The Acquired Metabolic Disorders

of the Nervous System

 OUTLINE
01 PENYAKIT METABOLIK YANG
MENYEBABKAN PENURUNAN
KESADARAN ( KEBINGUNGAN,
STUPOR SAMPAI KOMA)

02 PENYAKIT METABOLIK YANG

MENYEBABKAN GEJALA
EXTRAPIRAMIDAL YANG PROGRESIF

03 PENYAKIT METABOLIK YANG

MENYEBABKAN ATAXIA CEREBELLAR

04 PENYAKIT METABOLIK YANG

MENYEBABKAN GANGGUAN
PSIKOSIS DAN DEMENSIA

2
 PENDAHULUAN
ENSEFALOPATI?
KEGAGALAN
BEBERAPA
SYSTEM ORGAN JANTUNG DAN SIRKULASI

PARU-PARU DAN RESPIRASI

GINJAL, HATI, PANKREAS

KELENJAR ENDOKRIN

TERAPI DIRUANG LINGKUP ILMU

REVERSIBEL JIKA DISFUNGSI PENYAKIT DALAM  NEUROLOG HARUS
SISTEMIK DIKENDALIKAN TERLATIH DALAM PENGOBATAN
DENGAN BAIK PENYAKIT DALAM

3
 KLASIFIKASI

4
 PENYAKIT METABOLIK YANG MENYEBABKAN PENURUNAN
KESADARAN ( KEBINGUNGAN, STUPOR SAMPAI KOMA )
“METABOLIK ENSEFALOPATI”

• GANGGUAN METABOLISME  GANGGUAN KESADARAN .

• PERLU DIPERTIMBANGKAN KETIKA RADIOLOGI ( Head CT ) DAN
ANALISA CAIRAN SEREBROSPINAL (CSF) NORMAL

• TANDA ENSEFALOPATI METABOLIK REVERSIBEL : KEBINGUNGAN

 DISORIENTASI, KURANG PERHATIAN DAN DISERTAI GEJALA
ASTERIXIS, TREMOR, DAN MIOKLONUS, TANPA GEJALA DEFISIT
FOKAL OTAK  BERTAHAP MENJADI STUPOR DAN KOMA
• KEJANG  HIPONATREMIA DAN HYPEROSMOLARITY

PEMERIKSAAN LABORATORIUM SANGAT PENTING

BIASANYA DIPERIKSA: SERUM NA, K, CL, CA, MG,
GLUKOSA, HCO3, TES FUNGSI GINJAL,HATI ,TIROID,
OSMOLALITAS DAN ANALISA GAS DARAH

5
 HYPOXIC-ISCHEMIC ENCEPHALOPATHY
Kondisi Medis Yang Paling Sering
Menyebabkannya
O2 << AKIBAT
GAGAL PARU-PARU Penurunan Perfusi Otak Secara
DAN PERNAPASAN Global

Hipoksia Karena Obstruksi Jalan

Nafas
Kelainan Yang Melumpuhkan Otot
Pernapasan

Keadaan Khusus Keracunan Karbon

PERFUSI << AKIBAT Monoksida. (Hipoksia Non-iskemik).
JANTUNG DAN SIRKULASI

Kekurangan Pasokan Oksigen Ke Otak Adalah Hasil Dari Kegagalan

Perfusi Otak (Iskemia) Atau Berkurangnya Jumlah Oksigen Arteri Yang
Bersirkulasi Baik Saturasi Dan Atau Hemoglobin (Hipoksia).
6
 FISIOLOGI AKIBAT HIPOKSIA DAN ISKEMIA

AUTOREGULASI Jika TD otak < 60- AUTOREGULASI

Mendilatasi 70 mmHg Meningkatkan Aliran
Pembulah Darah Kompensasi  > Darah Otak. PO2 25
Ferifer. Ekstraksi O2 mmHg  > 400 %

1 2 3

Radikal bebas  Secara Seluler  Kerusakan Infark Inkomplit Di

disolusi membrane Edema Sitotoksik Kortek,subkortek Zona Perbatasan
 pembengkakan  Glutamat dan Dan Cerebellum. Antara Arteri
endoltel dan oklusi influk Ca  Batang Otak Dan Serebral Utama
sirkulasi  aktifkan kinase  Medulla Spinalis
no-reflow Kematian sel Relative Resisten
Phenomenon
7
 MANIFESTASI KLINIS
Hipoksia Ringan Kebingungan Gangguan Visual
Gangguan
01 Tanpa Penurunan
Kesadaran
Sulit Memusatkan Verbal Memori
Jangka Panjang Koordinasi
Perhatian

