Pemicu 1

Interpretasi data tambahan

• Riwayat Natal : anak lahir dari G1P1A2, hamil aterm
(37 minggu), lahir SC dengan dr. SPOG
• Aterm: janin dikatakan cukup bulan apabila usia
kehamilannya mencapai 38-42 minggu
• BB lahir : 2050 gram (normal 2500–4000 gram)
• Lahir tidak langsung menangis/ setelah diberi
rangsangan taktil (normal menangis dalam 30 detik-1
menit pertama kelahirannya)
• Riwayat Tumbuh Kembang : merespon ketika diberi
mainan berputar di atas tempat tidur, responnya
mencari dan melihat, belum tumbuh gigi, bisa miring-
miring namun tengkurap dengan dibantu saja usia 7
bulan, tetapi bisa mengangkat kepala.
• Riwayat Imunisasi : imunisasi dasar lengkap, imunisasi
tambahan tidak dilakukan.
• Riwayat Sosek : ibu kerja di kantin sekolah, ayah
bekerja peternak ayam.
• TTV :
Nadi : 120x/ menit (normal bayi 120-130 x/mnt)
RR : 29x/ menit (normal bayi 30-40 x/mnt)
Suhu : 36 C (normal 36,6 -37,2 C)

https://www.academia.edu/7663102/Nilai_Normal_Ta
nda-Tanda_Vital_TTV
• Antropometri : PB 59 cm, BB 4700 gram, LLA 10cm, LK
39cm
• Anak tampak irritable, otot hipotrofi (-), iga gambang
(-), abdomen datar, hepar teraba membesar (-).
Sianosis pada mukosa mulut, kuku jari. Sedikit edema
pada extremitas.
• Pemeriksaan Thorax :
• Auskultasi : murmur/bising sistolik ejeksi halus, bunyi
jantung diastolic tunggal dan keras (+)
• Pada auskultasi VSD : bunyi jantung dua umumnya
tunggal dan murmur ejeksi sistolik di sela iga 2
parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula
kiri.

• Pemeriksaan Penunjang :
• Kadar Hb : 11 gr/dl (normal 12-14 gr/dl pada bayi)
• Kadar Feritin : 6 mcg/L (normal anak-anak : 7-140
mcg/L, bayi usia 1-5bln : 50-200 mcg/L, bayi baru
lahir : 25-200 mcg/L)
Pemeriksaan Echo Cardio : ditemukan Defect Ventrikel
Septum.
 Anamnesis Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang
Tetralogy Of Fallot • Pada pasien ToF • Sianosis pada • Pada pemeriksaan laboratorium
biasanya mukosa mulut darah dapatdijumpai
terdapat keluhan dan kuku jari peningkatan jumlah eritrosit
utama sianosis, tangan serta kaki dan hematokrit (polisitemia
pernafasan cepat. - Jari seperti vera) yang sesuaid engan
• perlu ditanyakan tabuh (clubbing desaturasi dan stenosis.
kepada orangtua atau finger). • Pemeriksaan elektrokardiogram
pengasuh pasien, • Aktivitas • Pemeriksaan foto rontgen
kapan pertamakali ventrikel kanan thorax
munculnya sianosis, meningkat.
apakah sianosis • Auskultasi
ditemukan sejak lahir, jantung: Bunyi
tempat sianosis jantung dua
muncul, misalnya pada umumnya
mukosa membran bibir tunggal. Bising
dan mulut, jari tangan sistolik ejeksi PS
atau kaki, apakah terdengar di sela
munculnya tanda- iga 2 parasternal
tanda sianosis kiri yang
didahului oleh faktor menjalar ke • Ekokardiografi
pencetus, salah bawah klavikula
satunya aktivitas kiri.
berlebihan atau
menangis.
• Riwayat keluarga
• Riwayat tumbuh
kembang anak
 Anamnesis Pemeriksaan fisik p. penunjang
Transposition • Sianosis • Sianosis. • Elektrokardiogra
great arteries (menonjol bila • Tanda-tanda gagal m
tidak ada jantung kongestif • Foto Rontgen
pencampuran (TGA+VSD): Toraks
darah yang Takipneu • Ekokardiogram
adekuat) • Auskultasi jantung: • Sadap jantung
• Gagal jantung S2 yang tunggal dan /kateterisasi
kongestif (TGA keras. Bising
dengan VSD): jantung umumnya
sesak nafas, tak terdengar. Bising
kesulitan sistolik di
mengisap susu parasternal kiri: dari
dan gagal tumbuh PDA yang besar, VSD
kembang. atau Left Ventricular
Outflow Tract
Obstruction /
LVOTO).
 Anamnesis p.Fisik p. penunjang

