A. Konsep Penyakit
1. Definisi
Tumor wilms (Nefroblostoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel
embrional primitive diginjal. Tumor wilms biasanya ditemukan pada anak–anak yang
berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar
atau orang dewasa. Tumor wilms merupakan tumor ganas intraabdomen yang
tersaring pada anak–anak.
Tumor wilm adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat,
terbentuk dari unsur embrional, biasanya mengenai anak-anak sebelum 5 tahun
(kamus kedokteran Dorland).
2. Etiologi
Penyebabnya tidak diketahui pasti, tetapi diduga melibatkan faktor genetic.
Tumor wilms berasal dari poliferasi patologik blastema meta nefron akibat tidak
adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan
glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk
membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sehingga
diperkirakan bahwa kemampuan blastema primitive untuk merintis jalan kearah
pembentukan tumor wilms, apakah sebagai mutasi germinal atau somatic, itu terjadi
pada usia kehailan 8-34 minggu.
Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota lain yang juga
menderita tumor wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang
berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus tumor wilms diturunkan
secara autosomal dominan.
4. Patofisiologi
Tumor Wilm’s ini terjadi pada parenchym renal.Tumor tersebut tumbuh
dengan cpat di lokasi yang dapat unilateral atau bilateral.Pertumbuhan tumor tersebut
akan meluas atau enyimpang ke luar renal.Mempunyai gambaran khas berupa
glomerulus dan tubulus yang primitif atau abortif dengan ruangan bowman yang
tidak nyata, dan tubulus abortif di kelilingi stroma sel kumparan.
Pertama-tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi,tetapi kemudian di invasi oleh
sel tumor.Tumor ini pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu-
abuan homogen,lunak dan encepaloid (menyerupai jaringan ikat ).Tumor tersebut
akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan di katakana sebagai suatu massa
abdomen.Akan teraba pada abdominal dengan di lakukan palpasi.
Munculnya tumor Wim’s sejak dalam perkembangan embrio dan aka tumbuh dengan
cepat setelah lahir.Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena
renal dan menyebar ke organ lain.Tumor yang biasanya baik terbatas dan sering
terjadi nekrosis,cystic dan perdarahan.Terjadinya hipertensi biasanya terkait iskemik
pada renal.
6. Pemeriksaan Penunjang
Tumor Wilms harus dicurigai pada setiap anak kecil dengan massa di
abdomen. Pada 10-25% kasus, hematuria mikroskopik memberi kesan tumor ginjal.
a. IVP
Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan
bentuk sistem pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk mengetahui
fungsi ginjal.
b. Foto thoraks (Rontgen)
Merupakan pemeriksaan untuk mengevaluasi ada tidaknya metastasis ke paru-
paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien dengan tumor Wilms
bilateral atau termasuk horseshoe kidney.
c. Ultrasonografi
Merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan tumor solid
dengan tumor yang mengandung cairan. Dengan pemeriksaan USG, tumor Wilms
nampak sebagai tumor padat di daerah ginjal. USG juga dapat digunakan sebagai
pemandu pada biopsi. Pada potongan sagital USG bagian ginjal yang terdapat tumor
akan tampak mengalami pembesaran, lebih predominan digambarkan sebagai massa
hiperechoic dan menampakkan area yang echotekstur heterogenus.
d. CT-Scan
Memberi beberapa keuntungan dalam mengevaluasi tumor Wilms. Ini
meliputi konfirmasi mengenai asal tumor intrarenal yang biasanya menyingkirkan
neuroblastoma; deteksi massa multipel; penentuan perluasan tumor, termasuk
keterlibatan pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain. CT scan
memperlihatkan massa heterogenus di ginjal kiri danmetastasis hepar multiple. CT
scan dengan level yang lebih tinggi lagi menunjukkan metastasishepar multipel
dengan thrombus tumor di dalam vena porta.
e. Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI dapat menunjukkan informasi penting untuk menentukan perluasan
tumor di dalam vena cava inferior termasuk perluasan ke daerah intarkardial. Pada
MRI tumor Wilms akanmemperlihatkan hipointensitas (low density intensity) dan
hiperintensitas (high density intensity).
f. Laboratorium
Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yangmenunjang untuk tumor
Wilms adalah kadar lactic dehydro genase (LDH) meninggi dan Vinyl mandelic acid
(VMA) dalam batas normal. Urinalisis juga dapat menunjukkan bukti hematuria,
LED meningkat, dan anemia dapat juga terjadi, terlebih pada pasien dengan
perdarahan subkapsuler. Pasien dengan metastasis di hepar dapat menunjukkan
abnormalitas pada analisa serum.
7. Penatalaksanaan Medis
Tujuan pengobatan tumor Wilms adalah mengusahakan penyembuhan dengan
komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya dianjurkan kombinasi
pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Dengan terapi kombinasi ini dapat
diharapkan hasil yang memuaskan. Jika secara klinis tumor masih berada dalam
stadium dini dan ginjal di sebelah kontra lateral normal, dilakukan nefrektomiradikal.
