Identitas Pasien
 Nama
 Usia
 Jenis kelamin
 Tanggal Lahir
 Alamat
 Pekerjaan
 Status perkawinan
 No Rekam Medis
 Agama
 Tanggal & jam masuk
 Tanggal & jam pemeriksaan : 17 April 2019, pukul 19.31
: An. AB
: 6 tahun 3 bulan
: laki laki
: Jakarta, 2 Januari 2013
: JL. Kali anyar, Rt 06 Rw 01
: belum bersekolah
: belum menikah
: 66XXXX
: Islam
: 12 April 2019, pukul 20.00
 Riwayat penyakit sekarang
Dilakukan Alloanamnesis pada pasien pada 17 April 2019 pukul 19.31 WIB di ruang

operasi RS. Sumber Waras.

Keluhan utama : pasien datang dengan keluhan sulit BAB sejak berkisar + 5 tahun yang

lalu

Riwayat penyakit sekarang :

• Pasien datang ke RS. Sumber waras dengan keluhan sulit BAB sejak berkisar + 5

tahun yang lalu, saat pasien berusia 2 tahun. Awal nya pasien mengeluh kesulitan

BAB, dan BAB dirasakan dengan adanya rasa mules dan nyeri pada perut ketika

pasien ingin BAB, tetapi hanya sedikit kotoran yang dapat dikeluarkan. Pada

alloanamnesis, diketahui BAB hanya dapat dilakukan + 1 minggu 1 kali hingga 1

bulan 1 kali. Pada BAB dengan waran kuning kecoklatan, konsistensi lunak, sedikit

(+), nyeri BAB (-), darah (-), serta flatus (+). Keluhan disertai dengan nyeri pada

seluruh lapang perut (+), keringan dingin saat hendak ingin BAB.
 Riwayat penyakit sekarang
• Tidak ada faktor yang memperberat dan memperingan keluhan sulit BAB, keluhan

tersebut tidak dipengaruhi aktivitas atau waktu. Tidak didapatkan keluhan lain

seperti : demam (-), mual (-), muntah (-), perut terasa kembung (-), BAK (+) dalam

batasan normal. Pada 2017, berkisar 2 tahun yang lalu pasien sempat melakukan

pemeriksaan biopsi dan pada hasil pastologi anatomi diketahui pasien mengalami

keluhan penyakit hirspchprung, pada saat itu dokter memutuskan ingin melakukan

operasi pada pasien tetapi keluarga pasien masih menolak dengan alasan belum

siap untuk dilakukan operasi pada pasien.

Riwayat penyakit dahulu :
• Keluhan serupa (Keluhan sulit BAB: (+))
• Keluhan alergi : disangkal
• Riwayat pengeluaran mekonium terlambat dalam 24 jam
sesaat setelah lahir (-)?

Riwayat penyakit keluarga :

• Keluhan serupa : (-)
• Keluhan alergi : disangkal

Riwayat imunisasi : orang tua pasien tidak mengingat

Riwayat kebiasaan : nafsu makan pasien selalu meningkat, dalam

sehari dapat 3 – 5 x memakan makanan seperti nasi dengan lauk
pauk.

Riwayat biopsi : 12 september 2017

 Status Generalis
Dilakukan anamnesis pada pasien pada Sabtu,
17 April 2019 pukul 19.31 WIB di RS. Sumber
Waras.

• Keadaan umum : Tampak sakit ringan

• Kesadaran : Compos mentis
• Tekanan darah : 110/80 mmhg
• Berat badan : 15 kg
• Tinggi badan : 115 cm
• Frekuensi nadi : 92 kali/menit
• Frekuensi napas : 18 kali/menit
• Suhu : 36,5 oC
 Pemeriksaan Fisik
Kepala normosefali,rambut hitam distribusi rambut merata,
tidak mudah dicabut

Mata konjungtiva anemis (-)/(-), sklera ikterik (-) /(-), pupil

isokor Ø 3 mm, refleks cahaya langsung dan tidak
langsung (+)/(+), palpebra edema (-)/(-)
Hidung bentuk normal, mukosa dalam batas normal,
rinorrhea (-/-)

Telinga normotia, liang telinga terlihat lapang, tidak ada

sekret, serumen (-/-)

