LAPORAN KASUS

MIKROTIA
Disusun oleh : 
Shintadewi Rachmah Setiowati 1102016206

Pembimbing :
Dr Indah Trisnawaty Sp.THT-KL
KEPANITERAAN KLINIK PENYAKIT TELINGA HIDUNG TENGGOROKKAN KEPALA DAN LEHER
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI
PERIODE 24 JANUARI – 13 FEBRUARI 2022
 BAB 1
STATUS PASIEN
 STATUS PASIEN THT

IDENTIFIKASI

Nama : by A
Umur : 12 minggu
Jenis Kelamin : laki-laki
Agama : Islam

ANAMNESIS
Keluhan Utama
Tidak ada daun telinga kiri
 
Riwayat Tambahan
Mata kiri tidak dapat menutup sempurna, jari pada tangan kiri berjumah
enam jari
 Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien bayi laki-laki usia 12 minggu datang dengan keluhan tidak ada daun
telinga kiri. Bedasarkan keterangan dari ibu pasien, pasien masih dapat
merespon seperti kaget ketika mendengar suara. Keluhan lainnya yaitu, pasien
tidak dapat menutup mata kiri dengan sempurna seperti mata kanan nya.
Pasien juga memiliki kelebihan jari pada tangan kanan nya. Jumlah jari pada
tangan kanan pasien yaitu enam jari. Keluhan batuk, pilek tidak ada.

Pasien merupakan anak ke tiga dari tiga bersaudara. Pasien lahir secara
caesar di rumah sakit, ditolong oleh dokter kandungan. Pasien lahir pada usia
kandungan 38 minggu dengan berat badan lahir 2910 gram. Saat lahir pasien
langsung menangis. Riwayat kuning saat usia 2 hari dan mendapat terapi sinar
di rumah sakit selama 2 hari. pasien minum ASI sampai usia 10 hari kemudian
dilanjutkan dengan susu formula. Saat hamil ibu pasien tidak rutin periksa
kehamilan. Ibu pasien baru melakukan pemeriksaan kehamilan saat usia
kehamilan 34 minggu karena ibu pasien baru menyadari sedang hamil. Ibu
pasien minum vitamin untuk kehamilan sejak usia kandungan 34 minggu. Ibu
pasien memiliki riwayat hipertensi saat kehamilan, riwayat keputihan dan
perdarahan tidak ada. Riwayat demam saat hamil disangkal.
Riwayat Penyakit Dahulu
Kuning saat lahir

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga yang memiliki riwayat
penyakit yang sama dengan pasien
 

 PEMERIKSAAN FISIK

Status Generalis
Keadaan Umum : sakit sedang
Kesadaran : compos mentis
 Pemeriksaan Telinga

Kanan   Kiri
Normotia Bentuk Telinga Luar Mikrotia

Normotia Daun Telinga Tidak dapat dinilai

Tidak ada hiperemis Retroaurikuler  

Tidak ada sikatriks
  LIANG TELING  

Lapang a. Lapang/sempit Tidak dapat dinilai

Merah muda a. Warna Epidermis Tidak dapat dinilai

Tidak ada a. Sekret Tidak dapat dinilai

Tidak ada a. Serumen Tidak dapat dinilai

Tidak ada a. Kelainan Lain Mikrotia

 Pemeriksaan Telinga
Kanan Kiri
Bentuk konkaf, utuh Tidak dapat dinilai
Membran Cone of light arah jam 5
Timpani Warna keabu-abuan

Pemeriksaan Fungsi Pendengaran

Kanan Rinne Kiri
Tidak dapat dinilai 256 Tidak dapat dinilai
Pemeriksaan Tidak dapat dinilai 512 Tidak dapat dinilai
Fungsi Tidak dapat dinilai 1024 Tidak dapat dinilai
Pendengaran Tidak dapat dinilai Weber Tidak dapat dinilai
TES PELANA Tidak dapat dinilai Schwabach Tidak dapat dinilai
Tidak dapat dinilai Tes Berbisik Tidak dapat dinilai
Tidak dapat dinilai Fungsi Tuba Tidak dapat dinilai
 Pemeriksaan Fungsi Pendengaran

gelombang tipe A (normal)

telinga kanan

Gambar 1. hasil timpanogram telinga kanan

 Pemeriksaan Fungsi Pendengaran

Hasil:
Refer

Gambar 2. hasil OAE

 Pemeriksaan Fungsi Pendengaran

• AD: BERA click

gelombang
elektrofisiologi tidak
terdeteksi hingga 80 Db
• AS: BERA click
gelombang V terdeteksi
pada 20 dB

