TEXT BOOK READING V

Selasa, 20 Desember 2016

PRESENTATOR : dr. Etiya Ekayana

MODERATOR : dr. Chairil Amin Batubara, M.Ked
(Neu),Sp.S

PRINCIPLES OF NEUROLOGY
ADAMS AND VICTOR’S ,TENTH EDITION 1
CHAPTER 46. PAGE: 1310-1329
 PERTIMBANGAN UMUM

Sistem saraf perifer  saraf yang berada di luar membran

piamater medulla spinalis dan batang otak kecuali nervus
optikus dan bulbus olfaktorius yang mempunyai jaras
khusus dari otak

Saraf-saraf dalam kanalis spinalis dan melekat pada

permukaan ventral dan dorsal medula spinalis  spinal
roots

Saraf yang melekat pada permukaan ventrolateral batang

otak  cranial roots (nervus kranialis)
2
3
 SELUBUNG JARINGAN IKAT

PERINEURIUM EPINEURIUM

ENDONEURIUM

4
GBR 46.1 Hubungan selubung saraf perifer dgn meningen yang menutupi
medula spinalis 5
MEKANISME PATOGEN DALAM PENYAKIT SARAF PERIFER

Proses patologis di CSF atau leptomeningens

Penyakit pada jaringat ikat

Penyakit arteri lokal atau difus

Penyakit Imun

Agen Toksik
6
 CONTOH PENYAKIT YANG MENYEBABKAN PENYAKIT
SARAF PERIFER

TABES
DORSALIS
DIFTERI
POLIARTERITIS
NODOSA

INTOKSIKASI
DOXORUBICIN

INTOKSIKASI INTOKSIKASI
ARSENIK VINCRISTINE

7
 REAKSI PATOLOGIS PADA SARAF PERIFER

DEMIELINASI DEGENERASI DEGENERASI

SEGMENTAL WALLERIAN AKSONAL

8
9
GEJALA PENYAKIT SARAF PERIFER
Fasikulasi
, Kram,
Dan
Hilangnya
Parastesia Spasme
Fungsi
Nyeri, dan Sensorik
Disestesia

Gangguan
Perubahan
Ataksia Fungsi
Deformitas
Sensorik Motorik dan Tropik
dan
Tremor

Refleks
Disfungsi
Tendon
Autonom
Menurun
10
 Menetapkan penyakit
sistem saraf perifer dan Membedakan klinis
membedakannya dgn dengan tapografi
penyakit SSP , NMJ dan yang muncul
otot

Membedakan Membedakan
dominan masalah neuropati
motorik ,
sensorik,otonom didapat atau
atau campuran herediter
11
12
13
POLA KLINIS
NEUROPATI

Polineuropati Radikulopati

Neuronopati-
motorik atau Mononeuropati
sensorik

Mononeuropati
Pleksopati
multiple

14
 PENEGAKAN DIAGNOSA

Menentukan jenis neuropati

Waktu perjalanan penyakit

Membedakan keterlibatan terjadi pada selubung

myelin,akson atau keduanya

Pemeriksaan neurologi  EMG, NCV, laboratorium

15
 PEMERIKSAAN LABORATORIUM

 Tes biokimia

 Pemeriksaan LCS

 Biopsi otot dan saraf

 Penilaian imunoglobulin dan antibodi antineural

 Uji genetik

16
17
18
19
Sindroma Paralisis Motorik Akut dengan Gangguan Fungsi Sensorik
dan Otonom

Sindroma Guillain Barre (Landry-Guillain-

Barre-Strohl Syndrome, Polineuropati
Demielinasi Inflamasi Akut)

