Nama : Kiplin Vivin

NIM : 18710141

RESUME JURNAL

Judul Jurnal Update on Congenital Glaucoma

Abdel Mongy E. Ali, Abdulla M. El Amin, Tag Eldin M. Ahmed,
Alaa H. Labib
Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine, 1Al Azhar
(Cairo) University and Aswan University, Aswan, Egypt
The Egyptian Journal of Hospital Medicine (October 2017)

Pendahuluan Glaukoma infantil primer, biasanya disebut glaukoma kongenital

atau trabeculodysegenesis, adalah kelainan bawaan dari trabecular
meshwork dan sudut chamer anterior yang menyebabkan obstruksi
aliran aquos humor, peningkatan tekanan intraokular, dan kerusakan
saraf optik. Glaukoma kongenital primer merupakan tantangan
diagnostik dan terapeutik di seluruh dunia. Meskipun penatalaksanaan
medis sering kali merupakan tindakan sementara, intervensi bedah dini
adalah pengobatan yang pasti.
Diperkirakan bahwa goniotomi pertama kali dijelaskan pada tahun
1893 oleh Carlo de Vincentiis; namun itu dilakukan tanpa visualisasi
sudut dan menghasilkan hasil yang buruk. Baru pada tahun 1938 Otto
Barkan melakukan goniotomi pertama menggunakan gonioskopi dan
pisau untuk mengiris jaringan trabekuler. Meskipun goniotomi sulit
atau tidak mungkin dilakukan pada mata dengan tanda edema kornea,
ini menjadi standar pengobatan untuk PCG. Trabeculotomy, yang
dapat dilakukan pada kondisi opasitas kornea, kemudian
dikembangkan oleh Smith pada tahun 1960
Terapi laser memiliki peran terbatas dalam perkembangan
glaukoma. Perawatan yang paling efektif dan pasti dari pengobatan
sebagian besar glaukoma perkembangan adalah trabekulotomi bedah,
meskipun trabekulotomi gabungan dengan trabekulektomi mungkin
berguna pada populasi tertentu dengan risiko tinggi kegagalan
goniotomi atau trabekulotomi. Glaukoma pediatrik refrakter dapat
ditangani dengan trabekulektomi dengan obat anti-fibrosis, implan
drainase glaukoma, dan prosedur siklodestruktif .
 Bedah sklerotomi dalam tanpa penetrasi telah menarik lebih banyak
perhatian selama dua dekade terakhir karena potensinya untuk
menurunkan TIO tanpa hipotensi pasca operasi segera dan komplikasi
jangka panjang dari operasi penyaringan tradisional.
Glaukoma Perkembangan: Sindrom Axenfeld-Rieger dan aniridia
keduanya diturunkan secara dominan autosom. Sekitar 50% individu
yang membawa genetik mutasi akan mengembangkan awal
glaukoma. Mutasi pada gen PITX2 dan FOXC1 berhubungan dengan
sindrom Axenfeld-Rieger, dan mutasi PAX6 menyebabkan aniridia
dan anomali Peters. Masing-masing gen ini mengkodekan faktor
transkripsi yang terlibat dalam perkembangan mata. Pengujian genetik
tersedia untuk ketiga gen tersebut. Sebuah terapi baru untuk aniridia
sedang diselidiki yang didasarkan pada biologi molekuler dari mutasi
genetik PAX6.
Ataluren adalah obat baru yang diteliti yang bekerja dengan
mengurangi sensitivitas ribosom terhadap kodon stop prematur.
Aplikasi topikal postnatal dari formulasi obat yang mengandung
ataluren dapat membalikkan defek kornea, lentikuler, dan retinal pada
model tikus aniridia, yang menunjukkan bahwa ataluren mungkin
tersedia pilihan terapeutik untuk pasien dengan mutasi genetik PAX6.
Management Medical Terapi medis: Sebagaimana dibahas, terapi medis biasanya memainkan peran
Therapy suportif.