Gambar 3. hasil BERA

 Pemeriksaan Fungsi Pendengaran

Dari hasil ASSR diketahui sisa

ambang dengar pada
frekuensi 500 Hz adalah 100
dB, 1.000 Hz adalah 80 dB,
2000 Hz adalah 90 dB, 4000
Hz adalah 100 dB dengan
kesimpulan bahwa telinga
kanan tuli sensorineural
sangat berat

Gambar 4. hasil ASSR

 Pemeriksaan Hidung

Kanan   Kiri
Tidak ada deviasi Bentuk Hidung Luar Tidak ada deviasi
Tidak ada Deformitas Tidak ada
Tidak ada Nyeri Tekan Tidak ada
Tidak ada hiperemis Dahi Tidak ada
hiperemis
Tidak ada Pipi Tidak ada
pembengkakkan pembengkakkan
Tidak ada Krepitasi Tidak ada
 Pemeriksaan Hidung

  Vestibulum  
Tidak hiperemis dan Konka Inferior Tidak hiperemis
udem dan udem
Lapang Meatus Nasi Lapang
Lapang Kavum Nasi Lapang
Tidak hiperemis Mukosa Tidak hiperemis
Tidak ada Sekret Tidak ada
Tidak deviasi Septum Tidak deviasi
 PEMERIKSAAN FARING
Arkus Faring : tidak hiperemis, tidak udem
Pilar Anterior : tidak hiperemis
Palatum Molle : tidak hiperemis, tidak ada massa
Mukosa Faring : tidak hiperemis
Dinding Faring : tidak hiperemis, rata
Uvula : ditengah
Tonsil Palatina Besar : T1-T1
Warna : merah muda
Kripta : tidak membesar
Detritus : tidak ada
Perlekatan : tidak ada
Pilar Posterior : tidak hiperemis
Kelenjar Getah Bening : tidak ada pembesaran
 
LEHER

Pemeriksaan Kelenjar : tidak ada pembesaran kelenjar

 RESUME

Bayi laki laki usia 3 bulan datang dengan keluhan tidak adanya daun telinga kiri.
Keluhan lainnya mata kiri tidak dapat menutup sempurna, jari pada tangan kiri berjumlah
enam jari. Bedasarkan keterangan ibu pasien, pasien masih dapat merespon seperti
gerakan kaget jika ada suara. Pasien lahir secara caesar di rumah sakit, ditolong oleh
dokter kandungan. Pasien lahir pada usia kandungan 38 minggu dengan berat badan lahir
2910 gram. Saat lahir pasien langsung menangis. Riwayat kuning saat usia 2 hari dan
mendapat terapi sinar di rumah sakit selama 2 hari. pasien minum ASI sampai usia 10 hari
kemudian dilanjutkan dengan susu formula. Saat hamil ibu pasien tidak rutin periksa
kehamilan. Ibu pasien baru melakukan periksa kehamilan saat usiai kehamilan 34 minggu
karena ibu pasien baru menyadari sedang hamil dan baru minum vitamin untuk hamil.
Tidak ada riwayat sakit selama kehamilan pada ibu pasien. Pada pemeriksaan fisik pasien
didapatkan, pasien tampak sakit sedang, kesadaran compos mentis.

Pada pemerikasaan telinga luar kiri : bentuk telinga luar mikrotia, daun telinga tidak ada,
liang telinga,warna epidermis,sekret dan serumen tidak dapat dinilai. Pemeriksaan fungsi
pendengaran timpanometri menunjukan gelombang A pada telinga kanan, hasil OAE
telinga kanan refer. Pemeriksaan BERA didapatkan AD: BERA click gelombang
elektrofisiologi tidak terdeteksi hingga 80 Db, AS: BERA click gelombang V terdeteksi pada
20 dB. Hasil pemeriksaan ASSR didapatkan telinga kanan tuli sensorineural sangat berat.
 DIAGNOSIS • Mikrotia grade 3 auricula sinistra
KERJA • Tuli sensorineural berat auricula dextra

RENCANA • Rencana pemasangan alat bantu

PENGOBATAN dengar
• Rencana tindakan rekonstruksi telinga
pada umur 6 tahun

RENCANA
• Computed tomography (CT) tulang
PEMERIKSAAN temporal nonkontras saat usia 4 tahun
LANJUTAN

Ad vitam : ad bonam
PROGNOSIS Ad functionam : dubia ad bonam
Ad sanactionam : dubia ad bonam 
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
 EMBRIOLOGI TELINGA

Telinga dalam
- ditemukan pada
mudigah berusia 22
hari
- penebalan ektoderm

Gambar 5. Potongan transversal melalui regio rombensefalon yang memperlihatkan

pembentukan vesikula otika. A. 24 hari. B. 27 hari. C. 4,5 minggu.

