PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN (PJB)
Dr. Eka Gunawijaya, Sp.A(K)
- Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNUD/RSUP
Sanglah
- Instalasi Pelayanan Jantung Terpadu (PJT)
RSUP Sanglah

Klasifikasi PJB
ASIANOSIS

Aliran darah paru normal

Aortic Stenosis (AS)
Coarctatio Aorta (CoA)
Aliran darah paru meningkat
Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Atrial Septal Defect (ASD)
Ventricular Septal Defect (VSD)

SIANOSIS
Aliran darah paru normal
Transposition of Great Artery (TGA)
tanpa PS
Aliran darah paru meningkat
TGA dengan VSD
Truncus arteriosus
Total anomaly pulmonary vein return
(TAPVR)
Aliran darah paru menurun
Tetralogy of Fallot (ToF)
Pulmonary atresia (PA)
Tricuspid atresia (TA)
2

Tetralogy of Fallot
( ToF )

4 PATOLOGI

ToF

Arteri
pulmonal

Aorta

Vena
pulmonal
kiri

SVC

LA

1. Pulmonary stenosis (PS) :

- valvular
- infundibular (infravalvular)

2.
Overriding
Aorta

RA

LV
RV

4. Right ventricle
hypertrophy (RVH)

3. Ventricular
septal defect
(VSD)

IVC

ToF merupakan jenis PJB sianotik terbanyak (10% dari total PJB)
4

ToF
Hemodinamik

kadar SaO2
Atrium kanan 60%
Ventrikel kanan 60%
Arteri pulmonal 60%

Atrium kiri 100%

Ventrikel kiri 90%

Aorta 75%
Terjadi sianosis
sentral
Kadar SpO2 75%

Sianosis sentral (ringan s/d berat)

di lidah, gusi, mukosa mulut
JANGAN HANYA DILIHAT DI BIBIR

Eka Gunawijaya

Jari tabuh (clubbing fingers)

disertai sianosis di ujungujung jari tangan & kaki

Jari tabuh (clubbing fingers)

lihatlah Sudut dari bantalan kuku (nail bed)

Normal

Clubbing

Normal
Eka Gunawijaya

Clubbing
8

2nd ICS

Upper left sternal border (ULSB)

Mid left sternal border (MLSB)

Pulmonal Stenosis (PS) Murmur ejeksi sistolik terdengar di ULSB & MLSB

ToF
3
PS

RVH

2
Boot-shaped heart
(Couer en sabot)

Rontgen toraks Anteroposterior pada ToF :

1. Segmen pulmonal cekung
berperan membentuk Boot-shaped heart
2. Apeks bulat terangkat
(jantung sepatu bot)
3 Aliran darah paru berkurang (oligemic lungs)

10

Perjalanan alamiah
Sianosis

akan semakin memberat seiring

peningkatan umur
Sianotik spell kasus kegawatan
Polisitemia (peningkatan kadar hematokrit)
Trombosis Abses otak
Gangguan pembekuan darah (consumptive
coagulopathy) perdarahan masif
Eka Gunawijaya

11

Penanganan sianotik spell

Posisi lutut-dada atau berjongkok

Morfin, Fentanil
Propranolol i.v. (oral utk maintenance)
Oksigen tidak berguna
Natrium bikarbonat bila asidosis

JONGKOK pada anak besar

Knee-chest position

12

PENANGANAN AKHIR
prosedur bedah
bedah

Paliatif :
Modifikasi Blalock Taussig (BT) shunt

bedah

Definitif :
Total koreksi --- berupa :
- Aortic tunneling VSD closure
- Pulmonal stenosis release
- ligasi kolateral, BT shunt, PDA
Eka Gunawijaya

13

Ventricular Septal Defect

VSD
14

Jantung normal

VSD

Sejumlah darah menyeberang dari

LV ke RV saat sistolik segera
mengisi Arteri pulmonal
15

Manifestasi klinis VSD

Tanda gagal jantung

kongestif :
Intoleransi aktifitas
fisik, sulit menyusu
Gagal tumbuh
Takikardia
Takipneu
Diaforesis

Laki-laki, 9 bulan, BB 5,2 kg

16

Murmur Hollow sistolik atau Pansistolik

derajat III/6 di LLSB atau ICS IV-V
Left PSL

VSD

17

Rontgen toraks

Segmen Pulmonal
cembung
LA appendage
menonjol

Peningkatan aliran
darah paru
(pletora lungs)

LVH

LVH

Increased CTR
18

Kateterisasi jantung
Kateter

RA

VSD

LV
RV

Untuk tes oksigen menilai apakah vaskular paru masih reaktif terhadap oksigen
Bila tidak reaktif terhadap tes oksigen berarti Pulmonal Hypertension (PHT)
persisten kontraindikasi untuk prosedur penutupan VSD !