60%  diawali oleh infeksi saluran pernafasan,

Infeksi organisme Campylobacter jejuni, dan
imunisasi

Infeksi virus (sitomegalovirus, virus

Epstein-Barr, dan HIV)
20
 RIWAYAT PENYAKIT

• Wardrop & Ollivier (1834) deskripsi awal dari

paralisis general afebrile
• Landry (1859) paralisis motorik akut dan
asending dengan gagal napas menyebabkan
kematian
• Guillain, Barre, & Strohl (1916) polyneuritis
jinak dengan disosiasi sitoalbumin pada LCS
• Haymaker & Kernohan (1949)  edema pada
akar saraf adalah perubahan penting pada awal
stadium penyakit
21
Gejala neuropatik  1-3
Dalam bbrp hari-minggu
minggu infeksi kelemahan semakin progresif
Awal  Parestesia &kebas dan simetris
ringan pada tangan dan Landry ascending paralysis,
jari kaki otot badan , intercostal, leher,
otot cranial
GEJALA
KLINIS
5% paralisis motorik total
dengan gagal napas dalam Reflek tendon berkurang, APR
beberapa hari berkurang
Kasus parah paralisis Diplegia fasialis
motorik nervus ocular Gangguan fungsi autonom
Gangguan sensorik
22
23
VARIAN GBS

Miller Fisher
syndrome

AMSAN (acute
AMAN (acute
motor sensory
motor axonal
axonal
neuropathy)
neuropathy)
24
 HASIL LABORATORIUM
• Kandungan protein biasanya normal selama beberapa hari
pertama sakit, kemudian meningkat dan mencapai puncak pada 4-
CSF 6 minggu

• Pengurangan amplitudo potensial aksi otot

• Kecepatan konduksi melambat
• Blok konduksi saraf motorik, tunggal atau kombinasi
EMG
• Latency distal memanjang dan pengurangan amplitudo distal
• H refleks menghilang

MRI • Peningkatan gadolinum dari akar cauda equina

Auto
antibodi
• Antibodi terhadap GM1 gangliosida saraf perifer
25
 TEMUAN PATOLOGIK

Infiltrat sel inflamasi dan demyelinasi perivenous

dikombinasikan dengan demyelinasi segmental dan
beberapa tingkat degenerasi wallerian

Infiltrat seluler yang tersebar di seluruh saraf

kranial, akar spinal ventral dan dorsal, akar ganglia
dorsal dan di seluruh saraf perifer

Pembengkakan akar saraf

26
Gambaran sel pada GBS

27
DIAGNOSA BANDING GBS

Lesi Medula
Spinalis
akut (Spinal
Shock)
Tick Myelopathy
paralisis necrotizing

Myasthenia
GBS Myelopathy
gravis servikal

Meningitis
karsinomat Poliomielitis
ous
28
 PENGOBATAN

Observasi fungsi pernapasan, autonomik kardiovaskuler,

menjaga keseimbangan elektrolit dan terapi fisik

Plasma exchance  200-250 mL/kg  4-6 x terapi

IVIg  0,4 g/kg/hari selama 5 hari berturut turut

Kortikosteroid  tidak direkomendasikan pada GBS Akut

29
 PROGNOSA

3-5 %  tidak 5-10 % 

dapat bertahan mengalami
kekambuhan

sembuh dengan deficit

motor ringan atau keluhan
sensorik pada tungkai

30
43
Indikasi

47
Indikasi

48
 Kontraindikasi
• Pasien yang tidak bisa dipasang CVC
• Sepsis ataupun ketidakstabilan hemodinamik
• Alergi Fresh Frozen Plasma atau albumin
• Aergi heparin
• Hipokalsemia
• Pengguna ACE inhibitors

49
Mekanisme

50
Mekanisme

51
 Mekanisme
• Penggantian/ pengeluaran Plasma > 1,5 x( 4
liter) dari perkiraan total plasma 
menurunkan 65 % Immunoglobulin.
• IgG akan muncul kembali dalam 48 jam
sebanyak 40 % dan 80 % pada 2 minggu
• Pengeluaran plasma 1000cc/minggu  tidak
perlu cairan pengganti  gizi baik dan diet
tinggi protein

52