Neurodermatitis Sirkumskripta

A. DEFINISI

Nama lain neurodermatitis sirkumskripta ialah liken simpleks kronikus, istilah

yang dipakai pertama kali dipakai oleh Vidal, oleh karena itu juga disebut liken

Vidal. Neurodermatitis sirkumskripta adalah penyakit peradangan kronis pada

kulit, gatal, sirkumskripta, dan khas ditandai dengan likenifikasi. Likenifikasi

timbul sebagai respon dari kulit akibat gosokan dan garukan yang berulang-ulang

dalam waktu yang cukup lama, atau kebiasaan menggaruk pada satu area tertentu

pada kulit sehingga garis kulit tampak lebih menonjol menyerupai kulit batang

kayu. Secara histologis, karakteristik likenifikasinya adalah akantosis dan

hyperkeratosis dan secara klinis muncul penebalan dari kulit, utamanya pada

permukaan kulit.

Neurodermatitis sirkumskripta merupakan proses yang sekunder ketika

seseorang mengalami sensasi gatal pada daerah kulit yang spesifik dengan atau

tanpa kelainan kulit yang mendasar yang dapat mengakibatkan trauma mekanis

pada kulit yang berakhir dengan likenifikasi. Penyakit ini biasanya timbul pada

pasien dengan kepribadian yang obsessif, dimana selalu ingin menggaruk bagian

tertentu dari tubuhnya.

B. EPIDEMIOLOGI

Neurodermatitis sirkumskripta jarang ditemukan pada anak-anak. Biasanya

terjadi pada orang dewasa. Puncaknya ditemukan antara umur 30 sampai 50

 tahun. Lebih banyak ditemukan pada wanita dibandingkan dengan pria. Insidens

tertinggi didapatkan pada bangsa ras Asia.

C. ETIOLOGI

Penyebab neurodermatitis sirkumskripta belum diketahui secara pasti. Namun

ada berbagai faktor yang mendorong terjadinya rasa gatal pada penyakit ini,

faktor penyebab dari neurodermatitis sirkumskripta dapat dibagi menjadi dua,

yaitu :

1. Faktor Eksterna

a. Lingkungan

Faktor lingkungan seperti panas dan udara yang kering dapat

berimplikasi dala menyebabkan iritasi yang dapat menginduksi

gatal. Suhu yang tinggi memudahkan seseorang berkeringat

sehingga dpat mencetuska gatal, hal ini biasanya menyebabkan

neurodermatits sirkumskripta pada daerah anogenital

b. Gigitan Serangga

Gigitan seranga dapat meyebabkan reaksi radang dalam tubuh

yang mengakibatkan rasa gatal.

2. Faktor Interna

a. Dermatitis Atopik

Asosiasi antara neurodermatitis sirkumskripta dan gangguan atopik

telah banyak dilaporkan, sekitar 26% sampai 75% pasien dengan

dermatitis atopic terkena neurodermatits sirkumskripta.

 b. Psikologi

Anxietas telah dilaporkan memiliki prevalensi tertinggi yang

mengakibatkan neurodermatitis sirkumsripta. Anxietas sebagai

bagian dari proses patologis dari lesi yang berkembang. Telah

dirumuskan bahwa neurotransmitter yang mempengaruhi perasaan,

seperti dopamine, serotonin, atau peptide opioid, memodulasikan

persepsi gatal melalui penurunan jalur spinal.

D. PATOGENESIS

Stimulus untuk perkembangan neurodermatitis sirkumskripta adalah pruritus.

Pruritus sebagai dasar dari gangguan kesehatan dapat berhubungan dengan

gangguan kulit, proliferasi dari nervus, dan tekanan emosional. Pruritus yang

memegang peranan penting dapat dibagi dalam dua kategori besar, yaitu pruritus

tanpa lesi dan pruritus dengan lesi. Pasien dengan neurodermatitis mempunyai

gangguan metabolik atau gangguan hematologik. Pruritus tanpa kelainan kulit

dapat ditemukan pada penyakit sistemik, misalnya gagal ginjal kronik, obstruksi

kelenjar biliaris, Hodgkins lymphoma, polisitemia rubra vera, hipertiroidisme,

gluten-sensitive enteropathy, dan infeksi imunodefisiensi. Pruritus yang

disebabkan oleh kelainan kulit yang terpenting adalah dermatitis atopik,

dermatitis kontak alergi, dan gigitan serangga.

