Presentasi Kasus

SEORANG LAKI – LAKI 11 TAHUN

DENGAN HEMARTHROSIS ANKLE
JOINT DEXTRA EC HEMOFILIA A
Bagian Ilmu Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi

Pendidikan Dokter Tahap Profesi

Fakultas Kedokteran UNS / RSUD Dr Moewardi
STATUS PASIEN
IDENTITAS PASIEN
 Nama : An AF
 Umur : 11 tahun
 Jenis kelamin : Laki – laki
 Alamat : Sanggarahan, Grogol, Sukoharjo
 Nomor rekam medis : 01 35 4x xx
 Masuk bangsal : 21 September 2018 pukul 16.00
 Tanggal pemeriksaan : 24 September 2018 pukul 14.30
ANAMNESIS
 Keluhan utama
• Ankle kanan terasa nyeri, bengkak, tidak bisa bergerak
 Riwayat penyakit sekarang
• 19 September 2018 : Ankle kanan terasa nyeri, bengkak, sampai
tidak bisa jalan  Injeksi Haemoctin  Belum sembuh
• 20 September 2018 : Injeksi Haemoctin lagi  Belum sembuh
• 21 September 2018 : Rawat inap  Injeksi Octanate
• 24 September 2018 : Nyeri sudah berkurang, jalan pincang
 Riwayat penyakit sebelumnya
• Pernah mengalami keluhan yang sama sampai tidak dapat
berjalan sekitar 3 bulan yang lalu
• Diberikan injeksi Koate-DVI  Keluhan hilang
 Riwayat penyakit keluarga
• Sepupu pasien juga menderita hemofilia A
 Riwayat kebiasaan
• Makan 3 kali sehari dengan nasi dan lauk
• Jarang olahraga
 Riwayat sosial ekonomi
• Kelas 5 SD
KONDISI UMUM DAN
TANDA VITAL
 Kondisi umum
• Sakit ringan, GCS E4V5M6, kesan gizi cukup
 Tanda vital
• Tekanan darah : 110/80 mmHg
• Denyut nadi : 76 kali/menit
• Frekuensi napas : 18 kali/menit
• Suhu tubuh : 36,50C
• Berat badan : 31 kg
KESADARAN DAN
FUNGSI LUHUR
 Kesadaran : GCS E4V5M6
 Fungsi luhur : Perhatian baik, orientasi baik, afasia (-)
RANGSANG MENINGEAL
 Kaku kuduk (-)
 Brudzinski I (-)
 Brudzinski II (-)
 Brudzinski IV (-)
 Kernig (-)
NERVI CRANIALES
 N. I : Anosmia (-)
 N. II
• VOD > 3/60 VOS > 3/60
• Lapang pandang OD OS kesan sama dengan pemeriksa
 N. III, IV, VI
• Ptosis dan strabismus -/-
• Pupil isokor 3 mm/3 mm, reflex cahaya +/+
• Gerakan bola mata dalam batas normal
 N. V • Memoncongkan mulut (+)
• Sensorik V1 – V3 baik • Menggembungkan pipi +/+
• Atrofi otot -/- • Bersiul (+)
• Refleks kornea +/+ • Lipatan nasolabial +/+
 N. VII
• Mengangkat alis +/+
• Mengerutkan alis +/+
• Memejamkan mata +/+
• Meringis simetris
 N. VIII
• Pendengaran menurun -/-
• Gangguan keseimbangan (-)
 N. IX dan X
• Refleks menelan baik
 N. XI
• Paralisis m. sternocleidomastoideus -/-
• Paralisis m. trapezius -/-
 N. XII
• Atrofi lidah -/-
• Fasikulasi -/-
• Posisi lidah saat diam di sentral deviasi (-)
• Posisi lidah saat dijulurkan di sentral deviasi (-)
FUNGSI MOTORIK
 Kekuatan
5/5/5 5/5/5
5/5/5 5/5/5

 Spastisitas
Modified
Ashworth Scale Ashworth Scale
Extremitas superior 0/0 0/0
Extremitas inferior 0/0 0/0
REFLEKS FISIOLOGIS
 Refleks biceps +2 / +2
 Refleks triceps +2 / +2
 Refleks patella +2 / +2
 Refleks Achilles +2 / +2
REFLEKS PATOLOGIS
 Hoffman-Trommer -/-  Schaeffer -/-
 Babinski -/-  Gonda -/-
 Chaddock -/-  Stransky -/-
 Oppenheim -/-  Rossolimo -/-
 Gordon -/-  Mendel-Bechterew -/-
KLONUS DAN
PROVOKASI NYERI
 Klonus
• Klonus paha -/-
• Klonus kaki -/-
 Provokasi nyeri
• Laseque -/-
• Patrick -/-
• Kontra Patrick -/-
STATUS PSIKIATRI
 Deskripsi umum
• Penampilan : Sesuai umur, berpakaian rapi, perawatan diri baik
• Kesadaran kuantitatif : Compos mentis
• Kesadaran kualitatif : Tidak berubah
• Aktivitas motoric : Baik
• Pembicaraan : Baik, artikulasi jelas, volume cukup, realistis
• Sikap terhadap pemeriksa : Kooperatif
 Alam perasaan
• Mood : Eutimik
• Afek : Serasi
 Gangguan persepsi
• Halusinasi (-) Ilusi (-) Depersonalisasi (-) Derealisasi (-)
 Proses pikir
• Bentuk : Realistis
• Isi : Waham (-)
• Arus : Koheren
 Sensorium dan Kognitif
• Konsentrasi : Baik
• Orientasi : O / T / W / S baik
• Daya ingat : Jangka panjang baik, jangka pendek baik
 Tilikan
• Tilikan derajat 6
 Taraf Dapat Dipercaya
• Dapat dipercaya
 ROM
Neck

