CONGENITAL HEART DEFECT

(CHD)
Dr. Eka Gunawijaya, Sp.A(K) - Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNUD - Pelayanan Jantung Terpadu RSUP Sanglah Dps

Klasifikasi PJB
(Penyakit Jantung Bawaan)
ASIANOSIS
Aliran darah paru normal Aortic Stenosis (AS) Coarctatio Aorta (CoA)
Aliran darah paru meningkat Patent Ductus Arteriosus (PDA) Atrial Septal Defect (ASD) Ventricular Septal Defect (VSD)

SIANOSIS
Aliran darah paru normal Transposition of Great Artery (TGA) tanpa PS Aliran darah paru meningkat TGA dengan VSD Truncus arteriosus Total anomaly pulmonary vein return (TAPVR) Aliran darah paru menurun Tetralogy of Fallot (ToF) Pulmonary atresia (PA) Tricuspid atresia (TA)

Jenis kasus terbanyak !

Eka Gunawijaya

Tetralogy of Fallot ( ToF )

4 PATOLOGI

Aorta

Arteri pulmonal

ToF
1. Pulmonary stenosis (PS) : - valvular - infundibular (infravalvular)

SVC

Vena pulmonal kiri

LA

RA

2. Overriding Aorta

LV RV

4. Right ventricle hypertrophy (RVH)

3. Ventricular septal defect (VSD)

IVC

ToF merupakan jenis PJB sianotik terbanyak (10% dari total PJB)
4

ToF
Hemodinamik

kadar SaO2
Atrium kanan 60% Ventrikel kanan 60% Arteri pulmonal 60%

Atrium kiri 100% Ventrikel kiri 90%

Aorta 75% Terjadi sianosis sentral Kadar SpO2 75%

Sianosis sentral (ringan s/d berat)

di lidah, gusi, mukosa mulut JANGAN HANYA DILIHAT DI BIBIR

Eka Gunawijaya

Jari tabuh (clubbing fingers)

disertai sianosis di ujungujung jari tangan & kaki

Jari tabuh (clubbing fingers)

lihatlah Sudut dari bantalan kuku (nail bed)

Normal

Clubbing

Normal

Clubbing

Eka Gunawijaya

Injeksi konjungtiva tanpa sekret

Lidah Geographic

Precordial bulging

RV hypertrophy

Eka Gunawijaya

10

RV heave

RV hypertrophy

Eka Gunawijaya

11

Thrill sistolik di Upper Left Sternal Border (ULSB) & Mid Left Sternal Border (MLSB)
disebabkan oleh murmur derajat IV/6 dari

Pulmonal stenosis

Eka Gunawijaya

12

mengingat kembali tentang .........

Classic normal heart sound

Area Pulmonal Area Aorta - Upper right sternal border (URSB) - Inter costal space (ICS) II Parasternal line kanan - Upper left sternal border (ULSB) - Inter costal space (ICS) II Parasternal line kiri

Area Tricuspid - Lower left sternal border (LLSB) - Inter costal space (ICS) IV Parasternal line kiri Suara jantung 1 (sistolik) Suara jantung 2 (diastolik)

Area Mitral - Apical - Inter costal space (ICS) IV Mid clavicula line kiri

mengingat kembali tentang ..........

Derajat murmur

Grade I
Grade II Grade III Grade IV Grade V

Grade VI

: Barely audible, may require several cycles to detect : Soft, but easily audible : Moderately loud murmur, without a thrill : Loud murmur, with a thrill : Loud murmur heard with the stethoscope barely off the chest, with a thrill : Loud murmur heard without the stethoscope touching the chest, with a thrill
14

Temuan auskultasi pada ToF

S2 tunggal
derajat Pulmonal Stenosis murmur

Ejeksi sistolik

ULSB MLSB

PS

Ejeksi sistolik

Ejeksi sistolik

Murmur ejeksi sistolik di Upper left sternal border & Mid left sternal border Makin berat Pulmonal Stenosis (PS) --- maka makin ringan derajat murmur Suara jantung ke-2 (S2) tunggal (tanpa suara P2), atau P2 lemah (A2 > P2) Klik ejeksi pada PS berat terdengar di ULSB & MLSB

