WEB OF CAUSATION Tetralogy of Fallot

TETRALOGY OF FALLOT Definisi : kelainan jantung bawaan sianotik yang paling sering ditemukan, meliputi 4 kelainan anatomi
jantung diantaranya stenosis pulmonal/obstruksi outflow tract ventrikel kanan, hipertropi ventrikel
DEWI PURIANI kanan, aorta overiding dan defek septum ventrikel.
PROGRAM MAGISTER ILMU KEPERAWATAN Insiden kejadian TOF adalah 3 pada 10.000 kelahiran, melingkupi 7-10% dari seluruh kelainan jantung
PEMINATAN ANAK bawaan
1806256181 Bailliard, F., & Anderson, R. H. (2009)

Daftar singkatan
↓ hiperkontraktilitas Defek septum RVH : Right Ventricle Hypertrophy
Abnormalitas (pembesaran ventrikel kanan)
ventrikel kanan, Β blocker; Mikrodeletion Maternal phenilketonuria Paparan maternal asam retinoid, atrioventrikular SVR : systemic Vascular Resistance
kromosom; trisomy
↓denyut nadi, propanolol kromosom 22 diabetes alkohol, trimethadione, carbamazepine (Tahanan vaskular sistemik)
13, 18, 21 PVR : Pulmonary Vascular Resistance
↓ SVR Double outlet (Tahanan Vaskuler Paru)
right ventricle VSD : Ventricle Septal Defect (Defek septum ventrikel)
PH : pulmonary Hypertension (hipertensi paru)
Dx. Risiko penurunan Penyimpangan
Penyimpangan
pembentukan septum PDA : Patent Ductus Arteriosus (Duktus arteri paten)
curah jantung Atresia PGE1 : Prostaglandin E1
pembentukan
conal
septum conal BT Shunt : Blalock Taussig Shunt
medikamentosa Pulmonal RVOTO : Right Ventricle Outflow Tract Obstruction
Ekokardiografi : VSD Bidirectional (Sumbatan saluran keluar ventrikel kanan)
Intervensi shunt, infundibular stenosis Varian TOF NIRS : Near Infra-Red Spectroscopy
Absent Katup
keperawatan : pulmonal DO2 : Delivery Oxygen (penghantaran oksigen)

