Tugas Tambahan

TUMOR KELENJAR KERINGAT PADA KELOPAK MATA

DARI BUKU EYELID, CONJUNCTIVAL, AND ORBITAL TUMORS EDISI KE 3 BAB 4

Disusun Oleh :
Faradiba Maharani G99172074
Pembimbing :
Dr. Senyum Indrakila, dr., Sp.M.
 Siringoma Kelopak Mata

Definisi
• Siringoma adalah tumor jinak yang berasal dari
kelenjar keringat. Sekitar 20% terjadi di kelopak
mata. Siringoma lebih sering ditemukan pada
wanita dengan usia dewasa muda dan memiliki
predileksi ringan untuk masyarakat benua Asia.
 Siringoma Kelopak Mata

Manifestasi Klinis
• Lesi Tunggal
• Lesi Multipel : lebih sering ditemukan, bilateral, simetris,
lebih sering pada kelopak mata bagian bawah, variasi ukuran
dari 1-3 mm dan memiliki warna kuning kecokelatan.
• Siringoma lebih sering ditemukan pada pasien dengan
sindrom Down, sindrom Marfan, dan sindrom Ehlers-Danlos.
 Siringoma Kelopak Mata

Diagnosis Banding
• Lesi tunggal dapat terlihat seperti karsinoma sel
basal, adenoma sebaseus, dan karsinoma sebaseus.
• Lesi multiple dapat terlihat seperti trichoepiteloma,
milium sarcoidosis, dan kondisi lainnya
 Siringoma Kelopak Mata
Patologi
• Lesi ini terdiri dari korda dan sarang dari sel-sel padat dengan duktus yang
terletak didalam stroma jarngan ikat padat.
• Duktus dibatasi oleh lapisan ganda dari sel epitel padat yang terkadang
diasumsikan berbentuk comma atau ‘tadpole appearance’, yang merupakan
tampilan khas pada kasus ini.
• Dilatasi kistik yang banyak dari duktus dapat menimbulkan kista keratin yang
memunculkan diagnosis milium, trichoepiteloma, atau karsinoma sel
skuamosa.
• Human papillomavirus telah dideteksi pada siringoma lesi tunggal,
memunculkan penyebab dari virus.
 Siringoma Kelopak Mata

Tatalaksana
• Tatalaksana dari siringoma umumnya adalah observasi. Kosmetik
dapat membantu penampilan.
• Lesi tunggal yang lebih besar mungkin membutuhkan
pembedahan eksisi untuk menghilangkan kecurigaan keganasan.
• Metode lain dari tatalaksana termasuk elektrodesikasi dan
kuretase, dermabrasi, dan laser resurfacing karbon dioksida.
Beberapa peneliti menyarankan kombinasi dari laser karbon
dioksida dengan asam trikloroasetat.
 Gambaran Siringoma Kelopak Mata

Gambar 4.2. Tampakan lebih dekat pada

Gambar 4.1. Tidak mudah terlihat, mata kiri pasien terlihat pada gambar 4.1.
siringoma bilateral yang melibatkan memperlihatkan lesi berwarna kecokelatan
kelopak mata bawah pada wanita usia 70 yang terangkat, warnanya mirip dengan
tahun kulit normal disekitarnya
Gambar 4.3. Lesi jamak siringoma pada Gambar 4.4. Multipel dan tidak mudah terlihat, siringoma
kelopak mata bawah dan pipi wanita usia 50 pada kelopak mata bawah dan pipi wanita usia 57 tahun.
tahun

Gambar 4.5. Fotomikrogaf siringoma
dengan perbesaran rendah menunjukan
korda dan sarang sel dengan duktus yang
menginfiltrasi jaringan ikat padat (HE x 10)
Gambar 4.6. Fotomikrograf siringoma
dengan perbesaran tinggi menunjukan
susunan duktus dan tubulus dari sel epitel
dengan material eosinofilik pada lumen
(HE x 200).
 Akrospiroma Ekrin Kelopak Mata