Selama perkembangan
selanjutnya, setiap vesikula
terbagi menjadi:
1. Komponen ventral :
membentuk sakulus dan
duktus koklearis Gambar 6. A,B. Perkembangan vesikula otica yang menunjukkan bagian utrikulus dorsal dengan
duktus endolimfatikus dan bagian ventral sakulus. C-E. Duktus koklearis pada minggu ke-6, ke-7,
dan ke-8. c

Sadler T.W. Langman Embriologi Kedokteran. Ed.12. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2012. P. 321-328
 EMBRIOLOGI TELINGA

Mesenkim di sekitar duktus koklearis berdiferensiasi menjadi kartilago. Pada

minggu ke-10

Gambar 7. Perkembangan skala timpani dan skala vestibuli. A. Duktus koklearis dikelilingi oleh
selubung kartilaginosa. B. Selama minggu ke-10, muncul vakuola-vakuola besar di selubung
kartilaginosa. C. Duktus koklearis (skala media) dipisahkan dari skala timpani dan skala vestibuli
masing-masing oleh membrana basilaris dan membrana vestibularis. Perhatikan serabut saraf
auditorik dan ganglion spirale (kokleare)

Sadler T.W. Langman Embriologi Kedokteran. Ed.12. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2012. P. 321-328c
 EMBRIOLOGI TELINGA

Sel-sel epitel duktus koklearis berkembang menjadi inner ridge, bakal

limbus spiralis, dan outer ridge

Gambar 8. Perkembangan organ Corti. A. 10 minggu. B. Sekitar 5 bulan. C.

Bayi cukup bulan

Sadler T.W. Langman Embriologi Kedokteran. Ed.12. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2012. P. 321-328c
 EMBRIOLOGI TELINGA

2. Komponen dorsal yang membentuk utrikulus, kanalis semisirkularis, dan duktus

endolimfatikus

Gambar 9. Perkembangan kanalis semisirkularis. A. 5 minggu. B. 6

minggu. C. 8 minggu. D-F. Masing-masing adalah melekatnya,
menyatunya dan menghilangnya bagian tengah dinding kantong luar
semisirkularis

Sadler T.W. Langman Embriologi Kedokteran. Ed.12. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2012. P. 321-328c
 EMBRIOLOGI TELINGA

Telinga Tengah
Kavitas Timpani dan Tuba Auditiva
- Berawal di endoderm, berasal dari kantong faring pertama

Gambar 10. A. Potongan transversal seorang mudigah berusia 7 minggu di regio

rombensefalon, memperlihatkan resesus tubotimpanikus, celah faring pertama dan
pemadatan mesenkim, menandakan pembentukan tulang-tulang pendengaran. B. Telinga
tengah memperlihatkan prekursor kartilaginosa tulang-tulang pendengaran. Garis kuning tipis
di mesenkim menunjukkan pembesaran kavitas timpani primitif selanjutnya. Perhatikan
sumbat liang telinga yang membentang dari meatus akustikus primitif ke kavitas timpani.

Sadler T.W. Langman Embriologi Kedokteran. Ed.12. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2012. P. 321-328c
 EMBRIOLOGI TELINGA

Telinga Tengah
Tulang-Tulang Pendengaran
Maleus dan inkus berasal dari kartilago arkus faring pertama, dan stapes
berasal dari kartilago arkus kedua.

Gambar 11. A. Turunan-turunan tiga arkus faring pertama. Maleus dan inkus di ujung dorsal arkus
pertama dan stapes di ujung dorsal arkus kedua. B. Telinga tengah menunjukkan tangkai maleus
menempel ke gendang telinga. Stapes akan membentuk hubungan dengan membran di fenestra
vestibuli. Dinding kavitas timpani dilapisi oleh epitel endoderm

Sadler T.W. Langman Embriologi Kedokteran. Ed.12. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2012. P. 321-328c
 EMBRIOLOGI TELINGA

Telinga luar
Meatus Akustikus Eksternus
- dibentuk dari bagian dorsal celah faring pertama
Gendang Telinga atau Membrana Timpanika
- Gendang telinga dibentuk dari (1) lapisan epitel ektoderm di dasar
meatus akustikus, (2) lapisan epitel endoderm di kavitas timpani, dan (3)
lapisan intermediat jaringan ikat yang membentuk stratum fibrosum.

