Asuhan Keperawatan

Klien Anak Dengan

HIRSCHPRUNG DISEASE

BY
Sapariah Anggraini,M.Kep.
 Colon transversum

Colon
ascenden

Tempat terjadi
dilatasi colon
 Distensi abdomen

Gambaran hasil
barium enema
Mega colon pada
penyakit Hirschsprung
 Pengertian
► Tidak terdapatnya/sedikitnya sel syaraf ganglion
parasimpatis pada usus yang disebabkan
kegagalan migrasi sel ganglion kearah cranio
caudal sepanjang saluran pencernaan yg terjadi
pd usia kehamilan 5 – 12 minggu yang sering
terjadi pada daerah rectosigmoid ( Nelson, 1999)

► Tidak adanya atau kecilnya syaraf ganglion

parasimpatik pd plexus mesentrikus & colon
distalis shg peristaltik tdk terjadi pada area yg
terkena, usus mengalami hipertropi & dilatasi
serta meningkatkan distensi abdomen (sacharin,
1996)
 Etiologi
►Blmdiketahui dengan pasti ada
kemungkinan karena faktor genetik

►Kegagalan sel neural crest, flexus

mesentrikus sub mukosa untuk
berkembang ke arah craniocaudal di
dalam dinding usus
 Insiden
►1 : 500 kelahiran
► 80 % aganglionik rectosigmoid
► 15 % aganglionik dari colon ke arah
proximal s/d Flexus hepatis
► 5 % aganglionik seluruh colon terjadi pd
anak down syndrome
 Klasifikasi
► Tipe segmen aganglionik pendek ( yg
meliputi colon sigmoid, rektum, dan anal
canal, tipe ini > sering diderita oleh laki-
laki serta sering ditemukan
► Tipe segmen aganglionik panjang : tidak
ditemukan sel-sel ganglionik hampir
diseluruh colon atau seluruh colon tdk
memiliki ganglion (aganglionik colon total)
 Patofisiologi
Pembentukan syarap parasimpatis
pd segmen usus besar tidak
sempurna (aganglionik)

Sub proximal (zona peralihan di

antara usus dgn persyarapan Pergerakan peristaltik
normal aganglionik) terjadi abnormal/ menurun
hipertropi otot

Konstipasi/obstipasi
Penebalan dinding usus

Kecemasan pada
Dilatasi hebat keluarga

Distensi Abdominal
Sejumlah gas, tinja tertahan Tindakan oprasi
Mo berkembang
biak didaerah Terdapat luka terbuka
colon (terpasang stoma)

Enterocolitis Resiko tinggi

kerusakanintegri Perubahan Perubahan
tas kulit pola eliminasi pola eliminasi
Perubahan
pola eliminasi
diare Pengeluaran zat
vasoaktif
Stagnasi Menekan
Cairan & makanan diafragma Merangsang reseptor
elektrolit saraf bebas
terbuang Impuls ke SSP Ekspansi paru
(pusat kenyang & menurun Transfer ke M spinal o/
Mual ) radik dorsalis
Dehidrasi
berat Sesak nafas Thalamus
Anoreksi
Ggn Cortek cerebri
Pola nafas tdk efektif
keseimbang Ggn nutrisi < dr
an cairan & keb tubuh Ggn rasa
elektrolit nyaman nyeri
 Manifestasi Klinik
► Bayi Baru Lahir ( tdk ada mekonium, muntah
berwarna hijau, distensi abdomen, kontipasi,
diare dan anorexia)
► Infant ( gagal tumbuh, konstipasi, mual,
distensi abdomen, episode diare & muntah
► Anak ( adanya riwayat kontipasi, distensi
abdomen progresif, dinding abdomen tipis,
vena tampak terlihat, peristaltik nyata,
kontipasi, feces cair, btk spt pita serta anak
gagal tumbuh, mual & tdk nafsu makan)
 Evaluasi Diagnostik
► Pemeriksaan rektal/colok dubur ( jari akan
merasakan jepitan pd waktu ditarik akan di ikuti
oleh mekonium atau tinja yg menyemprot)
► Biopsi hisap/suction biopsi
► Biopsi otot rectum
► Annorectal manometri
► Radiologik (Foto polos abdomen)
► Foto barium enema
 Intervensi Medis
► Wash Out
► Tahap pertama : Colostomy
► Tahap kedua : Pull through (metode
swenson, duhamel, soave) dilakukan
setelah berat badan anak > 5 kg (10 pon)
 Metode Swenson
► Pembuangan daerah aganglion hingga batas
sfingter ani interna dan dilakukan
anastomosis coloanal pada perineum

