CHRONIC COR PULMONALE

ABSTRAK

Cor Pulmonale Kronik merupakan suatu kelainan ventrikel jantung kanan yang
disebabkan oleh penyakit paru kronis. Penyebab tersering dari cor pulmonale kronik
adalah Penyakit Paru Obstruktif Kronis. Biasanya pasien datang sudah dengan gejala
yang berat. Diagnosis cor pulmonale kronik dapat ditegakkan dengan pemeriksaan
Kateterisasi Jantung Kanan (Right Heart Cateterization). Tatalaksana diberikan
sesuai penyakit paru yang mendasari.

Kata Kunci: Cor Pulmonale Kronik, PPOK

ABSTRACT

Chronic Cor Pulmonale is a right heart ventricular disease caused by chronic lung
disease. Most cases caused by Chronic Obstructive Pulmonary Disease. Usually
patients came with severe manifestations. Chronic Cor Pulmonale can be diagnosed
with right heart cauterization. The treatment is given according to the underlying lung
disease.

Keywords: Chronic Cor Pulmonale, COPD

PENDAHULUAN

Cor pulmonale kronik merupakan suatu kelainan kardiopulmoner akibat

penyakit paru kronik yang erat kaitannya dengan hipertensi pulmonal. Salah satu
penyebab paling sering adah Penyakit Paru Obstruktif Kronik (PPOK). Cor
pulmonale kronik bertanggung jawab terhadap 6% - 7% dari seluruh kasus penyakit
jantung dewasa di Amerika Serikat, dengan PPOK karena bronkitis dan emfisema
menjadi penyebab lebih dari 50% kasus cor pulmonale kronik.1

DEFINISI

Cor pulmonal kronik didefinisikan sebagai perubahan struktur (hipertrofi

dan/atau dilatasi) dan fungsi ventrikel kanan jantung yang disebabkan oleh gangguan
primer pada sistem pernapasan sehingga terjadinya hipertensi pulmonal. Gagal
jantung kanan sekunder akibat gagal jantung sisi kiri atau penyakit jantung bawaan
tidak dianggap cor pulmonal.1

EPIDEMIOLOGI

Insiden dan prevalensi cor pulmonale kronik yang sebenarnya tidak diketahui
karensik dan tes rutin relatif kurang sensitif untuk mendeteksi hipertensi paru dan
disfungsi ventrikel kanan. Cor pulmonale diperkirakan menyumbang 6% sampai 7%
dari semua jenis penyakit jantung di Amerika Serikat. Insiden cor pulmonale juga
bervariasi antar negara. Hal tersebut tergantung dari polusi udara, prevalensi merokok
dan faktor resiko lain dari penyakit paru. 1

ETIOLOGI

Cor pulmonale kronis harus didasari oleh penyakit paru primer yang terjadi
secara kronis. Klasifikasi penyebab terjadinya cor pulmonale kronis dibagi menjadi
tiga, yaitu:

1. Adanya hambatan aliran udara karena obstruksi saluran pernapasan (obstructive

lung disease)
2. Adanya penurunan volume paru karena paru tidak dapat mengembang sempurna
(restrictive lung disease)
3. Adanya gangguan pertukaran gas karena kelainan ventilasi dimana mekanisme
paru dan kontraksi dinding dada baik (insufisiensi pernapasan yang berasal dari
pusat)

Tabel 1. Klasifikasi berdasarkan etiologi cor pulmonale kronik.

Penyakit paru obstruktif Penyakit paru obstruktif kronis (bronchitis,

emfisema)*
Asma bronkial
Fibrosis sistik**
Bronkiektasis
Bronkiolitis obliterans
Penyakit paru restriktif Penyakit neuromuscular: miopati, paralisis
 diafragma bilateral, sclerosis lateral amiotrofik)
Kifoskoliosis**
Torakoplasti
Sequelae tuberculosis paru
Sarkoidosis
Pneumokoniosis**
Penyakit paru terkait obat
Alveolitis alergika ekstrinsik
Penyakit jaringan konektif
Fibrosis paru interstisial idiopatik**
Insufisiensi pernapasan di Hipoventilasi alveolar central
Sindrom obesitas-hipoventilasi**
“pusat”
Sindrom sleep apnoea**
*sangat sering menjadi penyebab hipertensi pulmonal
**relatif sering menjadi penyebab hipertensi pulmonal