Gambar 12. Telinga menunjukkan meatus akustikus eksternus, telinga tengah dengan
tulang-tulang pendengarannya dan telinga dalam

Sadler T.W. Langman Embriologi Kedokteran. Ed.12. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2012. P. 321-328c
 EMBRIOLOGI TELINGA

Telinga luar
Aurikula
Aurikula (daun telinga) dibentuk dari enam proliferasi mesenkim di ujung
dorsal arkus faring pertama dan kedua, yang mengelilingi celah faring
pertama
Gambar 13.
A. tonjolan I, 2, dan 3 merupakan bagian dari bagian
mandibula di arkus faring pertama dan bahwa telinga
terletak secara horizontal di samping leher. Pada
tahap ini, mandibula berukuran kecil. Seiring dengan
berkembangnya mandibula ke anterior dan posterior,
maka telinga, yang terletak tepat di posterior
mandibula, akan mengalami reposisi ke lokasi
khasnya di samping kepala. C-E. Penyatuan dan
perkembangan progresif tonjolan menjadi aurikula
dewasa.

Sadler T.W. Langman Embriologi Kedokteran. Ed.12. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2012. P. 321-328c
 ANATOMI TELINGA

Anatomi
telinga luar

Gambar 14. Anatomi telinga

Gambar 15. Anatomi telinga luar

Moore Keith L, Dalley Arthur F, Agur Anne M. R. Ed.6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2014. P. 966-974
Wasche J dan Paulsen F. Rektum dan canalis analis dalam sobotta atlas anatomi manusia organ-organ dalam Jilid 3. Ed 23.
Jakarta: ECG. 2015. P.138-153
 ANATOMI TELINGA

Anatomi
telinga luar
Anatomi
telinga tengah

Gambar 16. Anatomi membran timpani

Gambar 17. Pembagian ruang telinga tengah5

Moore Keith L, Dalley Arthur F, Agur Anne M. R. Ed.6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2014. P. 966-974
 ANATOMI TELINGA

Anatomi
telinga tengah

Gambar 18. Telinga tengah

Gambar 19. Anatomi tulang-tulang pendengaran

Moore Keith L, Dalley Arthur F, Agur Anne M. R. Ed.6. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2014. P. 966-974
 ANATOMI TELINGA

Anatomi
telinga dalam

Gambar 20. Anatomi telinga dalam

Dhingra, P & Dhingra S. 2018. Diseases of Ear Nose and Throat & Head and Neck Surgery. 7th Edition. New Delhi: RELX India Pvt. Ltd.
 VASKULARISASI DAN INERVASI TELINGA

Gambar 21. vaskularisasi dan inervasi

Wasche J dan Paulsen F. Rektum dan canalis analis dalam sobotta atlas anatomi manusia organ-organ dalam Jilid 3. Ed
23. Jakarta: ECG. 2015. P.138-153
 FISIOLOGI PENDENGARAN

Gambar 22. fisiologi pendengaran

Sherwood lauralee. Fisiologi Manusia. Ed. 8. Jakarta: EGC. 2013. P. 236

 DEFINISI MIKROTIA

Malformasi daun telinga yang memperlihatkan kelainan

bentuk ringan sampai berat, dengan ukuran kecil
sampai tidak terbentuk sama sekali (anotia).

Alnujaim NH, Alnujaim MH. Review of microtia: a focus on current surgical approaches. The Egyptian Journal of Hospital
Medicine. 2017 Oct 1;69(1):1698-705.
 Epidemiologi Mikrotia

• Terjadi pada setiap 5000-7000 kelahiran

• Jumlahnya di Indonesia tidak diketahui dengan pasti
• 90% kasus mikrotia mengenai satu telinga (unilateral)
• Telinga terbanyak yang terkena adalah telinga kanan
• Anak laki-laki > anak perempuan
• Dalam tinjauan 1200 kasus mikrotia: cacat lengkung brakial
(36,5%), kelemahan saraf wajah (15,2%), bibir sumbing (4.3%),
cacat urogenital (4%), kelainan kardiovaskular (2,5 %), dan
makrostomia (2,5%)

Milyantono Riyan Charlie, Artono. Mikrotia.

 ETIOLOGI Mikrotia

 Faktor-faktor herediter dan kelainan vaskuler dalam

kandungan
 McKenzie dan Craig and Poswillo mengemukan teori
bahwa iskemia jaringan (penurunan aliran darah) akibat
dari obliterasi arteri merupakan penyebab gangguan
pertumbuhan aurikula
 Rubella (German measles) selama trimester pertama
kehamilan
 Obat-obat : thalidomide, accutane, clomid dan retinoic
acid.

Riana A Ruby. Mikrotia. 2011

 Klasifikasi Mikrotia

Gambar 23. Mikrotia derajat 1 Gambar24. Mikrotia derajat 2

Mikrotia derajat 3

Gambar 25. Mikrotia derajat 3 Gambar 26. Mikrotia derajat 4

Riana A Ruby. Mikrotia. 2011.