Pada pasien yang memiliki faktor predisposisi, garukan kronik dapat

menimbulkan penebalan dan likenifikasi. Jika tidak diketahui penyebab yang

nyata dari garukan, maka disebut neurodermatitis sirkumskripta. Adanya garukan

 yang terus-menerus diduga karena adanya pelepasan mediator dan aktivitas enzim

proteolitik. Walaupun sejumlah peneliti melaporkan bahwa garukan dan gosokan

timbul karena respon dari adanya stress. Adanya sejumlah saraf mengandung

immunoreaktif CGRP (Calsitonin Gene-Related Peptida) dan SP (Substance

Peptida) meningkat pada dermis. Hal ini ditemukan pada prurigo nodularis, tetapi

tidak pada neurodermatitis sirkumskripta.

Sejumlah saraf menunjukkan imunoreaktif somatostatin, peptide histidine,

isoleucin, galanin, dan neuropeptida Y, dimana sama pada neurodermatitis

sirkumskripta, prurigo nodularis dan kulit normal. Hal tersebut menimbulkan

pemikiran bahwa proliferasi nervus akibat dari trauma mekanik, seperti garukan

dan goresan. SP dan CGRP melepaskan histamin dari sel mast, dimana akan lebih

menambah rasa gatal. Membran sel schwann dan sel perineurium menunjukkan

peningkatan dan p75 nervus growth factor, yang kemungkinan terjadi akibat dari

hyperplasia neural. Pada papilla dermis dan dibawah dermis alpha-MSH

(Melanosit Stimulating Hormon) ditemukan dalam sel endotel kapiler.

E. GEJALA KLINIS

Gatal yang berat merupakan gejala dari liken simpleks kronik. Menggosok

dan menggaruk mungkin disengaja dengan tujuan menggantikan sensasi gatal dan

nyeri, atau dapat secara tidak sengaja yang terjadi pada waktu tidur. Penderita

mengeluh gatal sekali, bila timbul malam hari dapat mengganggu tidur. Rasa

gatal memang tidak terus menerus, biasanya pada waktu yang tidak sibuk, bila
muncul sulit ditahan untuk tidak digaruk. Penderita merasa enak bila digaruk,

setelah luka baru hilang rasa gatalnya untuk sementara (karena diganti dengan

rasa nyeri). Keparahan gatal dapat diperburuk dengan berkeringat, suhu atau

iritasi dari pakaian. Gatal juga dapat bertambah parah pada saat terjadi stress

psikologis.

Pada liken simpleks kronik, penggosokan dan penggarukan yang berulang

menyebabkan terjadinya likenifikasi (penebalan kulit dengan garis-garis kulit

semakin terlihat) plak yang berbatas tegas dengan ekskoriasis, sedikit edematosa,

lambat laun edema dan eritema menghilang. Bagian tengah berskuama dan

menebal, sekitarya hiperpigmentasi, batas dengan kulit normal tidak jelas.

Biasanya, hanya satu plak yang tampak, namun dapat melibatkan lebih dari satu

tempat.

Tempat yang biasa terjadi liken simpleks kronik adalah di skalp, tengkuk,

samping leher, lengan bagian ekstensor, pubis, vulva, skrotum, perianal, paha

bagian medial, lutut, tungkai bawah lateral, pergelangan kaki bagian bagian

depan, dan punggung kaki. Neurodermatitis di daerah tengkuk (lichen nuchae)

umumnya hanya pada wanita, berupa plak kecil, di tengah tengkuk atau dapat

meluas hingga ke skalp. Biasanya skuamanya banyak menyerupai psoriasis.

Variasi klinis dapat berupa prurigo nodularis, akibat garukan atau korekan tangan

penderita yang berulang-ulang pada suatu tempat. Lesi berupa nodus berbentuk

kubah, permukaan mengalami erosi tertutup krusta dan skuama, lambat laun
 menjadi keras dan berwarna lebih gelap (hiperpigmentasi). Lesi biasanya

multiple, lokalisasi tersering di ekstremitas.

F. DIAGNOSIS

Diagnosis untuk liken simpleks kronis dapat ditegakkan melalui anamnesis,

pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan penunjang. Pasien dengan neurodermatitis

sirkumskripta mengeluh merasa gatal pada satu daerah atau lebih. Sehingga

timbul plak yang tebal karena mengalami proses likenifikasi. Biasanya rasa gatal

tersebut muncul pada tengkuk, leher, ekstensor kaki, siku, lutut, pergelangan kaki.

