Anemia Hemolitik Autoimun

• Sherlyana
• Adhan Azhary Pratama
• Pebrin Panca Purnama
• Nurul Azmi F
• Annisa Nur L
 Anemia Hemolitik Autoimun
• Anemia hemolitik autoimun atau Auto
Immune Hemolytic Anemia (AIHA) merupakan
salah satu penyakit di bidang hematologi yang
terjadi akibat reaksi autoimun.
• Anemia hemolitik autoimun (AHAI)
merupakan salah satu penyakit imunologi
didapat yang mana eritrosit pasien diserang
oleh autoantibodi yang diproduksi sistem
imun tubuh pasien sendiri, sehingga
mengalami hemolisis.
• AHAI diklasifikasikan kedalam tiga tipe yaitu :

1. tipe hangat (80%-90%).

2. tipe dingin yang terdiri dari Cold Agglutinin
Disease (10-20% kasus AHAI) dan Paroxysmal
Cold Hemoglobinuria (<1% kasus AHAI).
3. tipe campuran (sekitar 8% kasus AHAI).
 Patofisiologi Anemia Hemolitik
Autoimun
• Penyebab anemia hemolitik yang diketahui atara lain:

• Keturunan, seperti sickle cell anemia dan thalasemia.

• Adanya stressor seperti infeksi, obat-obatan, bisa hewan, atau beberapa jenis
makanan.

• Toksin dari penyakit liver dan ginjal kronis.

• Autoimun.

• Pemasangan graft, pemasangan katup buatan, tumor, luka bakar, paparan kimiawi,
hipertensi berat, dan gangguan trombosis.

• Pada kasus yang jarang, pembesaran lien dapat menjebak sel darah merah dan
menghancurkannya sebelum sempat bersirkulasi.
• Anemia hemolitik autoimun ini terjadi akibat
destruksi eritrosit yang melalui proses
hemolisis ekstravaskuler dan intravaskuler.

Pada anemia hemolitik autoimun tipe hangat,

eritrosit yang diselimuti IgG atau komplemen
difagosit oleh makrofag dalam lien dan hati,
sehingga terjadi hemolisis ekstravaskuler.
• Eritrosit yang pecah akan menghasilkan
globulin yang akan dikembalikan ke protein
pool, serta besi yang dikembalikan ke
makrofag selanjutnya akan dipakai kembali,
sedangkan protoporfirin akan menghasilkan
gas CO dan bilirubin.
• Pada anemia hemolitik autoimun tipe dingin,
antibodi IgM mengikat antigen membran
eritrosit dan membawa C1q ketika melewati
bagian yang dingin, kemudian terbentuk
kompleks penyerang membran, yaitu suatu
kompleks komplemen yang terdiri dari
C56789.
 Klasifikasi Autoimun Anemia
Hemolitik
1. Hemolitik Herediter

• Terjadi defisiensi atau abnormalitas pada

protein Ankyrin
• Defisiensi atau abnormalitas dari alpha atau
beta spectrin
• Abnormlitas Band 3
• Abnormalitas Pallidin (protein 4.2)
Hereditary elliptocytosis
• Mutasi dari protein alpha atau beta spectrin
menyebabkan gangguan pembentukan dimer
spectrin
• Mutase dari protein alpha atau beta spectrin
menyebabkan gangguan hubungan spectrin-
ankyrin
• Defisiensi atau abnormalitas dari protein 4.1
South-East Asian ovalocytosis
• Delesi protein band 3, menyebabkan sel lebih
rigid dan resisten terhadap infeksi malaria
• Kondisi ini umum ditemukan di Melanesia,
Malaysia, Indonesia, dan Filipina, sebagian
besar kasus asimtomtik dan tidak memberikan
gambaran anemia.
2. Hemolitik Didapat / Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA)

Secara klinisnya AIHA dibedakan menjadi :

a. Warm-reactive autoantibodies Primer (idiopatik) Sekunder.