Mulut bibir tidak kering, mukosa mulut normal

Tenggorokan faring tidak hiperemis, tonsil T1- T1
 Pemeriksaan Fisik
Leher letak trakea di tengah, tidak ada pembesaran KGB,
tidak ada
pembesaran kelenjar tiroid, retraksi suprasternal (-)

Jantung Inspeksi : pulsasi ictus cordis tidak tampak

Palpasi : pulsasi ictus cordis tidak teraba, thrill (-)
Perkusi : redup, batas jantung normal
Auskultasi : BJ I & II dalam batas normal
Paru Inspeksi : dinding thorax normal, simetris kanan/kiri saat
Inspirasi dan ekspirasi, retraksi (-/-)
Palpasi : stem fremitus kanan dan kiri sama kuat
Perkusi : sonor di seluruh lapang paru
 Pemeriksaan Fisik
Abdomen Inspeksi : dinding abdomen tampak cembung
Perkusi : timpani di seluruh lapang abdomen, hepar
pekak sampai di arcus costae, di bawah tidak pekak,
shifting dullness (-), lien schuffner II
Auskultasi : bising usus (+) 10 x/menit
Palpasi : supel, distensi (+), defens muskuler (-),
nyeri tekan (-).
Pemeriksaan RT : tidak dilakukan
KGB tidak teraba ada perbesaran KGB

Anus dan bentuk normal tidak tampak adanya kelainan

genitalia
Kulit pucat (-), sianosis (-), turgor kulit baik

Ekstremitas akral dingin (-/-), edema ekstremitas (-/-), CRT <2s;

inspeksi saat istirahat dan bergerak normal, tidak
tampak adanya kelainan.
 Pemeriksaan patologi anatomi
Pada 12 september 2017

Makroskopis

Diterima jaringan biopsi rectum berukuran + kacang hijau

Mikroskopis

Sediaan terdiri atas, mukosa dan submukosa, tampak

serabut saraf menebal, tidak tampak sel ganglion pleksus
meisner

Sesuai dengan hirspchprung

 Pemeriksaan ro colon in loop
Pada 16 April 2019
Colon inloop
Pengisian kontras barium encer ke dalam colon dari rectum –
colon flex lienalis
Redundant di rectosigmoid yang relatif kecil dengan
diameternya tetapi tidak obstruktif
Tidak ada filling defect dalam lumen
Banyak feces pada colon distal
Kesan : Redundant di rectosigmoid yang relatif kecil dengan
diameternya tetapi tidak obstruktif
 Pemeriksaan Hematologi 17/04/19

3.70-5.20

10.7-14.7

31.0-43.0

150-440

5.0-14.5

70.0-102.0

25-35

31-37

Hitung jenis
Basofil 0
Eosinofil 1
Batang 2
Segmen 54 50-70
Limfosit 35 20-40
Monosit 8 0-8
 Pemeriksaan Hematologi 17/04/19

LED 21 H

KOAGULASI

PT 13.1 11.0-18.0

Kontrol 14.3

INR 0.90

APTT 36.6 28.0-40.0

Kontrol 31.0
 Resume
Telah diperiksa Pasien laki laki berusia 6 tahun 3 bulan dengan keluhan
Pasien datang ke RS. Sumber waras dengan keluhan sulit BAB sejak berkisar +
5 tahun yang lalu, saat pasien berusia 2 tahun. BAB dirasakan dengan
adanya rasa mules dan nyeri pada perut ketika pasien ingin BAB, tetapi
hanya sedikit kotoran yang dapat dikeluarkan, diketahui BAB hanya dapat
dilakukan + 1 minggu 1 kali hingga 1 bulan 1 kali. Pada BAB dengan waran
kuning kecoklatan, konsistensi lunak, sedikit (+), nyeri BAB (-), darah (-), serta
flatus (+). Keluhan disertai dengan nyeri pada seluruh lapang perut (+),
keringan dingin saat hendak ingin BAB. Pada pemeriksaan biopsi, terdapat
kesan : Sediaan terdiri atas, mukosa dan submukosa, tamoak serabut saraf
menebal, tidak tamoak sel ganglion pleksus meisner, Sesuai dengan
gambaran hirspchprung, pemeriksaan rontgen colon inloop : Kesan :
Redundant di rectosigmoid yang relatif kecil dengan diameternya tetapi tidak
obstruktif. Pemeriksan lab : terdapat penurunan MCV dan MCH serta
peningkatan LED.
 Diagnosis pra bedah :
Daftar Masalah
• Ileus letak rendah ec fecal
• Sulit BAB sejak berusia 2 material e.c hirschprung
disease
tahun, berkisar 5 tahun.
Diagnosis pasca bedah
• Ileus letak rendah ec fecal
material e.c hirschprung
disease

