KARDIOLOGI

ANAK
Dr. Sri lilijanti Sp.A

1
Struktur Jantung Normal
Peredaran darah normal
 Congenital Heart Disease

Acyanotic Cyanotic

L to R R to L
Obstructive Other
Shunt Shunt

ASD Coarctation TOF TGA

Hypoplastic left
VSD Aortic Ebstein’s heart syndrome
stenosis anomaly
PDA Total anomalous
Pulmonic pulmonary
venous drainage
AVSD stenosis
Tricuspid atresia
4
 ASD (ATRIAL SEPTAL DEFECT)

• Defek pada septum interatrial  pirau

• 4 bentuk :
1. Slot like opening  foramen ovale
2. ASD ostium secundum
 foramen ovale pd bagian
tengah/atas, 70%
3. ASD ostium primum  septum LA
atrial bgn bawah RA
ASD LV
4. Atrioventriculer Canal RV
(AV canal = AVSD)
5
ASD
Atrial Septal Defect
 Atrial Septal Defect

Diagram of ASD
 Atrial septal defect

LA LV
Lungs

PA AO

Systemic
RV RA

Qp > Qs
 Atrial septal Defect

RA LA
RA LA

RV LV
RV LV
• Hemodinamik

Neonatus : pirau ka - ki, sianosis ringan

Bayi/anak : pirau ki - ka, sianosis (-)

Pirau 2 arah (bidirectional)

• Gejala klinik :

Bising ditemukan secara kebetulan, asimptomatik

Capek, toleransi kerja ber<, radang saluran napas berulang

Sianosis +  HP
11
• Pemeriksaan Fisik :
tinggi, kurus (gracile habitus)
nadi, tensi normal
inspeksi/palpasi : aktifitas jantung pada LSB bawah
auskultasi : BJ II wide fixed split
Bising sistol ejeksi 1 - 3/6  LSB2
 interscapula
• EKG : RAD, gel. S. dalam
• Radiologik : - RA, RV, AP  membesar
PBF meningkat
12
• Kateterisasi : O2 pada RA > vena cava
• Komplikasi : DC, HP, PVO, Infeksi (SBE, Pnemoni)
• Echo : arah pirau & Ø defek
• Prognosis : tergantung lokasi dan besar defek
foramen ovale  baik
AV Canal  buruk
• Terapi : - DC  obat anti DC
- Pembedahan : P/S > 2/1
- 30 % tutup spontan : R/ konservatif s/d 10 thn

13
 ASD

Small Shunt Large Shunt

Infants Children/Adults
Observation
Heart Heart PH (-) PH (+)
Evaluation Failure (-) Failure (+)
At age 5-8 yrs PVD PVD
Anti failure (-) (+)
Cath Hyperoxia
Success Fail

FR<1.5 FR>1.5 Age >1yrs Surgical Reac- Non

W >10kg Closure tive reactive

Conservative Transcatheter closure (Secundum ASD) / Conservative

Surgical Closure(others)
Atrial septal defect
 Atrial septal defect

ASD sebelum
penutupan
 Atrial septal defect

Ketika balloon
sizing
 Atrial septal defect

ASD setelah ditutup

Menggunakan ASO
 VSD (VENTRICULAR SEPTAL DEFECT)

• Defek pada septum interventrikel

• Insidens : PJB No.1 (25%)

