RETINOBLASTOMA By. SAPARIAH ANGGRAINI,M.KEP PENGERTIAN Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina pada anak.
Retinoblastoma dapat ditemukan dalam
bentuk yang regresi terutama pada anak-anak. RETINOBLASTOMA • Tumor ganas/ kanker dari dalam bola mata • Diderita/ terjadi pada anak/ bayi usia 1 – 5 tahun, terbanyak usia 2 – 3 tahun • CEPAT MENYEBAR ke seluruh jaringan sekitar bola mata. Juga beranak sebar ke seluruh organ tubuh terutama ke otak • Bila terlambat berobat bisa berakibat KEMATIAN ETIOLOGI Retinoblastoma terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu alel dominan protektif yang berada dalam pita kromosom 13q14 yang merupakan gen supresor tumor dari gen retinoblasoma Bisa karena mutasi atau diturunkan. Mutasi terjadi akibat perubahan pada rangkaian basa DNA. Peristiwa ini dapat timbul karena kesalahan replikasi, gerakan, atau perbaikan sel. Mutasi dalam sebuah sel benih akan ditransmisikan kepada turunan sel tersebut PATOFISIOLOGI Tumor berasal dari jaringan retina embrional, dapat terjadi unilateral (70 %) dan bilateral (30 %). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediten yang diwariskan melalui kromosom. Stadium tumor : • Stadium I : menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium terang) • Stadium II : tumor terbatas pada bola mata • Stadium III : terdapat perluasan ekstra okuler regional • Stadium IV : ditemukan metastase jauh kedalam otak • Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan kalsifikasi.
• Pasien yang selamat memiliki kemungkinan
50% menurunkan anak dengan retinoblastoma Penyebaran • Massa tumor diretina dapat tumbuh kedalam (endofitik)
• Massa tumor diretina tumbuh menembus
keluar (eksofitik) Gambar : WASPADAI !! • STADIUM DINI : Seperti mata kucing Juling • Tumor terbatas di bola mata, tetapi dapat juga sudah ada penyebaran ke jaringan sekitar bola mata, terutama ke otak Mata kucing, juling, masa intraokuler
Dikutip dari T Schlote.MD et al, 2006
•STADIUM LANJUT: • Tumor sudah menyebar ke seluruh jaringan sekitar bola mata, tentu juga sudah tersebar ke seluruh organ tubuh • 20 – 35% kasus tumor dapat terjadi/ tumbuh pada kedua mata Unilateral, bilateral
Dikutip dari T Schlote.MD et al, 2006
MANIFESTASI KLINIS 1. Leukokoria merupakan keluhan dan gejala yang paling sering ditemukan. 2. Tanda dini retinoblastoma adalah mata juling, mata merah atau terdapatnya warna iris yang tidak normal. 3. Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam bilik mata depan, uveitis, endoftalmitis, ataupun suatu panoftalmitis. 4. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata. GAMBAR : LANJUTAN 5. Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat. 6. Tajam penglihatan sangat menurun. 7. Nyeri 8. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning- kuningan dengan pembuluh darah di atas PEMERIKSAAN PENUNJANG • Ultrasonografi dan tomografi komputer • Elektroretino-gram (ERG) • Elektro-okulogram (EOG) • Visual Evoked Respons (VER) PENATALAKSANAAN Semua tujuan terapi adalah merusak tumor dan mempertahankan penglihatan yang memungkinkan tanpa membahayakan hidup. Terapi primer retinoblastoma unilateral biasanya enuklasi, kendatipun pada kasus-kasus tertentu, alternatif seperti krioterapi, fotokoagulan atau radiasi dapat dipertimbangkan. PROGNOSIS • Tumor mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini dan intraokuler. Prognosis sangat buruk bila sudah tersebar ekstra ocular pada saat peme riksaan pertama. Tumor dapat masuk ke dalam otak melalui saraf optik yang terkena infiltrasi sel tumor. PENCEGAHAN • Anggota keluarga dari anak yang terkena retinoblastoma sebaiknya melakukan pemeriksaan mata rutin. • Anak kecil dalam keluarga juga perlu diperiksa apakah juga mengalami retinoblastoma • Orang dewasa perlu diperiksa apakah ada tumor jinak pada mata yang disebabkan oleh gen yang sama • Jika dalam keluarga terdapat riwayat retinoblastoma, sebaiknya mengikuti konsultasi genetik untuk melihat resiko terjadinya retinoblastoma pada keturunannya Pengkajian 1. Riwayat Kesehatan: a. Riwayat Penyakit Sekarang • Keluhan Utama: Penglihatan kabur, nyeri pada mata • Sifat Keluhan: terus menerus • Munculnya: bertahap • Keluhan tersebut diikuti oleh penglihatan yang semakin kabur. • Keluhan tidak berkurang b. Riwayat Kesehatan Masa Lalu • Perlu ditanyakan tentang adanya/pernah menderita tumor di tempat lain. Pengkajian (Lanjutan) 2. Pemeriksaan Fisik dan Tes Diagnostik: a. Visus b. Inspeksi: Keadaan