JOURNAL READING

Imaging of hydrocephalus
PEMBIMBING :
dr. Paulina Watofa, SpRad MPH

Nama kelompok
Angela S Arfayan
Irma Makaba
Vita Desrianti
 DEFINISI
• Definisi hidrosefalus yang paling umum diterima adalah
“… distensi aktif dari sistem ventrikel otak yang
dihasilkan dari perjalanan CSF yang tidak memadai dari
titik asalnya di dalam ventrikel serebral ke titik
penyerapannya ke dalam sirkulasi sistemik.
• Definisi ini memiliki keterbatasan, tetapi sederhana
dan mendukung gagasan bahwa hidrosefalus adalah
proses aktif, yang dihasilkan oleh obstruksi sepanjang
aliran CSF, yang dapat dievaluasi dengan pencitraan
morfologis atau fisiologis.
 Aliran CSF dan hidrosefalus
• bahwa CSF disekresikan oleh epitel pleksus koroid
di ventrikel, mengalir melalui sistem ventrikel,
memasuki ruang subarachnoid tulang belakang
dan serebral, dan diserap oleh granulasi araknoid
ke sinus sagitalis superior, untuk masuk.
• sistem vena sistemik. Kita sekarang tahu bahwa
cairan interstisial otak adalah sumber 30-40% dari
CSF2 dan 20-40% diserap oleh selubung syaraf
kranial dan tulang belakang dan di piring
kribiform daripada granulasi arakhnoid.
 Aliran CSF dan hidrosefalus
• Pada masa kronis, gelombang tekanan sistolik
arteri yang biasanya hilang di ruang subarachnoid
mempengaruhi otak berdasarkan perubahan
tergantung usia pada kepatuhan otak,
kemungkinan berkontribusi terhadap
– hidrosefalus idiopatik pada bayi,
– hipertensi intrakranial idiopatik pada orang dewasa
muda, dan
– tekanan normal idiopatik hidrosefalus pada orang tua
 Aliran CSF dan hidrosefalus
• Saluran AQP-4 yang diekspresikan dalam sel
ependymal dan endfeet endependis
substantymal ventrikel memfasilitasi transport
dua arah air antara t interstisial dan ruang CSF.
• Air dan zat terlarut mengalir dan menyebar
antara ventrikel dan parenkim tergantung
pada konsentrasi regional dan gradien
tekanan hidrostatik.
 Aliran CSF dan hidrosefalus
• Iliff dan rekannya berhipotesis bahwa sistem
"glymphatic" memfasilitasi aliran CSF langsung melalui
otak berfungsi sebagai jenis sistem limfatik untuk
membersihkan metabolit dan limbah.
• CSF mengalir dari ruang perivaskular (PVS) di sekitar
arteriol ujung, ke ruang interstisial, dan keluar melalui
PVS di sekitar venula.
• Ekspresi kanal AQP-4 adalah kunci untuk arah proses,
dan ekspresi tidak teratur dengan penuaan penyakit
serebrovaskular, stroke, dan cedera otak traumatis
merusak pembuangan parenkim, berkontribusi
terhadap neurodegenerasi.
 Klasifikasi hidrosefalus
• pada tahun 1913. Walter Dandy pertama menggambarkan
mekanisme dasar dan klasifikasi hidrosefalus sebagai
– obstruktif atau non-obstruktif
• Hampir semua hidrosefalus terjadi karena obstruksi CSF di
beberapa titik antara ventrikel dan sirkulasi vena sistemik.
• Titik obstruksi pada hidrosefalus yang tidak berkomunikasi
mungkin terletak di dalam ventrikel atau menghubungkan
– saluran atau foramen outlet (non-communicating
intraventricular hydrocephalus) atau
– pada tingkat granulasi araknoid (non-communicating extra-
ventricular hydrocephalus
Klasifikasi hidrosefalus
 Klasifikasi hidrosefalus
GAMBAR 1. Ventrikulostomi ketiga melewati
obstruksi intraventrikular dengan
menghubungkan sistem ventrikel ke ruang
subarachnoid kortikal, memungkinkan CSF
mengalir ke konveksitas di mana ia dapat
diserap pada granulasi arakhnoid. Endoskopi
maju ke ventrikel lateral, melalui foramen
Monro, dan ke ventrikel ketiga untuk menusuk
lantai ventrikel ketiga.
 Hidrosefalus intraventrikel non-komunikasi

GAMBAR 2. Wanita 43 tahun dengan hidrosefalus obstruktif

akibat kista cystercercosis dalam ventrikel ke-4. (A) CT non-
kontras menunjukkan pelebaran ventrikel ke-4 dan tanduk
temporal. Margin ventrikel tajam dan tidak ada edema interstitial
periventrikel, menunjukkan keadaan kronis, kompensasi.
Kalsifikasi kecil tambahan mencerminkan tahap kalsifikasi
nodular penyakit. (B) Dinding kista jelas didefinisikan pada
gambar postkontras sagital.
Hidrosefalus intraventrikel non-komunikasi