b. Cold-reactive autoantibodies Idiopatik 2398 Sekunder.
c. Mixed-type Autoimmune Hemolytic Anemia.
d. Drug-induced Immune Hemolytic Anemia.
Warm-reactive autoantibodies Primer
(idiopatik) Sekunder.
• Kelainan limfoproliferatif Penyakit autoimun
(SLE) Infeksi Mononukleosis Sindrom Evans’
HIV.
• Gambaran Klinis: Penyakit dapat terjadi pada
segala usia, jenis kelamin, dan bermanifestasi
sebagai anemia hemolitik dengan keparahan
bervariasi. Limpa sering kali membesar.
Penyakit ini cenderung pulih dan kambuh.
Pengobatan Warm autoimmune hemolytic anemia (AIHA)
• Hilangkan penyebab yang mendasari (issal metil-dopa)
• Kortikosteroid.
• Splenektomi mungkin berguna bagi pasien yang gagal
berespons baiik atau gagal mempertahankan kadar
hemoglobin yang memuaskan dengan dosis steroid
keci yang dapat diterima.
• Immunosupresi dapat dicoba jika steroid dan/atau
splenektomi sudah gagal. Ii dapat dicapai dengan obat
atau antibody monoclonal. Azatioprin, siklofosfamid,
klorambusil, siklosporin dan mikofenolat mofetil dapat
dicoba.
• Antibody monoclonal.
• Immunoglobulin dosis tinggi telah digunakan
tetapi kurang berhasil dibandingkan pada ITP.
• Mungkin perlu untuk mengobati penyakit
yang mendasarinya, issal leukemia limfositik
kronik atau limfoma.
• Asam folat diberikan pada kasus-kasus berat
• Transfusi darah mungkin diperlukan jika
anemia berat dan menyebabkan gejala.
 Cold-reactive autoantibodies
Idiopatik 2398 Sekunder.
• Pneumonia atipikal atau mikoplasma Infeksi
Mononukleosis Kelainan limfoproliferatif Paroxysmal
cold hemoglobinuria (PCH) Sifilis Post-viral infection
Drug-induced hemolytic anemia Evaluasi klinis dan
laboratorium
• Gambaran klinis: pasien menderita anemia hemolitik
kronik yang diperburuk oleh dingin dan disertai dengan
issalti intravascular.
• Temuan laboratorium mirip dengan AIHA hangat
kecuali bahwa sferositosis kurang nyata, eritrosit
beraglutinasi dalam suhu dingin dan DAT menunjukkan
komplemen (C3d) hanya pada permukaan eritrosit.
 Mixed-type Autoimmune Hemolytic
Anemia.
• Beberapa pasien dengan AIHA hangat juga
memiliki agglutinin dingin. Meskipun sebagian
besar agglutinin dingin ini tidak signifikan secara
klinis, biasanya didapatkan issalti termal yang
mencukupi (lebih dari 30˚C) atau titer yang lebih
tinggi (lebih dari 1:1000 pada suhu 0-4˚C) untuk
menunjukkan Cold Agglutinin Syndrome (CAS).
Mixed type AIHA bisa terjadi akibat penyebab
idiopatik maupun sebagai penyakit sekunder
akibat penyakit limfoproliferatif atau SLE.
• Temuan laboratorium: Pada pemeriksaan DAT
hasil positif untuk IgG dan C3. Pengobatan
untuk mixed type AIHA merespon obat
dengan cara yang mirip seperti AIHA hangat.
• Pasien umumnya merespon steroid, agen
immunosupresif, dan splenektomi dengan
baik. Penyakit lain yang mendasari terjadinya
mixed type AIHA juga harus disingkirkan
 Drug-induced Immune Hemolytic
Anemia
• Obat-obatan dpaat menyebabkan anemia
hemolitik imun melalui tiga mekanisme:
• Antibodi yang ditujukan terhadap kompleks obat-
membran eritrosit (issal penisilin, ampisilin). Ini
hanya terjadi dengan dosis issaltic yang sangat
besar.
• Deposisi komplemen melalui kompleks obat-
protein (antigen) – antibody pada permukaan
eritrosit (issal kuinidin, rifampisin)
• Anemia hemolitik autoimun sejati, pada keadaan
ini peran obat belum jelas (issal metildopa)
 Gejala Klinis Autoimun Anemia
Hemolitik
• Temuan laboratorium dari anemia hemolitik
dibagi menjadi 3 kategori, yaitu :
1. Tanda peningkatan dekstruksi eritrosit.
• Peningkatan serum bilirubin (bilirubin indirek)
• Peningkatan urobilinogen urin
• Tidak adanya serum haptoglobin akibat
destruksi oleh sel-sel dari system
retikuloendotelial
2. Tanda peningkatan produksi eritrosit
• Retikulositosis
• Hyperplasia sumsum tulang eritroid, dengan
sumsum tulang myeloid yang normal. Rasio
myeloid:eritroid (normal 2:1 hingga 12:1)
menurun menjadi 1:1 atau kebalikannya
3. Kerusakan eritrosit
• Morfologi (mikrosferositosis, elliptositosis)
• Kerapuhan osmotic
• Peningkatan enzim-enzim spesifik
 Diagnosis Autoimun Anemia
Hemolitik
• Direct Coomb’s test
Test ini digunakan untuk mendeteksi sel eritrosit
yang dilapisi globulin yang umunya terdiri dari
IgG atau C3.

• Indirect Coomb’s test

Test ini digunakan untuk mengetahui adanya
mmunogl yang bebas (unbound) didalam serum.
 Terapi Anemia Hemolitik Autoimun

• (nis aku bingung yang ini masukin datanya

gimana wkwk jadi nanti kamu rangkum sendiri
ya yg bagian ini semangat !!)

WE’RE NOT A TEAM, THIS IS

A COMPETITION !!!