 Manifestasi Klinis

 Daun telinga tampak lebih kecil dan tidak sempurna

 Daun telinga sering terletak diatas ramus mandibula
 Beratnya malformasi bukan merupakan petunjuk beratnya
kelainan liang telinga atau tulang-tulang pendengaran
 kehilangan pendengaran pada pasien mikrotia atau atresia
adalah tuli konduktif

Riana A Ruby. Mikrotia. 2011.

 PEMERIKSAAN
PENDENGARAN PADA BAYI
DAN ANAK
Anak-anak dengan anomali telinga luar harus memiliki penilaian audiologis
diagnostik. pemeriksaan pendengaran yang dapat dilakukan pada bayi dan anak:
1. Behavioral Observation Audiometry (BOA)
• Tes ini berdasarkan respons aktif pasien terhadap stimulus bunyi dan
merupakan respons yang disadari (voluntary response).
• Pemeriksaan ini tidak dapat menentukan ambang dengar.
Behavioral Reflex
Behavioral Audiometry
Observation Tes Distraksi
Audiometry (BOA) Behavioral
Response Visual Reinforcement Audiometry
Audiometry (VRA)

Play audiometry (usia 2 - 5 tahun)

Soepardi, E. A., dkk. Buku Ajar Ilmu Kesehatan: Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher Edisi Ketujuh. Jakarta: Balai
Penerbit FKUI. 2017.
 PEMERIKSAAN
PENDENGARAN PADA BAYI
DAN ANAK

2. Timpanometri
• Untuk menilai kondisi telinga tengah
• Terdapat 4 jenis timpanogram
- Tipe A (normal)
-Tipe As (diskontinuitas tulang tulang pendengaran)
-Tipe As (kekakuan rangkaian tulang pendengaran)
-Tipe B (cairan di dalam telinga tengah)
-Tipe C (Gangguan fungsi tuba Eustiachius)
Gambar 27. gel. Timpanogram

Gambar 28. gel. Timpanogram pasien

Soepardi, E. A., dkk. Buku Ajar Ilmu Kesehatan: Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher Edisi Ketujuh. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2017.
 PEMERIKSAAN
PENDENGARAN PADA BAYI
DAN ANAK

3. Oto Acoustic Emission (OAE)

• pemeriksaan elektrofisiologik
untuk menilai fungsi koklea yang
obyektif, otomatis
(menggunakan kriteria pass /
lulus dan refer/ lidak lulus)
• Terdapat 2 jenis OAE yaitu :
Spontaneous OAE ( SPOAE) dan
Evoked OAE

Gambar 29. hasil OAE pasien

Rundjan L, Amir I, Suwento R, Mangunatmadja I. Skrining gangguan pendengaran pada neonatus risiko tinggi. Sari Pediatri.
2016 Dec 5;6(4):149-54.
 PEMERIKSAAN
PENDENGARAN PADA BAYI
DAN ANAK
4. Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)
• Cara pengukuran evoked potential (aktifitas listrik yang dihasilkan n. Vlll, pusat-
pusat neural dan traktus di dalam batang otak) sebagai respons terhadap
stimulus auditorik.
• Prinsip pemeriksaan ABR adalah menilai perubahan potensial listrik di otak
setelah pemberian rangsangan sensoris berupa bunyi.

Gambar 30. Berbagai gelombang BERAsesual dengan lokasl respon (neural generator)
Soepardi, E. A., dkk. Buku Ajar Ilmu Kesehatan: Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher Edisi Ketujuh. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2017.
 PEMERIKSAAN
PENDENGARAN PADA BAYI
DAN ANAK
4. Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA)
dapat mendeteksi adanya tuli konduktif dan tuli
sensorineural. Sensitivitas ABR 100% dan
spesifisitasnya 97-98%

Penilaian BERA:
1. Masa laten absolut gelombang I, III, V
2. Beda masing-masing masa laten absolut
(interwave latency I-III, III-V, I-V)
3. Beda masa Laten absolut telinga kanan dan kiri
(interaural latency)
4. Beda masa laten pada penurunan intensitas
bunyi (latency intensity function)
5. Rasio amplitudo gelombang V/I
bhattcharrya, N. 2006. Auditory Brainstem Response Audiometry. Harvard Medical School.
Soepardi, E. A., dkk. Buku Ajar Ilmu Kesehatan: Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher Edisi Ketujuh. Jakarta: Balai Penerbit
FKUI. 2017.
 PEMERIKSAAN
PENDENGARAN PADA BAYI
DAN ANAK

5. Auditory Steady State Response (ASSR)

• Pemeriksaan elektrofisiologis terhadap
respons sistem pendengaran berupa
gelombang di otak yang dibangkitkan oleh
stimulasi suara
• Memeriksa empat frekuensi masing-
masing pada kedua telinga.
• Dapat mengetahui ambang dengar pada
subjek dengan gangguan pendengaran
sangat berat atau dapat menentukan sisa
pendengaran