GAMBAR 3. Hidrosefalus akut dapat berkembang dengan cepat,

mengakibatkan herniasi, iskemia dan kematian. aSAH menghalangi
foramen saluran dan outlet dan merusak serapan CSF di atas
konveksitas. Menurut hipotesis Monro-Kellie, peningkatan volume
satu komponen intrakranial membutuhkan penurunan pada yang
lain. Otak tidak bisa dimampatkan. Dalam hal ini, shunting untuk
mengurangi ukuran ventrikel diperlukan untuk mencegah
hipoperfusi serebral atau herniasi.
Hidrosefalus intraventrikel non-komunikasi

GAMBAR 4. Infark menghasilkan

hidrosefalus hulu akut dengan
mengerahkan efek massa pada
ventrikel keempat.
(A) Gambar difusi-berbobot aksial
menunjukkan infark PICA akut
dengan efek massa substansial.
(B) (B, C) Gambar FLAIR aksial
mengungkapkan tanduk temporal
yang membesar dan edema
interstisial periventrikular.
(C) (D) Gambar T1-weighted sagital
menunjukkan edema dengan
intensitas rendah di wilayah PICA.
Saat edema meningkat, efek massa
juga dapat menekan batang otak,
dan menghasilkan herniasi tonsil
lebih lanjut.
Hidrosefalus intraventrikel non-komunikasi
GAMBAR 5. Citra TimeSLIP yang
diperoleh pada bidang koronal pada
tingkat tanduk frontal menunjukkan
refluks CSF dari ventrikel ketiga ke
ventrikel lateral melalui foramen Monro
(panah oranye). Pulsa inversi digunakan
untuk membatalkan semua sinyal CSF.
Pulsa kedua dalam label band
transversely berorientasi CSF. Setiap CSF
terang yang terlihat di atas atau di bawah
band telah pindah dari wilayah yang
ditandai. Penelitian dan pengembangan
teknik ini telah menghasilkan wawasan
baru ke dalam sifat aliran CSF. Aliran
refluks melalui sistem ventrikel terlihat
pada individu normal
 Hidrosefalus intraventrikel non-komunikasi

GAMBAR 5. Citra TimeSLIP yang diperoleh pada bidang koronal pada tingkat tanduk
frontal menunjukkan refluks CSF dari ventrikel ketiga ke ventrikel lateral melalui foramen
Monro (panah oranye). Pulsa inversi digunakan untuk membatalkan semua sinyal CSF.
Pulsa kedua dalam label band transversely berorientasi CSF. Setiap CSF terang yang
terlihat di atas atau di bawah band telah pindah dari wilayah yang ditandai. Penelitian
dan pengembangan teknik ini telah menghasilkan wawasan baru ke dalam sifat aliran
CSF. Aliran refluks melalui sistem ventrikel terlihat pada individu normal.
 Non-communicating hydrocephalus
extraventricular
• pemikiran yang berlaku bahwa hampir semua
hidrosefalus adalah obstruktif (tidak berkomunikasi)
telah membatasi entitas yang jatuh di bawah ini
menuju hidrosefalus tekanan normal, hidrosefalus
tekanan rendah, dan overproduksi CSF.
• Patologi yang menghasilkan obstruksi CSF antara outlet
ventrikel keempat dan granulasi arakhnoid jatuh di
bawah judul "non-communicating extra-ventricular"
hydrocephalus.
• Hemoragi, infeksi, dan leptomeningeal penyebaran
tumor adalah etiologi paling umum yang menyebabkan
hidrosefalus tipe ini.
Subarachnoid dan perdarahan intraventrikular

GAMBAR 7. Hidrosefalus akibat perdarahan subarachnoid aneurysmal sering

terjadi. (A) Rekonstruksi 3D dari aneurisma arteri komunikum posterior yang
pecah. (B, C) gambar CT Aksial menunjukkan subarachnoid hemorrhage dalam
tangki basilar dan hidrosefalus akut awal. Darah bersirkulasi di seluruh sistem
intra dan ekstraventrikular, meninggalkan gumpalan dan fibrosis kecil yang
menghalangi. Banyak pasien yang membutuhkan shunting ventrikel permanen
untuk aliran CSF yang terganggu dan absorpsi.
Subarachnoid dan perdarahan intraventrikular