► Reseksi
colon aganglioner, colon
berganglion tarik ke anus
 Metode Duhamel
► Daerahujung aganglionik ditinggalkan dan
bagian yang ganglionik ditarik ke bagian
belakang ujung daerah anglioner
 Teknik Soave
► Pemotogan mukosa endorectal dengan
bagian distal aganglioner
 KOMPLIKASI
► Enterokolitis
► Kebocoran anastomosis
► Obstruksi usus
► Abses pelvis
► Infeksi luka operasi
 Fokus Pengkajian Keperawatan
► Riwayat klg dgn penyakit spt ini
► Riwayat obat-obatan/ jamu peluruh janin pd prenatal (5-
12 mg)
► Status gizi saat hamil
► Riwayat ada/tidaknya pengeluaran mekonium dalam 24
jam pertama setelah kelahiran
► Riwayat pengeluaran feces berbutir-butir/spt pita
► Pengkajian status gizi/cairan tubuh
► Riwayat pemberian makanan dan minum
► Kajian status usus termasuk bising usus (keras : dekat
dgn obstruksi, lemah : jauh dari obstruksi, tak ada :
bagian distal obstruksi)
► Kajian status psikososial keluarga
 Diagnosa Keperawatan
► Perubahan pola eliminasi : BAB b/d diare, kontipasi
► Gangguan nutrisi kurang dr kebutuhan tubuh b/d anorexia
► Gangguan keseimbangan cairan & elektrolit b/d muntah,
diare
► Tidak efektifnya pola nafas b/d ekspansi paru menurun
► Gangguan rasa nyaman cemas keluarga
► Konstipasi b/d obstruksi krn aganglion pada usus
► Resiko kurang volume cairan b/d persiapan pembedahan,
intake yg kurang, mual dan muntah
► Gangguan rasa nyaman nyeri b/d terputusnya kontinuitas
jaringan
► Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan perawatan
colostomi dirumah
 intervensi
► Mencegah/mengatasi konstipasi dan mempertahankan
hidrasi yang adekuat
• Kaji fungsi usus dan karakteristik feses
• Siapkan anak untuk pembedahan dan colostomy
• Washout
• Monitor nilai elektrolit
• Kaji status hidrasi sebelum dan sesudah pembedahan
► Mencegah infeksi pembedahan dan colostomy serta
mempertahankan keutuhan kulit di sekitar area
pembedahan
• Pemberian antibiotik sesuai program terapi
• Monitor tanda-tanda vital
• Kaji warna stoma,perdarahan dan kaji kerusakan sekeliling area
pembedahan
• Kaji lokasi insisi : kemerahan, bengkak, drainase
• Catat adanya demam. Peningkatan leukosit
• Gunakan kantong stoma yang hipoalergi
► Mempertahankan status nutrisi yang adekuat
• Puasakan anak hingga bising usus positif dan flatus
• Pertahankan NGT
• Pemberian cairan melalui IV s.d anak toleran dg intake oral
• Timbang berat badan
► Memberikan kontrol nyeri yang adekuat
• Kaji skala nyeri
• Berikan rasa nyaman : reposisi “back Rub” (pijat
punggung),mendengarkan musik, sentuhan
• Pemberian obat analgetik sesuai program
• Berikan ketenangan pd anak, kaji pola tidur
► Meningkatkan pengetahuan ttg kondisi anak pada keluarga
• Kaji tk pengetahuan ttg kondisi yg dialami, perawatan di rumah dan
pengobatan
• ajarkan perawatan stoma segera setelah pembedahan dan libatkan
keluarga utk aktif melakukan perawatan stoma
• Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses penyembuhan anaknya
• Beri kesempatan utk mengekspresikan perasaannya