Defect molekuler gen RPGR/gen Vitamin A, lutein, DNA
pembentuk rhodopsin
Retinitis pigmentosa bilateral
Defect primer sel-sel Penipisan retina
fotoreseptor dan RPE
RPE gagal memfagosit debris
outer segment rod cells
Cone cell degenerasi
bertahap Rod sel berhenti berkembang dan Progresive periperal mengalami (apoptosis) degenerasi vision loss bertahap sebelum pematangan Akumulasi debris outer segment sel komplit batang di sekitar pembuluh darah Progresif sentral dan day (deposit pigmen perivaskuler vision loss
Progresif night vision loss Confrontation test:
lapangan pandang Funduskopi bone spicule AVOD dan AVOS Makular reflex (Nyctalopia) menyempit 1/60 PinHole menurun