Definisi
• Akrospiroma ekrin (disebut juga clear cell
hydradenoma, hidradenoma ekrin, dan
porosiringoma) adalah tumor yang berasal
dari duktus dan gulungan sekretori dari
kelenjar keringat ekrin.
 Akrospiroma Ekrin Kelopak Mata
Manifestasi Klinis
• Bentuk lesi padat atau kistik yang tumbuh dengan cepat dan mampu
mencapai ukuran 5 hingga 30 mm.
• Lesi yang lebih kecil dapat menyerpai warna dari kulit disekitarnya atau
dapat timbul sebagai masa subkutan.
• Lesi akrospiroma ekrin yang lebih besar sering terlihat berwarna biru,
tampakan krusta, dan kadang menjadi lesi ulserasi.
• Nyeri atau tekanan dapat timbul pada sekitar 20% kasus.
• Tumor dapat muncul dengan pertumbuhan agresif dan menginvasi
konjungtiva dan bola mata.
 Akrospiroma Ekrin Kelopak Mata
Patologi
• Gambaran terlihat sebagai lesi yang dalam di epidermis tersusun dari lobulus dari
sel epitel yang memperlihatkan pola bifasik.
• Satu pola terdiri dari fokus dari sel bulat hingga ovoid dengan sitoplasma jernih
yang mengandung glikogen.
• Pola lainnya terdiri dari sel spindle padat dengan sitoplasma eosinofilik. Pada
beberapa daerah, sel tumor menyatu dengan epitelium akantolik diatasnya.
• Akrospiroma ekrin kelopak mata telah memperlihatkan diferensiasi onkositik,
apokrin, dan sebaseus, memperlihatkan pluripotensi dari epitel kelenjar adneksal.
• Poroma ekrin, tumor yang mirip yang berasal dari epitelium kelenjar keringat,
dilaporkan terdapat pada kelopak mata.
 Akrospiroma Ekrin Kelopak Mata

Tatalaksana
• Tatalaksana dari akrospiroma ekrin adalah
pembedahan eksisi komplit. Diagnosis
umumnya ditegakkan bukan berdasarkan gejala
klinis tetapi berdasarkan penilaian histopatologi.
• Prognosis baik.
 Gambaran Akrospiroma Ekrin Kelopak
Mata

Gambar 4.7. Akrospiroma ekrin dari Gambar 4.8. Akrospiroma ekrin pada
kelopak mata atas dari laki-laki usia 75 kelopak mata bawah. (diambil dari Ramon
tahun. Massa terlihat sedikit menonjol Font, MD)
dengan nodul hingga mencapai epidermis
Gambar 4.9. Akrospiroma yang lebih besar, Gambar 4.10. Ekrin akrospiroma bertangkai
berwarna kebiruan dekat dengan kantus medialis dibawah kelopak mata bagian bawah dari gadis
dari orang lanjut usia. Lesi memiliki komponen usia 19 tahun. Lesi membesar secara lambat
sistik yang lebih besar. Lesi solid diatas memiliki dalam satu tahun. (Diambil dari Steven Searl, MD.)
kemungkinan sebagai nevus atau papilloma.
(Diambil dari Armed Forces Institute of Pathology,
Washington DC.)
Gambar 4.11. Ekrin akrospiroma padat di
kelopak mata kiri bagian atas pada laki-laki
usia lanjut.
• Gambar 4.2. Histopatologi dari
akrospiroma ekrin memperlihatkan pola
bifasik dari sel epithelial. Perhatikan
campuran dari sel spindle dengan
sitoplasma eosinofilik dan sel yang lebih
bulat dengan sitoplasma jernih. (HE x 75)
 Siringosistadenoma Papiliferum Kelopak
Mata