Beta-blocker: Beta-blocker mengurangi TIO dengan mengurangi sekresi
akuos. Timolol dalam 0,25% dan Larutan 0,5% mungkin digunakan dengan
hati-hati pada pasien glaukoma muda. Obat harus digunakan dengan sangat
hati-hati pada neonatus karena kemungkinan apnea dan efek samping sistemik
lainnya. Kelainan jantung dan asma bronkial harus disingkirkan secara khusus
sebelum digunakan. Penggunaan 0,25%, daripada 0,5%, direkomendasikan
pada anak-anak untuk mengurangi efek sampingnya; namun, formulasi 0,25%
tidak tersedia secara luas. Oleh karena itu, timolol 0,5% dapat digunakan
dengan oklusi tepat waktu. Untuk alasan ini, beta-blocker selektif (misalnya
betaxolol) lebih disukai daripada non selektif satu.
Penghambat karbonat anhidrase (CAI): Adalah secara kimiawi
berhubungan dengan sulfonamida. CAI menurunkan TIO dengan menghambat
sekresi air. CAI sistemik diharapkan memiliki efek samping yang serupa pada
anak-anak dibandingkan dengan orang dewasa. Selain itu, penekanan
pertumbuhan pada anak-anak telah dikaitkan dengan terapi acetazolamide
 oral, dan bayi mungkin mengalami asidosis metabolik yang parah. Terapi CAI
topikal versus oral telah dievaluasi untuk glaukoma anak di sebuah studi
desain crossover. TIO rata-rata berkurang 36 dan 27% dibandingkan dengan
baseline, setelah pengobatan dengan acetazolamide oral dan dorzolamide
topikal, masing-masing. Semua mata menunjukkan peningkatan TIO ketika
dialihkan dari acetazolamide sistemik ke topikal dorzolamid, dengan
peningkatan rata-rata 3,7 mmHg. Saat ini, CAI topikal lebih sering diresepkan
dibandingkan dengan CAI sistemik. Untuk anak-anak yang lebih besar,
kombinasi tetap dari dorzolamide dengan timolol dapat menyederhanakan
rejimen medis, mengurangi jumlah tetes yang hari.
Analog prostaglandin: Grup ini memiliki efek penurunan TIO berkelanjutan
yang mungkin berlangsung selama beberapa hari. Latanoprost adalah analog
F2-alpha yang sebagai agonis selektif dari reseptor prostanoid FP, keduanya
meningkatkan aliran aquos humor melalui rute uveoskleral. Beberapa
penelitian pada anak-anak menunjukkan efek hipotensi okular yang signifikan
dengan latanoprost. Orang tua harus diberi tahu tentang kemungkinan efek
samping lokal, termasuk pigmentasi iris, perpanjangan bulu mata dan
hiperemia.
Agonis alfa-2: menurunkan TIO dengan menurunkan sekresi air dan
meningkatkan aliran keluar uveoskleral. Karena efek samping yang dimediasi
oleh sistem saraf pusat, brimonidin harus digunakan dengan hati-hati pada
pasien anak-anak, dan hanya digunakan pada anak-anak yang lebih besar (11-
16 tahun).
Obat lain: Pada pasien anak-anak, penggunaan pilocarpine dibatasi. Obat
osmotik seperti manitol dapat diberikan untuk mengurangi TIO sebelum
operasi pasien rawat inap dengan perkembangan glaukoma dengan TIO yang
tinggi bahkan dengan terapi medis standar.
Management Surgical Angle Surgeries:
Treatment Operasi sudut adalah prosedur pertama untuk pasien dengan ciri-ciri
berikut: tidak ada kelainan okular atau sistemik lain, penyakit yang diderita
sebelum usia satu tahun, dan dengan diameter kornea kurang dari 14 mm.
Operasi sudut terdiri dari goniotomy atau trabeculotomy ab externo.
Goniotomi (jika kornea cukup jelas untuk visualisasi yang memadai dari
pisau goniotomi melewati ruang anterior dan mengiris trabecular meshwork)
atau trabeculotomy ab externo jika kornea cukup keruh untuk mencegah
goniotomi yang aman (atau ketika ahli bedah lebih memilih teknik ini karena
sebelumnya pelatihan atau lebih berpengalaman dengan prosedur bahkan
ketika kornea bersih). Kedua prosedur tersebut mungkin bekerja dengan
memungkinkan akses yang lebih langsung dari aqueous humor ke dalam
kanal Schlemm dan sistem aliran keluar.
