Penyakit Jantung Bawaan Tetralogy of Fallot

cyanotic spell pada Anak

Grandyo Dirk Livingstone Umbu

Nombu
102016042
A9
 Skenario 4
Seorang anak laki-laki 18 bulan dibawa
ibunya ke IGD RS karena tiba-tiba bertambah
biru setelah menangis. Saat itu ibu segera
melarikan anaknya ke puskesmas terdekat dan
setelah diperiksa dokter mendiagnosis anak
menderita kebocoran jantung. Namun sampai
saat ini anaknya belum pernah mendapatkan
pemeriksaan lengkap. Keluhan sering batuk pilek
sejak kecil tidak ada, namun saat bayi bila
menyusui hanya sebentar-sebentar dan cepat
lelah. Pasien lahir spontan, ditolong oleh bidan,
langsung menangis dan tidak biru saat lahir.
 Identifikasi istilah : -

Rumusan Masalah : Anak laki-

laki 18 bulan dengan keluhan
bertambah biru setelah
menangis
 Analisa Data
Anamnesis Patogenesis

Pemeriksaan Fisik Manifestasi Klinis

Pemeriksaan
Komplikasi
Penunjang

Diagnosis Kerja Penatalaksanaan

Diagnosis banding Pencegahan

Etiologi Prognosis
Rumusan Masalah
Epidemiologi Kesimpulan
 Anamnesis
• Identitas pasien : seorang anak laki-laki 18 bulan
• Keluhan utama : biru setelah menangis.
• Riwayat penyakit sekarang : menyusui sebentar
dan cepat lelah.
• Riwayat penyakit dahulu
• Riwayat keluarga
• Riwayat kehamilan : Bayi lahir spontan di bidan
dan langsung menangis.
• Riwayat makanan
• Riwayat imunisasi
• Riyawat pengobatan
 Pemeriksaan Fisik
• Keadaan umum, kesadaran dan TTV : Tampak
sakit berat, kompos mentis nadi 150x/menit,
pernapasan 52x/menit, dan suhu 36,3°C.
• Pemerikaan jantung
- Inspeksi : Clubbing finger(+)
- Palpasi : ---
- Perkusi : ---
- Askultasi : Hasil: murmur sistolik ics 2
 Pemeriksaan penunjang
1. Pemeriksaan Lab
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin
dan hematokrit akibat saturasi oksigen
yang rendah
2. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta , overriding
aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,
penurunan ukuran arteri pulmonalis dan
penurunan aliran darah ke paru-paru
3. Radiologi
Gambaran khas jantung tampak apeks jantung
terangkat
sehingga seperti sepatu (boot shape) akibat
hipertrofi
ventrikel kanan

4. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke
kanan,
tampak pula hipertrofi ventrikel kanan
 Manisfestasi klinis
 Pada auskultasi terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum tengah sampai
bawah.
 Sianosis/kebiruan terutama pada bibir dan kuku
 Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu.
 Sesak napas jika melakukan aktivitas dan kadang disertai kejang atau pingsan.
 Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar
kuku jari tangan membesar).
 Pertumbuhan dan perkembangan anak berlangsung lambat.
 Berat badan bayi sulit bertambah
 Working diagnosis: TOF cyanotic
spell
klinis menunjukan 4 kelainan
anatomi yaitu
1. Stenosis pulmonal
2. Ventricular septal defect (VSD)
3. Deviasi katup aorta kanan
sehingga kedua ventrikel
bermuara ke aorta (overriding
aorta)
4. Hipertrofi ventrikel kanan.
 Cyanotic spell
• cyanotic spells adalah serangan sianosis, hypoxic spells atau tet spell. Spel hipoksik terjadi
pada bayi dengan tetralogy fallot. Mekanisme terjadinya spel hipoksik sampai saat ini belum
jelas, diduga disebabkan oleh interaksi beberapa faktor. Spel hipoksik ditandai dengan bayi
mengalami agitasi dan iritabilitas
• Hiperpnea (nafas cepat dan dalam), sianosis yang bertambah berat diikuti dengan kejang,
sinkope dan tidak sadar.
• Pada saat spel hipoksik biasanya biasanya bising jantung tidak terdengar karena minimalnya
aliran darah yang melalui RV outflow yang obstruksi.
 Pulmonal Atresia (PA)
Sianosis terlihat lebih dini dibandingkan dengan pada Tetralogi of Fallot, yaitu dalam hari-hari
pertama pasca lahir. Pemeriksaan fisik tidak terdengar bising di daerah jalan keluar ventrikel
kanan, namun mungkin terdengar bising di daerah anterior atau posterior, Jantung dapat
membesar dan hiperaktif dan terjadi gagal jantung pada usia bayi. Terdapatnya hipertrofi
ventrikel kanan pada EKG serta adanya sianosis dapat menyingkirkan diagnosis duktus
arteriosus persisten.
 Double outlet right ventrikel (DORV)