Atresia pulmonal • Terlihat biru di • Sianosis berat • EKG (pra dan pasca
bedah)
bibir dan kuku, • TakIpnoe • Foto Thoraks
yang bertambah • Impus ventrikel • Lab: analisa gas
sesuai dengan kiri diapeks darah–menilai
proses mungkin derajat hipoksemia
dan hipokarbia, darah
penutupan menonjol rutin melihat
spontan PDA • Auskultasi: S-2 parameter infeksi.
• Nafas tunggal. • Ekokardiografi untuk
diagnosis dan
sesak/distres Umumnya tidak evaluasi post operatif
akibat hipoksia terdengar bising • MSCT/MRI untuk
berat dan Kadang menilai anatomi
asidosis terdengar bising koroner dan ukuran
ventrikel kanan
metabolik. sistolik dari • Sadap jantung dan
insufisiensi angiografi untuk
katup trikuspid menilai anatomi
koroner dan ukuran
atau bising ventrikel kanan bila
kontinu/sistolik pemeriksaan non
ejeksi dari PDA. invasif kurang jelas.
 Anamnesis p. Fisik p. penunjang
Ventricular septal • Infeksi saluran • Takipneu. 1.Elektrokardiogra
• Aktivitas ventrikel kiri
defect nafas berulang. meningkat.
m
• Gagal jantung • Auskultasi jantung: 2. Rontgen Toraks
kongestif (VSD - Bunyi jantung dua 3. Ekokardiogram
besar): sesak komponen pulmonal 4. MSCT
mengeras bila ada
nafas, kesulitan hipertensi pulmonal 5. MRI jantung
mengisap susu (HP). 6. Sadap jantung /
dan gagal - Bising pansistolik di kateterisasi
sela iga 3-4
tumbuh parasternal kiri,
kembang. menyebar ke apeks
- Bising mid-diastolik di
daerah katup mitral
akibat aliran yang
deras.
• Tanda-tanda gagal
jantung kongestif
(pada VSD besar)
• Sianosis bila sudah
terjadi aliran pirau
terbalik
 Anamnesis p. Fisik p. penunjang

Atrial septal defect • Infeksi saluran nafas 1. Takipnoe 1. EKG

berulang 2. Sianosis 2. Foto Thoraks
• Sesak nafas 3. Auskultasi: splitting 3. Ekokardiografi untuk
• Kesulitan menyusu BJ II, P2 mengeras, diagnosis dan
• Gagal tumbuh ejection sistolik evaluasi postoperatif
kembang murmur di sela iga 2 4. Sadap jantung pada
• Cepat lelah para sternal kiri, mid kasus dengan
diastolik murmur di kecurigaan penyakit
katup tricuspid vaskular paru
4. Hepatomegali 5. MSCT/MRI pada
kasus APVD
supra/Infrakardiak
dengan muara PV
yang tidak jelas
tervisualisasi dengan
pemeriksaan
ekokardiografi
 Anamnesis p. Fisik p. penunjang
Patent ductus arteriosus • Infeksi saluran nafas • Takipnoe. - Pulsus 1.
berulang. Celler. 2.
• Gagal jantung • Auskultasi jantung: 3.
kongestif (bila PDA P2 akan mengeras
besar): sesak nafas, pada hipertensi
kesulitan mengisap pulmonal (HP). Bising 4.
susu dan gagal kontinu sistolik dan
tumbuh kembang. diastolic (continuous
atau machinery 5.
murmur) di sela iga 2
parasternal kiri
menjalar infra
klavikula kiri. Bising 6.
diastolic memendek
atau bahkan
menghilang pada PH.
• Sianosis bila sudah
terjadi aliran pirau
terbalik dari kanan ke
kiri akibat PH
(sindroma
Eisenmenger).
• Tanda-tanda gagal
jantung kongestif
pada PDA yang besar.
EKG
2. Foto Thoraks
Ekokardiografi untuk
diagnosis dan
evaluasi postoperatif
Sadap jantung pada
kasus dengan
kecurigaan PVD
MRI pada kasus PDA
dengan pirau kecil
untuk menentukan
flow ratio
Pemeriksaan Lab,
kultur darah,
urinalisa pada kasus
dicurigai infektif
endokarditis, gizi
buruk dan sindrom
tertentu
Definisi
• Transposition of great arteries atau TGA adalah penyakit jantung
bawaan (PJB) jenis sianotik yang bermanifestasi pada saat bayi baru
lahir
• Ventricular septal defect (VSD) merupakan kelainan kongenital
septum interventrikular yang terbuka sehingga terjadi hubungan
darah antara ventrikel kiri dan kanan. Kelainan VSD disebabkan
malformasi embriogenik septum interventrikularis. A
• http://journal.fk.unpad.ac.id/index.php/jap/article/view/320
Epidemiologi
• Kasus ini diperkirakan terjadi di 1 dari 3.500 – 5000
kelahiran yang hidup, dengan rasio pria dan wanita.
Sekitar 5% sampai 7% dari keseluruhan penyakit
jantung bawaan. Sekitar 50% pasien dengan TGA
tidak didapatkan kelainan lain pada jantung dan
dikategorikan ke dalam isolat TGA, sisanya di
kategorikan complex TGA , yaitu kondisi TGA
bersamaan dengan kelainan jantung bawaan lain.