2nd ICS

Upper left sternal border (ULSB) Mid left sternal border (MLSB)

- PS Murmur ejeksi sistolik terdengar di ULSB & MLSB - Darah di pulmonal arteri (PA) sedikit katup PA menutup lemah suara P2 tak terdengar, hanya suara A2 terdengar Suara jantung ke-2 (S2) tunggal - Banyak darah mengalir ke Aorta pembukaan katup Aorta kuat terdengar suara Klik ejeksi
16

Rontgen toraks

PS

RVH

Patologi pada ToF : - PS (infundibular/valvular) darah berkurang ke PA ukuran PA mengecil - RV hypertrophy Apeks bulat terangkat Segmen pulmonal cekung Aliran darah ke paru berkurang

Gambaran aliran darah paru berkurang pada rontgen (oligemic lungs)

ToF
3 PS 1 3

RVH

2 Boot-shaped heart (Couer en sabot)

Rontgen toraks Anteroposterior pada ToF : 1. Segmen pulmonal cekung berperan membentuk Boot-shaped heart 2. Apeks bulat terangkat (jantung sepatu bot) 3 Aliran darah paru berkurang (oligemic lungs)

18

Perjalanan alamiah
Sianosis

akan semakin memberat seiring peningkatan umur Sianotik spell kasus kegawatan Polisitemia Trombosis Abses otak Gangguan pembekuan darah (consumptive coagulopathy) perdarahan masif

Eka Gunawijaya

19

Patomekanisme Sianotik spell

Syok Tahanan vaskular sistemik Menangis, mengedan

Bangun tidur

Spasme infundibulum ventrikel kanan

Tahanan paru

Disebut pula Tet spell Gejala klinis : - mendadak makin sianosis - rewel/gelisah/panik - takipneu - letargi kejang DEAD SpO2 < 65% Dicetus oleh : baru bangun tidur, syok, menangis lama, mengedan kuat, aktifitas berat

Pirau Kanan ke Kiri (sianosis )

Aliran balik vena sistemik

pO2 pCO2 pH

Takipneu (napas cepat)

Aktifitas berat
20

Penanganan sianotik spell

Posisi lutut-dada atau berjongkok Morfin, Fentanil Propranolol i.v. (oral utk maintenance) Oksigen Natrium bikarbonat bila asidosis Vasokonstriktor sistemik (epinefrin)

JONGKOK pada anak besar

Knee-chest position

21

Knee-chest position Syok Epinefrin Bangun tidur Spasme infundibulum ventrikel kanan

Penanganan Sianotik spell

Tahanan vaskular sistemik Menangis, mengedan

Tahanan paru

Propranolol

Pirau Kanan ke Kiri (sianosis )

Aliran balik vena sistemik

Morfin

pO2 pCO2 pH
Natrium bikarbonat Aktifitas berat
22

Takipneu (napas cepat)

Fentanil

Profilaksis Infective endocarditis (IE)

Berisiko tinggi endokarditis : Katup protesa jantung, riwayat endokarditis, PJB sianotik (ToF, single ventrikel, TGA,), operasi shunt sistemik

Berisiko sedang endokarditis : PDA, VSD, ASD primum, CoA, Aorta bikuspid, PJR, kardiomiopati hipertrofik, prolaps mitral Tidak berisiko endokarditis : ASD sekundum, bising inosen, tindakan koreksi PJB tanpa residual dalam 6 bulan, penyakit Kawasaki tanpa gangguan katup, DR tanpa gangguan katup, operasi bypass arteri koroner, alat pacu jantung intravaskular
Eka Gunawijaya 23

Antibiotika profilaksis untuk Infective endocarditis (IE)