PATOFISIOLOGI

Mekanisme cor pulmonale kronis didasari oleh hipertensi pulmonal. Tekanan

arteri pulmonalis di tentukan oleh tiga variabel, yaitu resistensi pembuluh darah paru,
curah jantung dan tekanan atrium kiri.3 Disfungsi endotel vaskular paru merupakan
faktor utama yang mendasari patogenesis hipertensi pulmonal yang bertanggung
jawab terhadap resistensi pembulu darah. Keseimbangan antara kontriksi dan dilatasi
pembuluh darah di pengaruhi oleh sejumlah mediator, salah satu yang terpenting
adalah nitic oxide (NO). NO merupakan agen vasodilator dan anti-proliferatif yang di
hasilkan oleh endothelial NO synthase (eNOS). Prostacyclin, agen vasodilator lain
yang juga berperan dalam menjaga remodeling vaskular, di produksi oleh aktivitas
dari prostacyclin synthase. Endothelium vascular juga memainkan peran penting
dalam perkembangan hipoksia yang menginduksi hipertensi pulmonal melalui
produksi dan pelepasan berbagai mediator, salah satunya entodothelin 1 yang
merupakan vasokontriktor endogen poten.4 Ketidakseimbangan vasokontriksi dan
dilatasi inilah yang mendasari hipertensi pulmonal pada penyakit paru kronis.

Vasokonstriksi hipoksia paru merupakan suatu respon adaptif untuk merespon

buruknya ventilasi alveoli untuk mempertahankan keseimbangan perfusi dan paO2
 Hipoksia
Merokok
normal. Hipoksia yang terjadi meningkatkan resistensi tekanan vascular paru melalui
tiga aksi, yaitu hipoksia akut menyebabkan vasokonstriksi pulmonal, hipoksia kronis
menginduksi perubahan struktural pembuluh darah (remodelling)Destruksi dan
dan hipoksia
remodelling
meningkatkan
Vasokontriksi serta meningkatkanDisfungsi
hematokritPolisitemia viskositas darah. Hipertensi
pembuluhpulmonal
darah
pulmonal Endotel
meningkatkan kerja dari ventrikel kanan, sehingga menyebabkan pulmonal
pembesaran
(berkaitan dengan hipertrofi dan dilatasi) dan gangguan fungsi ventrikel (sistolik dan
diastolik).5

↓NO ↑ET-1

↑Resistensi
pembuluh darah
pulmonal
Hipertensi
pulmonal
Cor pulmonale

TANDA DAN GEJALA

Gejala tersering adalah dispnea, kelelahan, lesu, sinkop dan nyeri dada saat
beraktivitas. Pasien juga kadang mengalami nyeri perut. Tanda klinis sering muncul
terlambat, oleh karena itu, perlu observasi lebih jauh setelah terjadinya hipertensi
pulmonal.1
 Pemeriksaan fisik yang dapat ditemukan:1

1. Distensi vena jugularis : aliran vena jugularis yang menonjol menunjukkan

adanya regurgitasi trikuspid
2. Edema perifer : tanda yang sering muncul pada gagal jantung kanan, tetapi
tidak spesifik dan dapat timbul dari penyebab lain
3. Kardiovaskular : adanya murmur holosistolik pada regurgitasi trikuspid di tepi
kiri bawah sternum, bunyi jantung S4
4. Abdomen : hepatomegali dan asites

DIAGNOSIS

Right heart catheterization

Right heart catheterization adalah gold standar untuk memastikan tekanan arteri
pulmonal (Pulmonary Artery Pressure/PAP).6 Karakteristik utama hipertensi
pulmonal pada penyakit pernapasan kronis adalah hipertensi derajat ringan sampai
sedang, dengan resting PAP dalam keadaan stabil yaitu antara 20-35 mmHg.2

Elektrokardiografi

Kelainan elektrokardiografi (EKG) pada cor pulmonale kronis menunjukkan adanya

hipertrofi ventrikel kanan, dilatasi ventrikel kanan atau penyakit paru yang
mendasari. Berikut tanda-tanda pada EKG yang dapat ditemukan:7