• Sumber : www.ncbi.nlm.nih.gov>pubmed
Hubungan penyakit jantung bawaan dengan penurunan kadar hb dan feritin

• Pada TGA kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan

sirkulasi darah paru terpisah dan paralel. Kelainan
hidup bayi yang lahir dengan kalinan ini sangat
tergantung dengan adanya pencampuran darah balik
vena sistemik dan vena pulmonalis.
Patofisiologi
Pirau kiri-ke-kanan pada tingkat ventrikel memiliki 3 konsekuensi
hemodinamik:

• Peningkatan beban volume LV

• Aliran darah paru yang berlebihan
• Mengurangi curah jantung sistemik
• Tekanan arteri paru yang meningkat

• Efek patofisiologis dari VSD berasal dari efek hemodinamik sekunder

dari pirau kiri-ke-kanan dan dari perubahan pembuluh darah paru.
Sumber : (Kapita Selekta Kedokteran, 2000; Webb GD et al, 2011; Prema R, 2013; AHA, 2014)
Prema Ramaswamy, MD,2015, Ventricular Septal Defects, medscape , https://emedicine.medscape.com/article/892980-
overview#a5
Tanda dan gejala TGA
• pasien akan tampak mengalami sianosis ringan sampai berat.
• Pada auskultasi terdengar bunyi jantung II tunggal yang disebabkan
oleh bunyi katup pulmonal yang bersembunyi di belakang katup
aorta.
• bising pansistolik atau bising kontinu melalui duktus arteriosus
Tanda dan gejala VSD
Manifestasi gejala klinis VSD tergantung pada ukuran defek dan
hubungan antara tahanan vascular paru dan sistemik. Gejala klinis
biasanya muncul saat bayi berumur 4-8 minggu, seiring dengan
menurunnya tahanan vaskular paru akibat adanya remodelling arteriol
paru.
1. VSD kecil
2. VSD sedang
3. VSD besar
4. Sindrom Eisenmenger
 Faktor resiko
1. Diabetes melitus gestasional
2. Terpapar rodentisida dan herbisida saat hamil
3. Penggunaan obat anti epilepsi saat hamil

Sumber : Martins P, Castela E. Transposition of the great arteries. Orphanet Journal

of rare disease. 2008; 3(27)
Diagnosis
Anamnesis
- Sianosis
- Keterlambatan pertumbuhan BB dan PB
Pemeriksaan Fisik
- Inspeksi
- Palpasi
- Auskultasi
Pemeriksaan Penunjang
1. Rontgen
2. EKG
• EKG pada TGA tanpa VSD biasanya normal namun
seringkali terjadi hipertrofi ventrikel kanan yang
ditandai dengan adanya deviasi axis kekanan dari
kompleks QRS dan mungkin juga hipertrofi atrium
kanan
• EKG pada TGA dengan VSD menunjukkan biventricular
hipertrofi disertai perbesaran atrium kiri
3. Echocardiography
Tampak a. pulmonalis berasal dari ventrikel sinistra dan aorta
berasal dari ventrikel dextra

Sumber :
Hassan R et al. Ilmu Kesehatan anak jilid 3. Jakarta: Bagian IKA FKUI. 1985
Martins P, Castela E. Transposition of the great arteries. Orphanet Journal
of rare disease. 2008; 3(27)
komplikasi
• Gagal jantung kronik
• Endokarditis infektif
• Terjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonar
• Penyakit vaskular paru progresif
• Kerusakan sistem konduksi ventrikel
• Sindrom Eisenmenger : Komplikasi ini terjadi pada PJB non-sianotik
yang menyebabkan aliran darah ke paru yang meningkat
• Serangan sianotik. Komplikasi ini terjadi pada PJB sianotik. Pada saat
serangan anak menjadi lebih biru dari kondisi sebelumnya, tampak
sesak bahkan dapat timbul kejang
tatalaksana
prognosis
Dubia Ad Bonam
Mengapa pada VSD ini ditemukan Sianosis ?
• Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan
aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikel
kanan.
• Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang
akhirnya dipenuhi darah, dan dapat menyebabkan naiknya
tahanan vascular pulmoner.
• Jika tahanan pulmoner ini besar, tekanan ventrikel kanan
meningkat, menyebabkan piarau terbalik, mengalirkan darah
miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri, menyebabkan
sianosis.
anatomi klinis
Source: http://www.ina-ecg.com/2016/08/anatomi-
Fisiologi COR
Hubungan penyakit jantung bawaan dengan penurunan kadar hb dan feritin