PROSEDUR - Gigi - Oral - Respiratorius - Esofagus JENIS Standar Tak bisa oral Alergi penisilin ANTIBIOTIK Amoksisilin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur Ampisilin 50mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur Klindamisin 20mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur atau : - Sefaleksin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur - Sefadroksil 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur - Asitromisin 15 mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur - Klaritromisin 15 mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur Klindamisin 20 mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur Atau Sefasolin 25 mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur Ampisilin 50 mg/kg + Gentamisin 1,5 mg/kg (max 120mg) i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur, lalu : 6 jam kemudian : - Ampisilin 25 mg/kg i.m./i.v. - atau Amoksisilin 25 mg/kg p.o. Vankomisin 20mg/kg drip 1-2 jam + Gentamisin 1,5mg/kg (max 120mg) i.m./i.v., drip tuntas 30 menit sebelum prosedur Amoksisilin 50mg/kg p.o. 1 jam sebelum prosedur atau Ampisilin 50mg/kg i.m./i.v. 30 menit sebelum prosedur Vankomisin 20mg/kg drip 1-2 jam, drip tuntas 30 menit sebelum prosedur
Eka Gunawijaya 24

Alergi penisilin, tak bisa oral - Gastrointestinal Risiko tinggi - Genitourinarius

Risiko tinggi, alergi penisilin Risiko sedang

Risiko sedang, alergi penisilin

Atasi masalah Hb & PCV (HCT)

Pertahankan HCT pada kadar 55-65% Bila HCT > 65% lakukan Plebotomi Bila Hb < 15 g% : anemia absolut lakukan transfusi PRC Bila HCT > 3x Hb : anemia relatif berikan obat hematinik (suplemen besi / Fe)

Eka Gunawijaya

25

PENANGANAN AKHIR
prosedur bedah
bedah

Paliatif : Modifikasi Blalock Taussig (BT) shunt Definitif : Total koreksi --- berupa : - Aortic tunneling VSD closure - Pulmonal stenosis release - ligasi kolateral, BT shunt, PDA
Eka Gunawijaya 26

bedah

Ventricular Septal Defect

VSD
Eka Gunawijaya 27

VSD
Jantung normal
merupakan kasus PJB terbanyak (20-25% dari total PJB)

Sejumlah darah menyeberang dari LV ke RV saat sistolik segera mengisi Arteri pulmonal

Jenis VSD
SVC Ascending aorta Main pulmonal artery

Right pulmonal artery Inter atrial septum Pulmonal valve Lower right pulmonal vein

Upper right pulmonal vein

VSD sub arterial doubly committed (SADC) atau VSD supracristal

Left ventricle

VSD perimembran inlet

Tricuspid valve

VSD perimembran outlet (KASUS TERBANYAK) VSD mid muskularis

Inter ventricular septum

IVC

VSD muskularis posterior

Descending aorta

VSD muskularis apikal

VSD muskularis anterior

Manifestasi klinis VSD

Tanda gagal jantung kongestif : - Intoleransi aktifitas fisik, sulit menyusu - Gagal tumbuh - Takikardia - Takipneu - Diaforesis

Laki-laki, 9 bulan, BB 5,2 kg

30

Thrill (akibat murmur pansistolik-nya VSD) LV impulse (akibat aktivitas berat dari Left ventricle)

Eka Gunawijaya

31

Left ventricular (LV) lifting

Eka Gunawijaya

32

Auskultasi VSD
murmur

ULSB

Pan sistolik

Pan sistolik

LLSB

Apikal
Pan sistolik Carey Coombs

Murmur Hollow (Pan) sistolik di LLSB (akibat turbulensi darah di VSD) Murmur Pan sistolik di ULSB (akibat turbulensi darah mencapai pulmonal) Suara P2 mengeras (A2 < P2) & klik ejeksi di ULSB Murmur Carey Coombs (Mid diastolic apical murmur) di Apikal
Eka Gunawijaya 33