19

Perjalanan alamiah VSD

VSD kecil :
- 75 80% menutup spontan umur < 2 tahun akibat
tumbuhnya
membran septal aneurysm (MSA), kecuali
VSD jenis SADC yg
bisa menyebabkan prolaps katup
aorta. Tetap berisiko
mengalami endokarditis infektif
VSD sedang :
- jarang menutup spontan
- menyebabkan gagal tumbuh
- gagal jantung kongestif setelah umur 6 bulan
VSD besar :
penutupan VSD mesti saat umur < 1 tahun, karena :
- tidak akan menutup spontan
- menimbulkan gizi buruk, tidak berespon terhadap obat
- gagal jantung & PHT bisa terjadi dini (umur 3 bulan)
20

Penanganan
Medis

Obat

anti gagal jantung

Asupan tinggi kalori
Pembatasan aktifitas bila PHT
Kebersihan gigi, profilaksis endokarditis infektif
Tindakan

untuk VSD :

Prosedur

bedah paliatif : Pulmonal artery

banding (PA banding)
Prosedur penutupan VSD

21

Pengobatan
Obat anti gagal jantung :
Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton)
Preparat kalium (bila hanya memakai
furosemid)
ACE inhibitor (kaptopril)
Obat inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin)

22

Penanganan akhir
Penutupan VSD 2 pilihan :

Surgical VSD closure melalui prosedur open heart

bila BB mencapai 6 kg, atau mengerjakan prosedur
paliatif terlebih dahulu (Pulmonal Artery banding)
Prosedur non bedah
Transcatheter VSD closure memakai AMVO device
(mulai BB 3 kg)

23

Pasca Bedah

Intervensi

24

AMVO untuk Transcatheter VSD

closure

25

Transcatheter
VSD closure
memakai AMVO
Trans Esophageal
Echocardiography

Kateter
pig tail

SVC

RA

VSD

LV

IVC
Kateter
AMVO

RV

AMVO
device

AMVO device introduce to IVC RA RV VSD

26
LV

Atrial Septal Defect

ASD
27

Atrial Septal Defect (ASD)

Vena cava
superior

JANTUNG NORMAL
Arteri pulmonal kanan

ASD sinus
venosus
ASD sekundum
(ASD II)

Aorta ascenden
Katup
pulmonal

ASD primum
(ASD I)

Atrium
kanan

Vena
pulmonal
kanan

Ventrikel
kanan

Vena cava
inferior
Aorta descenden

Katup trikuspid
28

Manifestasi klinis
Bayi

dan anak asimtomatis

Remaja dan dewasa simtomatis
Pemeriksaan fisik :
Slender body (tubuh tinggi kurus)
Right ventricular heave (RV heave) di prekordial
Murmur ejeksi sistolik & wide fixed splitting dari suara
jantung ke-2 (S2) adalah :
- Tanda yg khas !
- Tetapi belum muncul saat bayi
29

ASD

2nd inter costal space (ICS II) left parasternal line

(PSL) atau Upper left sternal border (ULSB)
atau 2nd Left intercostal space, atau
daerah Pulmonal

2nd ICS

- Murmur ejeksi sistolik (Pulmonal stenosis relatif)

di ULSB,
- Katup Pulmonal menutup lebih lambat daripada
katup Aorta Wide fixed splitting suara jantung
ke-2 (S2)
30

Rontgen
Toraks

Aliran darah paru

meningkat
(pletora lungs)