1. Pantau EKG Tetralogy of Fallot Pulmonal

terhadap adanya
aritmia X-Ray : EKG : Deviasi axis Eko
Intervensi medis
2. Pantau Bootshape kanan, RVH kardiografi :
Stenosis katup Pulmonal/Obstruksi Outflow Tract
Hemodinamik, Defek septum ventrikel Aorta overiding Ventrikel Kanan (RVOTO) Hipertropi ventrikel kanan
waspadai hipotensi
3. Kaji sirkulasi perifer
4. periksa Lab,
waspadai hipoglikemia Murmur ejeksi sistolik Obstruksi Obstruksi Hipertensi pembuluh
Neonatus Usia 4-6 bulan Terbentuk arteri kolateral Aliran tanpa batas ke paru
5. waspadai adanya keras terdengar ringan berat darah pulmonal (PH)
diare
Rerata waktu Kejadian
Beban volume kronik Beban Agitasi; takut, nangis, Hipersianotik spell Tekanan ventrikel kanan >
Pertahankan dehidrasi
Bedah Paliatif ventrikel kanan arteri pulmonal ↑ marah, kaget, nyeri 1. Jarang : sebelum 6 bulan tekanan ventrikel kiri
PDA
2. puncak : usia 2 tahun
↓ volume 3. Berkurang : >5th
PaO2↑ 20- Pirau sistemik ↑ katekolamin
PGE1 Total koreksi intravaskular
30 mmHg ke pulmonal Dilatasi arteri pulmonal Aliran kiri→ kanan
menjadi kanan→ kiri
↑ vaskular sistemik ↑ Nadi ↑ Tahanan Vaskular
BT-Shunt (SVR) Pulmonal (PVR)
Pembebasan
VSD closure
RVOTO/ Sindroma
Intervensi keperawatan terhadap
pelebaran PA ≠ antegrade flow pada outflow Eisenmenger
penggunaan PGE1: mengkompresi ↑ kontraktilitas
1. Pantau efek samping PGE1 : jalan nafas tract ventrikel kanan (RVOT)
apneu, edema, bradikardia, Risiko
hipertermia, hipotensi, kejang, Sianosis kronis
Stridor inspirasi Miokardial iskhemia Murmur
takikardia, diare, sepsis, depresi ↓ aliran darah paru
nafas, aritmia, wheezing, regurgitasi Overcirculation Obstruksi pirau dan ekspirasi kurang
lambung, perdarahan, anuria, terdengar
Kuku tabuh
hematuria, trombositopenia, Cardiac output ↓ ↑ pirau aliran
↓PVR ↑SVR ≠adekuat aliran Dx. Pola nafas tidak (clubbing fingers)
peritonitis, hipokalemia, trombosis PH kanan→ kiri
darah paru Risiko : efektif
hiperkalemia, gelisah, hipoglikemia Dx. Risiko Koping
2. Monitor tanda vital tiap jam residual PVR
keluarga tidak efektif
3. Cek lab : hitung darah & elektrolit Pirau terlalu besar hipoksemia Hipoksemia ↑ darah deoksigenasi ke
Asidosis metabolik
4. Pastikan adanya akses IV alternatif kronik sirkulasi sistemik
5. Pantau urine output Intervensi keperawatan :
Saturasi >85% Dx. Gangguan Ventilasi spontan 1. kaji kebutuhan suport dan informasi
pada FiO2↓ Aktivasi neutrofil &
(Hillig, 2016) mononuclear cell 2. Kaji pola koping keluarga
↑ produksi dan pelepasan Hipersianotik
Intervensi keperawatan 3. Edukasi keluarga tetang perawatan
eritropoietin spell
Dx. Penurunan curah jantung 1. Kaji adanya obstruksi pirau (desaturasi) paliatif dan normalisasi
2. Pantau hemodinamik (adanya penurunan TD)
3. Pastikan adekuasi infus heparin Melepaskan vasoaktif
Intervensi keperawatan : & faktor kemotaktik Kompensasi tubuh untuk ↑DO2 : Dyspneu hyperpnoeic Anak rewel Mukosa mulut biru
4. Kolaborasi pemberian vasopresor untuk
1. Pantau hemodinamik (tekanan darah ↑Hb
menaikkan SVR
distolik ↓, nadi ↓ )
2. kaji perfusi perifer (akral, suhu, warna, CRT) Injury Dx. Gangguan Ventilasi spontan
3. Posisikan semi fowler Pulse oxymetri : Sat O2
endotel Saturasi Oksigen
4. kaji adanya kelemahan (fatigue) Gangguan polisitemia
<70% (desaturasi) Trombositopenia <70%
5. pantau EKG Tekanan darah ↓ koagulasi Intervensi keperawatan
6. Jika Saturasi >90% → hubungi dokter bedah 1. Tetap tenangkan anak
Dx. Risiko perdarahan Abses serebri ↑ viskositas darah 2. Baringkan pasien, jangan diangkat
Intervensi keperawatan : 3. Cegah mengguncang anak
Gangguan 4. Cegah mouth-to-mouth resuscitation
1. Kaji status mental, kesadaran, Intervensi keperawatan : Posisi Knee-to-chest
kemampuan ↓aliran darah sistemik & serebral 5. berikan posisi knee-chest
sensori motor 1. Pantau tanda & gejala
motorik, kognitif ↓ intake 6. Cegah kehilangan cairan berlebih (muntah,
2. informasikan keluarga risiko perdarahan
dan perilaku makanan diare, hindari diuretik)
cidera yang mungkin timbul 2. Minimalisir tindakan invasif
Dx. Risiko
3. Kaji adanya peningkatan tekanan 7. Berikan Oksigen
cidera Letargi fatigue ↑ SVR ↓ PVR
intrakranial; muntah, respon pupil 8. Edukasi keluarga ; tatalaksana spell
abnormal Dx. Ketidakseimbangan nutrisi Gagal tumbuh (Failure to Thrive)
4. Edukasi tentang penyebab abses
Dx. Intoleransi aktifitas
Pemasangan akses IV, obat dan cairan
↑ venous return sistemik ke
Referensi Intervensi keperawatan : jantung kanan
1. batasi aktifitas Intervensi keperawatan :
Apitz, C., Webb, G. D., & Redington, A. N. (2009). Tetralogy of Fallot. The Lancet, 2. Anjurkan ibu untuk memberi makan 1. Berikan temperatur netral
374, 1462–1471. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(09)60657-7 sedikit tapi sering dan pelan saat memandikan anak/bayi Pemberian propanolol sedasi phenylephrine ↑ periode pengisian
Bailliard, F., & Anderson, R. H. (2009). Tetralogy of Fallot. Orphanet Journal of Rare 3. Pastikan kecukupan hidrasi untuk 2. Tenangkan anak Oksigen ventrikel kanan
Diseases, 10, 89–116. https://doi.org/10.1007/174_2017_107 mencegah sianotik spell 3. Kurangi aktifitas anak
Downing, T. E., & Kim, Y. Y. (2015). Tetralogy of Fallot; General principles of
management. Cardiology Clinics, 33(4), 531–541. https://doi.org/10.1016/ ↓pelepasan ↑ preload ventrikel kanan
j.ccl.2015.07.002 katekolamin
↓ vasokonstriksi
Hillig, K. T. (2016). Prostaglandin E1: Administration implications for the care perifer pulmonal
provider in the treatment of neonatal ductal dependent congenital heart
disease. Journal of Neonatal Nursing, 22(1), 12–15. https://doi.org/10.1016/
↑ aliran kiri ke
↓ denyut nadi Menekan pusat respirasi kanan pada VSD
j.jnn.2015.07.002
Kussman, B. D., Laussen, P. C., Benni, P. B., McGowan, F. X., & McElhinney, D. B.
(2017). Cerebral oxygen saturation in children with congenital heart disease ↓ PVR
and chronic hypoxemia. Anesthesia-Analgesia, 176(3), 139–148. ↓ hiperapneu ↑ aliran pulmonal
https://doi.org/10.1016/j.physbeh.2017.03.040
Satpathy, M., & Mishra, B. R. (Eds.). (2015). Clinical diagnosis of congenital heart
↑ relaksasi spasme ↑ oksigenasi ke paru
disease (2nd ed.). New Delhi: The Health Sciences Publisher.
van der Ven, J. P. G., van den Bosch, E., Bogers, A. J. C. C., & Helbing, W. A. (2019).
infundibulum
Current outcomes and treatment of tetralogy of Fallot. F1000Research, 8, 1–15. ↑ Saturasi Oksigen
https://doi.org/10.12688/f1000research