HIDROSEFALUS

Hidrosefalus merupakan gangguan yang

terjadi akibat kelebihan cairan serebrospinal
pada sistem saraf pusat
Epidemiologi
Kasus ini merupakan salah satu masalah dalam bedah
saraf yang paling sering ditemui. Data menyebutkan
bahwa hidrosefalus kongenital terjadi pada 3 dari 1000
kelahiran di Amerika Serikat dan ditemukan lebih banyak
di negara berkembang seperti Brazil yaitu sebanyak 3,16
dari 1000 kelahiran. Sedangkan di Indonesia ditemukan
sebanyak 40% hingga 50% dari kunjungan berobat atau
tindakan operasi bedah saraf.
Etiologi
Penyebab hidrosefalus pada anak secara garis
besar dapat dibagi menjadi dua, yaitu penyebab prenatal
dan postnatal.
Penyebab prenatal
Sebagian besar anak dengan hidrosefalus telah mengalami
hal ini sejak lahir atau segera setelah lahir. Beberapa
penyebabnya terutama adalah stenosis akuaduktus sylvii,
malfromasi Dandy Walker, Holopresencephaly,
Myelomeningokel, dan Malformasi Arnold Chiari. S.
Etiologi
Penyebab postnatal
Lesi massa menyebabkan sekitar 20% kasus hidrosefalus,
kista arakhnoid dan kista neuroepitelial merupakan kedua
terbanyak yang mengganggu aliran likuor. Perdarahan,
meningitis, dan gangguan aliran vena juga merupakan
penyabab yang cukup sering terjadi
Patofisiologi
Secara teoritis hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari tiga
mekanisme yaitu; produksi liquor yang berlebihan,
peningkatan resistensi aliran liquor, peningkatan tekanan
sinus venosa. Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme
diatas adalah peningkatan tekanan intracranial sebagai
upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan
absorbs. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih
belum dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal
yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari
ketidakseimbangan antara produksi dan absorbs.
Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan
berlangsung berbeda beda tiap saat tiap saat selama
perkembangan hidrosefalus.
Manifestasi klinis
Gambaran klinis pada permulaan adalah pembesaran tengkorak
yang disusul oleh gangguan neurologik akibat tekanan likuor
yang meningkat yang menyebabkan hipotrofi otak.
Hidrosefalus pada bayi (sutura masih terbuka pada umur kurang
dari 1 tahun) didapatkan gambaran :
Kepala membesar
Sutura melebar
Fontanella kepala prominen
Mata kearah bawah (sunset phenomena)
Nistagmus horizontal
Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka
masak.
Manifestasi klinis
Gejala pada anak-anak dan dewasa:
Sakit kepala
Kesadaran menurun
Gelisah
Mual, muntah
Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak
Gangguan perkembangan fisik dan mental
Prinsip diagnosis
X Foto kepala, didapatkan
Tulang tipis
Disproporsi kraniofasial
Sutura melebar Dengan prosedur ini dapat diketahui : a.
Hidrosefalus tipe kongenital/infantil
b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah
menutup maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya
gambaran kenaikan tekanan intrakranial.
Prinsip diagnosis
Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi
ventrikel / punksi fontanela mayor. Menentukan :
- Tekanan
- Jumblah sel meningkat, menunjukkan adanya
keradangan / infeksi
- Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan
- Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman
dan kepekaan antibiotik.
Prinsip diagnosis
CT scan kepala
Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering
menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan
ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari
occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering
ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh
karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.
Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan
menunjukkan dilatasi ringan dari semua sistem ventrikel
termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah
sumbatan.
Prinsip diagnosis
USG
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka.
Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem
ventrikel yang melebar.
Diagnosis banding
Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural
akibat pencairan hematom subdural
Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga
subdural
Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan
subdural.
Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki
hemisfer serebri, ruang yang normalnya di isi hemisfer
dipenuhi CSS
Tumor otak
Kepala besar
o Megaloensefali : jaringan otak bertambah
o Makrosefali : gangguan tulang
Tatalaksana
Terapi sementara
Terapi konservatif medikamentosa berguna untuk
mengurangi cairan dari pleksus khoroid (asetazolamid 100
mg/kg BB/hari; furosemid 0,1 mg/kg BB/hari) dan hanya
bisa diberikan sementara saja atau tidak dalam jangka
waktu yang lama karena berisiko menyebabkan gangguan
metabolik.
Tatalaksana
Operasi shunting
Sebagian besar pasien memerlukan tindakan ini untuk membuat
saluran baru antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan
kavitas drainase (seperti peritoneum, atrium kanan, dan pleura).
Endoscopic third ventriculostomy
Metode Endoscopic third ventriculostomy (ETV) semakin sering
digunakan di masa sekarang dan merupakan terapi pilihan bagi
hidrosefalus obstruktif serta diindikasikan untuk kasus seperti
stenosis akuaduktus, tumor ventrikel 3 posterior, infark serebral,
malformasi Dandy Walker, syringomyelia dengan atau tanpa
malformasi Arnold Chiari tipe 1, hematoma intraventrikel,
myelomeningokel, ensefalokel, tumor fossa posterior dan
kraniosinostosis.