Ukuran tumor pada saat datang menentukan cara pengobatan. Masing-masing jenis
ditangani secara berbeda, tetapi tujuannya adalah menyingkirkan tumor dan
memberikan kemoterapi atau terapi radiasi yang sesuai. Apabila tumor besar maka
pembedahan definitive mungkin harus di tunda sampai kemoterapi atau radiasi
selesai. Kemoterapi dapat memperkecil tumor dan memungkinkan reaksi yang lebih
akurat dan aman.
a. Farmakologi
1) Kemoterapi
Tumor Wilms termasuk tumor yang paling peka terhadap obatkemoterapi.
Prinsip dasar kemoterpai adalah suatu cara penggunaan obat sitostatika yang
berkhasiat sitotoksik tinggi terhadap sel ganas danmempunyai efek samping yang
rendah terhadap sel yang normal.Terapi sitostatika dapat diberikan pra maupun pasca
bedah didasarkan penelitian sekitar 16-32% dari tumor yang mudah ruptur. Biasanya,
jika diberikan prabedah selama 4–8 minggu. Jadi tujuan pemberian terapi adalah
untuk menurunkan resiko ruptur intraoperatif dan mengecilkan massa tumor sehingga
lebih midah direseksi total. Ada lima macam obat sitostatika yang terbukti efektif
dalam pengobatan tumor Wilms, yaitu Aktinomisin D, Vinkristin, Adriamisin,
Cisplatin dan siklofosfamid. Mekanisme kerja obat tersebut adalah menghambat
sintesa DNA sehingga pembentukan protein tidak terjadi akibat tidak terbentuknya
sintesa RNA di sitoplasma kanker, sehingga pembelahan sel-sel kanker tidak terjadi.
2) Aktinomisin D
Golongan antibiotika yang berasal dari spesies Streptomyces, diberikan lima
hari berturut-turut dengan dosis 15 mg/KgBB/hari secara intravena. Dosis total tidak
melebihi 500 mikrogram. Aktinomisin D bersama dengan vinkristin selalu digunakan
sebagai terapi prabedah.
3) Vinkristin
Golongan alkaloid murni dari tanaman Vina rossa, biasanya diberikan dalam
satu dosis 1,5 mg/m2setiap minggu secara intravena (tidak lebihdari 2 mg/m2). Bila
melebihi dosis dapat menimbulkan neurotoksis, bersifat iritatif, hindarkan agar tidak
terjadi ekstravasasi pada waktu pemberian secara intravena. Vinkristin dapat
dikombinasi dengan obat lain karena jarang menyebabkan depresi hematologi,
sedangkan bila digunakan sebagai obat tunggal dapat menyebab relaps.
4) Adriamisin
Golongan antibiotika antrasiklin diisolasi dari streptomyces pencetius,
diberikan secara intravena dengan dosis 20 mg/m2/hari selama tiga hari berturut-
turut. Dosis maksimal 250 mg/m2. obat ini tidak dapat melewati sawar otak dapat
menimbulkan toksisitas pada miokard bila melebihidosis. Dapat dikombinasi dengan
Aktinomisin
5) Cisplatin
Dosis yang umum digunakan adalah 2-3 mg/KgBB/hari atau 20mg/m2/hari
selama lima hari berturut-turut.
6) Siklofosfamid
Dari nitrogen mustard golongan alkilator. Dosis 250-1800 mg/m2/hari secara
intravena dengan interval 3-4 mg. Dosis peroral 100-300mg/m2/hari.
b. Non Farmakologi
1) Pembedahan
Keperawatan Perioperatif
Karena banyak anak dengan tumor wilms mungkin mendapat obat kemoterapi
kardiotoksik, maka mereka harus diperiksa oleh ahli onkologidan di izinkan untuk
menjalani operasi. Mereka perlu menjalani pemeriksaan jantung yang menyeluruh
untuk menentukan status fungsi jantung. Tumor wilms jangan di palpasi untuk
menghindari rupture dan pecahnya sel-sel tumor. Pasien di letakkan dalam posisi
telentang dengan sebuah gulungan di bawah sisi yang terkena. Seluruh abdomen dan
dada di bersihkan.
Hasil akhir pada pasien pasca operatif
Pasien tumor wilms menerima kemoterapi dan terapi radiasi yang sesuai
dengan lesi. Gambaran histologik lesi merupakan suatu indikator penting untuk
prognosis, karena gambaran tersebut menentukan derajat anaplasia. Anak yang
histologiknya relative baik. Maka memiliki prognosis baik. Sedangkan anak yang
gambaran histologiknya buruk, maka memiliki prognosis buruk. Terapi dibuat
sespesifik mungkin untuk masing-masing anak, karena terapi yang lebih sedikit
menghasilkan kualitas hidup yang lebih baik dengan lebih sedikit efek sampingnya.