ROM
Extremitas
Inferior
 ROM
Extremitas
Superior
PEMERIKSAAN
LABORATORIUM
 Hemoglobin : 14,3 gram/dL
 Hematokrit : 41%
 Leukosit : 6,3 ribu /uL
 Trombosit : 298 ribu /uL
 Eritrosit : 4,86 juta /uL
 PT : 12,8 detik
 APTT : 34,7 detik
 INR : 0,980 detik
INDEKS BARTHEL
Skor Nilai
Makan Mandiri 2
Mandi Mandiri 1
Perawatan diri Mandiri 1
Berpakaian Mandiri 2
Buang air kecil Konstinensia 2
 Skor Nilai
Buang air besar Konstinensia 2
Penggunaan toilet Mandiri 2
Transfer Bantuan 1 orang 2
Mobilitas Bantuan 1 orang 2
Naik turun tangga Tidak mampu 0

Skor total : 16 (ketergantungan ringan)

DAFAR MASALAH
 Masalah medis
• Hemarthrosis ankle joint dextra et causa hemofilia A
 Masalah rehabilitasi medis
• Fisioterapi : Angkle kanan nyeri dan sulit digerakkan, pincang
• Terapi wicara : Tidak terdapat masalah
• Terapi okupasi : Keterbatasan saat jalan dan naik turun tangga
• Sosial medis : Tidak ditemukan masalah
• Ortesa-prostesa : Keterbatasan ambulasi
• Psikologi : Beban pikiran
TERAPI
MEDIKAMENTOSA
 Injeksi faktor VIII 1000 IU / 12 jam IV
 Diet nasi lauk 1800 kkal
REHABILITASI MEDIS
 Fisioterapi
• Cryotherapy dan TENS di ankle
 Ortesa-prostesa
• Lofstrand crutches
 Terapi sosial medis
• Edukasi keluarga
 Terapi psikologi
• Psikoterapi suportif
IMPAIRMENT,
DISABILITY, HANDICAP
 Impairment
• Ankle kanan terasa nyeri dan sulit digerakkan
 Disability
• Jumlah skor Barthel 16 (ketergantungan ringan)
• Jalan pincang
• Membutuhkan bantuan untuk berjalan ke kamar mandi
 Handicap
• Sering tidak masuk sekolah, tidak dapat mengikuti ujian
PLANNING
 Planning diagnostic : Tidak ada
 Planning terapi : Medikamentosa, fisioterapi
 Planning edukasi
• Penjelasan tentang penyakit dan komplikasi yang terjadi
• Edukasi home exercise dan kepatuhan melakukan terapi
 Planning monitoring
• Evaluasi hasil fisioterapi cryotherapy dan TENS
GOAL
 Jangka pendek
• Minimalisasi impairment dan disability
• Mencegah terjadinya komplikasi akibat hemarthrosis seperti
deformitas sendi, kontraktur sendi, dan muscle wasting
 Jangka panjang
• Memperbaiki kemampuan pasien untuk mengatasi gejala pada
fase akut dan kronis
• Memperbaiki kemampuan pasien sehingga mampu melakukan
aktivitas sehari – hari
• Meningkatkan dan memelihara kekuatan otot ankle dextra
• Meningkatkan dan memelihara ROM ankle dextra
• Mengatasi masalah sosial yang muncul akibat penyakit yang
dialami pasien
PROGNOSIS
 Ad vitam : Dubia ad bonam
 Ad sanam : Dubia ad bonam
 Ad functionam : Dubia ad bonam
TINJAUAN
PUSTAKA
ETIOLOGI
 Hemofilia A disebabkan oleh defisiensi faktor VIII
 Hemofilia B disebabkan oleh defisiensi faktor IX
 Hemofilia C disebabkan oleh defisiensi faktor XI
 X-linked resesif
PATOGENESIS
GEJALA KLINIS
 Pendarahan sejak kecil
• Pendarahan post sirkumsisi, ekstraksi gigi, atau post trauma
 Pendarahan spontan
• Pendarahan sendi  Deformitas dan gangguan berjalan
• Pendarahan saluran cerna : Hematemesis, melena
• Pendarahan intracranial, pendarahan retrofaring
• Hematuria, epistaksis, hemoptisis, pendarahan otot, hematoma
HEMARTHROSIS
 Hemarthrosis akut
• Sendi terasa nyeri, bengkak, teraba hangat, hiperemis
• Antalgic flexion position
 Hemarthrosis subakut
• Hemarthrosis berulang pada sendi yang sama
• Sendi bengkak, keterbatasan ROM, nyeri ringan / tidak nyeri
 Hemarthrosis kronis
• Deformitas sendi, kontraktur, atrofi otot
PEMERIKSAAN
LABORATORIUM
 Screening hemostasis
• APTT memanjang
• Trombosit, bleeding time, thrombine time, PPT normal
 Diagnosis pasti
• Pengukuran kuantitatif faktor VIII atau IX
TERAPI
 Terapi substitusi
• Konsentrat faktor VIII / IX
• Cyroprecipitate
• Desmopresin
• Antifibrinolitik
 Terapi suportif
• Menghindari trauma
• RICE
• Kortikosteroid
• Analgesik
FISIOTERAPI
 Hemarhtosis akut
• Cold packs, latihan isometric, latihan ROM pasif
 Hemarthrosis subakut
• Cold packs, latihan isometric dan isotonic, latihan ROM aktif
 Hemarthrosis kronis
• Hot packs, latihan isometric dan isotonic, latihan ROM aktif
• Latihan keseimbangan, latihan berjalan

Gurcay et al, 2007