Murmur Hollow sistolik (Pan sistolik) derajat III/6 - IV/6 di LLSB

VSD

34

Patologi pada VSD

LVH VSD

Segmen pulmonal cembung

LA appendage menonjol

CTR (cardio thoracic ratio) meningkat VSD aliran darah dari LV ke RV saat sistolik aliran segera ke arteri pulmonal saat sistolik aliran ke Pulmonal meningkat Arteri pulmonal bengkak RV tidak hipertrofi Segmen pulmonal cembung aliran ke LA meningkat LA bengkak Aliran darah paru meningkat (pletora lungs) LA appendage menonjol aliran ke LV meningkat LV hypertrophy (LVH) Apeks bergeser ke kiri & tertanam CTR meningkat

Rontgen toraks
Peningkatan aliran darah paru (pletora lungs)

Segmen Pulmonal cembung LA appendage menonjol

LVH

LVH

Increased CTR
36

Perjalanan alamiah VSD

VSD kecil : - 75 80% menutup spontan umur < 2 tahun, kecuali VSD sub arterial doubly committed (SADC)
VSD sedang : - jarang menutup spontan - sudah bisa menyebabkan gagal tumbuh - gagal jantung kongestif setelah umur 6 bulan VSD besar : prosedur penutupan VSD mesti dilakukan umur < 1 tahun, karena : - tidak berespon terhadap obat-obatan - gagal jantung & PHT bisa muncul awal (umur 3 bulan)
Eka Gunawijaya 37

Perjalanan alamiah VSD

Membran septal aneurysma (MSA) akan menyebabkan VSD perimembran kecil menutup spontan Prolaps katup aorta pada VSD sub arterial doubly committed (SADC) bisa menimbulkan Regurgitasi Aorta Pulmonary Hypertension (PHT) atau Pulmonary Vascular Obstructive Disease (PVOD) menyebabkan Left to Right shunt pada VSD berubah menjadi Right to Left shunt (sindrom Eisenmengers) VSD yg semula asianosis berubah menjadi sianosis ringan (bisa terjadi mulai usia anak s/d remaja) Terkadang terjadi Infective endocarditis (IE)

Eka Gunawijaya

38

Penanganan

Medis : Obat anti gagal jantung - Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton) - Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid) - ACE inhibitor (kaptopril) - Obat inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin) Asupan tinggi kalori Pembatasan aktifitas bila PHT Kebersihan gigi dan profilaksis Infective endocarditis (IE) Tindakan untuk VSD : Prosedur bedah paliatif : Pulmonal artery banding (PA banding) Prosedur penutupan VSD --- PENANGANAN AKHIR

Eka Gunawijaya

39

Penanganan akhir
Penutupan VSD 2 pilihan :

Surgical VSD closure melalui prosedur Open heart

bila BB mencapai 6 kg, atau mengerjakan prosedur bedah paliatif terlebih dahulu (PA banding)

Prosedur non bedah

Transcatheter VSD closure memakai AMVO device, saat BB mencapai 6 kg, tetapi bukan untuk VSD SADC

Eka Gunawijaya

40

PDA
Patent Ductus Arteriosus

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS ( PDA )

Vena kava superior

PDA
Aorta ascenden Arteri pulmonal

LA

Vena pulmonal kiri

RA

RV LV Vena kava inferior Aorta descenden

42

Patent Ductus Arteriosus (PDA)

DA tidak menutup spontan setelah lahir (terdiagnosis PDA) : Aliran darah dari Aorta descenden PDA Arteri pulmonal (Pirau Kiri ke Kanan/ Left to Right shunt)

43

Patent Ductus Arteriosus

Berkisar 5 - 10% dari total PJB Rasio Perempuan : Laki = 3 : 1 Risiko terjadi PDA pada bayi baru lahir : - BBLR - Prematur - Asfiksia - RDS (Respiratory distress syndrome) - TTNb (Transient tachypneu of newborn) - Ibunya terinfeksi Rubella saat hamil

