SKLERODERMA / MORPHEA (3A)

10 Juni 2020 13:01

SKLERODERMA B) Generalized morphea

Skleroderma merupakan penyakit autoimun jaringan ikat yang ditandai dengan penumpukan kolagen
berlebihan di sekitar pembuluh darah kapiler dan jaringan yang terkena, misalnya kulit, paru-paru,
jantung, esofagus dan ginjal. Kata skleroderma berarti “kulit keras” dan pengerasan kulit ini
merupakan gejala utama pada semua tipe skleroderma
SKLERO = KERAS
DERMA = KULIT
Melibatkan bercak kulit yang lebih besar daripada morfea, melibatkan lebih banyak permukaan tubuh. Beberapa
pasien dengan generalized morphea juga memiliki penebalan di lengan atau kaki yang terlihat seperti
skleroderma linier.
Pasien dengan generalized morphea, karena area permukaan yang luas yang terlibat, mungkin mengalami
kecacatan kosmetik yang cukup besar akibat munculnya (banyak area gelap dan terang pada kulit). Juga, karena
penebalan kulit di atas sendi, pasien mungkin memiliki fungsi sendi yang terbatas.

Etiologi pasti hingga kini masih belum jelas namun proses autoimun, vaskulopati dan abnormalitas
matriks ekstraselular (fibroblas) dipikirkan sebagai mekanisme patogenesisnya. Banyak faktor yang
diduga menjadi pencetus skleroderma, antara lain autoimun, keturunan, faktor lingkungan, infeksi,
obatobatan (bleomisin, bromokriptin), bahan kimia (benzen, toluen), trauma fisik dan stres psikologis
yang dapat merusak jaringan vaskular dan menghasilkan reaksi skleroderma .

Ada 2 bentuk skleroderma, yaitu :

- Skleroderma lokal, yang biasanya hanya mengenai kulit, meskipun dapat menyebar ke otot,
sendi dan tulang tetapi tidak mempengaruhi organ lain. Gejala termasuk perubahan warna pada
kulit (suatu kondisi yang disebut morphea); atau garis-garis atau band kulit tebal, kulit yang
keras pada lengan dan kaki (disebut skleroderma linier). Ketika skleroderma linier terjadi pada
wajah dan dahi, itu disebut en coup de sabre.
- Sistemik skleroderma, bentuk yang paling serius dari penyakit ini, mempengaruhi kulit, otot,
sendi, pembuluh darah, paru, ginjal, jantung dan organ lainnya

SISTEMIK SKLERODERMA C) Linear scleroderma

Menunjukkan tanda atau garis kulit yang menebal. Ini dapat meluas jauh ke dalam kulit dan bahkan melibatkan
LIMITED DIFFUSE SINE otot yang mendasarinya. Penebalan kulit lebih sering terjadi pada kaki dan lengan dan, ketika melintasi sendi,
dapat menghambat pergerakan sendi.
CREST SYMPTOMPS : - Onsetnya mendadak adalah scleroderma
Berlebihnya produksi kolagen sistemik yang
menyebabkan penebalan kulit di meliputi penyakit
area tubuh yang luas, biasanya organ sistemik,
jari, tangan, lengan, badan termasuk fenomena
anterior, kaki dan wajah. Bisa ada Raynaud, tetapi
kerusakan organ terkait yang tidak pada gejala
signifikan, termasuk ke saluran kulit. Gejala dan
pencernaan, ginjal, paru-paru dan komplikasi
jantung. Pengencangan kulit skleroderma terbatas
sering dikaitkan dengan atau difus dapat
kekeringan dan gatal. Nyeri terjadi, tetapi tidak
muskuloskeletal sering terjadi. ada penebalan kulit.
Penyakit yang mengancam jiwa
terjadi ketika paru-paru atau
jantung sangat terpengaruh.

LOKAL SKLERODERMA / MORPHEA

Scleroderma lokal ditandai dengan peradangan dan penebalan kulit akibat berlebihnya deposisi
kolagen. Kolagen adalah protein yang secara normal terdapat di kulit kita. Namun, ketika kolagen
terlalu banyak dibuat, kulit dapat menjadi kaku dan keras.
Scleroderma lokal bukan penyakit yang fatal, tetapi kualitas hidup sering kali merugikan karena
perubahan penampilan kulit, terjadinya kontraktur sendi yang memengaruhi gerakan, dan, kelainan
D) En coup de sabre
bentuk wajah yang serius dan ekstremitas (jarang).
Bagian dari scleroderma linier pada wajah atau kulit kepala dapat muncul sebagai garis putih yang disebut
sebagai "en coup de saber." Ini adalah istilah bahasa Perancis yang berarti "cut from a sword" karena
Ada empat jenis utama scleroderma lokal. Setiap jenis ditandai oleh bentuk dan jumlah kulit yang
tampilannya. En coup de saber ini juga bisa bersamaan dengan atrofi wajah yang disebut Parry Romberg
terkena.
syndrome.
A) morphea (thickened, oval shaped patches on the skin)
Tipe scleroderma lokal yang paling umum. Terdapat beberapa (3-4) bercak penebalan kulit dengan
perubahan pigmen/warna yang berbeda, beberapa area gelap sementara yang lain lebih terang dari
sekitar kulit yang normal. Umumnya tidak menimbulkan rasa sakit, tetapi pruritus (gatal) mungkin
ada. Perbatasan berwarna ungu mungkin terlihat ketika lesi masih sangat aktif dan memanjang.

