Liken Amiloidosis pada Kulit Kepala dan Dahi

Yesul Kim BS1, Michael D Ioffreda2 MD, Catherine G Chung3 MD

Keanggotaan: 1Penn State College of Medicine, Hershey, Pennsylvania, 2Department Dermatologi dan Patologi,
Penn State Hershey Medical Center, Hershey, Pennsylvania, 3 Department Kedokteran dan Patologi, The Ohio State
University, Columbus, Ohio

ABSTRAK

Liken Amiloidosis adalah subtipe dari amiloidosis kutan primer lokal (primary localized
cutaneous amyloidosis / PLCA), yaitu mengambarkan papula coklat berbentuk kubah, dengan
ukuran yang berlainan, berbatas tegas, berdiameter 1-3 mm, dimana biasanya melibatkan bagian
anterior dari shin (bagian tulang kering) dan permukaan ekstensor pada lengan bawah. Kami
memaparkan sebuah kasus seorang pria sehat berusia 30-an dengan liken amyloidosis yang
melibarkan wajah, dimana hal ini sangat jarang terjadi.

Kata kunci: amiloid, kelainan pengendapan.

PENDAHULUAN

Liken Amiloidosis, subtipe amiloidosis kutan primer lokal (primary localized cutaneous
amyloidosis /PLCA), biasanya melibatkan aspek anterior tulang kering dan permukaan ekstensor
lengan bawah. Diagnosis liken amiloidosis sering dapat ditegakkan melalui gejala klinis akan
tetapi pemeriksaan histopatologis diperlukan untuk konfirmasi.

SINOPSIS KASUS

Seorang pria berusia 30-an dengan riwayat pernah mengalami papula bersisik berbentuk
monomorf yang berwarna kecoklatan, di atas garis rambut frontal kiri, memanjang ke dahi
(Gambar 1) selama tiga tahun. Lesi secara bertahap bertambah jumlahnya selama dua tahun, dan
pasien mengaku keluhan ini tanpa gejala. Tidak ada perbaikan gejala dengan penggunaan
pelembab atau antibiotik topikal. Biopsi lesi representatif dilakukan untuk penilaian
histopatologis, yang hasilnya menunjukkan kerah epidermis yang mengelilingi bahan hialinisasi
dan amorf berwarna merah muda yang mengisi dan memperluas papiler dermis (Gambar 2).
Pemeriksaan Congo red stain dilakukan, dan dari bahan tersebut menggambarkan apple green
birefringence dengan mikroskop cahaya terpolarisasi (Gambar 3). Hasil temuan ini konsisten
dengan diagnosis Liken Amiloidosis di garis rambut frontal dan dahi.

Gambar 1. Terdapat beberapa papula bersisik monomorf berwarna kecoklatan di atas garis
rambut frontal kiri, memanjang ke dahi.

Gambar 2. Spesimen papula yang didapatkan melalui biopsi papula, dan pemeriksaan
histopatologi mengungkapkan gambaran kerah epidermis yang mengelilingi bahan hialinisasi
dan amorf berwarna merah muda yang mengisi dan memperluas dermis papiler. H&E, A)
pembesaran 40%; B) pembesaran 200%.
 Gambar 3. Pemeriksaan Congo red stain dilakukan, dan bahan menunjukkan gambaran apple
green birefringence dengan mikroskop cahaya terpolarisasi, pembesaran 200%.

DISKUSI KASUS

Amiloidosis adalah suatu kelompok penyakit heterogenik yang didefinisikan sebagai