Definisi
• Siringosistadenoma papilliferum adalah tumor
jinak yang jarang ditemui dan berasal dari kelenjar
apokrin. Lesi ini terjadi paling sering di kulit kepala
dan pelipis dan jarang terjadi di kelopak mata,
diduga lesi ini berasal dari kelenjar Moll.
 Siringosistadenoma Papiliferum Kelopak
Mata
Manifestasi Klinis
• Secara klinis, siringosistadenoma papiliferum mulai timbul
sebagai lesi mirip plak yang secara bertahap semakin menonjol
dan diasumsikan dengan konfigurasi veruka dan papilloma.
Ulserasi sentral, seperti yang terlihat pada karsinoma sel basal,
dapat terjadi.
• Diagnosis banding dapat termasuk karsinoma sel basal,
karsinoma sel skuamous, keratoacanthoma, dan tidak kelenjar
keringat dan neoplasma folikel rambut.
 Siringosistadenoma Papiliferum Kelopak
Mata
Patologi
• Secara histopatologi, siringosistadenoma papilliferum adalah lesi
papillomatous dengan duktus yang dibatasi oleh epitel dengan keratin
yang terbuka ke permukaan kulit.
• Sel-sel tersebut membatasi duktus memperlihatkan sekresi dekapitasi
(pemenggalan), karakteristik dari sel apokrin, dan karakteristik
gambaran papiler yang memanjang kedalam ruang mirip duktus.
• Karakteristik lainnya adalah infiltasi dari sel radang kronis, umumnya
adalah sel plasma, di dalam jaringan ikat pada pori-pori dari papilla.
Siringosistadenoma Papiliferum Kelopak
Mata

Tatalaksana
• Tatalaksana dari lesi yang dicurigai sebagai
siringosistadenoma adalah pembedahan
reseksi komplit.
• Peran dari radiasi tambahan dan metode
terapi lain belum dapat dipastikan jelas.
Gambaran Siringosistadenoma Papiliferum
Kelopak Mata
Gambar 4.13. Siringosistadenoma
papilliferum tampak pada kelopak mata atas
dari laki-laki usia 31 tahun. (Diambil dari Jay
Perlman, MD)
Gambar 4.14. Perbesaran rendah dari lesi
terlihat pada gambar 4.13memperlihatkan
lesi papillomatous dengan duktus yang
dibatasi oleh sel epitel yang terbuka ke
permukaan kulit.(diambil dari Jay Perlman,
MD.)
Gambar 4.15. Perbesaran kuat dari lesi
terlihat pada gambar 4.13 memperlihatlan
barisan sel epitel; yang membatasi ductus Gambar 4.16. Siringosistadenoma
yang memperlihatkan sekresi dekapitasi papiliferum pada kelopak mata bawah dari
(pemenggalan), karakteristik dari sel apokrin. laki-laki usia 46 tahun.
(Courtesy dari Jay Perlman, MD.)
Gambar 4.17. Secara histopatologi, lesi pada Gambar 4.18. Secara histopatologi lesi pada
gambar 4.16 memperlihatkan gambaran gambar 4.16 memperlihatkan epitel dari sel
papillomatous yang terangkat dengan apokrin dengan infiltrat sel radang pada
hiperkeratosis dan kawah pusat. (HE x 10) dermis. (HE x 75)
 Adenoma Pleomoforfik Kelopak Mata
(Tumor Jinak Campuran)

Definisi
• Adenoma pleomorfik (tumor jinak campuran) adalah neoplasma
yang sering terjadi pada kelenjar ludah atau kelenjar lakrimal.
Pada beberapa kejadian, lesi ini dapat berasal baik dari kelenjar
aporkin atau ekrin dari kulit. Tumor ini awalnya disebut sebagai
siringoma kondroid berdasarkan terminology dari Hirsh dan
Helwig pada 1961, namun tidak semua mengandung kartilago
sehingga istilah yang lebih sering digunakan adalah adenoma
pleomorfik. Tumor ini dapat muncul pada kelopak mata.
 Adenoma Pleomoforfik Kelopak Mata
(Tumor Jinak Campuran)

Manifestasi Klinis
• Secara klinis, pleomorfik adenoma kelopak mata muncul sebagai masa
subkutan tunggal atau multilobul yang keras dan membesar secara
perlahan dengan variasi ukuran dari 4 hingga 17 mm pada waktu
diagnosis klinis ditegakkan.
• Tidak ada lesi yang berkaitan dengan perubahan signifikan dari
epidermis diatasnya, walaupun satu lesi menunjukkan pigmentasi.
Tumor ini tidak memiliki gejala klinis spesifik dan bisa jadi tidak mungkin
untuk membedakannya secara klinis dari lesi kelopak mata bagian
subkutan lainnya.
 Adenoma Pleomoforfik Kelopak Mata
(Tumor Jinak Campuran)