1. Deviasi aksis kanan

2. Rasio amplitude R/S pada V1 lebih dari 1
3. Rasio amplitudo R/S pada V6 kurang dari 1
4. Pola p-pulmonale (gelompang p tinggi di lead II, III dan aVF)
5. QRS voltase rendah karena didasari PPOK dengan hiperinflasi
6. Pola S1Q3T3 dan Blok Cabang Berkas Kanan (Right Bundle Branch
Block/RBBB), terutama jika emboli pulmonal sebagai dasar etiologi
 Gambar 1. Elektrokardiografi menunjukkan tanda hipertrofi ventrikel kanan dan
deviasi aksis kanan pada pasien cor pulmonale kronik.8

Gambar 2. Elektrokardiografi menunjukkan tanda RBBB pada pasien cor pulmonale

kronik.8

Rontgen Thoraks

Rontgen thoraks dapat membantu dalam mengevaluasi pasien cor pulmonale kronik.
Hipertensi pulmonal kronis sering kali menyebabkan pembesaran arteri pulmonalis,
hilus, dan arteri pulmonalis kanan. Pada tampilan lateral, mungkin akan ada
kehilangan ruang udara retrosternal karena pembesaran ventrikel kanan.8

Gambar 3. Rontgen thoraks menunjukkan gambaran cor pulmonale akibat hipertensi

pulmonal.8

Ekokardiografi

Ekokardiografi merupakan metode yang cepat, non invasif dan akurat untuk
mengevaluasi fungsi ventrikel kanan, tekanan pengisian ventrikel kanan, fungsi
ventrikel kiri dan fungsi katup.9 Ekokardiografi Doppler digunakan untuk
memperkirakan tekanan arteri pulmonalis, memanfaatkan insufisiensi tricuspid yang
biasanya muncul pada hipertensi pulmonal.7

Gambar 4A. Perhatikan pendataran abnormal dari septum interventrikel dan tonjolan
abnormal ke dalam ventrikel kiri (LV), volume dan tekanan yang berlebihan pada
ventrikel kanan (RV); B. Pembengkokan abnormal dari septum interventikel ke arah
 ventrikel kiri (LV) menunjukkan karakteristik volume dan tekanan berlebihan pada
ventrikel kanan (RV). Tampak pada ventrikel kanan yang sangat membesar dengan
hipertrofi.8

DIAGNOSIS

Proses diagnostik dimulai dengan adanya kecurigaan hipertensi pulmonal dan

dilakukannya ekokardiografi dengan mengindentifikasi lebih lanjut kelompok klinis
umum dari hipertensi pulmonal. Jika ekokardiografi transtoraks kompatibel dengan
probabilitas hipertensi pulmonal yang tinggi atau sedang, riwayat klinis, gejala, tanda,
EKG, radiografi dada, tes fungsi paru (PFT (Pulmonary Function Test), DLCO
(Carbon Monoxide Diffusing Capacity), analisis gas darah arteri dan oksimetri
nokturnal, jika diperlukan) maka CT dada resolusi tinggi diminta untuk
mengidentifikasi adanya hipertensi pulmonal grup 2 (penyakit jantung kiri) atau grup
3 (penyakit paru).

Dalam kasus ekokardiografi probabilitas hipertensi pulmonal rendah tidak

diperlukan investigasi tambahan dan penyebab lain dari gejala harus
dipertimbangkan. Jika diagnosis penyakit jantung kiri atau paru dikonfirmasi,
Tanda, gejala dan riwayat penyakit hipertensi
pengobatan yang tepat untuk kondisi pulmonal
ini harus dipertimbangkan. Jika terdapat
disfungsi hipertensi pulmonal atau ventrikel kanan yang parah, pasien harus dirujuk
ke pusat ahli hipertensi pulmonal dimana penyebab
Hasil hipertensi pulmonal lainnya dapat
dieksplorasi. Jika diagnosis penyakit ekokardiografi
jantung atau paru kiri tidak dikonfirmasi, CT
angiografi pulmonal harus dilakukan.10
Tinggi atau sedang Rendah

Pertimbangan penyakit jantung kiri Pertimbangan penyebab

dan penyakit paru dengan gejala, lain dan/atau follow up
tanda, faktor resiko, EKG, PFT+DLCO,
rontgen thoraks dan HRCT,analisis
gas darah arteri

Diagnosis penyakit jantung kiri atau

Iya Tidak
penyakit paru terkonfirmasi?
 Tidak ada tanda Terdapat tanda
hipertensi hipertensi
pulmonal pulmonal
berat/disfungsi V/Q scan berat/disfungsi
ventrikel kanan Mismatched ventrikel kanan
perfusin defects?

