CHRONIC COR PULMONALE

DEFINISI

Cor Pulmonale Kronik adalah kondisi dimana ventrikel jantung kanan mengalami hipertrofi dan
dilatasi yang terjadi akibat gangguan fungsi dan atau struktur paru. Kelainan ini tidak termasuk
penyakit jantung bawaan atau kelainan dari ventrikel kiri.

World Health Organization. 1961. WHO Expert Committee on Chronic Cor Pulmonale & World
Health Organization. Chronic cor pulmonale : report of an Expert Committee.

EPIDEMIOLOGI

ETIOLOGI

Cor pulmonale kronis harus didasari oleh penyakit paru primer yang terjadi secara kronis.
Klasifikasi penyebab terjadinya cor pulmonale kronis dibagi menjadi tiga, yaitu:

1. Adanya keterbatasan aliran udara karena obstruksi saluran pernapasan (obstructive lung
disease)
2. Adanya keterbatasan volume paru karena tidak dapat mengembang sempurna (restrictive
lung disease)
3. Adanya gangguan pertukaran gas karena kelainan ventilasi dimana mekanisme paru dan
kontraksi dinding dada baik (insufisiensi pernapasan yang berasal dari pusat)

Penyakit paru obstruktif Penyakit paru obstruktif kronis (bronchitis, emfisema)*

Asma bronkial
Fibrosis sistik**
Bronkiektasis
Bronkiolitis obliterans
Penyakit paru restriktif Penyakit neuromuscular: miopati, paralisis diafragma
bilateral, sclerosis lateral amiotrofik)
Kifoskoliosis**
Torakoplasti
Sequelae tuberculosis paru
Sarkoidosis
 Pneumokoniosis**
Penyakit paru terkait obat
Alveolitis alergika ekstrinsik
Penyakit jaringan konektif
Fibrosis paru interstisial idiopatik**
Insufisiensi pernapasan di “pusat” Hipoventilasi alveolar central
Sindrom obesitas-hipoventilasi**
Sindrom sleep apnoea**
*sangat sering menjadi penyebab hipertensi pulmonal
**relatif sering menjadi penyebab hipertensi pulmonal

Penyakit paru obstruksi kronis merupakan penyakit paling sering yang mendasari
terjadinya hipertensi pulmonal yang berkaitan dengan cor pulmonale kronik. Penyakit paru
obstruksi kronis meliputi bronkitis, emfisema dan gabungan keduanya. Penyakit paru restriktif
yang relative sering menyebabkan terjadinya cor pulmonale meliputi kifoskoliosis, fibrosis paru
idiopatik dan pneumokoniosis. Diantara penyebab tersering insufisiensi pernapasan pusat yang
mendasari cor pulmonale kronik adalah sindrom obesitas-hipoventilasi dan sindrom sleep
apnoea.

Weitzenblum, Emmanuel. Chronic Cor Pulmonale. BMJ Publishing Group. 2003.

PATOFISIOLOGI

Mekanisme cor pulmonale kronis didasari oleh hipertensi pulmonal. Tekanan arteri pulmonalis
di tentukan oleh tiga variabel, yaitu resistensi pembuluh darah paru, curah jantung dan tekanan
atrium kiri. Disfungsi endotel vaskular paru merupakan faktor utama yang mendasari patogenesis
hipertensi pulmonal. Keseimbangan antara kontriksi dan dilatasi pembuluh darah di pengaruhi
oleh sejumlah mediator, salah satu yang terpenting adalah nitic oxide (NO). NO merupakan agen
vasodilator dan anti-proliferatif yang di hasilkan oleh endothelial NO synthase (eNOS).
Prostacyclin, agen vasodilator lain yang juga berperan dalam menjaga remodeling vascular, di
produksi oleh aktivitas dari prostacyclin synthase. Ketidakseimbangan vasokontriksi dan dilatasi
inilah yang mendasari hipertensi pulmonal pada penyakit paru kronis, dimana terjadi reduksi
pada sintesis dan atau pelepasan NO dari paru serta menurunnya sintesis mRNA prostacyclin.

Vasokonstriksi hipoksia paru merupakan suatu respon adaptif untuk merespon buruknya ventilasi
alveoli untuk mempertahankan keseimbangan perfusi dan paO2 normal. Hipoksia yang terjadi
meningkatkan resistensi tekanan vascular paru melalui dua aksi, yaitu akut hipoksia
menyebabkan vasokonstriksi pulmonal dan hipoksia kronis menginduksi perubahan structural
pembuluh darah (remodelling). Hipertensi pulmonal meningkatkan kerja dari ventrikel kanan,
sehingga menyebabkan pembesaran (berkaitan dengan hipertrofi dan dilatasi) dan gangguan
fungsi ventrikel (sistolik dan diastolik).