• kelainan jantung bawaan di mana aorta dan arteri pulmonalis sebagian atau
seluruhnya keluar dari ventrikel kanan. Pada keadaan tersebut, tidak ada
pembuluh darah yang keluar dari ventrikel kiri, dan darah dari ventrikel kiri
bercampur dengan darah dalam ventrikel kanan sehingga tampak seperti
gambaran Ventricular Septal Defect (VSD).
• Gejala klinis :
• bayi minum sering berhenti, saat menyusu tampak berkeringat dan napas
terengah-engah sering melepaskan puting susu ibu atau botol minumnya. Nafsu
makan kadang-kadang kurang. Sering menderita radang saluran pernapasan
ditandai dengan demam, batuk-batuk dan sesak napas.
Transposition of great arteris (TGA)
• Transposition of Great Arteries (TGA) merupakan abnormalitas kongenital dimana
arteri-arteri besar mengalami transposisi. Pada kelainan jantung ini, aorta dan
arteri pulmonal mengalami transposisi sehingga aorta keluar dari ventrikel kanan
dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.
• Gejala klinis
• sianosis progresif yang timbul dalam beberapa jam pertama atau beberapa hari
pertama kehidupannya,Bayi sangat biru dan asidosis,terjadi gagal napas dan gagal
jantung.Pada rontgen toraks jantung sedikit membesar dan dikatakan tampak
seperti sebuah telur yang berbaring pada satu sisinya.
 Etiologi
• Endogen:
– genentik (kromosom)
– Anak sebelumnya menderita PJB
– Riwayat keluarga : PJ, DM, Hipertensi
• Ekso:
– Sinar x
– Alkohol
– Gizi
– Usia +40
– rubella
 Tata Laksana
• Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan
afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis, juga untung mengurangi aliran
darah balik ke jantung.
• Berikan morfin sulfat dengan dosis 0,1-0,2 mg/kg secara subcutan atau intravena
yang bertujuan untuk menekan sentra pernafsan dan mengurangi hyperpnea, juga
menurunkan tonus simpatetik dan menurunkan konsumsi oksigen
• Propanolol 0.01-025mg/kg IV perlahan lahan untuk menurunkan denyut jantung.
 Operasi
• BT-shunt (Blalock Taussig shunt): dianastomosis sisi dari arteri subklavia ke
arteri pulmonal
• Waterson shunt: membuat anastomosis intraperikardial dari aorta
asenden ke arteri pulmonal kanan.
• Total korektif: penutupan VSD, valvotomi pulmonal dan reseksi
infundibulim yang hipertrofi
 Komplikasi
• hipoksia berat dan kematian mendadak dari
disritmia.
• Komplikasi lain dapat terjadi setelah
anastomosis balock taussig yaitu pendarahan,
emboli atau thrombosis serebri, gagal jantung
kongestif.
 Prognosis
• Umumnya prognosis buruk pada Penderita
TOF tanpa operasi.

• Penderita TOF derajat sedang dapat hidup

sampai umur 15 tahun.
• Ancaman anak dengan TOF adalah abses otak
pada umur sekitar 2-3 tahun.
 Kesimpulan
• Anak tersebut didiagnosis menderita tetralogy
of fallot (TOF) dengan cyanotic spell. Anak
terlihat sianosis sehabis menangis kuat.
Pemeriksaan ekstremitas juga menunjukan
clubbing finger yang juga merupakan salah satu
gejala dari TOF. Apabila anak mengalami
hipoksia menandakan bahaya, anak harus
ditangani dengan segera.