HIRSCHSPRUNG

Dr. Santyowibowo, SpB

 BATASAN
Penyakit akibat tidak terbentuknya sel-sel
ganglion syaraf para simpatik mienterikus
di dinding usus
(tersering kolon distal dan anorektal)

* Nama lain : megakolon kongenital

 Patofisiologi
Sel-sel gangllion meissner dan aurbach :
simpatik dominan
Peristaltik terganggu/ menghilang
Proksimal: dilatasi dan hipertropi
 GEJALA KLINIK
1. NEONATUS 2. PADA ANAK
- Mekonium terlambat - Sembelit menahun, BAB
keluar tidak teratur perlu
- Sembelit, buncit, pencahar dan mengejan
muntah hijau keras
- Gejala berkurang bila di - Kadang-kadang diare
rectal toucher (colok - Perut buncit, badan
dubur) kurus, pertumbuhan
- RT: feaces dan gas terlambat
menyemprot perut
kempis
 PEMERIKSAAN dan DIAGNOSA
1. PE: abdomen membuncit dg tanda-tanda ileus
obstruktif
2. RT
3. RADIOLOGI
HERRING BONE
- foto polos perut
tanda-tanda ileus obstruktif
4. BARIUM ENEMA STEP LADDER PATTERN

- gambaran ekor tikus

- gambaran enterokolitis
- 24-40 jam: retensi kontras (+)
 PEMERIKSAAN dan DIAGNOSA
4. MANOMETRI REKTUM
5. BIOPSI
a. histopatologi : sel ganglion
b. histokemis : asetilkolin enterase
 DIAGNOSA BANDING
1. Mekonium ileus
2. Mekonium plug syndrome
3. Stonesis rektum
4. Tumor rongga pelvis yg menekan rektum
5. Konstipasi idiopatik
 KOMPLIKASI
1. Konstipasi
2. Enterokolitis
3. Perforasi kolon
 PENATALAKSANAAN
1. segmen pendek: MIOTOMI
2. Segmen panjang:
- KOLOSTOMI
- OPERASI DEFINITIF
- TUTUP KOLOSTOMI