Patologi
• Secara histopatologi, tumor kelopak mata memiliki ciri-ciri yang mirip dengan
adenoma pleomorfik dari kelenjar lakrimal.
• Tumor ini memiliki komponen epitelial dan mesenkimal. Sel epitel glandular dari
pulau atau korda dalam stroma mukoid sering muncul dan memperlihatkan
metaplasia kondroid.
• Sel epitel membentuk lapisan ganda dengan lapisan bagian dalam berperan
sebagai sekretorik dan lapisan bagian luar mioepitel secara alami.
• Seperti adenoma pleomorfik pada kelenjar lakrimal, area perubahan keganasan
dapat dideteksi pada kelopak mata sebelahnya, walaupun jarang.
 Adenoma Pleomoforfik Kelopak Mata
(Tumor Jinak Campuran)

Tatalaksana
• Tatalaksana dari adenoma plemorfik dari kelopak mata adalah
pembedahan untuk penghilangan total.
• Diagnosis jarang dicurigai secara klinis dan ditegakkan secara
histopatologi setelah pembedahan.
• Prognosis umumnya sangat baik.
• Walaupun lesi kelopak mata jarang mengalami perubahan
keganasan, tumor campur jinak pada ekstremitas atau punggung
dapat bermetastasis secara lokal dan lewat jalur hematogen.
 Gambaran Adenoma Pleomoforfik Kelopak
Mata (Tumor Jinak Campuran)
Gambar 4.19. Adenoma Pleomorfik pada
kelopak mata bagian bawah dari laki-laki
usia muda. (diambil dari Richard Collin,
MD.)
Gambar 4.20. Gambaran histopatologi lesi
pada gambar 4.19, yang menunjukkan
elemen glandular dan mesenkimal.
(HEx100.) (Diambil dari Richard Collin,
MD.)
Gambar 4.21. Adenoma Pleomorfik dekat Gambar 4.22. Histopatologi dari adenoma
aspek lateral kelopak mata bawah dari laki- pleomorfik dari kelopak mata, menunjukkan
laki usia 58 tahun (Diambil dari Ingolf Wallow, elemen glandular, mesenkimal, dan kondroid.
MD.) (HEx100)
Gambar 4.23. Adenoma Pleomorfik dari Gambar 4.24. Tampak samping dari lesi
kelopak mata bawah (Diambil dari George pada gambar 4.23. (Diambil dari George
Duncan, MD.) Duncan, MD.)
Adenokarsinoma Kelenjar Keringat Kelopak
Mata

Definisi
• Tiga kasus tumor ganas kelopak mata yang paling sering dilaporkan adalah
adenokarsinoma musinosum kelenjar keringat, adenokarsinoma ekrin kelenjar
keringat, dan adenokarsinoma apokrin kelenjar Moll.
• Adenokarsinoma musinosum kelenjar keringat berasal dari sel epidermal dari kelenjar
ekrin dan memiliki karakteristik berupa kadar musin yang tinggi.
• Adenokarsinoma ekrin kelenjar keringat (disebut juga “infiltrating signet ring
carcinoma”) adalah variasi yang tidak umum dari adenokarsinoma kelenjar keringat
yang secara histopatologi menyerupai karsinoma payudara.
• Adenokarsinoma apokrin dapat muncul pada area kulit dimana kelenjar apokrin paling
padat, seperti pada daerah perianal, aksila, dan kanal auditori eksternal (kelenjar
serumen). Pada kelopak mata, tumor ini berasal dari kelenjar apokrin Moll.
Adenokarsinoma Kelenjar Keringat Kelopak
Mata