Tatalaksana Rujuk ke center

penyakit yang hipertensi
mendasarinya pulmonal

Gambar 5. Algoritma Diagnosis Hipertensi Pulmonal10

TATALAKSANA

Kateterisasi Jantung Kanan

mPAP ≥ 25, PCWP ≤ 15

Terkonfimasi Hipertensi
Pulmonal

Tes Vasodilator Tes (+) Tatalaksana

dengan CCB

Tes (-)
 berkepanjangan berkepanjangan
Terapi spesifik
Hipertensi
Pulmonal Terapi
dilanjutkan

Resiko rendah Gambar 6. Algoritma Tatalaksana Hipertensi

Resiko tinggi Pulmonal.15
Resiko sedang (Terapi IV)
(Terapi oral)
Terapi medis untuk cor pulmonale kronik umumnya difokuskan pada
pengobatan penyakit paru yang mendasari dan meningkatkan oksigenasi serta fungsi
Respon tidak
ventrikel kanan (RV) dengan
adekuat meningkatkan kontraktilitas RV dan menurunkan
vasokonstriksi paru.11

Oksigen Terapi kombinasi

Pada pasien dengan Penyakit Paru Obstruktif Kronis (PPOK), ketika tekanan parsial
Transplantasi paru
Respon tidak
oksigen di arteri secara konsisten <8 kPa atau saturasi oksigenatrium
Sestostomi <91%, pasien
adekuat
diberikan oksigen hingga tekanan oksigen di arteri >8 kPa dan saturasi oksigen
membaik.12

Diuretik

Penggunaan agen diuretik dilakukan karena adanya peningkatan yang tajam dalam
volume pengisian ventrikel kanan dan kaitannya dengan edema perifer. 7 Loop
diuretik yang umum digunakan adalah furosemide dengan dosis awal 20-40 mg setiap
hari.13

Calcium Chanel Blockers

Penentuan CCB sebagai terapi yang tepat untuk pasien hipertensi pulmonal adalah
dengan pengujian vasoreaktivitas paru dengan menggunakan inhalasi NO.15
Dianjurkan pemberian mulai dari dosis rendah, yaitu 30 mg nifedipine atau 60 mg
diltiazem sebanyak tiga kali sehari atau 2,5 mg amlodipine sekali sehari dan di
naikkan secara hati-hati ke dosis maksimum.12

Phosphodiesterase-5 inhibitors

Sildenafil merupakan penghambat phosphodiesterase-5 yang diberikan dalam dosis

20 mg atau 40 mg dapat menurunkan mPAP dan resistensi vaskular paru dengan
cepat dan meningkatkan hemodinamik selama latihan kecuali efeknya pada
perburukan ringan pada pertukaran gas saat istirahat, dimana hal ini berkaitan dengan
meningkatnya aliran darah pulmonal ke paru-paru yang ventilasinya buruk.14

Prostacyclin analogues

Epoprostenol merupakan analog prostacyclin intravena yang dapat diberikan pada

pasien hipertensi pulmonal dengan tujuan untuk mengurangi gejala, hemodinamik
dan kelangsungan hidup.14 Dosis awal dapat diberikan mulai dari 2-4 ng/kg/menit,
dan dapat ditingkatkan sesuai dari efek samping yang muncul (sakit kepala,
kemerahan, diare dan nyeri kaki). Dosis optimal setiap pasien bervariasi, sebagian
besar berkisar antara 20-40 ng/kg/menit.12

Prostacyclin analogues

Prostasiklin analogues adalah vasodilator paru yang poten dengan memberikan

efeknya melalui adenylate cyclase. Rekomendasi psostacylin analogues adalah (1)
epoprostenol iv, (2) iloprost inhalasi , (3) treprostinil subkutan/iv. 15 Dosis awal
epoprostenol dapat diberikan mulai dari 2-4 ng/kg/menit, dan dapat ditingkatkan
hingga dosis optimal yaitu berkisar antara 20-40 ng/kg/menit.12

Jalur Endothelin (Endothelin Receptor Antagonist ERA)