Diagnosis Banding :
• Meconium-plug syndrome

• Meconium ileus

Rencana Diagnostik :
• Sigmoidostomi
• Irigasi (digestive tract
insilation)
Rencana Terapi Rencana Terapi Non
Farmakologis Farmakologis

 Terapi pra bedah • IVFD RL 1500/24 jam

• IVFD KDN I 1000 cc/24 jam
• Microlac supp extra
• Dulcolax 2 tab extra
• Cefotaxime 2 x 900 mg
• Metronidazole 3 x 200 mg

 Terapi pasca bedah

• Infus RL : KDN 1 : 2/24 jam
• injeksi Cefotaxime 2 x 900
mg
• Metronidazole 3 x 200 mg
• Paracetamol 3 x 250 mg
 Edukasi
• Memberikan edukasi kepada pasien dan keluarga
pasien agar mengetahui keluhan pada pasien sebelum
dan sesudah pasca operasi, seperti makan makanan
lunak dan tinggi serat serta rajin membersihkan dan
mengganti kantong kolostomi jika kantong tersebut
sudah penuh kotoran.
 Prognosis
• Ad vitam : dubia ad bonam
• Ad functionam : dubia ad bonam
• Ad sanationam : duba dd bonam
Tinjauan Pustaka
 Pendahuluan
• Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus
besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Saraf yang
berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya
tidak ada sama sekali atau kalopun ada sedikit sekali. Namun yang jelas
kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung
sembelit terus menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya saraf yang
dapat mendorong kotoran keluar dari anus.
 Epidemiologi
• Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi
laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan
bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.
• Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari setiap 5.000 bayi
yang lahir dan ini berhubungan pada 1 sampai terjadi
dengan 4 dari obstruksi usus pada bayi baru lahir ini 5 kali
lebih sering pada laki-laki dan kadang-kadang terjadi
dengan kondisi congenital lainnya seperti Down Syndrome.
• Total colon aganglion
Gambaran hirspchprung disease
 Etiologi
• Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam
lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70
% terbatas di daerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan
sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.

• Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya

sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki
gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna
dan terjadi penyumbatan.

• Diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan
Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding
usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada mesentrik dan sub mukosa
dinding plexus.
 Patofisiologi
• Pada penyakit ini, bagian kolon dari yang paling distal – pada bagian

usus yang berbeda ukuran penampang nya,tidak mempunyai ganglion

parasimpatis intramural.

• Bagian kolon aganglionik tidak dapat megembang  tetap sempit 

gangguan defekasi  kolon proksinal yang normal akan melebar oleh

tinja yang tertimbun  Membentuk megakolon.

• Pada morbus hirschsprung segmen pendek : daerah aganglion (rektum-

sigmoid)  hirscprung klasik

• Pada morbus hirschsprung segmen panjang : daerah aganglion yang

meluas lebih tinggi dari sigmoid.

 Tanda gejala
• Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan meconium dalam 24 jam

pertama setelah lahir.

• Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan

cairan empedu dan distensi abdomen.

• trias klasik pada neonatus : mekonium keluar terlambat > 24 jam

pertema, muntah hijau dan perut membuncit.

• Gejala penyakit Hirchsprung pada bayi : adalah obstruksi usus letak

rendah,dengan menunjukkan gejala klinis : Obstruksi total saat lahir

dengan muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi

mekonium. Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi

konstipasi, muntah dan dehidrasi.

 Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang
diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare,
distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada
colok dubur merupakan tanda yang khas.

• Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans  distensi abdomen hebat dan

diare berbau busuk yang dapat berdarah.