endapan ekstraseluler dari protein yang gagal melipat dengan ciri khas berupa gambaran apple-
green birefringence yang didapatkan dengan pemeriksaan mikroskop cahaya terpolarisasi dari
jaringan yang sudah dilakukan Congo red-stained. Di kulit, amiloidosis dapat bersifat terlokalisir
primer atau sekunder akibat penyakit sistemik. Amiloidosis kutan primer lokal (Primary
localized cutaneous amyloidosis /PLCA) ditandai dengan deposit protein amiloid di dermis
bagian atas. Amiloid dalam PLCA diduga berasal dari apoptosis keratinosit yang tidak tepat
dengan degenerasi berfilamen dan biasanya berbatasan dengan papiler dermis. Ada tiga bentuk
utama PLCA: makula, liken, dan nodular. Subtipe yang paling umum adalah amyloidosis dalam
bentuk makula dan liken. Makula amiloidosis berbentuk bercak coklat pruritus dengan pola
bergelombang. Liken amiloidosisi berbentuk papula berwarna coklat, ukuran berlainan, batas
tegas, berdiameter 1-3 mm.
 PLCA adalah gangguan di kulit yang relatif umum di antara orang Asia dan Amerika
Selatan. Seringkali, adanya riwayat trauma sebelumnya yang terkonfirmasi oleh, menggosok,
dan menggaruk kulit. Sampai saat ini etiologi yang tepat belum sepenuhnya dipahami tetapi
terdapat hiporesa berupa kecenderungan genetik, virus Epstein-Barr, dan faktor lingkungan
semuanya telah diusulkan sebagai faktor etiologi yang memungkinkan. Keadaan ini juga
menggambarkan pasien dengan dermatitis atopik, sarkoidosis, dan pasien psoriasis yang
menerima pengobatan psoralen plus UVA. Tampaknya diperkirakan sekitar 10% kasus PLCA
bersifat familial dengan pewarisan dominan autosom.

Liken Amioloidosis umumnya terlihat pada daerah anterior tulang kering dan permukaan
ekstensor lengan bawah. Secara klinis, lesi mungkin dapat menimbulkan gejala berupa pruritus
atau asimptomatik. Diagnosis banding Liken Amiloidosis adalah liken simpleks kronis,
hiperpigmentasi postinflamasi, prurigo nodularis, dan milium koloid. Sejauh pengetahuan kami,
hanya ada sedikit laporan kasus Liken Amiloidosis dengan melibatkan daerah wajah. Salah
satunya adalah pasien dengan Liken Amiloidosis menyeluruh pada wajah, leher, bahu, dan
punggung selama tiga tahun. Laporan kasus lainnya adalah pasien Cina dengan Liken
Amiloidosis pada bibir atas dan lipatan nasolabial.

Meskipun diagnosis PLCA sering dapat ditegakkan melalui pemeriksaan klinis,

pemeriksaan histopatologis juga diperlukan untuk konfirmasi. Perubahan histopatologis
termasuk hiperkeratosis, hipergranulosis, degenerasi vakuola lapisan basal, dan keratinosit dalam
berbagai tahap degenerasi ditemukan di seluruh lapisan epidermis. Terdapat juga Rete ridge
yang memanjang, beberapa di antaranya mengasumsikan konfigurasi berbentuk cakar di sekitar
papilla dermal. Papilla dermal mengandung massa eosinofilik homogen yang konfluen.

Banyak modalitas terapeutik yang tersedia tetapi tidak ada yang dianggap kuratif atau
memberikan hasil yang cukup memuaskan. Modalitas terapeutik ini termasuk: kortikosteroid
topikal poten kuat, inhibitor kalsineurin topikal, topikal dimetil sulfoksida (dimethyl sulfoxide
/DMSO), terapi PUVA, fototerapi UVB, retinoid sistemik, siklosporin, elektrodessikasi,
dermabrasi, laser pewarna berdenyut, dan laser YAG.

KESIMPULAN
 Liken Amiloidosis harus dipertimbangkan dalam diagnosis banding dari suatu gambaran
papula kecoklatan berbentuk kubah, diskrit, berbatas tegas, berdekatan terutama pada pasien
yang berasal asli dari Asia atau Amerika Selatan. Kecurigaan pada Liken Amiloidosis tidak
boleh dikesampingkan berdasarkan adanya keterlibatan pada daerah wajah karena Liken
Amiloidosis dapat timbul pada daerah wajah, meskipun jarang. Kemiripan Liken Amiloidosis
pada gejala klinisi dan sifat histopatologis dapat memberikan suatu diagnosis pasti.