• Anatomi :

diameter defek : 0,5 - 3 cm tinggi,

rendah
LA
membranous atau muskular

tdk ada septum  single ventrikel RA LV

VSD + (ASD, PDA, Ko.A, PS) RV

VSD
19
VSD
Ventricular Septal Defect
 Ventricular Septal defect

LA LV
Lungs

PA AO

RV RA Systemic

Qp > Qs
 Ventricular septal defect

RA LA RA LA

RV LV RV LV
Ventricular Septal Defect
• Embriologis : ggn bulbus cordis pd septum inferior
• Hemodinamik :
– Tergantung besarnya defek dan beda tekanan antara ke2
ventrikel
– Normal : tek. LV > RV  pirau ki - ka
– Pirau ki - ka, ki = ka & ka-ki (sindrom Eisenmenger)  VSD,
ASD
– Defek <<  beda tek ke 2 ventrikel besar  pirau kecil defek
>>  beda tek ke 2 ventrikel kecil  pirau besar
– Kontraksi otot septum  diameter kecil
– Disertai lesi lain (PS, ASD, PDA, KOA, dll)
25
• Thoraks

Vousure Cardiaque ringan

Thrill pada LSB bawah

BJ I/II normal

Bising pansystolis (holosistolis) grade 3-4/6

Punktum maximal LSB 3 - 5

26
SIMPLE VSD

• 20 % PJB, 25 % VSD

• kecil 1-5 mm, sedang 5-10 mm, Hipertrofi ventrikel kanan (-)

• asimptomatik disebut : Roger’s disease

• tumbuh kembang  normal, bising terdengar pada minggu I

VSD SEDANG

• capek, toleransi kerja, dispnea, radang sal napas berulang

• makanan padat : - pertumbuhan baik lebih baik

 defek relatif mengecil  anak normal

27
• Radiologi : - Jantung normal sedikit membesar

- AP  normal, melebar

- PBF 

• EKG : VSD kecil  normal

VSD sedang  RVH, LVH

• Kateterisasi : O2 pada RV > RA

• EKHO : ukuran dan arah pirau

28
• Prognosis : - Baik, 35 % tutup spontan

- Komplikasi : SBE, HP

• Pengobatan :

tidak perlu operasi

DC  digitalis

takut terjadi HP  operasi pada umur 5 - 15 tahun

radang  antibiotik

29
 VSD

Heart failure (+) Heart failure (-)

Anti failure
Aortic valve Infundibular PH Spontaneous Smaller
prolaps stenosis closure

Fail Success PVD(-) PVD(+) Cath

PAB Cath FR<1.5 FR>1.5

Cath

Evaluate Reactive Non-

in 6 mths reactive

Conservative
Surgical closure/Transcatheter closure
 Ventricular septal defect

VSD sebelum ditutup

 Ventricular septal defect

VSD ketika alat

dipasang
 Ventricular septal defect

VSD setelah ditutup

 PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA)

• Insidens : 12 % PJB (No.2 PJB),  > 

• Anatomi/fisiologi : ukuran beberapa mm - 1 cm
– Intrauterin  AP - duktus Botalli –
Aorta PDA
AO
– Extrauterin  duktus Botalli 10 –
15 jam  tetap buka besar, dinding AP

tipis, otot polos sirkuler LA

– Minggu terakhir kehamilan :
• Sudah mulai penutupan duktus RA LV
RV
• aliran darah duktus berkurang
• aliran darah paru bertambah 34
 Patent Ductus Arteriosus

LA LV
Lungs

PA AO

Systemic
RV RA

Qp > Qs
 Patent Ductus Arteriosus

RA LA
RA LA

RV LV
RV LV
• Duktus Botalli tertutup / terbuka :
1. Prostaglandin tipe E  relaksan, duktus terbuka
2. Peningkatan kadar O2 darah fetal  menutup
3. Gangguan respirasi  terbuka
4. Vaskularisasi paru/tekanan AP  terbuka/tertutup