umum jelek, kornea bening, ada proptosis/tidak, ada leukokoria/tidak, merah c. Palpasi: Nyeri tekan d. Fundus Okuli e. X-Ray f. USG g. LDH DIANGNOSA KEPERAWATAN Gangguan rasa nyaman nyeri sehubungan dengan proses penyakitnya Gangguan persepsi sensorik penglihatan sehubungan dengan gangguan penerimaan sensori dari organ penerima Gangguan rasa aman cemas, sehubungan dengan perubahan status kesehatan penglihatan Resiko tinggi cedera, sehubungan dengan keterbatasan lapang pandang Kurangnya pengetahuan keluarga sehubungan dengan kurangnya informasi mengenai penyakit anaknya. Diagnosa Keperawatan 1. Gangguan penglihatan sehubungan dengan proses tumor 2. Gangguan rasa nyaman sehubungan dengan nyeri pada mata yang hebat 3. Ansietas berhubungan dengan ancaman terhadap konsep diri, ancaman terhadap perubahan status kesehatan, ancaman terhadap pola interaksi dengan orang yang berarti, krisis situasi atau krisis maturasi 4. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan pembedahan, efek samping penanganan, factor budaya atau spiritual yang berpengaruh pada perubahan penampilan 5. Potensial terjadinya infeksi Perencanaan 1. Gangguan penglihatan sehubungan dengan proses tumor. • Tujuan: Gangguan penglihatan pasien berkurang • Sasaran: Keluhan pasien berkurang • Tindakan: a. Memberikan petunjuk-petunjuk cara perawatan umum pada mata b. Memberikan therapy sesuai dengan program c. Melakukan perawatan post operatif jika terjadi tindakan operatif Perencanaan (Lanjutan) 2. Gangguan rasa nyaman sehubungan dengan nyeri pada mata yang hebat. • Tujuan: Rasa sakit pada mata berkurang • Sasaran: Pasien merasa nyaman • Tindakan: a. Melakukan pendekatan pada pasien dan memberikan ketenangan baik jasmani maupun rohani b. Menjaga lingkungan pasien supaya tidak ribut c. Mengurangi cahaya yang menyilaukan d. Memberikan terapi sesuai dengan program untuk mengurangi rasa sakitnya Perencanaan (Lanjutan) 3. Ansietas berhubungan dengan ancaman terhadap konsep diri, ancaman terhadap perubahan status kesehatan, ancaman terhadap pola interaksi dengan orang yang berarti, krisis situasi atau krisis maturasi. • Tujuan: ansietas berkurang • Sasaran: klien merasa tenang • Tindakan: a. Kaji dan dokumentasikan tingkat kecemasan pasien.Kaji mekanisme koping yang digunakan pasien untuk mengatasi ansietas di masa lalu. b. Lakukan pendekatan dan berikan motivasi kepada pasien untuk mengungkapkan pikiran dan perasaan. c. Motivasi pasien untuk memfokuskan diri pada realita yang ada saat ini, harapan-harapan yang positif terhadap terapy yang di jalani. d. Berikan penguatan yang positif untuk meneruskan aktivitas sehari-hari meskipun dalam keadaan cemas. e. Anjurkan pasien untuk menggunakan teknik relaksasi. Perencanaan (Lanjutan) 4. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan pembedahan, efek samping penanganan, factor budaya atau spiritual yang berpengaruh pada perubahan penampilan. • Tujuan: Klien memiliki persepsi yang positif terhadap penampilan dan fungsi tubuh • Sasaran: Klien percaya diri • Tindakan: a. Kaji dan dokumentasikan respons verbal dan non verbal pasien tentang tubuhnya. b. Kaji harapan pasien tentang gambaran tubuh. c. Dengarkan pasien dan keluarga secara aktif, dan akui realitas adanya perhatian terhadap perawatan, kemajuan dan prognosis. d. Berikan perawatan dengan cara yang tidak menghakimi, jaga privasi dan martabat pasien. Perencanaan (Lanjutan) 5. Potensial terjadinya infeksi • Tujuan: Tidak terjadi infeksi • Sasaran: Infeksi dapat dihindari • Tindakan: a. Membersihkan dan mengawasi daerah mata setiap hari b. Mengawasi keadaan umum pasien c. Mendengarkan dan mencatat keluhan-keluhan pasien d. Mengatasi keluhan dan melaporkan kesulitan-kesulitan pada penanggung jawab perawatan Evaluasi 1. Gangguan penglihatan pasien berkurang 2. Pasien merasa nyaman, rasa nyeri berkurang 3. Ansietas berkurang 4. Klien memiliki persepsi yang positif terhadap penampilan dan fungsi tubuh 5. Tidak terjadi infeksi KESIMPULAN • Retinoblastoma merupakan suatu bentuk keganasan/malignansi pada retina mata yang biasanya terjadi sebelum anak berusia 5 tahun. • Penyebab retinoblastoma diduga karena adanya mutasi gen pada kromosom nomor 13 di dalam tubuh. • Bila penyakit terdeteksi lebih dini maka tingkat kesembuhan juga lebih tinggi. • Pengobatan retinoblastoma adalah dengan menggunakan kemoterapi, dan bila dirasakan perlu maka dokter mungkin akan menganjurkan tindakan operasi untuk mengangkat mata anak. Sekian