Goniotomi:
Goniotomi merupakan terobosan penting dalam oftalmologi karena untuk
pertama kalinya glaukoma kongenital dapat ditangani dengan cara yang
berhasil dan cukup aman. Meskipun awalnya digunakan oleh De Vincentis,
pada tahun 1893 untuk semua jenis glaukoma, karya perintis Dr. Barkan dan
lainnya, dengan gonioskopi untuk melakukan goniotomi yang berhasil.
Trabekulotomi:
Trabeculotomy pertama kali dijelaskan oleh Burian pada tahun 1960 yang
membuka kanal Schlemm melalui sayatan radial ke limbus dan memasukinya
dengan alat yang dibuat khusus yang disebut trabeculotome. Ia menyebut
prosedur trabeculotomy ab externo berbeda dengan goniotomy yang
dianggap sebagai trabeculotomy ab interno. Pada tahun 1966, Harms
memodifikasi teknik tersebut dengan membedah flap skleral superfisial yang
mirip dengan yang digunakan dalam trabekulektomi dan kemudian membuat
sayatan radial untuk mengidentifikasi kanal Schlemm dan membukanya
dengan instrumen yang dimodifikasi (Trabeculotome Harm). Beberapa orang
percaya bahwa trabekulotomi 360 derajat dengan probe berlampu
menawarkan keuntungan yang signifikan dibandingkan teknik trabekulotomi
tradisional pada anak-anak. Berbeda dengan trabedulotomi tradisional,
prosedur ini menambahkan kepastian terkait dengan identifikasi yang
memadai dan pemeriksaan kanal Schlemm untuk seluruh lingkar 360 derajat
dalam satu sesi.
Trabekulektomi:
Trabekulektomi adalah prosedur yang sudah dikenal oleh sebagian besar
dokter mata dan secara teknis lebih mudah daripada goniotomi atau
trabekulotomi, dan telah dianjurkan oleh beberapa orang sebagai prosedur
utama pada glaukoma kongenital. Mekanisme kerjanya adalah melewati
aliran aquos dari ruang anterior ke fistula subkonjungtiva. Modifikasi yang
telah disarankan untuk meningkatkan hasil operasi ini pada pasien anak-anak
adalah penggunaan flap dasar forniks karena tingkat infeksi blebrelated yang
lebih rendah, penggunaan jahitan yang dapat dilepas, dan penggunaan
Healon GV yang dibiarkan masuk ke ruang anterior di ruang akhir prosedur
untuk mencegah hipotensi pasca operasi dini dan ruang anterior dangkal
Kombinasi Trabeculotomy Ab Externo dan Trabekulektomi
Mekanisme tindakan yang dimaksudkan untuk menggabungkan kedua
prosedur ini adalah untuk mendapatkan akses ke aliran keluar ganda, melalui
kanal Schlemm dan / atau fistula trabekulektomi.
 Glaukoma Drainase Implants (GDIs):
Implan glaukoma drainase berperan dalam menangani bayi dan anak lain
dengan glaukoma refrakter terhadap operasi sudut dan trabekulektomi.
implan drainase glaukoma yang digunakan pada populasi anak-anak
adalah implan Molteno pada tahun 1973, diikuti oleh implan Baerveldt dan
implan katup Ahmed (AGV). Implan katup Ahmed memiliki mekanisme
aliran pembatasan katup searah, yang dirancang untuk terbuka ketika tekanan
aquos lebih tinggi dari 8 mmHg. Ini sangat efektif dalam mengurangi risiko
hipotensi pasca operasi dini dibandingkan dengan implan nonvalved
(Molteno, Baerveldt), yang memerlukan khusus bedah manuver untuk
mengurangi aliran atau prosedur dua tahap untuk menghindari masalah ini.
Implan Baerveldt, dan Ahmed telah menjadi perangkat yang paling umum
digunakan pada anak-anak.
Prosedur Siklodestruktif:
Prosedur Siklodestruktif pada glaukoma pediatrik biasanya digunakan
ketika kegagalan terapi pengobatan konservatif dan untuk pasien dengan
kelainan anatomi yang menghalangi operasi tradisional. Mekanisme kerjanya
adalah melalui ablasi tubuh silia dan pengurangan produksi air yang
dihasilkan.