• Perbedaan tekanan RV - LV  arah pirau

Pirau ki - ka (sistol-diastol)  bising kontinu (+ 90% PDA)
Pirau ki-ka, ki+ka, ka-ki  Sindrom Eisenmenger
Vaskuler paru > sistemik  pirau ka - ki, bising diastol (-)
Bising kontinu (-)  Sindrom Eisenmenger, neonatus
10 % PDA + HP (atypical PDA) 37
 TYPICAL PDA (SIMPLE PDA)
• Gambaran klinik :
asimptomatik, gizi kurang, radang saluran napas berulang
pirau besar : dispnu, intoleransi kerja, pulsus seler
Toraks LVA  , thrill LSB2
BJ IN, BJ II split, bising kontinu pada LSB2
split paradoksus (terdengar pada ekspirasi)
ok : - pirau maksimal pengisian LV maksimal 
sistol pjg
- penutupan katup pulmonal yg dini
• Roentgen : pirau, kecil  jantung N
Pirau besar  LA & LV besar, AP lebar, Ao lebar & PBF 
• EKG : N atau LVH 38

Pirau besar  LAE

• Kateterisasi : kadar O2  pada AP
• Ekho : arah pirau & Ø defek
• Prognosis : hidup N, jarang tutup spontan (1 thn) kecuali prematur)
• Komplikasi : SBE, DC, PVO
• Terapi :
Operasi (ligasi duktus)
Rashkind PDA occluder
Indomethacin dan aspirin
 Sintese prostaglandin dihambat (bayi prematur)
Atasi komplikasi

39
 PDA

Neonates/Infants Children/Adults

Heart failure (+) Heart failure (-) PH (-) PH (+)

Premature Full term

LR RL

Anti failure Anti failure

Indometacin Hyperoxia

Fail Success
Success Fail Reactive Non
Age >12wks reactive
W >4kg

Spontaneous Surgical Transcatheter closure Conservative

closure ligation
Patent Ductus Arteriosus
Patent Ductus Arteriosus
 Patent Ductus Arteriosus

PDA sebelum
ditutup ADO
 Patent Ductus Arteriosus

PDA setelah ditutup

ADO
 Patent Ductus Arteriosus

PDA sebelum
ditutup coil
 Patent Ductus Arteriosus

PDA setelah ditutup

coil
 PULMONARY STENOSIS (PS)
• 10% PJB
• Perbedaan tekanan sistol antara RV dan
AP > 100 mmHg
• Hemodinamik :
AO
– supaya PBF adekuat maka tekanan
AP > LA  kerja RV bertambah  AP
dinding tebal (RVH)
LA
– PS berat  RHV  stenosis
infundibulum (SI)  CO (gagal RA LV
jantung)  sianosis perifer RV
– PS + VSD  jarang gagal jantung,
pirau ka-ki (sianosis intrakardial) PS
47
• Gambaran klinik : tergantung derajat stenosis
– tumbuh-kembang baik
– ringan - sedang : asimptomatik
– hebat : DC ka, sianosis, jari tubuh
• Toraks : RVA , thrill
– Ejection click pulmonal (katup terbuka)
– BJ I N, BJ II N/>/<, BJ IV (getaran atrium)
– Bising sistol ejeksi, LSB2
• Roentgen : AP lebar, PBF berkurang, RA & RV >>,
kardiomegali (DC)
• EKG : PS Ringan : N; PS sedang : RAD;
48

PS berat : RVH (+RAE)

• Kateterisasi : - PS sedang : tekanan AP rendah
- PS berat : tekanan RA meningkat
- terdapat perbedaan tekanan antara AP & SI
• Ekho : derajat stenosis
• Cineangiografi :
a jet contrast (kontras yang mengalir dari RV ke AP)
• Prognosis : PS sedang : tidak ada keluhan,
PS berat : DC ka & sianosis
• Terapi :  operasi : - sebelum SI, tekanan RV > 100 mgHg
- valvotomi
 Baloon dilatation 49
Pulmonary Stenosis
 Pulmonary Stenosis

