ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN

DENGAN THALASEMIA
DEFINISI
• Kelainan herediter yang berhubungan dengan defek
sintesis rantai hemoglobin.

• Anemia hemolitik → Sel darah merah yang mudah

rusak 3-4 x lebihcepat → umurnya jadi lebih
pendek → Usia 23 hari

• Sel darah merah yang rusak diuraikan menjadi Fe di

limpa → menumpuk → resiko kematian
• Thalasemia defesiensi pada rantai a merupakan
kasus terbanyak, dan terdiri dari 3 bentuk yaitu
Thalasemia minor, intermediate, dan mayor
 Thalasemia Mayor (cooley anemia)
• Ditandai dengan anemia berat
• Hemolisis
• Produksi eritrosit tidak efektif
• tidak dapat hidup tanpa transfusi
 Thalasemia Minor
• Umumnya tidak dijumpai gejala klinis yang khas Carier → pembawa
gen
• Pada kehamilan → anemia → perlu tranfusi
• ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot., ditandai oleh
anemia mikrositin, bentuk heterozigot tetapi tanpa anemia atau
anemia ringan.
Tanda dan Gejala
• Tanpa gejala → carier alpha thalasemia
• Penurunan kadar hemoglobin normal
• Eritrosit berukuran lebih kecil (mikrositik)
• Mild to moderate :
• Terlambatnya pertumbuhan dan pubertas
• Masalah tulang
• Severe anemia :
• Pucat
• Urin berwarna gelap
• Jaundice (kulit dan mata)
• Pembesaran limpa, hati dan jantung
• Masalah pada tulang (terutama tulang wajah)
 komplikasi
• Penyakit jantung dan hati
• Infeksi
• Osteoporosis
• Penurunan kesadaran
 Pencegahan Primer
• Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk
mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak
mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan antara 2
hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia
(homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal..
Pencegahan Sekunder
• Pencegahan sekunder : Pencegahan kelahiran bagi
homozigot dari pasangan suami istri dengan
Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah
inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor
yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus
homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang
lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal
 Pemeriksaan Fisik
• KU = lemah dan kurang bergairah.
• Kepala dan bentuk muka. kepala membesar dan muka
mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak
mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.
• Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
• Mulut dan bibir terlihat kehitaman
 Pemeriksaan Fisik
• Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya
pembesaran jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.
• Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati
(hepatospek nomegali).
• Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia.
Pemeriksaan Diagnostik
• Pemeriksaan laboratorium, Pemeriksaan radiologis,
Studi hematologi : terdapat perubahan-perubahan
pada sel darah merah, yaitu mikrositosis, hipokromia,
anisositosis, foikilositosis, sel target, eritrosit yang
imatur, penurunan hemoglobin dan hematokrit.
Penatalaksanaan
• Transfusi darah berupa sel darah merah (RBC) sampai kadar Hb
11 g/dl. Jumlah SDM yang diberikan sebaiknya 10 – 20 ml/kg
BB.
• Asam folat teratur (misalnya 5 mg perhari), jika diit buruk.
• Pemberian cheleting agents (desferal) secara teratur
membentuk mengurangi hemosiderosis. Obat diberikan secara
intravena atau subkutan, dengan bantuan pompa kecil, 2 g
dengan setiap unit darah transfusi.
• Vitamin C, 200 mg setiap, meningkatan ekskresi besi dihasilkan
oleh Desferioksamin.
• Splenektomi mungkin dibutuhkan untuk menurunkan
kebutuhan darah. Ini ditunda sampai pasien berumur di atas 6
tahun karena resiko infeksi.
• Terapi endokrin diberikan baik sebagai pengganti ataupun untuk
merangsang hipofise jika pubertas terlambat.
• Pada sedikit kasus transplantsi sumsum tulang telah
dilaksanakan pada umur 1 atau 2 tahun dari saudara kandung
Kemungkinan Dx Masalah
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan
penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk
pengiriman O2 ke sel.
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan
ketidakseimbangan antara suplai O2 dan kebutuhan
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau
ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien
yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah
normal.
Diagnosa Keperawatan
4. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan
dengan sirkulasi dan neurologis.
5. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder
tidak adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan
granulosit.
6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan
pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan
tidak mengenal sumber informasi
Intervensi Keperawatan
DX 1
• Observasi tanda-tanda vital.
• Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra
indikasi pada pasien dengan hipotensi).
• Selidiki keluhan nyeri dada.
• Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang,
agitasi(gelisah), gangguan memori, bingung.
 Dx 1
• Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat
sesuai indikasi
• Kolaborasi pemeriksaan laboratorium,
• Kolaborasi dalam pemberian transfusi.
• Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.
DX 2
• Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat
kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas.
• Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.
• Catat respon terhadap tingkat aktivitas.
• Berikan lingkungan yang tenang.
• Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.
• Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap
pusing
DX 3
• Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai.
• Observasi dan catat masukan makanan pasien.
• Timbang BB tiap hari.Beri makanan sedikit tapi sering.
• Observasi dan catat kejadian mual, muntah, platus, dan
gejala lain yang berhubungan.
• Pertahankan higiene mulut yang baik.
• Kolaborasi dengan ahli gizi.
 DX 5
• Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan.
• Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.
• Pantau dan batasi pengunjung.
• Pantau tanda-tanda vital.
• Kolaborasi dalam pemberian terapi.