 Gejala pada bayi dan anak – anak :

• Konstipasi

• Tinja seperti pita dan berbau busuk

• Distensi abdomen

• Adanya massa fecal dapat dipalpasi

• Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi

 Pendahuluan
• Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus
besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Saraf yang
berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya
tidak ada sama sekali atau kalopun ada sedikit sekali. Namun yang jelas
kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung
sembelit terus menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya saraf yang
dapat mendorong kotoran keluar dari anus.
 Diagnosis
 Anamnesis

 Pemeriksaan fisik dan penunjang

• USG abdomen

• Barium enema

• Manometri anarektal

• Biopsi rectal
 Pemeriksaan penunjang
• USG abdomen

• Barium enema

• Manometri anarektal

• Biopsi rectal
 Diagnosis banding
 Meconium-plug syndrome

 Meconium ileus

 Hypothiroidism

 Chronic constipation

 Distal small bowel atresia

 Tatalaksana
Penatalaksanaan komplikasi

• diarahkan pada penyebaran cairan dan elektrolit, menghindari

distensi berlebihan, dan mengatasi komplikasi sistemik, seperti sepsis 
hydrasi intravena, dekompressi nasogastrik, dan jika diindikasikan,
pemberian antibiotik intravena memiliki peranan utama dalam
penatalaksanaan medis awal.

• Pembersihan kolon  irigasi dengan rectal tube berlubang besar

Cairan untuk mencegah terjadinya ketidakseimbangan elektrolit.

• Irigasi calon secara rutin dan terapi antibiotik profilaksis telah menjadi
prosedur untuk mengurangi resiko terjadinya enterocolitis.
 Tatalaksana
Penatalaksanaan operasi

• Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap.

• Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga

tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali
normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi
itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu
dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus
aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke
rectum dengan jarak 1 cm dari anus.
 Tatalaksana
Penatalaksanaan operasi

• Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double–barrel sehingga

tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali

normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). Bila umur bayi

itu antara 6-12 bulan (atau bila beratnya antara 9 dan 10 Kg), satu

dari tiga prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus

aganglionik dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke

rectum dengan jarak 1 cm dari anus.

• Prosedur Duhamel : terhadap bayi yang berusia kurang dari 1 tahun, terdiri atas

penarikan kolon nromal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di

belakang anus aganglionik, menciptakan dinding ganda yang terdiri dari

selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang ditarik tersebut.

• Prosedur Swenson : bagian kolon yang aganglionik itu dibuang. Kemudian

dilakukan anastomosis end-to-end pada kolon bergangliondengan saluran anal

yang dilatasi. Sfinterotomi dilakukan pada bagian posterior.

• Prosedur Soave : dilakukan pada anak-anak yang lebih besar dan merupakan

prosedur yang paling banyak dilakukan untuk mengobati penyakit hirsrcprung.

Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf

normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon

normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

 Komplikasi
 Setelah operasi,  melepaskan feses secara normal /diare, 
setelah beberapa waktu feses akan menjadi lebih padat.

 Anak juga berada pada resiko peningkatan enteroloitis

dalam kolon atau usus halus setelah operasi

• Perut kembung
• Muntah
• Diare
• Perdarahan dari rectum
 Prognosis
• Prognosis baik jika gejala obstruksi segera diatasi.penyulit
pasca bedah seperti : kebocoran anastomosis atau striktur
anastomosis umumnya dapat diatasi.
 Daftar pustaka
• Jong Wim de. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 4. Penerbit EGC. 2017

• Buku saku pelayanan kesehatan anak di rumah sakit. WHO. Jakarta. 2009

• Lee SL, Shekherdimian S. Hirschsprung’s Disease. [online] [cited December

2009] : Available from : URL : emedicine.medscape.com

• Kessmann J, Wylie R. Hirschsprung’s Disease. [online] [cited November 2009] :

Available from : URL : www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001140.htm

• National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK).

Hirschsprung’s Disease. [online] [cited February 2010] : Available from : URL :
digestive.niddk.nih.gov

• Medina M. Hirschsprung’s Disease. In : Bianchi DW, Crombleholme TM, D’Alton

ME,editors. Fetology. 4th edition. New York : McGraw Hill;2000.p.541-545.
•