Before ballooning
 Pulmonary Stenosis

During ballooning
 Pulmonary Stenosis

After ballooning
 KOARTASIO AORTA (KoA)
• Penyempitan lokal pada aorta
• Insidens : 5 – 8% PJB,  > 
• Lokasi : distal arteri subklavia ki
• Ada 2 bentuk : 1. Preduktal (KoA + Sistemik LV/RV)
2. Postduktal (KoA + Sistemik LV)
• Hemodinamik :
Supaya O2 cukup kedistal koartasio KoA
AO
(mekanisme adaptasi)
1. Meningkatkan tekanan sistol pd AP
proksimal KoA LV
2. Meningkatkan tekanan diastol pd
RA LA
distal KoA (vasokonstriksi arteriol)
RV
3. Sirkulasi kolateral (a.subklavia,
54
a.interkostalis dll)
Coarctation Aorta
 KoA Post Duktal

• Gambaran Klinik

Asimptomatik

Bising dan hipertensi ditemukan secara kebetulan

Nyeri betis, sakit kepala, epistaksis

Pertumbuhan badan atas > bawah (=sirkulasi janin)

Tensi lengan > tungkai (patognomonis)

Remaja : cepat capek dan intoleransi kerja

56
Bayi : tanda DC
• Brachial – femoral lag (nadi femoralis teraba sesudah nadi

brakhialis)

• Nadi tungkai bawah : lemah – hilang

• Tungkai bawah > dingin dari pada tungkai atas

• Deformitas toraks, pulsasi suprasternal

• LVA meningkat, pulsasi kolateral (axilla, punggung, sela iga)

• BJ II keras, split paradoksus (=PDA)

• Bising ejection sistolis 2-3/6, LSB bawah

• Bising kontinu  KoA berat dan kolateral 57

• Roentgen :
– LV besar, LA menonjol,
– Lekukan pada tulang iga (p.darah kolateral),
– Bentuk E pada barium esofagus
(dilatasi proksimal – koartasio-dilatasi distal)
• Ekho : penyempitan lokal
• EKG : N sampai, LVH
• Angiografi
Defek KoA
• Kateterisasi
• Prognosis : dewasa : hipertensi
bayi kecil : DC
• Terapi : operasi, atasi DC, antibiotik (infeksi)
58
KoA PREDUKTAL

• Sejak bayi DC dan sianosis

• Tekanan sistolik lengan > tungkai

• Roentgen : tdk ada E barium atau lekukan tlg iga,

jantung besar

• Biasanya meninggal pada hari / minggu pertama

59
Coarctation Aorta
Coarctation Aorta
Coarctation Aorta
 Coarctation Aorta

Before ballooning
 Coarctation Aorta

During ballooning
 Coarctation Aorta

After ballooning
 TETRALOGI FALLOT (TF)

• 4 tanda : VSD, PS, RVH, overriding aorta

• Insidens : 10-15% PJB, PJB sianosis No.1
(75%)
• Hemodinamik :
– PS + VSD  pirau ka – ki AO
– Sianosis tergantung ukuran VSD, PS,
AP
tekanan vaskuler sistemik
– Tekanan RV terbatas  DC (-) LA
– Bayi kecil : sianosis < (PS ringan) LV
RA
– Pirau ka – ki  polisitemia &
tromboemboli PS RVH
VSD
66 OvA
Tetralogy Fallot
 Tetralogy Fallot

Hemodinamik asianotik Hemodinamik sianotik

• Gambaran klinik: ggn tumbuh kembang, capek & dispnu, jari

tubuh (6 bulan), sklera sianotik, gangguan gigi, skoliosis,

squatting (posisi lutut-dada), cyanotic spells

• Toraks : RVA >>, thrill LSB2-3

BJ I N, BJ II pada Ao keras & P lemah

Bising ejeksi sistolis LSB3-4

• Lab : Hb, Ht, sel darah merah meningkat

69
• Ekho : arah pirau, kelainan anatomi

• Roentgen : jantung kecil, bentuk sepatu, RVH, PBF 

• EKG : RAD, RAE, RVH

• Komplikasi :

Infark serebral (umur < 2 tahun)

Abses serebral (umur > 2 tahun)

Polisitemia
70
 Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%)