Eka Gunawijaya

44

Fisiologi DA & Patofisiologi PDA

Ductus arteriosus (DA) berguna pada masa janin Prostaglandin E2 (PGE2) dari plasenta akan menghilang setelah lahir menyebabkan : - DA menutup spontan 3 jam setelah lahir - DA menutup sempurna 3 hari pada bayi aterm, 3 minggu pada prematur Bila DA tidak menutup pada usia 3 minggu PDA tidak akan pernah menutup selamanya ! Bayi berat badan lahir rendah (BBLR) : < 2000 g : 36% dengan PDA 2000-2400 g : 12% dengan PDA
Eka Gunawijaya 45

Penutupan spontan DA setelah lahir pada jantung normal

1. Sebelum lahir ketika vasokonstriksi Arteri Pulmonal perifer : Aliran darah dari Arteri pulmonal DA Aorta descenden

2. Setelah lahir ketika vasodilatasi Arteri Pulmonal perifer dan DA menutup :

Pirau aliran darah melalui DA menghilang

46

Auskultasi PDA
2nd ICS

Upper left sternal border (ULSB)

Apical (Apex)

- Aliran PDA sepanjang sistolik & diastolik Murmur kontinyu (Machinery murmur) terdengar di ULSB - Banyak darah mengalir dari LA ke LV katup Mitral membuka keras saat diastolik murmur Carey Coombs (Mid diastolic apical murmur, atau Apical diastolic rumble) terdengar di daerah apikal (apeks )

Rontgen

Toraks

PDA

Segmen Pulmonal cembung

LA appendage menonjol

LVH

CTR meningkat

Patologi PDA :
- PDA aliran darah ke PA meningkat PA bengkak Segmen Pulmonal cembung LA bengkak Aliran darah meningkat ke intrapulmonal

LA appendage menonjol LV hypertrophy (LVH) Apeks bergeser ke kiri & tertanam Cardio Thoracic Ratio (CTR) meningkat

Aliran darah paru meningkat (pletora lungs)

Rontgen

Toraks

Aliran darah paru meningkat (pletora lungs) PDA

Segmen pulmonal cembung

LA appendage menonjol

LVH

CTR meningkat

Eka Gunawijaya

49

Perjalanan alamiah PDA

Sering terjadi gagal jantung kongestif :

- PDA kecil : asimtomatis pada bayi, tetapi tetap berisiko PHT saat remaja atau dewasa - PDA sedang : gagal jantung saat kanak2, berisiko PHT - PDA besar : gagal jantung semasa bayi, amat berisiko PHT

Pulmonary hypertension (PHT) persisten menimbulkan sindrom Eisenmengers tampak sebagai Different Cyanosis

Eka Gunawijaya

50

patomekanisme

Different cyanosis
Tidak ada sianosis di ujung jari-jari tangan

PHT sindrom Eisenmengers PDA yg semula Left to Right shunt, berubah menjadi Right to Left shunt muncul klinis Different cyanosis
tidak sianosis ke tangan kanan tidak sianosis ke kepala tidak sianosis ke tangan kiri
Vena kava superior Aorta ascenden Arteri pulmonal kiri Vena pulmonal kiri

Arteri pulmonal kanan

LA RA

RV LV

tetapi sianosis di ujung jari-jari kaki

Vena kava inferior Aorta descenden

Eka Gunawijaya

sianosis ke kaki kanan & kiri

Penanganan

Medis (sama seperti pada VSD) :

Obat

anti gagal jantung Asupan tinggi kalori Pembatasan aktifitas bila PHT Kebersihan gigi dan profilaksis endokarditis

Penutupan PDA :
Prosedur

bedah : ligasi PDA (sejak neonatus) Prosedur non bedah : transcatheter PDA occlusion dengan ADO device (saat BB mencapai 6 kg)

Eka Gunawijaya

52

Atrial Septal Defect

ASD
Eka Gunawijaya 53

Atrial Septal Defect (ASD)

