Presentasi Referat

Hemangioma Cavum Nasi

Fiqrotul Umam G4A020064

Dian Ayu Febrianti G4A020091
Aisyah Puteri Hutami G4A020097
Cindy Lorenza Darwis G4A020098

Pembimbing:
dr. Bagus Condro P, Sp.THT-KL

DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT THT-KL

RSUD PROF. DR. MARGONO SOEKARJO
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN
PURWOKERTO
2022
 PENDAHULUAN
• Hemangioma adalah tumor yang paling sering terjadi pada bayi. Biasanya
tidak langsung muncul pada saat lahir. Mulai tampak pada minggu ke 4-6
kehidupan.

• Penyebab hemangioma belum diketahui dengan pasti. Walaupun telah banyak

teori dikembangkan sebagian masih saling bertentangan. Hemangioma dapat
mengakibatkan distorsi struktur wajah (mulut, hidung, dan palpebra) dan juga
dapat timbul di organ visera, terutama hati.
 PENDAHULUAN
1. Hemangioma berdasarkan saat munculnya digolongkan menjadi hemangioma
kongenital dan hemangioma infantil

• Sedangkan beberapa ahli membagi hemangioma berdasarkan pembagian

klasik yaitu hemangioma pada kulit bagian atas atau hemangioma
kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma
kavernosa, dan hemangioma campuran antara keduanya.
 ANATOMI HIDUNG
HIDUNG LUAR
HIDUNG DALAM
 ANATOMI HIDUNG
KOMPLEKS OSTEOMEATAL

SINUS PARANASAL
 ANATOMI HIDUNG
VASKULARISASI
PERSARAFAN
 FISIOLOGI

1. FISIOLOGI HIDUNG
2. FISIOLOGI HIDUNG

Memiliki 3 fungsi: • Sebagai pengatur kondisi udara (air

• Organ respirasi conditioning)

• Penyarinng udara • Sebagai penahan suhu (thermal

• Sistem penghidu insulators)

• Membantu keseimbangan kepala
• Membantu resonansi suara
• Sebagai peredam perubahan tekanan
udara
• Membantu produksi mucus
 DEFINISI
Hemangioma adalah proliferasi dari
pembuluh darah yang tidak normal dan
dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh
darah Jadi, hemangioma dapat terjadi di
kutis, subkutis, otot, hepar, traktus
gastrointestinal, otak, paru-paru, ataupun
tulang.
 EPIDEMIOLOGI
- Hemangioma pada kavum nasi merupakan kasus
yang jarang - Penyebab hemangioma hingga saat ini masih
- Prevalensi: 20% dari seluruh tumor jinak dari belum jelas.
cavum nasi - Peranan angiogenesis: kaitan dengan Cytocin,
Basic fibroblast Growth Factor (BFGF), Vascular
Endotelia Growth Factor (VEGF)
• 65% terjadi pada septum nasi
• 18% terjadi pada cavum nasi
• 16% terjadi pada vestibulum

- Perbedaan jenis kelamin dengan usia menunjukkan

adanya factor hormonal→stimulasi hormone
progesterone meningkat
KLASIFIKASI
A.Hemangioma infantile
- Muncul pada empat minggu pertama kelahiran.
- Mulanya muncul bercah merah yang lebih tinggi
dari permukaan kulit normal

1. Hemangioma Superficial
- Berasal dari lapisan dermis papiler
- Makula eritem atau lesi popular
- Hemangioma strawberi (merah segar)
 KLASIFIKASI
2. Hemangioma profunda
- Berasan dari lapisan dermis (retikuler / subkutan)
- Tidak terjadi perubahan kulit yang signifikan
- - Hemangioma kavernosum
3. Hemangioma campuran
- Terdiri dari hemangioma superficial dan profunda.
- Hemangima kapiler kavernosum
 KLASIFIKASI
B. Hemangima Kongenital
a. Rapidly Involuting Congenital (RICH)
- Terjadi pada ekstremitas, kepala, leher
- Berinvolusi pada 10 bulan setelah kelahiran

b. Non Involuting Congenital Hemangioma (NICH)

- Lesi lebih jarang dibandingkan dengan RICH
- Terjadi pada kepala, leher dan anggota gerak
- Lesi cenderung pink higga ungu dan palpasi teraba hangat
dibandingkan kulit normal
 PATOGENESIS HEMANGIOMA
Fase Proliferasi
• Pertumbuhan hemangioma infantile terdiri dari sel lemak dan laju pemisahan yang cepat dari sel
endotel dan sel perisit → membentuk kanal sinusodial yang padat

• Tahap awal, sel-sel endotel mengekspresikan marker fenotip dari kematangan

dan molekul adhesi sel spesifik
02
 PATOGENESIS HEMANGIOMA
• Regulasi angiogenesis didokumentasikan oleh ekspresi dari proses proliferasi
antigen sel nuklear, dimediasi dan dibagi oleh dua peptida angiogenik,
vascular endothelial growth factor (VEGF) dan basic fibroblast growth
factor (BFGF)
• Enzim terlibat dalam proses remodeling dari matriks ekstraselular
→ menunjukkan bahwa kerusakan kolagen diperlukan untuk memberi ruang
untuk proses pertumbuhan pembuluh kapiler. Tipe eritrosit protein transporter
glukosa-1 (GLUT1) adalah imunopositif disepanjang siklus hidup dan negative
disebagian besar tumor pembuluh darah dan malformasi vascular
 Fase Involuting