SBE

DC kanan jarang

Perdarahan oleh karena trombositopenia

• Terapi :

Jamin Fe

Cegah dehidrasi

Squatting

Plebotomi (Ht > 75%)

Operasi paliatif / koreksi

71
 • clinically • CXR
• ECG Tetralogy of Fallot • echo

< 1 yr > 1 yr

spell (+) spell (-)

propranolol
age 1 yr
cath
failed succeed

BTS
evaluation

cath BTS/ small PA good sized PA

PDA Stent

total correction
Tetralogy Fallot
Tetralogy Fallot
 TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERIES
(TGA)
• AP dan Ao tukar tempat,  > 
• PJB sianosis No.2
• Embriologi : trunkus arteriosus tidak
mengalami spiral division  straight line
division AO
• Klasifikasi :
1. TGA tanpa VSD : AP
a. tanpa PS (sianosis berat)
(pirau intra atrial/duktal) RA
b. dgn PS (sianosis berat)
2. TGA dengan VSD : RV LA
a. dgn PS (sianosis berat) LV
(pirau intraventrikel)
b. dgn PVO (sianosis sedang)
75
c. tanpa PVO (sianosis ringan)
Transposition of Great artery
 Transposition of Great artery

Hemodinamik normal Hemodinamik TGA

“seri” “paralel”
 Transposition of Great artery

In adequate Mixing Adequate Mixing

TGA tanpa VSD
 Transposition of Great artery

TGA dengan VSD besar TGA dengan VSD dan PS

• Roentgen : Kardiomegali, PBF 
Bentuk 1a : telur, bentuk 2a :sepatu (=TF)
• EKG : RAD
• Kateterisasi : tergantung lesi dasar
• Ekho : double circle, AP & Ao paralel
• Prognosis : tergantung lesi dasar
• Terapi :
– Atasi imbalans O2
– Operasi : - Raskind (memperbesar for.ovale
antara 2 atrium)
- Switched on (potong Ao & AP 80tukar)
• Hemodinamik :
suplai O2 ke jantung berkurang, dilatasi jantung, gagal miokard
(DC)
• Gambaran klinik :
Bb lahir besar, riwayat keluarga dengan DM
Sianosis sejak lahir
Gangguan tumbuh kembang
Jari tabuh
Bising bervariasi
Tanda DC
81
Transposition of Great artery
 DEKSTROKARDIA

VCS
AO
AO

AP AP

LA LA

LV RA LV
RA
RV RV

VCI
83
Issolated Mirror Image Dextrokardia Jantung normal
• Jantung di kanan & apeks ke kanan

• Dekstroposisi jantung  tidak termasuk

• Anatomi :

1. Situs Viscero Atrial :

- solitus (jantung ke kanan, alat dlm perut tetap)

- inversus (jantung & alat dalam perut berpindah)

- tidak tentu
AP
2. Ventricular Loop :
LA
- bentuk D : dextro loop : ventrikel kanan di kanan
RA
- bentuk L : left loop : ventrikel kanan pindah84 ke kiri
VCI
 3. Conotruncal

- Normal (RV-AP, LV-Ao)

- Transposisi

• Jantung di kanan, situs inversus, L loop, conotruncal N = isolated

mirror image dextrocardia  50 – 90%.

• Sindrom Kartagener : dextrocardia, bronkhiectatis, sinusitis

paranasalis

• Dapat disertai kelainan lain : TGA, TF, PS

85
• Gambaran klinik :
Bunyi jantung di kanan
IMID 50-80% tanpa PJB  gejala klinis/bising (-)
Sianosis : PS atau PVO
Asianosis : ASD, VSD, single ventrikel
• Radiologi : jantung di kanan
• Ekho : jantung di kanan
• EKG : gel. P dan QRS terbalik
• Prognosis : tergantung lesi yang ada
• Pengobatan : sesuai lesi yang ada
86