Shujaat, Adil, Ruth Minkin, and Edward Eden. Pulmonary hypertension and chronic cor
pulmonale in COPD. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2007.

Weitzenblum, Emmanuel. Chronic Cor Pulmonale. BMJ Publishing Group. 2003.

TANDA DAN GEJALA

Tanda dan gejala pada cor pulmonale kronis relatif tidak spesifik, sehingga perlu anamnesis lebih
dalam. Kombinasi dari fatigue, tachypnea, exertional dyspnea dan batuk sering dilaporkan.
Peningkatan tekanan arteri pulmonalis menyebabkan peningkatan tekanan atrium kanan, vena
perifer dan tekanan kapiler, dimana perbedaan gradient hidrostatik akan menyebabkan transudasi
cairan dan akumulai dari edema perifer.1 Hiperinflasi mengurangi hasil auskultasi untuk tanda
klasik dari hipertensi pulmonal dan cor pulmonale, seperti loud P2, S3 gallop dan murmur
sistolik pada regugirtasi tricuspid.2

Leong, Derek. Ravl H Dave, Abraham G Kocheril. Cor Pulmonale Overview of Cor Pulmonale
Management. Medscape. 2017. https://emedicine.medscape.com/article/154062-overview#a5

Shujaat, Adil, Ruth Minkin, and Edward Eden. Pulmonary hypertension and chronic cor
pulmonale in COPD. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2007.

DIAGNOSIS

Right heart catheterization

Right heart catheterization adalah gold standar untuk memastikan tekanan pulmonal (pulmonary
artery pressure/PAP).1 Karakteristik ultama hipertensi pulmonal pada penyakit pernapasan
kronis adalah hipertensi derajat ringan sampai sedang, dengan resting PAP dalam keadaan stabil
yaitu antara 20-35 mmHg.2

Elektrokardiografi

Kelainan elektrokardiografi (EKG) pada cor pulmonale kronis menunjukkan adanya hipertrofi
ventrikel kanan, dilatasi ventrikel kanan atau penyakit paru yang mendasari. Berikut tanda-tanda
pada EKG yang dapat ditemukan:3

1. Right axis deviation

2. Rasio amplitude R/S pada V1 lebih dari 1
3. Rasio amplitudo R/S pada V6 kurang dari 1
4. Pola p-pulmonale (gelompang p tinggi di lead 2,3 dan aVF)
5. QRS voltase rendah karena didasari PPOK dengan hiperinflasi
6. Pola S1Q3T3 dan right bundle branch block (complete dan incomplete), terutama jika
emboli pulmonal sebagai dasar etiologi

Ekokardiografi

Ekokardiografi merupakan metode yang cepat, non invasif dan akurat untuk mengevaluasi fungsi
ventrikel kanan, tekanan pengisiang ventrikel kanan, fungsi ventrikel kiri dan fungsi katup. 4
ekokardiografi Doppler digunakan untuk memperkirakan tekanan arteri pulmonalis,
memanfaatkan insufisiensi tricuspid yang biasanya muncul pada hipertensi pulmonal.3
Shujaat, Adil, Ruth Minkin, and Edward Eden. Pulmonary hypertension and chronic cor
pulmonale in COPD. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2007.

Weitzenblum, Emmanuel. Chronic Cor Pulmonale. BMJ Publishing Group. 2003.

Leong, Derek. Ravl H Dave, Abraham G Kocheril. Cor Pulmonale Overview of Cor Pulmonale
Management. Medscape. 2017. https://emedicine.medscape.com/article/154062-overview#a5

Echocardiography in pulmonary vascular disease. Daniels LB, Krummen DE, Blanchard DG

Cardiol Clin. 2004.

TATALAKSANA

Terapi medis untuk kor pulmonal kronis umumnya difokuskan pada pengobatan penyakit paru
yang mendasari dan meningkatkan oksigenasi dan fungsi ventrikel kanan (RV) dengan
meningkatkan kontraktilitas RV dan menurunkan vasokonstriksi paru.1

Oksigen

Terapi oksigen diberikan untuk mengatasi hipoksia karena vasokonstriksi vascular paru, yang
kemudian dapat meningkatkan curah jatung, mengurangi vasokonstriksi simpatis, mengurangi
hipoksia jaringan dan meningkatkan perfusi ginjal.

Hooper MM. Drug treatment of pulmonary arterial hypertension: current and future agents.
Drugs. 2005.