New Section 1 Page 1

10 Juni 2020 19:32
DIAGNOSIS
Diagnosis skleroderma ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis dan dipastikan
dengan pemeriksaan histopatologis. Tidak ada tes spesifik dalam mendiagnosis skleroderma.
Pemeriksaan penunjang
1. Biopsi kulit : gambaran histopatologis menunjukkan penebalan kolagen dermis dan tidak
tampak adneksa kulit, ini merupakan gambaran fase lanjut dari skleroderma.
2. Dokter juga dapat melakukan tes urine, darah, dan lainnya untuk melihat apakah ada organ
internal yang terpengaruh.
3. Dokter juga dapat melakukan tes antibodi nuclear (ANA), yang akan memberi tahu mereka
jika ada autoantibodi (protein darah) di dalam darah. Namun, karena tubuh kita
menghasilkan antibodi juga untuk hal lain, hasil tes ANA sendiri tidak dapat spesifik
menentukan diagnosis skleroderma. Penting untuk diingat bahwa scleroderma adalah
diagnosis klinis yang memperhitungkan semua faktor, termasuk pemeriksaan fisik dan
semua gejala. Tes darah saja tidak dapat mendiagnosis skleroderma. Terrgantung pada
situasi klinis, tes tambahan dapat dilakukan, seperti:
- Tes fungsi paru atau tes pernapasan untuk mengukur seberapa baik paru-paru bekerja.
Pemindaian dada CT juga dapat dilakukan untuk mengevaluasi sejauh mana keterlibatan
paru-paru.
- Elektrokardiogram (EKG) untuk melihat apakah ada perubahan pada jaringan otot jantung
akibat skleroderma. EKG mencatat aktivitas listrik jantung, menunjukkan irama abnormal
dan mendeteksi kerusakan.
- Ekokardiogram untuk melihat struktur dan fungsi jantung menggunakan gelombang suara
untuk mengambil gambar jantung dan katup.
- Sinar-X atau pencitraan khusus untuk menunjukkan perubahan pada tulang atau jaringan
lunak yang disebabkan oleh skleroderma. Ini menggunakan sejumlah kecil radiasi untuk
mengambil gambar jaringan internal, tulang dan organ.
- Studi motilitas untuk menilai dismotilitas gastrointestinal.
New Section 1 Page 2
TATALAKSANA
Tata laksana utama pada morfea adalah terapi topikal seperti krim pelembab, kortikosteroid atau
kalsipotrien topikal.
- Kortikosteroid topikal (hidrokortison) digunakan pada fase peradangan pada awal
penyakit.
- Pengobatan sistemik harus dipertimbangkan pada pasien dengan skleroderma linear dan
morfea generalisata atau subtipe yang dalam, karena risiko timbulnya cacat sangat besar.
- Jika penyakit tampak aktif, kortikosteroid atau metotreksat dapat diberikan. Metotreksat
dengan dosis 0,5–1 mg/kg/minggu merupakan obat imunosupresi yang paling sering
digunakan, yang diteruskan minimal 1 tahun sesudah penyakit tidak aktif, lalu dosis mulai
diturunkan.
- D-penisilamin adalah salah satu obat yang banyak dipakai sebagai antifibrotik pada pasien
karena lesi yang luas dan progresif disertai kontraktur yang berpotensi menimbulkan
kecacatan. Obat ini berfungsi sebagai copper chelating agent yang menghambat grup
aldehid yang terlibat dalam crosslink kolagen dan dapat melunakkan kulit dan
memperlambat progresivitas keterlibatan sistemik. Dosis inisial 3 mg/ kgBB/hari selama 2
bulan, dan dapat ditingkatkan 2- 3 mg/kgBB/hari setiap bulan sampai dosis 10-15 mg/
kgBB/hari. Dosis rendah lebih dianjurkan karena dosis tinggi tidak terbukti memberikan
hasil yang lebih baik, bahkan meningkatkan risiko timbulnya efek samping berupa depresi
sumsum tulang, sindrom nefrotik, gangguan saluran cerna dan fungsi hati. Dosis optimal
harus dipertahankan setidaknya 6 bulan dan tetap diberikan hingga 6 bulan pasca remisi.
Selama pengobatan dengan D-penisilamin, kulit pasien semakin melunak dan tidak
didapatkan efek samping.
- Generalized morphea, atau morphea yang melibatkan otot dan tulang, biasanya dilakukan
dengan fototerapi (mengatur paparan sinar UV dalam mesin khusus)atau kombinasi
steroid oral dan metotreksat (obat untuk menekan sistem kekebalan tubuh).
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/scleroderma/scleroderma-
treatment
PROGNOSIS
Prognosis SL tergantung pada tipe morfea, pada umumnya SL membaik secara spontan dalam
3– 5 tahun, namun tetap dianjurkan pemeriksaan rutin minimal 3 bulan sekali untuk mengawasi
kemungkinan timbulnya gejala sistemik.
[PDF]
Presentas...