Segmen
pulmonal
cembung

RAE
RVH

Batas jantung
kanan melebar

RVH
CTR meningkat

31

Kateterisasi
jantung pada ASD
sekundum
LA appendage

LA

ASD
RA

LV
RV

cardiac
catheter

32

Perjalanan alamiah ASD

Jarang terjadi Gagal jantung kongestif (Congestive

heart failure, CHF)
ASD sekundum kecil & sedang menutup spontan
pada 40% kasus umur 4 tahun
ASD sekundum besar CHF dan PHT (Pulmonary
hypertension) muncul saat remaja atau dewasa
ASD primum mengalami sianosis, CHF, PHT
ASD sinus venosus terjadi sianosis, CHF, PHT

33

Pengobatan

Obat anti gagal jantung :

- Diuretik kombinasi (furosemid + spironolakton)
- Preparat kalium (bila hanya memakai furosemid)
- Obat inotropik (dopamin, dobutamin, digoksin)
Profilaksis untuk Infective endocarditis (IE)

34

Penanganan akhir
melalui ASD closure 2 pilihan :

Prosedur bedah :
Surgical ASD closure melalui prosedur Open heart

Prosedur non bedah :

Transcatheter ASD closure memakai ASO device

35

Transcatheter ASD closure dengan ASO device

36

PDA
Patent Ductus Arteriosus

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS ( PDA )

Vena
kava
superior

PDA
Aorta
Arteri pulmonal

LA

Vena
pulmonal
kiri

RA

RV
LV
Vena
kava
inferior

38

Patent Ductus Arteriosus (PDA)

DA tidak menutup
spontan setelah lahir
(yaitu PDA) :
Aliran darah dari
Aorta descenden
PDA Arteri
pulmonal
(Pirau Kiri ke Kanan/
Left to Right shunt)

39

Patent Ductus Arteriosus

Prevalensi 5 - 10%
Rasio Perempuan : Laki = 3 : 1
Sering disebabkan oleh infeksi Rubella saat kehamilan
ibu
Resiko terjadi PDA pada :
- bayi prematur
- mengalami asfiksia saat lahir

40

Auskultasi
2nd ICS

Upper left sternal border (ULSB)

- Aliran PDA sepanjang sistolik & diastolik Murmur kontinyu (Machinery

murmur) terdengar di ULSB

41

Rontgen

Toraks

Aliran darah paru

meningkat
(pletora lungs)

Segmen
pulmonal
cembung
LA
appendage
menonjol

PDA

LVH

CTR meningkat

42

Perjalanan alamiah PDA

Sering

terjadi gagal jantung kongestif :

- PDA kecil : asimtomatis pada bayi
- PDA sedang : gagal jantung saat kanak2
- PDA besar : gagal jantung semasa bayi
Pulmonary hypertension (PHT) persisten
menimbulkan sindrom Eisenmengers tampak
sebagai Different Cyanosis

43

Penanganan
Medis

Obat

anti gagal jantung

Asupan tinggi kalori
Pembatasan aktifitas bila PHT
Kebersihan gigi dan profilaksis endokarditis
Penutupan

PDA :

Prosedur

bedah : ligasi PDA (sejak neonatus)

Prosedur non bedah : transcatheter PDA occlusion
dengan ADO device (sejak BB 2 kg)
44

Transcatheter PDA occlusion dengan ADO device

SVC

RA

Aorta

PDA

eri
Art nal
mo
pul
LPA

LV

RV
ADO
device
kateter
IVC

ADO device dimasukkan ke IVC

RA Arteri Pulmonal PDA
Aorta descenden
45

Demam Reumatik Akut (DRA)

&
Penyakit Jantung Reumatik (PJR)

Etiologi:

bakteri Beta hemolitik

Streptokokus grup A (BHSGA)

Produk
Extracellular
Streptolysin
Streptokinase
DNA ase
Hyaluronidase

Semua layer & produk ekstraselular

antigenik
47

Antigen utama: Fibril protein M

Antigen utama
Protein M
M1..............M12
0
M1,3,5,6,18,24

Rheumatogenic

48

Pathogenesis
Infeksi
Streptokokus
di pharing

Humoral

2-3 minggu
Antibodi

Selular

Note:
Ag bakteri menyerupai organ target
Reaksi silang kerusakan jaringan tubuh
Penyakit autoimun (respon imunologi lambat)