Novastuti CD, Wiyadi HM. Sensorineural Hearing Loss pada Anak. Jurnal THT-KL. 2016;9(3):118-
25.
 PEMERIKSAAN
PENDENGARAN PADA BAYI
DAN ANAK

6. Audiometri Nada Murni

• Dilakukan dengan menggunakan audiometer
• Hasil pencatatannya disebut sebagai audiogram
• Dilakukan pada anak berusia lebih dari 4 tahun yang koperatif
• Menilai hantaran suara dan hantaran tulang

Soepardi, E. A., dkk. Buku Ajar Ilmu Kesehatan: Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher Edisi Ketujuh. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2017.
 PEMERIKSAAN
PENDENGARAN PADA BAYI
DAN ANAK

Rundjan L, Amir I, Suwento R, Mangunatmadja I. Skrining gangguan pendengaran pada neonatus risiko tinggi. Sari Pediatri.
2016 Dec 5;6(4):149-54.
 TATALAKSANA

 Habilitasi Pendengaran
-Setelah diketahui seorang anak menderita ketulian, upaya habilitasi
pendengaran harus dilakukan sedini mungkin, karena usia kritis proses
mendengar adalah sekitar 2-3 tahun
-Bila terdapat tuli sensorineural derajat sedang atau berat, maka harus
dipasang alat bantu dengar atau implan koklea

Gambar 31. jenis alat bantu dengar

Murthy Srinivas. Hearing Aids. http://www.srinivasentclinic.com/hearingaids.html. 2018. Diakses pada 05 februari 2022
Rundjan L, Amir I, Suwento R, Mangunatmadja I. Skrining gangguan pendengaran pada neonatus risiko tinggi. Sari Pediatri. 2016 Dec 5;6(4):149-
54.
 TATALAKSANA

Implan Koklea
Implan koklea merupakan alat prostetik yang dirancang untuk mengubah energi
suara mekanik menjadi sinyal elektrik yang secara langsung merangsang saraf
auditori pada penderita dengan gangguan pendengaran berat-sangat berat

Rekonstruksi Mikrotia
• minimal berumur 6 tahun karena : kartilago tulang iga sudah cukup memadai,
daun telinga mecapai 80-90% ukuran dewasa
Terdapat tiga model rangka telinga untuk operasi rekonstruksi:
- Tandur autologus menggunakan kartilalo autologus
- Prosthetic farmwork menggunakan rangka silikon atau gorotex
- Prosthetic ear replacement

Bird, P, Botting, A, Milburn, J, Murray D, Heslop, N. 2010. An Audit of Referrals to the Southern Cochlear Implant Paediatric Programme. The
New Zealand Medical Journal, 123(13), pp. 10-4.
Chang S, Zhang Q. International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction. The journal of
international advanced otology. 2019 Dec;15(3):474
Milyantono Riyan Charlie, Artono. Mikrotia.
 TATALAKSANA

Terdapat tiga pilihan utama untuk rekonstruksi mikrotia:

• Rekonstruksi autogenik
Dua teknik utama : teknik Brent dan teknik Nagata

Teknik Brent meliputi empat tahapanjarak antar

operasi minimal 6 bulan :
Tahap 1:
• Pembuatan dan penempatan dari kerangka
aurikuler kartilago tulang rusuk. Pemuatan
dari kerangka telinga dari kartilago tulang
Gambar. Pembuatan aurikuler kartilago tulang rusuk
rusuk.
• Pemasangan dari kerangka telinga

Gambar 32. Pemasangan dari kerangka telinga teknik Brent tahap 1

Alnujaim NH, Alnujaim MH. Review of microtia: a focus on current surgical approaches. The Egyptian Journal of Hospital Medicine. 2017 Oct 1;69(1):1698-
705.
 TATALAKSANA

Tahap 2: Lubang telinga dirotasi dari malposisi

vertikal menjadi posisi yang benar di aspek
kaudal dari kerangka
Teknik Brent tahap 2, dilakukan 6 sampai 8
minggu setelah tahap pertama rekonstruksi
Gambar 33. teknik brent tahap 2

Tahap 3: Pengangkatan dari aurikel yang

direkonstruksi dan pembuatan dari sulkus
retroaurikuler

Gambar 34. Pengangkatan dari aurikel yang

direkonstruksi dan pembuatan dari sulkus retroaurikuler

Leach J.L.. Ear Reconstruction. [article on internet]. 2011. Available on: http://www.emedicine.medscape.com
 TATALAKSANA

TAHAP 4: Pendalaman dari konka dan pembuatan tragus

Gambar 35. Pendalaman dari konka dan pembuatan tragus. Konstruksi dari tragus.
Teknik Brent tahap
4. Graft konka diambil dari dinding konka posterior dari telinga yang berlawanan.
Insisi bentuk L dibuat dan graft diamasukkan dengan permukaan kulit di bawah.
Graft sembuh dengan baik

Leach J.L.. Ear Reconstruction. [article on internet]. 2011. Available on:http://www.emedicine.medscape.com

 TATALAKSANA

Teknik Nagata terbagi dalam 2 tahap. Tahap ke dua dilakukan

12 minggu setelah tahap pertama.

