Guillain Barre Syndrome

Sonia Basaria Sagala

1610221089
Pembimbing : dr. Lilis D. Hendrawati, Sp.A
I. PENDAHULUAN
 Acute Ascending Paralysis
merupakan kelainan pada saraf
yang bersifat autoimun

1 atau 2 minggu setelah infeksi

Diagnosis : Anamnesis, Px.klinis, virus ringan. Penyakit ini
Px. LCS dan Px. Elektrodiagnostik GBS menyerang sistem kekebalan
tubuh yang menyerang saraf

Data di RSCM, 2010/2011 tercatat

48 kasus GBS dalam 1 tahun. Pada
thn 2012 terjadi peningkatan 10%
(Mikail, 2012)
II. TINJAUAN PUSTAKA
 Sindrom paralisis berupa
paralisis asenden simetris yang
berkembang secara cepat,
biasanya diikuti infeksi virus.

Sistem kekebalan tubuh

menyerang sistem saraf tepi Widagdo
kelemahan otot
kelumpuhan
dkk, 2008
CDC, Nama
2012 Lain GBS
Idiopathic Polyneuritis,
Acute Febrile, Infective
Polyneuritis, Post
DEFINISI Infectious Polyneuritis,
Acute Inflammatory
Demyelinating
EPIDEMIOLOGI
Indonesia 1-3
LK : PR 1,5 : 1
/ 100rb populasi
Insiden < 35th
per tahun

AMAN 25% di
ASIA Jepang, 19% di
Taiwan

Negara Barat
0,89-1,89 / AIDP 85% -
100rb kasus 90%
 INFEKSI AKUT YANG BERHUBUNGAN DENGAN GBS

INFEKSI DEFINITE PROBABLE

VIRUS VIRUS CMV HIV

EBV Varicella Zoster
Vaccinia/ Smallpox
GBS
Influenza
Mumps
Rubella
IDIOPATIK
BAKTERI Campylobacter Typhoid
BAKTERI Jejeni Paratyphoid
Mycoplasma
Pneumonia
 AIDP

AIDP
BBE AMAN
MK : Kelemahan anggota gerak
Ensefalitis Batang Otak proksimal dibanding distal
nervus facialis AMAN
MK : oftalmoplegia, ataksia,MillerKLASIFIKASI
Fisher Syndrome
MK : Kelemahan yang berkembang
gangguan kesadaran, cepat dan sering dikaitkan dengan
hiperrefleks. Sindrom ini kegagalan
terdiri daripernapasan
ataksia, hiperrefleks
ANP optalmoplegia dan arefleksia.
AMSAN
Perbaikan sempurna dlm hitungan
ANP minggu bulan.
AMSAN
MFS Biasanya usia dewasa dengan
MK : Gangguan berkeringat,
kurangnya pembentukan air karakteristik atrofi otot dan
pemulihan lebih buruk dari AMAN.
mata, mual, disfagia.
PATOGENESIS

Proses demielinisasi saraf tepi pada sindrom Guillain Barre

 Limphosit bermigrasi & bertransformasi ke dlm
serabut saraf, myelin & axon belum rusak.

Sel limphosit & sel makrofag >>, mulai terjadi

segmental demyelinisasi, axon belum rusak.

kerusakan selubung myelin & axon, Terjadi

kromatolisis sentral inti sel saraf atropi &
denervasi.

Kerusakan axon >> , kerusakan irreversible

regenerasi sel saraf (-)

Perjalanan kerusakan sel saraf tepi pada poliradiculoneuritis

3 fase GBS :

Fase Progresif Fase Plateu Fase Penyembuhan

2-3 minggu Serangan telah Sistem imun

Nyeri berhenti, berhenti
Kelemahan derajat memproduksi
progresif kelemahan ttp antibodi yg
ada sampai menghancurkan
Ggn. Sensorik
dimulai fase myelin & gejala
penyembuhan berangsur
menghilang.
 Kelemahan

Keterlibatan
Papil Edem
S.Cranial

Manifestasi klinis utama

Nyeri pada anggota tubuh adalah kelumpuhan otot
Gejala
kuda charlie nyeri yg timbul otot ekstremitas, badan Saraf kranialis yang paling
hanya karna perubahan kecil dan kadang Nyeri bahu,sering
kadang juga punggung,
terkena adalah N.VII
muka. pantat dan paha
yg seharusnya tidak
menyebabkan nyeri
Pernapasan
Klinis (dapatsaraf kranial bisa
Semua
Perubahan
terjadi dengan terkena
sedikit
Sensorik kecuali N.I dan
hipersensitive gerakan) rasa sakit atauN.VIII
berdenyut.
Kegagalan pernapasan
dispnea saat Biasanya ringan
aktivitas, sesak napas,
Takikardi, bradikarial, Perubahan Nyeri paraastesia (jari2 kaki),
kesulitan menelan, Otonom
hipertensi proksimal, mati rasa, nyeri otot.
bicara cadel
hipotensi
Pemeriksaan Fisik :

