Update on Congenital Glaucoma

Abdel Mongy E. Ali, Abdulla M. El Amin, Tag Eldin M. Ahmed, Alaa H. Labib
Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine, 1Al Azhar (Cairo) University and Aswan
University, Aswan, Egypt.
The Egyptian Journal of Hospital Medicine (October 2017)

Oleh:
Kiplin Vivin
18710141

Pembimbing:
dr. Bagas Kumoro, Sp. M

KSM ILMU PENYAKIT MATA RSD SOEBANDI JEMBER

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS WIJAYA KUSUMA SURABAYA
2020
 PENDAHULUAN
Glaukoma infantil primer, biasanya disebut glaukoma kongenital atau
trabeculodysegenesis, adalah kelainan bawaan dari trabecular meshwork
dan sudut chamer anterior yang menyebabkan obstruksi aliran aquos,
peningkatan tekanan intraokular, dan kerusakan saraf optik

Glaukoma kongenital primer merupakan tantangan diagnostik

dan terapeutik di seluruh dunia, Meskipun penatalaksanaan
medis sering kali merupakan tindakan sementara, intervensi
bedah dini adalah pengobatan yang pasti
 PENDAHULUAN
Terapi laser memiliki peran terbatas dalam perkembangan
glaukoma. Perawatan yang paling efektif dan pasti dari
pengobatan sebagian besar glaukoma perkembangan adalah
trabekulotomi bedah, meskipun trabekulotomi gabungan
dengan trabekulektomi mungkin berguna pada populasi
tertentu dengan risiko tinggi kegagalan goniotomi atau
trabekulotomi. Glaukoma pediatrik refrakter dapat ditangani
dengan trabekulektomi dengan obat anti-fibrosis, implan
drainase glaukoma, dan prosedur siklodestruktif

Bedah sklerotomi dalam tanpa penetrasi telah menarik lebih

banyak perhatian selama dua dekade terakhir karena
potensinya untuk menurunkan TIO tanpa hipotensi pasca
operasi segera dan komplikasi jangka panjang dari operasi
 Management
Terapi medis hanya suportif
Medical Therapy
Beta-blocker :
• Timolol 0,25% dan 0,5% pemberian harus hati-hati kaena efek samping berupa
apnea
• menurunkan TIO dengan mengurangi sekresi akuos/ menurun produksi humor
aquos

Carbonic anhydrase inhibitor (CAIs) : (Dorzolamid Topikal, Acetazolamid sistemik)

• Acetazolamid Oral efek samping bisa menekan pertumbuhan dan asidosis
metabolik
• menurunkan TIO dengan menghambat sekresi aquos humor

Prostagladin analogues :
• Latanoprost adalah analog F2-alpha yang sebagai agonis selektif dari reseptor
prostanoid FP, keduanya meningkatkan aliran aquos melalui rute uveoskleral
• menurunan TIO berkelanjutan yang mungkin berlangsung selama beberapa hari
 Management Medical Therapy
Alpha-2 agonists :
• Brimonidin Karena efek samping yang dimediasi oleh sistem saraf pusat,
digunakan dengan hati-hati pada pasien anak-anak, dan hanya digunakan pada
anak-anak yang lebih besar
• menurunkan TIO dengan menurunkan sekresi aquos dan meningkatkan aliran
keluar uveos kleral

Obat lainya : Pilocarpine dibatasi, obat osmotik seperti manitol dapat diberikan
untuk mengurangi TIO sebelum operasi
Management Surgical Treatment
Angle Surgeries: Prosedur pertama untuk pasien dengan ciri-ciri berikut:
• Tidak ada kelainan okular atau sistemik lain
• Penyakit yang diderita sebelum usia satu tahun
• Diameter kornea kurang dari 14 mm

Angle Surgeries terdiri dari :