Tahap pertama:
• Pencangkokan tulang rawan iga penderita untuk kemudian dibuat
menjadi kerangka daun telinga
• Tulang rawan dari bagian samping dipotong, dibentuk dan dijahit
sehingga berbentuk telinga
• Kerangka ini kemudian dimasukkan ke dalam kantung yang ada di kulit.

Tahap kedua:
Dilakukan elevasi kerangka yang telah ditanam dan pembuatan lekukan di
belakang telinga tujuannya : agar tinggi daun telinga apat dibuat
menyerupai telinga yang normal

Bly RA, Bhrany AD, Murakami CS, Sie KC. Microtia reconstruction. Facial Plastic Surgery Clinics. 2016 Nov
1;24(4):577-9
 TATALAKSANA

• Rekonstruksi alloplastik: sejumlah material telah pernah digunakan

untuk membuat kerangka aurikuler. Sekarang ini bahan yang paling
sering digunakan adalah silastik atau cetakan polietilen yang bisa
menyerap

• Rekonstruksi prostetik: sebuah alternatif untuk operasi rekonstruksi

telinga adalah dengan menggunakan prostetik aurikuler

Sarkissian, Raffi der. Otoplasty. In Dolan, W editor. Facial Plastic, Reconstructice, and Trauma Surgery, 2005, Marcell-
Decker, New York.
Kryger, Zol B. Mikrotia Repair. In Kryger, ZB. Practical Plastic Surgery. 2007. Landes Biosciense, Texas
 KOMPLIKASI

• Infeksi
• Hematom
• Kehilangan kulit

PROGNOSIS

• Sekitar 90% anak dengan mikrotia akan mempunyai pendengaran yang

normal.
• Adanya atresia pada telinga yang terkena, anak-anak ini akan terbiasa
dengan pendengaran yang mono aural (tidak stereo)
• Pada kasus bilateral (pada kedua telinga) umumnya juga tidak terjadi
pendengaran
• Anak perlu dibantu untuk dipasang dengan alat bantu dengar konduksi
tulang (BAHA = Bone Ancho Hearing Aid).

Sarkissian, Raffi der. Otoplasty. In Dolan, W editor. Facial Plastic, Reconstructice, and Trauma Surgery, 2005, Marcell-
Decker, New York.
Kryger, Zol B. Mikrotia Repair. In Kryger, ZB. Practical Plastic Surgery. 2007. Landes Biosciense, Texas
 GANGGUAN PENDENGARAN
• Ketidakmampuan sebagian atau total untuk
mendengar suara di satu atau kedua telinga
• Menurut WHO ada 360 juta orang di dunia dengan
gangguan pendengaran, 32 juta di antaranya adalah
anak-anak

Soepardi, E. A., dkk. 2017. Buku Ajar Ilmu Kesehatan: Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher Edisi Ketujuh. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.
Bahmad Fayez. Update on Hearing Loss. Croatia: intech. 2015. P.40-50
 GANGGUAN PENDENGARAN
Klasifikasi Gangguan pendengaran

Tuli konduktif
Pada tuli konduktif terdapat gangguan hantaran suara, disebabkan oleh
kelainan atau penyakit di telinga luar atau di telinga tengah.

Tuli sensorineural (sensoineural/ deafness)

Pada tuli sensorineural (perseptif) kelainan terdapat pada koklea (telinga
dalam), nervus Vlll atau di pusat pendengaran. Tuli sensorineural terbagi atas
tuli koklea dan retrikoklea.

Tuli campur (mixed deafness)

Tuli campur disebabkan oleh kombinasi tuli konduktif dan tuli sensorineural.
Misalnya radang telinga tengah dengan komplikasi ke telinga dalam atau
merupakan dua penyakit yang berlainan, misalnya tumor nervus Vlll (tuli saraf)
dengan radang telinga tengah (tuli konduktif)

Soepardi, E. A., dkk. 2017. Buku Ajar Ilmu Kesehatan: Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher Edisi Ketujuh. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.
 GANGGUAN PENDENGARAN

Gambar 36. Audiogram Gambar 37. audiogram Gambar 38. audiiogram

pasien dengan gangguan pasien dengam gangguan gangguan pendengaran tuli
pendengaran konduktif telinga sensorineural campur

