Renal Agenesis

Bilateral Renal Agenesis (BRA):

1 dari 4000 kelahiran. Male predominance
Epidemiolog
Unilateral Renal Agenesis (URA):
y 1 dari 450-1000 kelahiran
 Embriologi normal:
Ginjal terbentuk dari induksi timbal balik antara
blastema metanefrik dan tunas ureter, yang
Etiology kemudian membentuk struktur-struktur ginjal.
Tunas ureter terbentuk dari duktus mesonefrikus,
akibat sinyal dari blastema metanefrik.
Kelainan pada proses diatas: Renal agenesis
 BRA:
Karakteristik khusus: Potter Face + Oligohidramnion
Potter face: Adanya lipatan kulit yang sangat jelas dari
sisi medial masing-masing mata, ke arah lateral bawah
menuju pipi. Hidung tumpul, dan letak telinga rendah
serta tertekan kearah kepala. Dagu berceruk. Kulit
kadang longgar dan tangan bisa terlihat seperti cakar.
Ciri-ciri lain:
Manifestasi 1. BB bayi umumnya rendah. (1000-2500gr)
Klinik 2. Sering disertai pulmonary hypoplasia, akibat
oligohidramnion. Dinding rahim menekan ke dinding
thorax bayi sehingga perkembangan paru-paru tidak
sempurna.

URA:
Cenderung asimptomatis, namun dapat ditemukan
kelainan pada genitalia eksterna yang terkait renal
agenesis.
 1. USG pada trimester ke 2 dan ke 3.
Dicurigai RA bila ditemukan: oligohidramnion
berat (BRA). tidak adanya parenkim ginjal pada
satu sisi ataupun dua sisi
2. Penemuan gambaran paru-paru janin kecil dan
Pemeriksaan diameter dada sempit (BRA)
Penunjang 3. USG Postnatal ginjal
Memastikan keberadaan ginjal dan VU pada bayi
Diagnosis banding: ginjal kecil atau MCDK bisa
tampak seperti renal agenesis
 BRA: umunya tidak dapat diselamatkan
40% kelahiran merupakan stillborn
Biasanya tidak bertahan hidup lebih dari 48 jam
akibat distress pernapasan
Prognosis Jika kesehatan paru-paru dan keseluruhan organ
dan bagus: dapat dipertimbangkan untuk dilakukan
dialisis, hingga bayi cukup besar untuk dilakukan
Tatalaksana transplantasi ginjal

URA:
berkemungkinan besar berlanjut kepada
glomerular hypertension