Myastenia Gravis

Nasrul
16174025
Pembimbing :
dr. Kun Marisa Farhana Sp.S

Nama
: fitriani wahyudiningsih
Jenis kelamin : Perempuan
Umur
: 24 tahun
No RM : 137438
Pasien datang dengan keluhan kelopak mata kanan tidak
bisa dibuka serta pandangan kabur,ini dirasakan pasien
sejak 5 hari yang lalu,pasien juga mengeluhkan pandangan
nya kabur sewaktu bangun tidur,sesekali menghilang,pasien
juga sudah mengkonsumsi obat tablet tetapi tak kunjung
membaik dan pada saat berkonsultasi dengan dokter,dokter
menyarankan pasien untuk di rawat di rumah sakit untuk
mendapatkan perawatan yang lebih intensif.

Definisi
myastenia gravis adalah kelainan autoimun yang ditandai
suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang
dipergunakan terus menerus dan di sertai kelelahan saat
beraktifitasb,penyakit ini timbul karena danya gangguan dari
synaptic transmision atau neuromuscular junction.

Klasifikasi myastenia gravis

MG terbagi atas 4 kelompok, yaitu :
1. Myastenia ocular
Hanya menyerang otot-otot ocular ,disertai ptosis dan diplopia.
Sangat ringan tidak ada kasus kematian.
2. Myasthenia umum ringan
Awitan lambat, biasanya pada mata, lambat laun menyebar ke otot-otot
rangka dan bulbar. Sistem pernapasan tidak terkena.
Respon terhadap terapi obat baik.Angka kematian rendah.

3. Myasthenia berat akut.

Awitan yang cepat dengan otot-otot rangka dan
bulbar yang berat disertai mulai terserangnya otototot pernafasan. Biasanya penyakit berkembang
maksimal dalam 6 bulan.Respon terhadap obat
buruk. Insiden krisis miastenik, kolinergik, maupun
krisis gabungan keduanya tinggi. Tingkat kematian
tinggi.
4. Myasthenia berat lanjut.
Myasthenia Gravis berat lanjut timbul minimal 2
tahun sesudah awitan gejala-gejala kelompok I
atau II. Myasthenia gravis berkembang perlahanlahan atau secara tiba- tiba. Respon terhadap obat
danprognosis buruk.

Manifestasi Klinis
1. Kelemahan pada otot wajah
2. Kelemahan pada kelopak mata
( kelopak mata jauh )
3. Kelemahan pada otot mata, sehing
ga terjadi penglihatan ganda.
4. Kelemahan pada lengan dan tung
kai.
5. Kelelahan otot yang berlebihan
setelah melakukan olahraga.
6. Bisa terjadi kesulitan dalam berbi
cara dan menelan.

PATOFISIOLOGI
Dalam kasus Myasthenia Gravis terjadi penurunan jumlah Acetyl
Choline Receptor(AChR). Kondisi ini mengakibakan Acetyl
Choline(ACh) yang tetap dilepaskan dalam jumlah normal tidak dapat
mengantarkan potensial aksi menuju membran post-synaptic.
Kekurangan reseptor dan kehadiran ACh yang tetap pada jumlah normal
akan mengakibatkan penurunan jumlah serabut saraf yang diaktifkan
oleh impuls tertentu. inilah yang kemudian menyebabkan rasa sakit pada
pasien.
pengurangan jumlah AChR ini dipercaya disebabkan karena proses
auto-immun di dalam tubuh yang memproduksi anti-AChR bodies, yang
dapat memblok AChR dan merusak membran post-synaptic.

DIAGNOSIS
Untuk memastikan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan beberapa tes
antara :
Uji Tensilon (edrophonium chloride)
Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila tidak
terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon secara intravena.
Segera setelah tensilon disuntikkankita harus memperhatikan otot-otot yang lemah
seperti misalnya kelopak mata yang memperlihatkan adanya ptosis. Bila kelemahan
itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka ptosis itu akan segera lenyap.
Pada uji ini kelopak mata yang lemah harus diperhatikan dengan sangat seksama,
karena efektivitas tensilon sangat singkat.
Uji Prostigmin (neostigmin)
Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin methylsulfat secara
intramuskular (bila perlu, diberikan pula atropin atau mg). Bila kelemahan itu
benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis,
strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap.
Uji Kinin
Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi
(masing-masing 200 mg per tablet). Untuk uji ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi
prostigmin, agar gejala-gejala miastenik tidak bertambah berat.Bila kelemahan itu benar
disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan
bertambah berat.