Bahmad Fayez. Update on Hearing Loss. Croatia: intech. 2015. P.40-50

 GANGGUAN PENDENGARAN

ETOLOGI GANGGUAN PENDENGARAN

Telinga luar: Telinga tengah Telinga Dalam

• Trauma • Malformasi kongenital • Bawaan atau
• Disfungsi tuba eustachius keturunan
• Infeksi • Neurogenik
• Perorasi membran timpani • Ototoksisitas

Penyebab gangguan pendengaran pada bayi dan anak dibedakan berdasarkan

saat terjadinya gangguan pendengaran yaitu: pada masa pranatal, perinatal
dan postnatal

Bahmad Fayez. Update on Hearing Loss. Croatia: intech. 2015. P.40-50

 ETOLOGI GANGGUAN PENDENGARAN
Masa Pranatal
a. Genetik heriditer
b. Non genetik
• kelainan struktur anatomik dan kekurangan zat gizi (misalnya
defisiensi Jodium).
• lnfeksi bakteri maupun virus pada ibu
• obat ototoksik dan teratogenik

Masa Perinatatal
• Berat badan lahir rendah (< 2500 gram)
• Hiperbilirubinemia
• Asfiksia (lahir tidak menangis)

Masa Postnatal
• Infeksi bakteri atau virus seperti rubela
• Campak, parotis, infeksi otak
(meningitis,mensefalitis)
• Perdarahan pada telinga tengah
• Trauma temporal
Soepardi, E. A., dkk. 2017. Buku Ajar Ilmu Kesehatan: Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher Edisi Ketujuh. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.
 GANGGUAN PENDENGARAN
Tabel 1. Obat yang berhubungan dengan ototoksisitas

Bahmad Fayez. Update on Hearing Loss. Croatia: intech. 2015. P.40-50

TERIMAKASIH
 DAFTAR PUSTAKA

• Sadler T.W. Langman Embriologi Kedokteran. Ed.12. Philadelphia: Lippincott Williams

& Wilkins. 2012. P. 321-328
• Moore Keith L, Dalley Arthur F, Agur Anne M. R. Ed.6. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins. 2014. P. 966-974
• Wasche J dan Paulsen F. Rektum dan canalis analis dalam sobotta atlas anatomi
manusia organ-organ dalam Jilid 3. Ed 23. Jakarta: ECG. 2015. P.138-153
• Dhingra, P & Dhingra S. 2018. Diseases of Ear Nose and Throat & Head and Neck
Surgery. 7th Edition. New Delhi: RELX India Pvt. Ltd.
• Wasche J dan Paulsen F. Rektum dan canalis analis dalam sobotta atlas anatomi
manusia organ-organ dalam Jilid 3. Ed 23. Jakarta: ECG. 2015. P.138-153
• Sherwood lauralee. Fisiologi Manusia. Ed. 8. Jakarta: EGC. 2013. P. 236
• Alnujaim NH, Alnujaim MH. Review of microtia: a focus on current surgical
approaches. The Egyptian Journal of Hospital Medicine. 2017 Oct 1;69(1):1698-705.
• Milyantono Riyan Charlie, Artono. Mikrotia.
• Riana A Ruby. Mikrotia. 2011
 DAFTAR PUSTAKA
• Soepardi, E. A., dkk. Buku Ajar Ilmu Kesehatan: Telinga Hidung Tenggorok Kepala &
Leher Edisi Ketujuh. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2017.
• Rundjan L, Amir I, Suwento R, Mangunatmadja I. Skrining gangguan pendengaran
pada neonatus risiko tinggi. Sari Pediatri. 2016 Dec 5;6(4):149-54.
• bhattcharrya, N. 2006. Auditory Brainstem Response Audiometry. Harvard Medical
School.
• Novastuti CD, Wiyadi HM. Sensorineural Hearing Loss pada Anak. Jurnal THT-KL.
2016;9(3):118-25.
• Murthy Srinivas. Hearing Aids. http://www.srinivasentclinic.com/hearingaids.html.
2018. Diakses pada 05 februari 2022
• Bird, P, Botting, A, Milburn, J, Murray D, Heslop, N. 2010. An Audit of Referrals to the
Southern Cochlear Implant Paediatric Programme. The New Zealand Medical
Journal, 123(13), pp. 10-4.
• Chang S, Zhang Q. International Consensus Recommendations on Microtia, Aural
Atresia and Functional Ear Reconstruction. The journal of international advanced
otology. 2019 Dec;15(3):474
• Leach J.L. Ear Reconstruction. [article on internet]. 2011. Available on: http://
www.emedicine.medscape.com
• Bahmad Fayez. Update on Hearing Loss. Croatia: intech. 2015. P.40-50