GAMBARAN KLINIS DERMATITIS HERPERTIFORMIS

Obraz Klimiczny Opryszczkowatego Zapalenia Skory

Joanna I.Rybak-d’Obgyn Waldemar J.Placek
Departemen dermatologi, Universitas Warnia dan Mazury, Olsztyn, Poland
Klinik dermatologi Katedra, Uniwersytet Warminsko-Mazurski, Olsztyn, Polska

ABSTRAK
Dermatitis herpetiformis adalah penyakit kulit yang membuat kulit tampak melepuh
karena faktor autoimun. Penyakit ini jarang terjadi, dan bersifat kronis karena terjadinya
hipersensitivitas terhadap gluten dan adanya pruritus yang intens. Gejala penyakit ini adalah
lesi kulit yang simetris dan polimorfik di lokasi yang khas. Diperkirakan bahwa dermatitis
herpetiformis merupakan manifestasi spesifik pada kulit dari penyakit celiac, dengan gluten
asimptomatik karena enteropati. Kedua penyakit ini ditandai dengan kompatibilitas jaringan
yang sama akibat adanya antigen, dan antibodi IgA yang bersirkulasi melawan endomisium
dan transglutaminase, sehingga bisa mengalami remisi klinis jika diet bebas gluten.
Ketidakpatuhan terhadap diet ini dapat mempengaruhi perkembangan beberapa tumor,
penyakit kelenjar autoimun dan tiroid. Diagnosa dermatitis herpetiformis didasarkan adanya
deposit dari IgA di papilla kulit dalam tes imunofluoresensi langsung. Antibodi serum
spesifik digunakan sebagai alat bantu dalam diagnosis dan untuk memantau kepatuhan
dengan diet bebas gluten.
Kata kunci: Penyakit celiac, dermatitis herpetiformis, gluten, autoimun, tiroiditis.

PENDAHULUAN
Dermatitis herpetiformis adalah dermatosis kronis dengan adanya pruritus intens dan
exantemata polimorfik yang ditemukan di lokasi khas. Hal itu diperhitungkan dalam penyakit
bulosa di subepidermal yang diakibatkan oleh autoimunisasi enzim (transglutaminase), dan
sering bersamaan dengan enteropati sensitif gluten laten.1, 2

EPIMEDIOLOGI
Penyakit ini relatif jarang, dan terjadi terutama dalam ras Kaukasia, kadang-kadang secara
lokal di misalnya negara bagian Utah di AS (30 / 100.000) dan Utara Eropa.3 Itu muncul
secara sporadis di Yellow dan ras Hitam (Jepang 10–34 / 150.000.000)4, jarang di Amerika
Selatan karena kebiasaan makan tanpa gluten, dan hampir tidak pernah di antara penduduk
asli Afrika akibat konsumsi gandum rendah, terkait dengan apa kurangnya HLA DQ2.
Kejadian DH di Eropa turun dalam kisaran 11,4-39,2 per 100.0001, sebagian besar umum di
Finlandia sekitar 75 / 100.0005,6 dan Swedia 19,6–39,2 / 100.000 jiwa. 7
Pria lebih sering
terkena dampak dengan rasio pria dan wanita 3: 2, pada semua usia dan paling sering pada
usia antara 15 dan 40, penyakit biasanya dimulai antara usia 34 dan 49. 5,6,8
9
Bayi berusia 6 bulan adalah kasus yang termuda, sedangkan individu berusia 90 tahun
merupakan kasus tertua yang terdiagnosis dengan penyakit ini. 10 Pada usia dewasa di atas 40
tahun, DH terjadi lebih sering pada wanita.1 Ini merupakan autoimun paling populer seperti
penyakit bulosa pada anak-anak, yang muncul kira-kira pada usia 7, didemoinasi oleh anak
perempuan. DH jelas lebih populer pada anak-anak di Italia dibandingkan di negara lain11,
dan kurang populer di Finlandia hanya sekitar 4% pasien.12 Diperkirakan tingkat kejadiannya
sekitar 2,4-6,5%.13,14
Ada enam pasang kembar yang dijelaskan yaitu tiga pasang yang menderita DH, dalam dua
pasangan satu kembar menderita DH dan yang lainnya satu penyakit celiac (CD), dan satu
pasang lainnya, satu kembar memiliki DH dan yang lainnya sehat, hal ini membuktikan
adaanya latar belakang genetik yang secara umum berpengaruh dengan faktor lingkungan
pada kedua penyakit ini.15 Sekitar 5% pasien memiliki saudara kandung dan 18% memiliki
saudara yang menderita DH.16 Pada kedua penyakit, HDL DQ2 dan DQ8 dapat diwariskan,
ditandai dengan kehadiran keduanya alel pada pasien, dengan sensitivitas 100%. Studi
menunjukkan bahwa ini adalah pola warisan yang resesif.17