• Degenarasi sel endotel, apoptosis dimulai sebelum 1 tahun dan spesimen mencapai puncak
dalam 2 tahun
• Terdapat deposisi progresif dan dari perivascular dan jaringan fibrosa
interlocular/interlobular, masuknya sebuah sel stroma (termasuk sel mast, fibroblas, dan
makrofag), dan munculnya inhibitor jaringan metalloproteinase (TIMP)-1, penekanan
pembentukan pembuluh darah baru.
• Sel mast: fase proliferasi akhir lebih jelas terlihat selama fase involusi → berinteraksi dengan
makrofag, fibroblas,dan jenis sel lainnya. Sel mast dapat mensekresikan modulator yang
menurunkan omset regulasi endotel
PENEGAKAN DIAGNOSIS
A. Anamnesis
Keluhan utama meliputi hidung tersumbat dan mimisan/epistaksis berulang.
Nyeri biasanya tidak ada pada keluhan pasien dengan hemangioma.

B.PemeriksaanFisik
Pemeriksaan rinoskopi anterior dan nasoendoskopi hidung biasanya didapatkan
cavum nasi sempit, dan tampak massa di daerah sepertiga posterior kavum nasi.
Massa berbenjol-benjol, melekat ke arah dinding lateral hidung, berwarna
kemerahan dan mudah berdarah.
 PENEGAKAN DIAGNOSIS
1. CT scan
▪ Membantu mengidentifikasi bagian awal
atau asal dari hemangioma, perluasan
tumor, dan sebagai alat kontrol prognosis
atau mendeteksi rekurensi.
▪ Hal penting yang harus dinilai adalah
apakah sudah ada terjadi erosi tulang.
▪ Dapat melihat ukuran tumor dan derajat
CT Scan Hemangioama kapiler
invasi ke struktur sekitarnya dapat
diketahui. Tumor pembuluh darah
memperlihatkan gambaran penyangatan
kontras setelah pemberian kontras,
mencerminkan vaskularisasi yang dominan

CT scan sinus paranasal potongan aksial

 PENEGAKAN DIAGNOSIS

2. Histopatologi
▪ Biopsi harus dilakukan hari-hati dan dengan
persiapan karena massa hemangioma
mudah berdarah dan pasien sering
kehilangan darah.
▪ Ditemukan jaringan yang mengalami
perdarahan, proliferasi sel-sel endotel
Gambaran
dengan rongga-rongga berisi eritrosit. mikroskopis hemangio endotelioma dengan radang kronis. H&
40x10
Tampak pula jaringan lemak, jaringan ikat,
epitel transisional, kelenjar- kelenjar dan
serbukan limfosit
TATALAKSANA
A. Medikamentosa
▪Terapi steroid, bleomycin, dan propranolol, yang dapat membantu menekan perkembangan hemangioma
sebelum dilakukan terapi pembedahan.
▪Propranolol adalah terapi yang efektif untuk hemangioma kepala leher terutama ketika dimulai sejak dini
pada fase pertumbuhan yang cepat.
▪Propranolol oral, suatu beta blocker non selektif yang terbukti mempercepat involusi hemangioma infantile.
▪Dalam suatu penelitian pemakaian propranolol selama 6 bulan terbukti dapat mengurangi warna dan volume
hemangioma.
▪Dosis 0.5–1 mg/kg/hari dan bila toleransi, dosis dapat ditingkatkan hingga 2–3 mg/kg/hari.
▪Kontraindikasi resiko tinggi kelainan jantung karena dapat mempengaruhi fungsi jantung, asma, diabetes,
glukoma.
TATALAKSANA
B. Non-Medikamentosa
1. Reseksi luas tumor hingga dasar mukosa dan
perikondrium.
Untuk pembedahan, diperlukan eksisi dengan
batas luas pada mukosa hidung sekitarnya termasuk
perikondrium. Hal ini berperan juga untuk
pencegahan kekambuhan. Tingkat kekambuhan
tinggi, dilaporkan sebanyak 42%, ketika
perikondrium tidak ikut serta dieksisi karena
pembuluh darah dapat terbentuk di tulang rawan atau
jaringan tulang
TATALAKSANA
2. Cryotherapy
Prosedur yang biasa digunakan untuk pengobatan berbagai lesi jinak
dan ganas. Mekanisme kerusakan pada cryotherapy adalah nekrosis karena
pembekuan dan pencairan sel. Daerah crioterapi mengalami reepitelisasi.
Tingkat kekambuhan penyakit setelah 5 tahun dilaporkan kurang dari 7.5%.