Endothelin1 (ET-1) adalah vasokontriktor poten sehingga apabila terjadi peningkatan

kadar ET-1 dalam plasma perlu diberikan ERA. Rekomendasi ERA adalah (1)
ambrisentan, (2) bosentan, (3) macitentan. Bosentan adalah ERA pertama yang
disetujui oleh Food and Drug Administration yang menyebabkan pasien mengalami
pengurangan dispneu dan peningkatan kelas fungsional WHO.15

Terapi kombinasi

Pada pasien dengan pemberian satu obat tidak menimbulkan respon adekuat, maka
penambahan obat kedua atau ketiga diperlukan. Berdasarkan metaanalisis data
menunjukkan bahwa terapi kombinasi bermanfaat bagi pasien. Terapi kombinasi
yang direkomedasikan adalah (1) ambrisentan + tadalafil, (2) ERA + PDE-5i, (3)
Bosentan + sildenafil + epoprostenol dan (4) bosentan + epopeostenol.15

KESIMPULAN

Cor pulmonale kronik merupakan komplikasi dari penyakit paru kronis yang
mengganggu fungsi ventrikel kanan yang didasari dengan adanya hipertensi
pulmonal. Gejala awal dari cor pulmonale kronik tidak terlalu spesifik, sehingga
pasien biasanya datang dalam keadaan sesak berat dan terdapat tanda retensi cairan.
Pemeriksaan ekokardiografi merupakan langkah awal non-invasif yang dapat secara
cepat dilakukan untuk menentukan tatalaksana selanjutnya, walaupun gold standar
tetap kateterisasi jantung kanan. Terapi farmakologis diberikan berdasarkan penyakit
yang mendasari disertai dengan terapi spesifik berkaitan dengan hipertensi pulmonal.

1. Garrison DM, Pendela VS Memon J. Cor Pulmonale In: StatPearls. Treasure

Island (FL):StatPearls Publishing. 2020
1. Weitzenblum, Emmanuel. Chronic Cor Pulmonale. BMJ Publishing Group.
2003.
2. Silbernagl, Stefan, Florian Lang. Teks & Atlas Berwarna Patofisiologi.
Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2007.
3. Budev, Marie M, Alejandro C Arroliga, Herbert P Wiedemann and Richard A
Matthay. Cor Pulmonale: An Overview. Thieme Medical Publishers. 2003.
4. Shujaat, Adil, Ruth Minkin, and Edward Eden. Pulmonary hypertension and
chronic cor pulmonale in COPD. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2007.
5. Shujaat, Adil, Ruth Minkin, and Edward Eden. Pulmonary hypertension and
chronic cor pulmonale in COPD. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2007.
6. Leong, Derek. Ravl H Dave, Abraham G Kocheril. Cor Pulmonale Overview
of Cor Pulmonale Management. Medscape. 2017.
https://emedicine.medscape.com/article/154062-overview#a5
7. Rees, Christoper J, Richard M. Cantor, Charles V. Pollack, dan Jaime Friel
Blanck. Chapter 19 Cor Pulmonale. In: Charles V. Pollack, editor. Differential
Diagnosis of Cardiopulmonary Disease. Springer. 2019. p: 297
8. Echocardiography in pulmonary vascular disease. Daniels LB, Krummen DE,
Blanchard DG Cardiol Clin. 2004.
9. ESC. Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension. 2015.
10. Hooper MM. Drug treatment of pulmonary arterial hypertension: current and
future agents. Drugs. 2005.
11. European Society of Cardiology. Guidelines for the Diagnosis and Treatment
of Pulmonary Hypertension. 2016.
12. Fuso, Leonello, Fabiana Baldo dan Alessandra Di Perna. Therapeutic
Strategies in Pulmonary Hypertension. Front Pharmacol. 2011.
13. Weatherald, Jason, David Montani dan Olivier Sitbon. Pulmonary
Hupertension Associated with Chronic Lung Diseases: Treatment
Considerations. Dalam: Surya P. Bhatt, editor. Cardiac considerations in
chronic lung Disease. Human Press. 2020. p:80-85.
14. Sahni, Sonu, Marcin Ojrzanowski, Sebastian Majewski dan Arunabh Talwar.
Pulmonary arterial hypertension: a current review of pharmacological
management. Viamedica. 2016.