GAMBARAN KLINIS
Dermatitis herpetiformis memberikan gambaran klinis adanya exanthemata simetris yang
membentuk pola mirip karangan bunga di lokasi yang khas. Exanthemata bersifat polimorf,
selain itu juga dapat timbul adanya erithematous bintik-bintik, respons kulit, papula, lepuh
kecil, erosi, kerak, dan perubahan warna yang jelas berbentuk seperti bintik-bintik (Gambar
1,2). Pada lebih dari 90% pasien, lesi kulit terdistribusikan pada permukaan ekstensor, namun
pada 2/3 dari pasien, lesi bisa berada di pantat dan lutut, namun jarang terdapat pada bahu,
leher, perut, pangkal paha, ketiak, kulit kepala, wajah, tangan, dan kaki (Gambar 3). Goresan
kecil dan berulang bisa terjadi dalam fenomena Köbner, yang melibatkan lesi di lokasi yang
teriritasi akibat ikat pinggang, maupun pakaian dalam. Periorbital edema dapat muncul pada
kelopak mata.1,18,21 Exanthemata yang hanya terbatas pada lutut dan siku disebut Tipe Cottini.
Duhring menyebutkan beberapa jenis penyakit seperti eritematosa, bulosa, vesikular,
pustular, dengan bentuk yang beragam, semua itu bisa muncul bersamaan.18 Lesi kulit yang
terlihat seperti lepuh jarang terlihat, sebagai hasil dari goresan, akan muncul erosi kecil,
adanya kerak, eksoriasi, dan hiperpigmentasi yang timbul cepat. Dalam kasus yang lebih
ringan, hanya berubahan warna dan hiperpigmentasi yang terlihat.11, 18, 22 bersisik seperti
lumut juga dapat terjadi, sedangkan lepuh besar jarang terlihat. Bekas luka biasanya tidak
muncul. 1,2,18, 23
Untuk gambar klinis yang atipikal meliputi lesi yang tampak seperti petechiae hemoragik
24
pada tangan dan kaki , lesi seperti vaskulitis25, palmar dan plantar keratosis26, urtikaria
27
kronis , dan lesi seperti prurigo pigmentosa.28 Lesi eritematosa atau intens pruritus
digambarkan sebagai satu-satunya gejala DH (Gambar. 4)29, dan exanthemata yang hanya
melibatkan wajah. 30 Keterlibatan membran mukosa mulut adalah sangat jarang sekitar 1-10%
dengan erosi kecil, bisul, atau aphthae dengan sensasi yang menyertainya seperti kekeringan
dan terbakar di rongga mulut. Lesi vesikular juga dapat ditemukan di perbatasan
vermillion.1,31

Gambar 1. Papula, erosi, tempat hipo dan hiperpimensi di lokasi yang khas pada lutut
Gambar 2. Lesi polimorfik eritema, erosi ditutupi oleh kerak, bekas luka kecil dan
hiperpigmentasi di lokasi yang khas pada siku dan lengan.

Gambar 3. Lepuh diisi dengan cairan serosa dan lesi eritematos di lokasi yang langka pada
wajah.