Penyakit Jantung
Reumatik (PJR)

sekuele

Target organ
Sendi
Subkutis
Vaskular
Otak
Jantung

DEMAM
REUMATIK
AKUT
(DRA)

49

DRA
Jenis

Penyakit jantung didapat yg terbanyak

Usia 5 15 tahun (tersering usia 9 thn)
Akhir tahun 1997, prevalensi PJR di Jakarta:
0,3-0,8 per 1.000 penduduk*
Gejala: sesuai Kriteria Jones

*J Kardiol Indones 1995;200:25-33

50

Diagnosis DRA
Kriteria Jones, yang telah direvisi oleh WHO 2002-2003
Mayor (ada 5) : Karditis, Poliartritis, Korea, Eritema

marginatum, Nodul subkutan

Minor (ada 4) : demam, poliartralgia, lab LED /
leukositosis, interval PR memanjang
Bukti infeksi beta hemolitik Streptokokus grup A pada 45
hari terakhir : titer ASTO / kultur usapan faring (+) /
Rapid Ag test (+) / klinis demam Skarlatina

51

Diagnosis DRA
Kriteria Jones, yang telah direvisi oleh WHO 2002-2003
Bila pada kriteria Mayor sudah ditemukan Karditis

maka kriteria minor interval PR memanjang

tidak berlaku lagi
Bila pada kriteria Mayor sudah ditemukan
Poliartritis maka kriteria minor poliartralgia tidak
berlaku lagi

52

Kriteria DRA & PJR dari WHO 2002-2003

DRA serangan pertama

2 mayor, atau 1 mayor + 2 minor,

bukti infeksi Streptokokus grup A
sebelumnya

DRA serangan ulang,

tanpa PJR

2 mayor, atau 1 mayor + 2 minor,

bukti infeksi Streptokokus grup A
sebelumnya

DRA serangan ulang,

dengan PJR

2 minor, bukti infeksi Streptokokus

grup A sebelumnya

Korea reumatoid
Karditis reumatoid
onset insidious

Tidak perlu kriteria mayor atau

bukti infeksi Streptokokus grup A

PJR (Mitral stenosis

Tidak perlu kriteria Jones lainnya
atau multi-katup
untuk menegakkan diagnosis PJR
dan/atau
katup Ao)
19. Fyler DC. Rheumatic Fever. Dalam: Keane JF, Lock JE, Fyler DC, penyunting. Nadas Pediatric Cardiology.
Edisi ke-2. Philadelphia: Saunders, 2006. h. 387-400
53

KARDITIS
Gejala

yang paling berbahaya

Pankarditis: endokarditis, miokarditis, perikarditis
Anak < 5 thn: karditis lebih berat**
Kematian saat akut
Gejala sisa (sekuele): gangguan katup (PJR)

*Arc Med Res 2003;34:382-7.

**Pediatrics 2003;112:1065-8.
54

Endokarditis
Katup

jantung valvulitis

edema
menebal
vegetasi / veruka
kontraktur

stiffness
fusion
calcification

Kordae tendinea
Muskulus papilaris
55

Valvulitis
Lucchese:*
Valvulitis

mitral: 52,9%
Valvulitis multipel: 39,7%
Valvulitis aorta: 7,3%
Valvulitis mitral

*Cardiol Young 1992;2:247-53.

56

MIOKARDITIS
Miokarditis tanpa valvulitis hampir pasti
bukan PJR
Gejala & tanda :
Anemia

ringan, palpitasi, takikardi, takipneu

PR interval memanjang
Kardiomegali pada rontgen toraks
Gagal jantung kongestif syok kardiogenik
57

Ro thorax:

Anak 8 thn, karditis akut, efusi

perikardium, DRA

sebelum terapi

setelah 4 minggu
terapi
58

ATHRALGIA & ARTRITIS

Poliartritis

migran: 75% kasus DRA

30 hari setelah infeksi streptokokus, saat titer
antibodi mencapai nilai maksimal
Lokasi sendi:
Pergelangan

kaki
Pergelangan tangan
Lutut
Siku
Jarang: sendi kecil, panggul
59

NODUL SUBKUTAN
Ekstensor

sendi, kolumna vertebra,

oksipital Tidak nyeri
Tidak patognomonis untuk DRA, bisa juga:
Artritis

rematoid

SLE

60

ERITEMA MARGINATUM
Stadium

awal serangan DRA

Tepi eritema, pucat di tengah
Dapat bertahan & timbul kembali walau
gejala yang lain telah hilang
Tidak patognomonis,
bisa juga akibat :
Reaksi

obat
Glomerulonefritis

61

KOREA

Gerakan involunter
situs dance
Jarang (10% kasus)
Periode laten: beberapa
bulan (bisa 6 bulan)
Emosi labil (obsesifkompulsif)
Kebanyakan perempuan
Gangguan di basal
ganglia

62

KOREA

63

Bukti adanya infeksi streptokokus sebelumnya

Deteksi antibodi terhadap kuman:

Anti-streptolisin-O / ASTO / ASO sering dipakai
Anti-deoksiribonuklease B
Anti-hialuronidase

Daerah dengan insidens DRA tinggi, ASTO juga

meningkat**

Biakan tenggorok: tidak sensitif

*Harisons principles of internal medicine, 2001;1340-3.

**Clin Diagn Lab Immunol 2003;10:886-90.

64

Pencegahan primer DRA: eradikasi faringitis streptokokus

Antibiotika

Pemberian

Dosis

Keterangan

Benzatin
benzylpenisilin

IM, tunggal

1.200.000 unit i.m;

BB <27 kg:
600.000 unit.

Kepatuhan lebih
baik

Phenoxymethyl
penicillin
(Penicillin V)

Oral 2-4 kali/hari,

selama 10 hari

Anak: 250mg, 2-3

kali. Remaja: 250mg,
3-4 kali, atau 500 mg
2 kali/hr.

Belum pernah
dilaporkan GABHS
yang resisten
terhadap penisilin.

Amoxisilin

Oral 2-3 kali/hari,

selama 10 hari

Rasa lebih disukai

daripada penisilin
oral.

Cepalosporin
generasi pertama

Oral 2-3 kali/hari

selama 10 hari

25-50mg/kg/hari.
Total dosis dewasa
750-1500mg/hari.

Bervariasi tergantung
jenisnya.

Eritromisin
etilsuksinat

Oral 4 kali/hari
selama 10 hari

Bervariasi sesuai
jenisnya.

Sebagai alternatif
penicilin oral.

Alternatif bila alergi

terhadap penisilin.

WHO Technical Report Series. Geneva, 29 Oktober-1 November 2001.

65

Pencegahan sekunder DRA: mencegah infeksi ulangan

Cara pemberian

Antibiotika

setiap

3-4

Dosis

Benzathine
benzylpenicillin /
BPG(Benzylpenicilline
G)

IM tunggal
minggu.

Anak dan dewasa BB

30kg: 1.200.000 unit.
Anak <30kg: 600.000 unit.

Penisilin V

Oral.

250mg dua kali sehari.

Sulfonamid

Oral.

Anak dan dewasa BB

30kg: 1 gram perhari.
Anak <30kg: 500mg
perhari.

Eritromisin

Oral.

250mg dua kali sehari.

WHO Technical Report Series. Geneva, 29 Oktober-1 November 2001.

66

Lamanya pemberian Profilaksis sekunder

Lamanya profilaksis

Katagori penderita
Penderita tanpa bukti karditis.

5 tahun setelah serangan terakhir,

atau sampai usia 18 tahun

Penderita dengan karditis

(regurgitasi ringan katup mitral atau
karditis yang sudah sembuh).

10 tahun setelah serangan terakhir,

atau minimal sampai usia 25 tahun.

Penyakit katup yang lebih berat.

Seumur hidup.

Setelah operasi katup.

Seumur hidup.

67

Pemberian antiinflamasi

Artritis saja

Karditis
Ringan

Karditis
sedang

Karditis
berat

Prednison

2-6 minggu

Aspirin

1-2 minggu

3-4 minggu

6-8
minggu

2-4 bulan

68

Bed Rest
Total bed rest
Karditis ringan 1-2 minggu
Karditis sedang 3-4 minggu
Karditis berat 6 minggu

69

70