GAMBAR 8. Hidrosefalus tertunda dan kronis dapat hasil dari aSAH. Dalam hal ini,
pasien disajikan dengan aSAH dan mengembangkan hidrosefalus ringan (A). Dia
menerima saluran ekstraventricular. (B) Tidak ada bukti CT dari sisa perdarahan
satu minggu kemudian. EVD dijepit, ventrikel tetap stabil, dan salurannya dilepas.
Dua bulan kemudian pasien kembali dengan sakit kepala. (C) CT menunjukkan
pembesaran ventrikel dan edema interstisial periventrikular hidrosefalus akut.
Obstruksi mikroskopis oleh produk darah dan fibrosis kemungkinan intra dan
ekstraventrikular.
 Infeksi dan karsinomatosis
• Hydrocephalus mempersulit meningitis bakteri pada sekitar 5%
kasus, dan berhubungan dengan peningkatan morbiditas dan
mortalitas. Dalam hal ini, eksudat menghalangi granulasi arakhnoid,
dan lebih jarang, foramen outlet.
• Kadar protein CSF yang tinggi juga dapat berkontribusi pada
penurunan penyerapan pada granulasi arakhnoid.
• Karsinoma paru dan payudara dan melanoma adalah keganasan
yang paling umum untuk menghasilkan karsinomatosis
leptomeningeal.
• Insiden karsinomatosis pada pasien dengan tumor padat adalah
sekitar 5%, dan dari jumlah ini, 25% mengembangkan hidrosefalus.
Kelangsungan hidup pada titik ini terbatas , tetapi diperpanjang
oleh shunting.
• Karsinomatosis menghasilkan hidrosefalus dengan cara yang sama
seperti infeksi, menghalangi aliran CSF pada tingkat granulasi.
 Communicating hydrocephalus
• Hydrocephalus tidak memiliki obstruksi dalam
sistem ventrikel, dalam cacing basilar, ruang
subarachnoid kortikal, atau pada granulasi
arakhnoid. Perawatan tergantung pada
etiologi .
 CSF Overproduksi
• CSF overproduksi oleh tumor pleksus koroid
atau hiperplasia sangat jarang. Dalam hal ini,
volume CSF yang dihasilkan melebihi kapasitas
absorpsi pada granulasi araknoid, di seluruh
reseptor aquaporin di dinding ventrikel, dan
melalui rute drainase alternatif, seperti
selubung saraf spinal dan cranial.
 Low pressure hydrocephalus
• Sindrom hidrosefalus tekanan rendah (SILPAH) juga sangat
jarang. Dalam kasus ini, obstruksi lengkap dari sistem
ventrikel menghasilkan pemutusan dari ruang
subarachnoid kortikal (CSAS) .
• CSF dalam CSAS mengalir ke SSS, dengan hasil ekspansi
keluar dari parenkim otak dan pembesaran ventrikel.
Tekanan intrakranial rendah: CSF tidak mengalir dari shunt
ventrikel.
• Perawatan melibatkan menurunkan pengaturan EVD ke
tekanan subzero untuk memaksa drainase, pengikatan
leher untuk meningkatkan tekanan sinus, dan akhirnya
menghubungkan kembali sistem ventrikel dengan CSAS
melalui ETV.
Normal pressure hydrocephalus
GAMBAR 9. Pria berusia 75 tahun
dengan dugaan tekanan normal
hidrosefalus. Indium-111DTPA
disuntikkan melalui pungsi lumbal,
dan pencitraan berikutnya mengikuti
aliran CSF.
(A) Pada 4 dan 24 jam, radiotracer
jelas terlihat di dalam ventrikel
(panah kuning).
(B) Pada 48 dan 72 jam, banyak
aktivitas radiotracer tetap berada di
dalam ventrikel (panah oranye),
dengan sedikit aktivitas di atas
konveksitas. Temuan ini mendukung
diagnosis NPH.
 Normal pressure hydrocephalus

GAMBAR 10. Langkah-langkah morfologis sederhana sering digunakan dalam

praktek sehari-hari untuk skrining NPH awal. (A) Indeks Evans dapat diukur
dengan cepat pada kedua gambar CT dan MR. Diameter terluas dari tanduk
frontal dibagi dengan diameter intrakranial maksimal pada irisan aksial yang
sama. Dalam hal ini, EI adalah 0,4, mendukung kecurigaan klinis NPH. (B) Sudut
kolosal kurang dari 63 derajat dapat menunjukkan respons pintas. Perhatikan juga
dalam kasus ini, sulci verteks yang menyempit dan celah Sylvian yang melebar:
fitur DESH.
 Kesimpulan
• Meskipun lebih dari satu abad studi, patofisiologi
hidrosefalus masih belum sepenuhnya dipahami.
• Ahli radiologi memainkan peran penting dalam
diagnosis, klasifikasi, dan perencanaan perawatan.
• Identifikasi biomarker pencitraan noninvasif untuk NPH
responsif pintal adalah area aktif penelitian radiologi
yang telah menghasilkan teknik pencitraan baru dan
wawasan ke dalam dinamika aliran CSF.
• Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk memperluas
pilihan pengobatan dan mengoptimalkan hasil pasien