Manifestasi Klinis
• Adenokarsinoma musinosum kelenjar keringat kelopak mata ditemukan pada
kelopak mata bagian bawah dan timbul dengan warna merah muda hingga
kebiruan, nodul meninggi yang bisa padat atau kistik. Tumor ini dapat
menyerupai kista, karsinoma sel basal, atau keratoakantoma.
• Adenokarsinoma kelenjar keringat ekrin muncul sebagai masa subukutan
indurasi, nodular yang memiliki margin tidak terdefinisi, difus, infiltrasi, dan
warna biru hingga kemerahan. Porokarsinoma adalah variasi dari karsinoma
kelenjar keringat yang berasal dari bagian ekrin sekretori.
• Adenokarsinoma apokrin berkembang dari kelenjar apokrin Moll dekat dengan
dasar dari silia.
 Adenokarsinoma Kelenjar Keringat
Kelopak Mata
Patologi
• Adenokarsinoma musinosum kelenjar keringat memiliki karakteristik berupa
lobulus atau korda dari sel epitel yang melayang diantara kolam musin,
dipisahkan oleh septa fibrovascular tipis
• Adenokarsinoma ekrin kelenjar keringat menunjukkan atipikal korda sel epitel.
Sitoplasma sel biasanya memiliki karakteristik tampilan berbusa atau
bervakuola. Pada beberapa sel, vakuola besar terletak di nukelus,
menghasilkan karakteristik ”signet ring appearance”.
• Adenokarsinoma apokrin memiliki karakteristik sebagai susunan glandular dari
sel-sel berukuran besar dengan banyak sitoplasma eosinofilik dan bukti sekresi
dekapitasi (pemenggalan).
Adenokarsinoma Kelenjar Keringat Kelopak
Mata

Tatalaksana
• Terapi terbaik untuk neoplasma ganas kelenjar keringat adalah
pembedahan eksisi luas dengan potongan beku atau pembedahan
Mohs untuk mengawasi margin, mirip dengan tatalaksana dari
karsinoma sel basar dan tumor ganas primer kelopak mata lainnya.
• Jika tercapai, prognosis baik. Bagaimanapun, eksisi lesi inkomplit
memiliki kecenderungan untuk menimbulkan rekurensi local,
metastasis limfonodi regional, dan jarang menimbulkan
metastasis sistemik.
 Gambaran Adenokarsinoma Kelenjar
Keringat Kelopak Mata

Gambar 4.25. Adenokarsinoma yang
mengeluarkan musin dari jaringan ekrin. Lesi
multinodular berwarna merah-kebiruan pada
kelopak mata bawah. (diambil dari Richard
O’Grady, MD.)
Gambar 4.26. Histopatologi dari lesi pada gambar
4.27, menunjukkan musin diantara korda sel epitel
(HE x 100) (Diambil dari Narsing Rao, MD.)

Gambar 4.27. Masa kelopak mata bawah
bagian kanan pada wanita usia 76 tahun
Gambar 4.28. Tampilan dekat dari pasien
pada gambar 4.27 memperlihatkan masa
padat merah muda dan masa kistik erosif
berwarna ungu dengan hilangnya bulu
mata.
Gambar 4.29. Perbesaran lemah pada
histopatologi masa pada gambar 4.28
memperlihatkan lobulus dan korda tumor
dipisahkan oleh septa fibrosa. (HE x 10)
Gambar 4.30. Perbesaran kuat pada histopatologi
masa pada gambar 4.28 memperlihatkan ductus
yang dibatasi oleh sel epitel ganas dengan
“snouting” apikal dan sitoplasma berbusa (HEx
200)
 Gambaran Karsinoma Kelenjar Keringat
Kelopak Mata

Gambar 4.31. Adenokarsinoma Gambar 4.32. Tampakan lesi post

apokrin bertangkai dekat kantus operasi dari gambar 4.31 setelah
medialis pada pria usia lanjut. reseksi
Gambar 4.33. Adenokarsinoma kelenjar
apokrin. Blefaroptosis dari kelopak mata atas
akibat dari masa difus. (diambil dari Thaddeus
Dryja, MD.)
Gambar 4.34. Gambaran histopatologi yang
terlihat pada gambar 4.33, memperlihatkan
ductus yang dibatasi oleh sel ganas kelenjar
apokrin. Perhatikan karakteristik penonjolan
apikal dari sel yang membatasi lumen.
(periodix acid- Schiff;perbesaran asli x 50).
Gambar 4.35. Porokarsinoma (karsinoma
yang berasal dari bagiansekretori ekrin
kelopak mata. Lesi nodular dari kelopak mata
kanan bagian bawah dari wanita usia 68
tahun. (diambil dari James Boynton, MD.)
Gambar 4.36. Gambaran histopatologi dari
lesi pada gambar 4.35, memperlihatkan
pleomorfik dari sel neoplastik. (diambil dari
James Boynton, MD.)