Gambar 4. Eksisiasi difus dan multipel sebagai gejala yang parah pruritus
Pruritus persisten memiliki karakteristik seperti mengalami sensasi terbakar, menusuk, atau
menyengat dari kulit yang muncul atau bertambah 8-12 jam sebelum munculnya lesi kulit
baru, dan kemudian menyertai lesi tersebut. Pruritus yang intens bisa terjadi sehingga sangat
mengganggu kegiatan sehari-hari. Intensifikasi individu, dipengaruhi oleh pasien itu sendiri,
jika pasien berusaha untuk diet bebas gluten (GFD), maka durasi kejadian akan berkurang
secara bertahap. Pruritus persisten dengan exanthemata periodik teridentifikasi jika GFD
1,18,21
tidak lengkap atau konsumsi sumber gluten secara tersembunyi. Namun pruritus juga
bisa bertahan meskipun diet yang tepat. Sekitar 1,7% pasien menyajikan DH refraktori,
ketika terlepas dari GFD ketat jangka panjang, hilangnya lesi usus, dan titer rendah atau
negativiasi antibodi, pasien menunjukkan gejala klinis yang khas sehingga membutuhkan
pengobatan simtomatik. Bentuk ini berbeda dari bentuk CD tahan analog, di mana meskipun
GFD jangka panjang, lesi usus terus terjadi hadir. 32
Dermatitis herpetiformis adalah penyakit seumur hidup dengan memiliki periode eksaserbasi
dan reduksi. Gejala intensifikasi tidak tergantung pada usia pasien, namun berdasarkan di
mana penyakit itu didiagnosis, dan dalam kasus-kasus ringan, periode remisi eksantema dan
kambuh dapat diamati beberapa tahun terakhir. Remisi DH spontan yaitu tidak ada lesi kulit
dan tidak bergejala dan tidak menggunakan GFD selama lebih 2 tahun dapat terjadi pada
sekitar 12% pasien, dan kemungkinannya dikaitkan dengan usia pasien yang lebih tua saat
terdiagnosis. 33 Pada wanita, gejalanya terkadang meningkat sebelum periode dan membaik
saat proses dimulai. 34
Efek kehamilan mungkin berbeda pada wanita karena pada beberapa kasus melaporkan
bahwa penyakit ini lebih ringan selama waktu itu. 1 Makalah tentang hubungan antara DH
dan CD entah bagaimana tidak konsisten dan berkaitan dengan klasifikasi. DH digambarkan
sebagai penyakit kulit bersamaan dengan CD dengan manifestasi kulit dari CD,35 terpisah
dengan sensitivitas gluten, yang berkelanjutan menjadi spektrum CD.23 CD atipikal tidak
dapat terdiagnosis, atau komplikasi CD yang tidak diobati.37 Saat ini, diyakini bahwa DH
adalah ekspresi kulit spesifik karena adanya enteropati gluten yang sensitive (GSE) sekunder
akibat CD.38 Menurut beberapa pendapat tentang hubungan terjadinya DH, CD dan ataksia
gluten karena adanya fitur umum sensitivitas gluten.35
Kondisi umum pasien jika baik, secara mayoritas tidak lagi memiliki gejala yang berasal
jalur pencernaan. Namun pada pasien dengan faktor gizi yang buruk, dua pertiga pasien akan
mengalami lesi morfologis usus membran mukosa seperti atrofi vili total atau parsial,
perpanjangan kripto, penurunan jumlah vili atau crypts, peningkatan indeks mitosis limfosit,
kehadiran infiltrasi dari sel plasma, limfosit, mastosit, eosinofil, dan basofil dalam lamina
propria.39 Gambar GSE dikonfirmasi bahkan 87% dari pasien menurut penelitian Amerika.20
Gejala pada saluran pencernaan terjadi pada 13-20% pasien seperti steatorrhea yaitu feses
cair, bau, dan berkilau yang muncul paling sering secara berkala atau terus menerus, dan
kurang dari 10% pasien mengalami kram usus, sakit perut, kembung, atau peningkatan
lingkar perut.20,36 Pada beberapa pasien, bisa terjadi ganguan penyerapan D-xylose, zat besi,
asam folat dan vitamin B12, dan juga lemak, laktosa, glukosa, kalsium, dan Zink, sehingga
secara kebutulan akan mengalami anemia karena kekurangan zat besi dan osteopenia tanpa
adanya faktor resiko patah tulang.1,2,40,41 Sekitar 16% anak-anak menderita diare kronis, 10%
anemia defisiensi besi, dan mengalami gangguan pertumbuhan, dan hanya 5% anak-anak
yang pada diet normal memiliki mukosa normal pada usus kecil.42 Sekitar 5% pasien CD
akan berkembang menjadi gejala DH dalam masa hidup mereka.40