Vena cava superior

JANTUNG NORMAL
Arteri pulmonal kanan Aorta ascenden Katup pulmonal

Jenis ASD

ASD sinus venosus ASD sekundum (ASD II)

ASD primum (ASD I)

Atrium kanan

Vena pulmonal kanan Ventrikel kanan Vena cava inferior Aorta descenden Katup trikuspid

Pembentukan septum inter atrium

Temuan klinis

Rasio Perempuan : Laki = 2 : 1 ASD jarang sebagai defek jantung yg tunggal, 30-50% dari ASD merupakan bagian dari PJB yang lain, diantaranya : - Atrioventricular septal defect (AVSD) - Partial anomaly pulmonary venous return (PAPVR) - Pentalogy of Fallot (ToF disertai 1 defek tambahan) Berpostur Slender body (tubuh tinggi kurus) Precordial bulging Right ventricular heave (RV heave)
Eka Gunawijaya 56

ASD yg merupakan bagian PJB sianotik

Atrioventricular septal defect (AVSD)
Partial anomaly pulmonal veins return (PAPVR) Pentalogy of Fallot (ToF disertai 1 defek tambahan)

ASD primum

ASD sinus venosus

ASD sekundum

Eka Gunawijaya

57

Auskultasi ASD
Wide fixed splitting S2
murmur

ULSB

Ejeksi sistolik

daerah Trikuspid

Mid sistolik early Diastolik

Murmur ejeksi sistolik (Pulmonal stenosis relatif) di area pulmonal (di ULSB) Wide Fixed Splitting suara jantung ke-2 (S2) Murmur mid sistolik & early diastolik di daerah area Trikuspid (di LLSB)
58

ASD

2nd inter costal space (ICS II) left parasternal line (PSL) atau Upper left sternal border (ULSB) atau 2nd Left intercostal space, atau daerah Pulmonal

2nd ICS

- Darah ventrikel kanan yg banyak masuk ke arteri Pulmonal Murmur ejeksi sistolik (Pulmonal stenosis relatif) di ULSB, dan katup Pulmonal menutup lebih lambat daripada katup Aorta Wide fixed splitting suara jantung ke-2 (S2)

Patologi ASD
Batas jantung kanan melebar

ASD

Segmen pulmonal cembung

RAE RVH Cardio thoracic ratio (CTR) meningkat

ASD aliran darah LA ke RA meningkat RA enlargement (RAE) batas jantung kanan melebar aliran darah ke RV meningkat aliran darah ke arteri pulmonal
RV hypertrophy (RVH) Apeks bulat terangkat dilatasi Pulmonal artery Aliran darah paru meningkat (pletora lungs)

CTR meningkat

Segmen pulmonal cembung

Rontgen Toraks

Aliran darah paru meningkat (pletora lungs)

Segmen pulmonal cembung

RAE

RVH

RVH CTR meningkat

Batas jantung kanan melebar

Eka Gunawijaya

61

Perjalanan alamiah ASD

ASD sekundum kecil & sedang menutup spontan pada 40% kasus umur 4 tahun ASD sekundum besar asimptomatis saat bayi s/d anak CHF dan PHT (Pulmonary hypertension) bisa muncul saat remaja s/d dewasa ASD primum terjadi sianosis ringan, CHF, PHT ASD sinus venosus terjadi sianosis ringan, CHF, PHT

Eka Gunawijaya

62

Pengobatan

Obat anti gagal jantung : - Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton) - Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid) - Jarang memerlukan inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin) Profilaksis untuk Infective endocarditis (IE): - ASD sekundum tak berisiko IE tidak perlu profilaksis - ASD primum & ASD sinus venosus risiko sedang IE membutuhkan profilaksis PENANGANAN AKHIR

Eka Gunawijaya

63

Penanganan akhir
tindakan ASD closure 2 pilihan :

Prosedur bedah : Surgical ASD closure melalui prosedur Open heart Prosedur non bedah : Transcatheter ASD closure memakai ASO device

Eka Gunawijaya

64