• Pada TGA kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan

sirkulasi darah paru terpisah dan paralel. Kelainan
hidup bayi yang lahir dengan kalinan ini sangat
tergantung dengan adanya pencampuran darah balik
vena sistemik dan vena pulmonalis.
Hubungan PJB dengan BB turun
Anak dengan PJB rentan mengalami masalah pada pertumbuhan dan
perkembangannya. Penelitian yang dilakukakan oleh Chen CW pada tahun
2004 melaporkan adanya keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan
pada anak dengan PJB dibandingkan dengan anak normal.
Banyak faktor yang berhubungan dengan kondisi tersebut antara lain
berkurangnya asupan kalori, malabsorpsi, peningkatan penggunaan energi.
Antropometri nellhause
https://tr.redsearch.org/images/5126532
 Screening perekembangan anak menggunakan KPSP. Normal Apakah Tidak?

• Kuesioner Praskrining untuk Bayi 6 bulan

1) Pada waktu bayi telentang, apakah ia dapat mengikuti gerakan anda
dengan menggerakkan kepala sepenuhnya dari satu sisi ke sisi yang
lain? (Kasus : Mencari Mainan Berputar)
2) Dapatkah bayi mempertahankan posisi kepala dalam keadaan tegak
clan stabil? (Bisa mengangkat Kepala)
3) Sentuhkan pensil di punggung tangan atau ujung jari bayi. (jangan
meletakkan di atas telapak tangan bayi). Apakah bayi dapat
menggenggam pensil itu selama beberapa detik?
4) Ketika bayi telungkup di alas datar, apakah ia dapat mengangkat dada dengan
kedua lengannya sebagai penyangga seperti padA gambar ? (Bisa Mengangkat
Badan)

5) Pernahkah bayi mengeluarkan suara gembira bernada tinggi atau memekik tetapi
bukan menangis?
6) Pernahkah bayi berbalik paling sedikit dua kali, dari telentang ke telungkup atau
sebaliknya? (Tengkurap harus dibantu)
9) Dapatkah bayi meraih mainan yang diletakkan agak jauh namun
masih berada dalam jangkauan tangannya?
10) Pada posisi bayi telentang, pegang kedua tangannya lalu tarik
perlahan-lahan ke posisi clucluk. Dapatkah bayi mempertahankan
lehernya secara kaku seperti gambar di sebelah kiri ? Jawab TIDAK
bila kepala bayi jatuh kembali seperti gambar sebelah kanan.
 Skoring
• Menghitung jumlah YA pada formulir KPSP
• Skor 9-10 : SESUAI
• Skor 7-8 : MERAGUKAN
• SKOR <6 : PENYIMPANGAN

Sumber MANUAL KETERAMPILAN KLINIK PEMERIKSAAN KUESIONER PRASKRINING PERKEMBANGAN

(PKPS), FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSIAS HASANUDIN MAKASSAR
Kebutuhan Nutrisi
• Sesuaikan dengan kemampuannya
• Atur jadwal makan
• Porsi kecil tapi sering
• Pilih makanan dengan kalori tinggi
Mengapa anak lahir tidak langsung menangis? Bagaimana
tatalaksananya?
• Bayi tidak langsung menangis bisa disebabkan oleh terjadinya asfiksia
• Asfiksia adalah kegagalan nafas secara spontan dan teratur pada saat
lahir atau beberapa saat setelah lahir
Pada bayi yang mengalami kekurangan oksigen akan
terjadi pernapasan yang cepat dalam periode yang
singkat. Apabila asfiksia berlanjut, gerakan pernafasan
akan berhenti, denyut jantung juga mulai menurun,
sedangkan tonus neuromuscular berkurang secara
berangsur angsur dan bayi memasuki periode apnea
yang dikenal sebagai apnea primer.
 Sumber : WHO. Buku saku
pelayanan kesehatan anak di
rumah sakit. 2009
Gambaran Ekokardiografi VSD
Gambaran ekokardiografi TGA

Sumber : Fulton DR, Fyler DC. D-Transposition of great Arteries. In pediatric Cardiology. 2nded.2006
Kesimpulan