3. Skleroterapi
Metode yang aman, efektif, dan murah untuk terapi infantile
hemangioma mulut dan maksilofasial. Metode ini dapat memperpendek
proses involusi dari hemangioma.
KOMPLIKASI
- amblyopia - retrobulbar
-astigmatisma - obs. Sal air mata
- miopia

- anogenital - aksila

- bibir bawah - leher

KOMPLIKASI
obstruksi jalan nafas
-sauranl hidung
- leher -
subglotis

Hemangioma perioral atau bibir → kesulitan makan

KOMPLIKASI
Hemangioma multifokal (lebih dari atau sama dengan 5 lesi kulit

Cacat Kosmetik Keterlibatan area wajah yang besar atau keterlibatan ujung hidung
(disebut hidung Cyrano), telinga dan daerah perioral.
KOMPLIKASI
Sindrom PHACES
- Posterior Fossa Malformations
- Cardiac Abnormalities
-Hemangioma
-Eye Abnormalities
- Arterial Abnormalities
- Sternal Cleft

-hemangioma lumbosacral
Sindrom LUMBAR - deformitas tulang

-anomali urogenital

-anorektal atau arteri

-mielopati
-anomali ginjal
 PROGNOSIS

• Prognosis hemangioma infantil ditentukan jumlah, lokasi, kecepatan

pertumbuhan dan tentunya oleh ketepatan diagnosis dan tatalaksana yang
sesuai.
• Hemangioma tumbuh sangat cepat dengan komplikasi, diagnosis atau terapi
yang tidak tidak tepat akan menimbulkan prognosis yang lebih buruk. Namun
kebanyakan hemangioma infantil akan memberikan prognosis yang baik
(Kryger, 2007).
 Thanks!
CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo,
including icons by Flaticon, and infographics & images by Freepik

Please keep this slide for attribution

 DAFTAR PUSTAKA
Buck ML. 2010. Oral Propranolol for Hemangiomas of Infancy. Pediatr Pharm. Vol;16(8).

Fuchsmann C, Quintal MC, Giguere C, Ayari-Khalfallah S, Guibaud L, Powell J, McCone C, Froehlich P. 2011.

Propranolol as first- line treatment of head and neck hemangiomas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. Vol 137(5):471-8.

Hamdan AL, Waji GS, Husseini S. 2012. Cavernous Hemagioma of The Maxillary Sinus: A Rare Cause of Epistaxis.

Anesth; 21(5) ;757-760.

Iwata N, Hattori K, Nakagawa T, Tsujimura T. 2018. Hemangioma of the nasal cavity:A clinicopathologic study. Auris,

Nasus, Larynx. Vol:29; 335- 339.

Kim ST, Kim SH, Gu GY, M.D. Cha HE. 2017. Three Cases of Hemangioma in Nasal Septum. J Rhinol. Department of

Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery,Gil Hospital,Gachon Medical School, Inchon, Korea.

Mulliken, John B. Vascular Anomalies. In : Grabb and Smith’s PlasticSurgery. 6thedition. Lipincott
William Wilkins ; Philadelphia . 2007.p191- 5, 197-8
lee, Nina J, Shapiro, Nina L. Vascular Malformation adHemangiomas. In : Handbook of Plastic
Surgery. Marcel
Yu Y, Flint AF, Mulliken JB, Wu JK, Bischoff J. Endothelial progenitor cells in infantile
hemangioma. Blood. 2004 Feb 15;103(4):1373-5. [PubMed]

Bestari J B, Ricki O. 2012. Capillary Hemangioma of Nasal Septum. Department of

Otorhinolaryngology Head and Neck surgery. Faculty of Medicine: Andalas

Chavan SS, Deshmukh S, Pawar V, Sarvade K, Kirpan V, Kumbhakarna NR, Sonavani M. 2012.
Case Study of Clinicopathological Correlation of Benign Sinonasal Masses. Government Medical
College and Hospital, Maharashtra, India

Kryger Zol, Sisco Mark. 2007. Practical Plastic Surgery. Texas: Landes Bioscience.

Stamataki S, Francis HW, Holliday M, McCarthy E. Histological Features of Osteofibrous

Hemangioma of the Maxillofacial and Skull Base Regions. Otolaryngol Head Neck Surg 2008; 138:
587-93
Mulliken, John B. Vascular Anomalies. In : Grabb and Smith’s Plastic Surgery. 6th edition.
Lipincott William Wilkins ; Philadelphia .2007. p191-5, 197-8

DeVita Jr et al. Cancer. In: Devita V, Rosenberg S, Hellman W, editors. Principles and
Practice of Oncology. 3rd ed. Philadelphia : WB Saunders Co; 1998. p. 1355

Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors. Operative Pediatric Surgery. International edition.

New York : Mcgraw-Hill Co ; 2003. p. 1002-5

Mathes E.F, Frieden I.J. Vascular Tumors. In: Goldsmith, L.A., Katz, S.I., Gilchrest, B.A., Paller,
A.S., Leffell, D.J.,Wolff, K., eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Eight
Edition. New York: McGrawHill; 2012, p.1456-1469.

Holland KE, Drolet BA. Infantile hemangioma. Pediatr Clin North Am. 2010 Oct;57(5):1069-
83. [PubMed]