Nefrektomi radikal dilakukan bila tumor belum melewati garis tengah dan belum
menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran kelenjar limferetro peritoneal total tidak
perlu dilakukan tetapi biopsi kelenjar di daerah hilus dan para aorta sebaiknya
dilakukan. Pada pembedahan perlu diperhatikan ginjal kontra lateral karena
kemungkinan lesi bilateral cukup tinggi. Apabila ditemukan penjalaran tumor ke vena
kava, tumor tersebut harus diangkat. Tumor Wilms dikenal sebagai tumor yang
radiosensitif, tapiradioterapi dapat mengganggu pertumbuhan anak dan menimbulkan
penyulit jantung, hati dan paru. Karena itu radioterapi hanya diberikan pada penderita
dengan tumor yang termasuk golongan patologi prognosis buruk atau stadium III dan
IV. Jika ada sisa tumor pasca bedah juga diberikan radioterapi. Radioterapi dapat juga
digunakan untuk metastase ke paru, otak, hepar serta tulang.
Perubahan Nutrisi Kebutuhannutrisi tubuh dapat o Catat intake dan output makanan o Monitoring asupan nutrisi bagi
:Kurang dari Kebutuhan terpenuhi dengan kriteria: secara akurat tubuh
berhubungan dengan - Anak mau makan o Kaji adanya tanda-tanda o Gangguan nutrisi dapat terjadi
peningkatan kebutuhan - Tidak terjadi penurunan perubahan nutrisi : Anoreksi, secara berlahan
metabolime, kehilangan berat badan Letargi, hipoproteinemia.
- Porsi makan habis o Beri diet yang bergizi o Diare sebagai reaksi oedema
protein dan penurunan
intake intestine dapat memperburuk
status nutrisi
o Beri makanan dalam porsi o Mencegah status nutrisi menjadi
keciltapi sering lebih buruk
o Beri suplemen vitamin dan besi o Membantu dalam proses
sesuai instruksi metabolism
Kecemasan Kecemasan berkurang sampai o Kaji tingkat kecemasan klien o Untuk mengetahui seberapa
berhubungan dengan dengan hilang, dengan besar kecemasan yang dirasakan
kurangnya pengetahuan kriteria: klien
orang tua tentang - Keluarga klien tidak o Gunakan media untuk o Untuk mempermudah
penyakit dan prosedur bertanya tentang menjelaskan mengenai penyakit pemahaman orang tua
kesehatan anaknya o Jelaskan tentang pengobatan yang o Untuk mengurangi kecemasan
pembedahan
Diagnosa Perencanaan
Tujuan Intervensi Rasional
Keperawatan
- Orang tua terlihat tenang diberikan dan prosedur tindakan pada orang tua
dengan keadaan anaknya o Dorong orang tua untuk o Untuk mengetahui tingkat
- TTV dalam batas normal mengungkapkan perasaan dan kecemasan orang tua dan
dengarkan dengan penuh memberi solusi sesuai tingkat
perhatian kecemasan orang tua
Intoleransi aktivitas Pasiendapat istirahat dengan o Pertahankan tirah baring bila o Mengurangi pengeluaran energy
berhubungan dengan adekuat dengan kriteria: terjadi edema berat
kurangnya nutrisi tubuh - Anak tampak segar o Seimbangkan istrahat dan o Mengurangi kelelahan pada
bersemangat dalam aktivitas bila ambulasi pasien
beraktivitas o Intrusikan pada anak untuk o Untuk menghemat energy
istrahat bila anak merasa lelah
Pasca Operasi
Nyeri berhubungan Pasien tidak mengalami nyeri o Kaji tingkat nyeri o Menentukan tindakan
dengan inkontinuitas atau nyeri menurunsampai selanjutnya
jaringan tingkat yang dapat diterima o Lakukan tehnik pengurangan o Sebagai analgesik tambahan
anak, dengan kriteria: nyeri nonfarmakologis
- Nyeri hilang o Berikanan algesik sesuai o Mengurangi rasa sakit
- Tekanan darah dalam ketentuan
batas normal o Berikan obatdengan jadwal o Untuk mencegah kambuhnya
- Tidak Takikardi dan preventif nyeri
takipnea o Hindari aspirin atau senyawanya o Karena aspirin meningkatkan
kecenderungan pendarahan
Resiko tinggi infeksi Pasien tidak mengalami o Pantau tanda-tanda vital o Peningkatan suhu dapat
berhubungsn dengan resiko infeksi,dengan kriteria: mengidentifikasi adanya infeksi
adanya insisi - Tidak Adanya tanda o Kaji tanda-tanda infeksi o Mengidentifikasi tanda infeksi
pembedahan infeksi (bengkak, lebih dini sehingga bisa segera
kemerahan, nyeri, demam) diatasi
- Suhu dalam batas normal o Lakukan perawatan luka dengan
o Perawatan yang benar akan
tekhnik aseptic
Diagnosa Perencanaan
Tujuan Intervensi Rasional
Keperawatan
mempercepat proses
o Kolaborasi pemberian antibiotic penyembuhan yang cepat
o Mencegah perkembangan
bakteri
WOC TUMOR WILMS
Kelainan genetika
Tumor Wilms
Berdiferensiaisi
Kurang pgtahuaan InfoInkontuinitas jaringan
Hematuria Cairan banyak keluar Mual dan muntah Hemi hipertrofi Nutrisi tubuh brkrg