Eritema biasanya muncul pada awal lesi. Rasa gatal muncul pada saat pasien

sedang beristirahat dan hilang saat melakukan aktivitas dan biasanya gatal timbul

intermiten.

Pemeriksaan fisis menunjukkan plak yang eritematous, berbatas tegas, dan

terjadi likenifikasi. Terjadi perubahan pigmentasi, yaitu hiperpigmentasi. Pada

pemeriksaan penunjang histopatologi didapatkan adanya hiperkeratosis dengan

area yang parakeratosis, akantosis dengan pemanjangan rete ridges,

hipergranulosis dan perluasan dari papil dermis.

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan Laboratorium

Pada pemeriksaan laboratorium tidak ada tes yang spesifik untuk

neurodermatitis sirkumskripta. Pada pasien dengan pruritus generalisata

yang kronik yang diduga disebabkan oleh gangguan metabolik dan

 gangguan hematologi, maka pemeriksaan hitung darah harus dilakukan,

juga dilakukan tes fungsi ginjal dan hati, tes fungsi tiroid, elechtroporesis

serum, tes zat besi serum, tes kemampuan pengikatan zat besi (iron

binding capacity). Kadar immunoglobulin E dapat meningkat pada

neurodermatitis yang atopik, tetapi normal pada neurodermatitis

nonatopik.

2. Pemeriksaan Histopatologi

Gambaran histopatologik neurodermatitis sirkumskripta berupa

ortokeratosis, hipergranulosis, akantosis, dengan rate ridges memanjang

teratur. Bersebukan sel radang limfosit dan histiosit di sekitar pembuluh

darah dermis bagian atas, fibroblas bertambah, dan kolagen menebal. Pada

prurigo nodularis akantosis pada bagian tengah lebih tebal, menonjol lebih

tinggi dari permukaan, sel Schwan berproliferasi, dan terlihat hiperplasi

neural. Kadang terlihat krusta yang menutup sebagian epidermis.

H. DIAGNOSIS BANDING

Kasus-kasus primer yang menyebabkan likenifikasi :

1. Dermatitis Kontak Alergi

Dermatitis kontak alergi adalah inflamasi dari kulit yang diinduksi oleh

bahan kimia yang secara langsung merusak kulit dan oleh sensitifitas

spesifik pada kasus. Penderita umumnya mengeluh gatal. Kelainan kulit

tergantung pada keparahan dermatitis dan lokalisasinya. Pada yang akut

dimulai dengan bercak eritematous yang berbatas jelas kemudian diikuti

 dengan edema, papulovesikel, vesikel atau bulla. Vesikel atau bulla dapat

pecah menimbulkan erosi dan eksudasi.

2. Plak Psoriasis

Psoriasis merupakan gangguan peradangan kulit yang kronik, dengan

karakteristik plak eritematous, berbatas tegas, berwarna putih keperakan,

skuama yang kasar, berlapis-lapis, transparan, disertai fenomena tetesan

lilin, auspitz dan kobner. Lokasi terbanyak ditemukan didaerah ekstensor.

Penyebabnya belum diketahui secara pasti, tetapi beberapa hipotesa telah

mendapatkan bahwa penyakit ini bersifat autoimun, dan residif.

3. Liken Planus

Lesi yang pruritis, erupsi popular yang dikarakteritikkan dengan warna

kemerahan berbentuk polygonal, dan kadang berbatas tegas. Sering

ditemukan pada permukaan fleksor dari ekstremital, genitalia dan

membrane mukus. Mirip dengan reaksi mediasi imunologis. Liken planus

ditandai dengan papul-papul yang mempunyai warna dan konfigurasi yang

khas. Papul-papul berwarna merah biru, berskuama, dan berbentuk siku-

siku.

4. Dermatitis Atopic

Peradangan kulit kronis yang residif disertai gatal, yang umumnya sering

terjadi selama masa bayi dan anak-anak. Sering berhubungan dengan

peningkatan kadar IgE dalam serum dan riwayat atopi pada keluarga atau

penderita. Kelainan kulit berupa papul gatal, yang kemudian mengalami

 ekskoriasi dan likenifikasi, distribusinya di lipatan. Gambaran lesi kulit

pada remaja dan dewasa dapat berupa plak papuler, eritematosa, dan

berskuama atau plak likenifikasi yang gatal.