Siklokrioterapi:
Prosedur ini menurunkan tekanan intraokular dengan membekukan dan
menghancurkan epitel korpus siliaris. Meskipun siklokrioterapi digunakan
untuk pasien pediatrik dengan potensi penglihatan yang buruk dan refrakter,
ini bukan lagi prosedur siklodestruktif yang disukai karena secara bertahap
digantikan oleh tindakan yang kurang agresif dan lebih bertarget. Prosedur
seperti itu sebagai laser siklofotokoagulasi hasil yang mana kurang
peradangan dan komplikasi.
-Transcleral Diode Laser Siklofotokoagulasi:
Siklofotokoagulasi laser dioda transkleral memiliki desain kompak yang
nyaman dan efek samping yang lebih sedikit, khususnya menghindari
terjadinya oftalmia simpatis, komplikasi yang ditakuti dari
transkleralclofotokoagulasi.
-Endolaser Cyclo photocoagulation (ECP) :
Pertama kali dijelaskan oleh Uram pada tahun 1992 untuk glaukoma
neovaskular, ini prosedur menyelesaikan sikloablasi melalui visualisasi
langsung. Ini menggunakan instrumen 20 gauge, dengan tampilan endoskopi
melalui monitor dan laser dioda yang merawat setiap proses siliaris individu
sampai pemutihan dan penyusutan diamati.
 Prosedur ini melibatkan pembedahan flap scleral dalam, deroofing kanal
Schlemm, dan menjaga integritas struktural dari trabecular meshwork.
Mekanisme kerjanya tidak sepenuhnya jelas, tetapi kombinasi dari
pembentukan bleb penyaringan yang lebih menyebar dan aliran uveoskleral
dan transkleral telah disebutkan. Ini telah diusulkan oleh beberapa sebagai
alternatif untuk prosedur lain dalam kasus glaukoma pediatrik berisiko tinggi
seperti sindrom Sturge-Weber, di mana diinginkan untuk meminimalkan
hipotensi mendadak dan kemungkinan yang dihasilkan dari pelepasan serous
koroid atau hemoragik masif, yang dapat menyebabkan hasil bencana.
Viscocanalostomy:
Amerika Akademi dari Oftalmologi ( 28) ( AAO, 2001) menyatakan bahwa
operasi glaukoma nonpenetrasi (viscocanalostomy adalah salah satu dari 2
variasi utama dari prosedur ini) memiliki potensi untuk menurunkan TIO
sekaligus meminimalkan risiko hipotensi relatif pasca operasi dan komplikasi
yang terkait dengan hipotensi.
Meskipun sana adalah Sebuah variasi dari teknik viskokanalostomi,
prosedur pada dasarnya melibatkan produksi flap skleral superfisial dan
dalam, eksisi flap skleral dalam untuk membuat reservoir skleral, dan
pelepasan saluran akar Schlemm. Viskositas viskositas tinggi, seperti natrium
hialuronat, digunakan untuk membuka saluran dan membuat jalur dari
reservoir scleral ke saluran. Flap scleral superfisial kemudian dijahit kedap
air, menjebak viskoelastik sampai penyembuhan terjadi ( 28).
Deep Sclerektomi :
Sklerektomi dalam adalah operasi non-penetrasi yang telah menarik minat
lebih selama dekade terakhir karena potensinya untuk menurunkan tekanan
intraokular tanpa beberapa hipotensi pasca operasi langsung dan komplikasi
bleb jangka panjang dari penyaringan tradisional.
viskoelastik dan mikro kateter khususuntuk membuka paksa kanal Schlemm.
Prosedur ini dimaksudkan untuk mengembalikan drainase alami cairan dari
mata, sehingga mengurangi TIO pada orang dengan glaukoma.
Kesimpulan Penatalaksanaan glaukoma pediatrik dalam berbagai bentuknya masih
cukup menantang. Variabel hasil visual dan jangka panjang tergantung pada
tingkat keparahan dan jenis penyakit. Jumlah dan jenis prosedur pembedahan
yang lebih baru dan modifikasi terhadap yang tradisional telah meningkatkan
pilihan dan kemampuan untuk mengobati kondisi ini. Meskipun secara
umum disetujui bahwa operasi Angle Surgeries adalah pendekatan awal
terbaik untuk kasus ringan glaukoma kongenital primer, prosedur bedah yang
digunakan untuk kasus yang lebih berat, glaukoma sekunder, atau kasus
operasi Angle Surgeries yang gagal masih kurang jelas.