• Goniotomy : Jika kornea cukup jernih
• Trabeculotomy ab externo : Jika kornea cukup keruh
 Management Surgical Treatment
Trabeculektomy : Modifikasi yang telah disarankan untuk meningkatkan hasil operasi
ini pada pasien anak-anak adalah penggunaan flap dasar forniks karena tingkat infeksi
bleb yang lebih rendah, penggunaan jahitan yang dapat dilepas, dan penggunaan
Healon GV yang dibiarkan masuk ke ruang anterior di ruang akhir prosedur untuk
mencegah hipotensi pasca operasi dini dan ruang anterior dangkal

Kombinasi Trabeculotomy Ab Externo dan Trabekulektomi : Mekanisme tindakan

yang dimaksudkan untuk menggabungkan kedua prosedur ini adalah untuk
mendapatkan akses ke aliran keluar ganda, melalui kanal Schlemm dan / atau fistula
trabekulektomi

Glaukoma Drainase Implants (GDIs): Implan Molteno pada tahun 1973, implan
Baerveldt dan implan katup Ahmed (AGV)
Implan glaukoma drainase berperan dalam menangani bayi dan anak lain dengan
glaukoma refrakter terhadap operasi sudut dan trabekulektomi
 Management Surgical Treatment
Prosedur Siklodestruktif : Tindakan siklodestruktif ini dilakukan dengan cara
mendestruksi korpus silia dengan laser atau pembedahan, sehingga tekanan
intraokuler menurun.
Mekanisme kerjanya adalah melalui ablasi badan silia dan pengurangan produksi
aquos yang dihasilkan.
Siklokrioterapi : Prosedur ini menurunkan tekanan intraokular dengan
membekukan dan menghancurkan epitel badan siliaris
TranscleralDiode Laser Siklofotokoagulasi : Siklofotokoagulasi laser
dioda transkleral memiliki desain kompak yang nyaman dan efek samping
yang lebih sedikit, khususnya menghindari terjadinya oftalmia simpatis,
komplikasi yang ditakuti dari transkleralclofotokoagulasi
 Management Surgical Treatment
Endolaser Cyclophotocoagulation (ECP) : Prosedur menyelesaikan sikloablasi melalui
visualisasi langsung. Ini menggunakan instrumen 20 gauge, dengan tampilan endoskopi
melalui monitor dan laser dioda yang merawat setiap proses siliaris sampai pemutihan dan
penyusutan diamati

Deep Sklerectomy: Sklerektomi dalam adalah operasi non-penetrasi yang telah menarik
minat lebih selama dekade terakhir karena potensinya untuk menurunkan tekanan
intraokular tanpa beberapa hipotensi pasca operasi langsung dan komplikasi bleb jangka
panjang

Viscocanalostomy : Operasi glaukoma non penetrasi (viscocanalostomy adalah salah satu

dari 2 variasi utama dari prosedur ini) memiliki potensi untuk menurunkan TIO sekaligus
meminimalkan risiko hipotensi relatif pasca operasi dan komplikasi yang terkait dengan
hipotensi

Viscocanaloplasty : Prosedur ini dimaksudkan untuk mengembalikan drainase alami cairan

dari mata, sehingga mengurangi TIO pada orang dengan glaukoma
 KESIMPULAN
Penatalaksanaan glaukoma kongenital dalam berbagai bentuknya masih
cukup menantang. Variabel hasil visual dan jangka panjang tergantung
pada tingkat keparahan dan jenis penyakit. Jumlah dan jenis prosedur
pembedahan yang lebih baru dan modifikasi untuk meningkatkan
pilihan dan kemampuan untuk penalaksanaan glaukoma kongental.
Meskipun secara umum bahwa Angle Surgeries adalah pendekatan awal
terbaik untuk kasus ringan glaukoma kongenital primer, prosedur bedah
yang digunakan untuk kasus yang lebih parah, glaukoma sekunder, atau
kasus operasi Angle Surgeries yang gagal masih kurang jelas.
TERIMA KASIH