I. PENATALAKSANAAN

Pengobatan utama dari neurodermatitis adalah untuk mengurangi pruritus dan

memperkecil luka akibat garukan atau gosokan. Pemberian kortikosteroid dan

antihistamin oral bertujuan untuk mengurangi reaksi inflamasi yang menimbulkan

rasa gatal. Pemberian steroid topical juga membantu mengurangi hyperkeratosis.

Pemberian steroid mid-potent diberikan pada reaksi radang yang akut, tidak

direkomendasikan untuk daerah kulit yang tipis (vulva, scrotum, axilla dan

wajah). Pada pengobatan jangka panjang digunakan steroid yang low-poten,

pemakaian high-potent steroid hanya dipakai kurang dari 3 minggu pada kulit

yang tebal.

1. Kortikosteroid

Memiliki kegunaan sebagai anti-inflamasi, yang berguna mengurangi

pruritus, menipiskan liken, dan mengurangi reaksi inflamasi.

a. Clobetasol (Temovate)

Termasuk dalam superpotent steroid topikal: suppresses mitosis dan

meningkatkan sintesis protein sehingga mengurangi inflamasi dan

menyebabkan vasokontriksi.

b. Fluocinolon 0,01% atau 0,025% cream (Synalar, Fluonid)

 Merupakan topical steroid yang medium potent yang menhambat

proliferasi sel, juga sebagai imunosuprosor, anti-proliferasi, dan anti-

inflamasi.

c. Hydrocortisone Valerate cream 0,02% (Westcort)

Salah satu derifat dari adrenokortikosteroid sesuai untuk penggunaan

pada kulit atau selaput lendir eksternal.

d. Fluocinonide cream 0,1% atau 0,05% (Lidex)

Merupakan topical corticosteroid yang menghambat proliferasi sel.

2. Anti-Pruritus

Memberikan efek pengendalian terhadap pelepasan histamine secara

endogen. Sehingga dapat, mengurangi efek gatal, efek sedasi dan

menyebabkan kantuk. Obat ini bekerja menstabilkan membrane saraf dan

mencegah transmisi dan inisiasi dari impuls saraf, dan menghasilkan

anastesi lokal.

a. Diphenhydramine (Benadryl, Benylin, Diphen, Allermax)

Mengurangi rasa gatal yang disebabkan oleh pelepasan histamine.

b. Chlorpheniramine (Chlor-Trimeton)

Penghambat histamine atau H1-Reseptor pada sel efektor di pembuluh

darah dan traktus respiratori.

c. Hydroxyne (Atarax, Vistaril)

Antagonis H1-Reseptor pada bagian luar, dan menekan aktifitas dari

histamine.
 d. Doxepin (Sinequan, Zonaton)

Penghambat aktifitas histamine dan asetilkolon. Penggunaannya dapat

memberikan efek sedasi, dan penyerapannya tinggi pada pemberian

secara topical.

3. Edukasi

- Anjurkan agar pasien tidak menggaruk lagi, karena penyakit ini akan

bertambah berat jika terus digaruk oleh pasien.

- Mendiskusikan tentang bagaimana merubah kebiasaan menggaruk.

- Memilih sabun yang lembut.

- Menggunakan pakaian yang berbahan cotton sehingga mengurangi

iritasi.

- Dapat ditutup dengan kasa basah, untuk mencegah penggarukan.

- Manajemen stress yang baik.

J. PROGNOSIS

Prognosis untuk penyakit liken simpleks kronis adalah :

- Rasa gatal dapat diatasi, likenifikasi yang ringan dan perubahan

pigmentasi dapat diatasi setelah dilakukan pengobatan.

- Relaps dapat terjadi, apabila dalam masa stress atau tekanan emosional

yang meningkat.

- Pengobatan untuk pencegahan pada stadium-stadium awal dapat

membantu untuk mengurangi proses likenifikasi.

Biasanya prognosis berbeda-beda, tergantung dari kondisi pasien, apabila ada

gangguan psikologis dan apabila ada penyakit lain yang menyertai. Pengobatan

yang teratur dapat meringankan kondisi pasien. Penyebab utama dari gatal dapat

hilang, atau dapat muncul kembali. Pencegahan pada tahap awal dapat

menghambat proses penyakit ini.