Diagnosa:
1. Diagnosa klinis : ptosis diplopia
2. Diagnosa topis : sinaps
3. Diagnosa etiologis : myastenia gravis

Diagnosa banding :
4. SGB
5. Balls palssy

Pemeriksaan fisik :
1. Kesadaran : compos mentis
2. Gcs
: E4 V5 M6
3. Tanda vital : TD
: 120/70 mmhg
HR
: 69x/menit
RR
: 26x/menit
T : 36C
4. Mata : Anemis
Thoraks : vcs(+), RH(-)
Abdomen
: Distensi (-), Peristaltik (+)
5. Tes klinik sederhana
a.test wertenberg
b. Test pita suara
4. Tes farmakologik
a. Tes edrofonium
b. Tes neostigmin

Pemeriksaan Penunjang
Antistriated muscle (anti-SM) antibody
Tes ini menunjukkan hasil positif pada sekitar 84% pasien yang menderita timoma
dalam usia kurang dari 40 tahun.Sehingga merupakan salah satu tes yang pentingpada
penderita miastenia gravis.
Elektrodiagnostik
Pemeriksaan elektrodiagnostik dapat memperlihatkan defek pada transmisi
neuromuscular melalui 2 teknik :
1. Single-fiber Electromyography (SFEMG)
2. Repetitive Nerve Stimulation (RNS)

Imaging

a)
Chest x-ray (foto roentgen thorak), dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior
dan lateral. Pada roentgen thorak,thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa
pada bagian anterior mediastinum
b)
Chest Ct-scan untuk mengidentifikasi thymoma pada semua kasus miastenia
gravis, terutama pada penderita dengan usia tua.
c)
MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan rutin.
MRI dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak dapat ditegakkan dengan
pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk mencari penyebab defisit pada saraf otak.

PENATALAKSANAAN
1. Medikamentosa
. Agens-agens antikolinesterase
Obat-obatan ini beraksi dengan meningkatkan kosentrasi asetilkolin yang relatif
tersedia pada prsimpangan neuromuskular. Mereka diberikan untuk
meningkatkan kekuatan otot. Kadang diberikan untuk mengurangi simpomatik.
Obat-obatan yang digunakan piridostigmin bromida (Mestinon), ambenonium
khlorida (Mytelase), dan neostigmin bromida (Prostigmin).
.Kortikosteroid (prednisolon) diberikan selang sehari, dosis pertama 10 mg( 1 x
pagi hari), dapat ditingkatkan 100mg/hari, dosis ini di pertahankan sampai
pasien mengalami remisi. Dapat dikurangi 20mg/hari,dosis kemudian dikurangi
1mg setiap bulan.
.Terapi imunosupresif ditentukan dengan tujuan menurunkan produksi antibodi
antireseptor atau mengeluarkan langsung melalui perubahan plasma. Terapi
imunosupresif mencakup kortikosteroid, plasmaferesis dan timektomi.
Kortikosteroid digunakan mereka dengan efek terjadinya penekanan respon
imun pasien, sehingga menurunkan jumlah penghambatan antibodi.

 a)
Plasmaferesis adalah teknik yang memungkinkan pembuangan selektif
plasma dan komponen plasma protein. Pada plasmaferesis, dilakukan
penggantian darah dengan sel darah merah, sehingga plasma dibuang dan
diganti dengan suplemen, yaitu human albumin dan larutan normal salin
(Dewanto, 2009).
b) Timektomi adalah pembedahan mengangkat timus. Timus
memproduski T-limfosit, yang berperan dalam sitem imun. Namun pada
penderita miastenia gravis, kelenjar timus dapat mengalami peningkatan
jumlah sel (hiperplasia timus) atau (timotoma), sehingga merangsang
pembentukan antibodi berlebihan. Tindakan timektomi terbukti memperbaiki
kondisi klinis pasien miastenia gravis.

KOMPLIKASI
Apabila terdapat perburukan dari Miastenia gravis tentunya
akan memunculkan beberapa komplikasi yang bermakna,
selain diperoleh dari risiko yang mungkin meningkatkan
keparahan penyakit ini, pengobatan dan perawatan yang
terlambat juga bermakna pada tejadinya perburukan
kondisi (Corwin, 2009). Beberapa komplikasi yang dapat
muncul diantaranya:
1.
Krisis miasnetik
Ditandai dengan pemburukan fungsi otot rangka yang
berakibat pada gawat nafas dan kematian karena diafragma
dan otot interkostal menjadi lumpuh.
2.
Krisis kolinergik
Merupakan respon toksik yang ditemukan pada penggunaan
obat antikolinesterase yang terlalu banyak. Tanda
hiperkolinergik ditandai dengan peningkatan motilitas usus,
berkeringat dan diare.

PROGNOSIS
prognosis kesembuhan pasien MG sangat bervariasi, dapat terjadi
remisi total hingga kematian. Dengan penanganan yang baik dan
terpadu, penderita MG memiliki tingkat kesembuhan yang tinggi. Perlu
diingat bahwa MG tidak dapat di sembuhkan secara sempurna.
Namun tanda dan gejala yang ditimbulkan dapat dikurangi.

Terimakasih