Idiopatic Trombocytopenic Purpura

Nama : Fahrul Rozy

NPM : 1102013103
Pembimbing : dr. Melly Ismelia Sp.PD
 Pendahuluan

Trombocytopenia Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Akuisita
trombosit mengalami destruksi secara premature dari deposisi
autoantibody / kompleks imun dalam membrane system
retikuloendotel limpa & hati
Insidensi ITP
100 kasus
per 1juta penduduk Akut Kronis
+ 50% pd anak-anak <6 bulan >6 bulan
>> pd anak >> pd dewasa

Perjalanan penyakit ITP bersifat akut & kemudian akn hilang sendiri (self
limited) / menahun dengan atau tanpa remisi & kambuh
 Immune Thrombocytopenic Purpura

'Thrombocytopenic'
darah yg tidak cukup memiliki trombosit

'Purpura'
memiliki luka memar yang banyak

Gangguan autoimun yg ditandai dgn trombositopenia yg menetap

(angka trombosit darah perifer <150.000/L) akibat autoantibody yg
mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit
dlm sistem retikuloendotel terutama di limpa
Etiologi
Tidak diketahui

Dlm kondisi normal, antibodi adalah respons tubuh yg sehat thd

bakteri atau virus yg masuk ke dlm tubuh

ITP membentuk antibodi yg mampu menghancurkan sel darah

merah, menyerang sel-sel darah merah tubuhnya sendiri
Klasifikasi

Menyerang Anak Menyerang Dewasa

Usia 2-4 tahun >> wanita muda

Jumlah sel darah merah yg
sangat rendah dlm tubuhnya
perdarahan tiba-tiba
Gejala: luka memar & bintik-
bintik kecil berwarna merah di
permukaan kulitnya, mimisan &
gusi berdarah
meningkatnya aliran darah saat
menstruasi
Saat dilakukan diagnosa
perdarahan yg terus meningkat
& mudah sekali mengalami luka
memar
Sebagian kecil orang tidak
mengalami gejala perdarahan
diagnosa saat tes
pemeriksaan darah
Patofisiologi
Manifestasi Klinis
Tanda & gejala meningkatnya perdarahan akibat
menurunnya jumlah platelet
Bentuk perdarahan berupa:
Purpura perdarahan pd kulit
& membran mukosa yg
berwarna keunguan
Perdarahan yang sulit berhenti
Perdarahan dari gusi
Mesntruasi yg berkepanjangan
Petekie bintik-bintik merah
di kulit, kadang menyatu dan
tampak spt ruam
Mimisan
Hematuria
Perdarahan saluran cerna
Pemeriksaan Penunjang (1)
Pem darah rutin trombosit yg rendah (< 150.000) dgn jumlah
eritrosit & leukosit dbn

Pem darah tepi trombositopenia dgn eritrosit & leukosit dgn

morfologi normal

Morfologi trombosit muda megatrombosit

Pem PT & APTT dbn, fibrinogen normal

Monoclonal antigen capture assay u/ mengukur trombosit yg

berkaitan dgn antibodi
Pemeriksaan Penunjang (2)

Pem sumsum tulang normal / peningkatan jumlah megakariosit

& agranuler, serta tidak mengandung trombosit

America Society of Hematology pem

sumsum tulang tidak diperlukan :
Gambaran tidak khas (gambaran
sitopeni)
Pasien yg tidak berespon baik dgn
terapi
Diagnosis (1)
Anamnesa
Lamanya perdarahan ITP akut / kronik

Pemakaian obat-obatan yg dapat menyebabkan

trombositopenia
Pemeriksaan fisis
Perdarahan krn trombositopenia (petekie, purpura,
perdarahan konjungiva & perdarahan selaput lendir yg
lain) megatrombosit, trombosit muda dpt dideteksi dgn
flow sitometri brdsrkn messenger RNA
Splenomegali ringan
 Diagnosis (2)

Pem sumsum tulang megakariosit & agranuler / tidak

mengandung trombosit

Pengukuran trombosit dihubungkan dgn antibody

Monoclonal-Antigen-Capture Assay

Diagnosa ITP selama kehamilan sulit dilakukan, krn jumlah sel darah merah pd wanita
hamil memang cukup rendah
Bayi yg lahir kemungkinan jg memiliki jumlah sel darah merah yg rendah dlm tubuh
 Tata Laksana Awal (1)

Tujuan: u/ menjaga jumlah trombosit dlm kisaran aman mencegah terjadinya

perdarahan mayor
Prednison
Dosis 1,0-1,5mg/kgBB/hari slm 2 minggu respons dlm 2 minggu
Respon baik peningkatan AT <30.000/L, AT>50.000/L setelah
10 hari terapi awal, terhentinya perdarahan dilanjutkan s/d 1 bulan
lalu tappering
Tidak berespons peningkatan AT <30.000L/ AT 50.000/L
terapi 10 hari
Respon menetap AT menetap>50.000/L stlh 6 bln follow up
Pasien yg simtomatik persisten & trombositopenia berat (AT
<10.000/L) setelah mendapat terapi prednisone perlu
dipertimbangkan untuk splenektomi
 Tata Laksana Awal (2)
Imunoglobulin Intravena (dosis 1 g/kg/ hari slm 2-3 hari
berturut-turut), digunakan pd:
Perdarahan internal
AT <5000/L meskipun tlh mendapat terapi kortikosteroid
dalam beberapa hari
Purpura yg progresif

Mekanisme kerja IglV pd ITP blockade Fc reseptor, anti-idiotype antibodies pada

IgIV yg menghambat ikatan autoantibodi dgn trombosit yg bersirkulasi & imunosupresi
Splenektomi
Pengobatan definitif u/ ITP pd >> pasien dewasa

Indikasi: pasien tdk merespon pd prednison awal atau

memerlukan prednison dosis tinggi, tidak toleran thd
prednison
Pendekatan Terapi Konvensional Lini Kedua

Deksametason 40 mg/hari selama 4

hari, diulang setiap 28 hari u/ 6 siklus
Metil prednisolon dosis 30 mg/kg iv
kemudian diturunkan tiap 3 hari s/d 1
mg/kg 1x1
IglV Dosis Tinggi 1 mg/kg/hari
selama 2 hari berturut-turut
Anti-D Intravena 50-75 mg/kg
perhari IV
Alkaloid Vinka
Danazol 200 mg p.o 4x sehari
selama sedikitnya 6 bulan
Immunosupresif dan Kemoterapi
Kombinasi
Dapsone 75 mg p.o. per hari
Prognosis
Respon terapi dpt mencapai 50%-70% dgn kortikosteroid
Pasien ITP dewasa sebagian kecil dpt mengalami remisi
spontan penyebab kematian pd ITP biasanya disebabkan
o/perdarahan intracranial
Kesimpulan

ITP: gg autoimun yg ditandai dgn trombositopenia yg menetap (angka

trombosit darah perifer <150.000/L) akibat autoantibodi yg mengikat
antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dlm sistem
retikuloendotel terutama limpa

Insidensi:
Anak 4,0-5,3 per 100.000 anak/tahun
Dewasa (kronis) 58-66 kasus baru/satu juta populasi pertahun
(wanita >laki-laki)

Pem darah lengkap penurunan jumlah trombosit dgn adanya tanda

perdarahan berupa petekie, purpura, epistaksis, melena, hematuria

Pengobatan farmakologi dan operatif (splenektomi)