Ditemukan adanya kelemahan otot yang

bersifat difus dan paralisis. Refleks tendon
akan menurun atau bahkan menghilang
Refleks meningeal mungkin ditemukan
Refleks babinsky (-)
 Pemeriksaan
Px. Laboratorium
Elektrofisiologi

kadar protein dlm cairan otak

>0,5mg tanpa diikuti jmlh sel dlm Perubahan pada konduksi saraf
cairan otak (sitoalbuminik)

Kecepatan hantaran saraf motorik

Jumlah sel mononuklear<10sel/mm3
dan sensorik melambat

Imunoglobulin serum bisa meningkat

Px Darah Tepi

Polimorfonuklear sedang dgn pergeseran ke bentuk yg imatur

Limfosit cenderung rendah fase awal & fase aktif
Fase lanjut limfositosis

Tipe Hipersensitivitas

Tipe lambat dgn IgG, IgM dan IgA akibat demielinisasi saraf pada kultur jaringan.

EKG

Adanya perubahan gelombang T serta sinus takikardi gel T akan mendatar atau inverted

Tes fungsi respirasi

Kapasitas vital paru insufisiensi respiratorik yg sedang berjalan (impending)

Px. Patologi Anatomi

Hari edema
H5 pembengkakan dan iregularitas selubung myelin
H9 terlihat beberapa limfosit
H11 terlihat makrofag
H13 proliferasi sel schwan
H66 sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur
 Kriteria Diagnostik menurut NINCDS :
-Progresi dlm 4 minggu
-Gejala relatif simetris Kelainan cairan serebrospinal :
-Gejala sensoris ringan -Protein cairan serebro meningkat setelah
Di awali
-Ada kelumpuhan
keterlibatan di ekstremitas
saraf cranial 50% gejala 1mgg
bawah
terjadi saja,dan
pd N.VII kelemahan motorik
sering bilateral -Jumlah sel cairan serebro <10MN/m3
berlangsung
-Disfungsi takikardi,
otonom cepat max dlm 4mgg,
aritmia, -Varian tidak ada peningkatan protein
50%hipertensi
hipotensi, puncaknyadan dlmgejala
2mgg, 80% dlm
vasomotor cairan serebro setelah 1mgg gejala, jmlh
3mgg dan 90% dlm 4 minggu.
-Nyeri sel cairan 11-50MN/m3
Arefleksia

Kelumpuhan
progresif dari Gejala2 yg
lengan dan memperkuat
tungkai

Diagnosis
Kriteria Diagnostik untuk Sindroma Guillain-Barre
Temuan yang dibutuhkan untuk diagnosis
Kelemahan progresif kedua anggota gerak atau lebih
Arefleksia
Temuan klinis yang mendukung diagnosis :
Gejala atau tanda sensorik ringan
Keterlibatan saraf kranialis
Penyembuhan dimulai 2-4 minggu setelah progresivitas berhenti
Disfungsi otonom
Tidak adanya demam saat onset
Progresivitas dalam beberapa hari hingga 4 minggu
Adanya tanda yang relatif simetris
Temuan laboratorium yang mendukung diagnosis:
Peningkatan protein dalam CSS dengan jumlah sel <10 sel/l
Temuan elektrofisiologis mengenai adanya demyelinasi: melambatnya atau terbloknya
hantaran saraf
Gejala Kelemahan Motorik Akut Lainnya :

Miastenia gravis

Thrombosis arteri basilaris

Paralisis periodik

Neuropati akibat logam berat

Poliomyelitis
Terapi Farmakologi Terapi Suportif

Kortikosteroid Pasang NGT

Mengeluarkan faktor autoantibodi
yang beredar.
Plasmaparesis 200-250ml
Monitoring
Dosis /kgBB
maintenance dalam
EKG 7-14hari
0,4gr/kBB/hari
lebih 3bermanfaat
selama bila diberikan
hari dilanjutkan dengan
saat maintenance
dosis awal onset.
Imunoglobulin IV 0,4gr/kgBB/hari tiap 15 hari
Fisioterapi
sampai sembuh.
 GBS
KOMPLIKASI PROGNOSIS
Meninggal gangguan Variasinya berbeda2
otonom, henti jantung Usia tua prognosis yang
buruk
Keparahan ditentukan pada
fase awal penyakit
Hadden dan Gregson infeksi
Campylobacter jejuni
cenderung memiliki penyakit
yang lebih berat dan prognosis
yang lebih buruk jika
dibandingkan dgn organisme
lain.
 KESIMPULAN
GBS merupakan suatu sindrom klinis yang ditandai dgn
adanya paralisis yang terjadi secara akut berhubungan dgn
proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer.
Manifestasinya berupa nyeri, kelemahan motorik, kelemahan
sensorik hingga ganguan otonom hingga dapat menyebabkan
gagal napas.
Tujuan utama pelaksanaannya adalah mengurangi gejala,
mengobati komplikasi, mempercepat penyembuhan dan
memperbaiki prognosisnya.