Penurunan
02 Iskemik Berat Kesadaran
Sampai Koma

Postur Babinski Positif

Koma Berlanjut
03 Kerusakan Total Deserebrasi
Positif
Bilateral

Pasien Koma Dengan Pernapasan dan

Fungsi Batang Otak intake  Aktivitas Jantung Stabil  Koma
Prognosis Baik Ireversibel  Persistent vegetative State

Kematian otak  Hilang semua reflex batang otak  nafas spontan (-) 
EEG isoelektrik  Hanya jantung yang berfungsi.
8
 TEMUAN RADIOLOGI

Tidak Tampak Perbedaan Antara Gray Matter Dan White Matter Otak (Gbr. 39-1) Infark Menjadi
Jelas Di Zona Perbatasan Antara Arteri Serebral Anterior, Medial, Dan Posterior (Gbr. 39-2) Pola
Kerusakan Otak, Terlihat Juga Pada Keracunan CO, Terdiri Dari Kerusakan Striatal Yang Lebih
Jelas Ketika Pemeriksaan Radiologi Dibandingkan Dengan Gambaran Klinis (Gbr. 39-3).
9
 Sindrom Neurologis Post-Hipoksik

Koma Atau Stupor Yang Choreoathetosis dan

Persisten Cerebellar Ataxia

Demensia Dengan Atau

Intention or Action
Tanpa Gangguan
Myoclonus
Ekstrapiramidal

Sindrom Ekstrapiramidal
(Parkinson) Dengan Kondisi Amnesia
Gangguan Kognitif

Jika hipoperfusi mendominasi :

1. Agnosia visual termasuk Balint syndrome dan cortical blindness menunjukkan adanya
watershed infark diantara arteri serebral medial dan posterior.
2. Kelemahan lengan proksimal dan bahu, terkadang disertai kelemahan panggul (man in
the barrel syndrome), lokasi infark diantara arteri serebral medial dan anterior.
10
 Delayed Posthypoxic Encephalopathy and
Leukoencephalopathy

Fenomena Yang Relatif Tidak

Umum Dan Tidak Dapat Dijelaskan

Perbaikan Sempurna Dan Kambuh

Setelah 1-4 Minggu

Ditandai Dengan Apatis,kebingungan,

Irritabilitas, Dan Kadang-kadang Agitasi
Atau Mania
Berkembang Menjadi Kelemahan, Jalan
Menyeret, Kekakuan Dan Spastik,
Inkontinensia , Koma, Dan Kematian
Setelah 1 Hingga 2 Minggu

11
Prognosis Dan Pengobatan Hypoxic Ischemic
Encepalopathy

Terapi awal untuk Clonazepam 8-12 mg

mencegah kerusakan untuk kejang
lanjut  Hipoksia  O2
tambahan

Mengurangi Suhu inti  Kejang parah 

Terapi Hipotermia Midazolam
( 32- 34 c )
Obat vasodilator,
penghambat glutamat,
Kortikosteroid untuk antagonis opiat, dan Ca
Edema otak Channel bloker tidak ada
manfaat

Prognosis tergantung Fungsi Batang Otak ,Buruk jika

1. Reflek kornea negatif
2. Reflek pupil negative
3. Tidak ada respon terhadap nyeri
4. Tidak ada respon motorik
12
 KERACUNAN KARBON MONOKSIDA

CO Racun Eksogen  Afinitas 200x O2  << Kadar

O2 darah  Toksisitas Jantung  Gagal Jantung 
Otak Hipoksia Dan Asidosis Lama  Gejala Neurologis

Gejala awal ( COHb 20-30% )  sakit kepala, mual,

dispnea, kebingungan, pusing, dan kecanggungan.
( COHb 50-60%)  kebutaan, cacat bidang visual,
dan papilledema sampai koma, deserebrasi dan kejang

Gejala Extrapyramidal (gaya berjalan parkinsonian dan

bradikinesia) timbul setelah 1-3 minggu setelah
paparan  lesi di globus pallidus secara bilateral dan
terkadang bagian dalam putamen.(F.39.5)

Perawatan awal dengan pemberian hiperbarik oksigen

jika COHb > 40 % atau koma dan atau kejang (Myers
et al). diberikan 3 sesi hiperbarik dalam 24 jam pertama

13
 High-Altitude (Mountain) Sickness
Kelainan Ini Merupakan Tipe Lain Dari Hipoksia Serebral. Ini Ditumbulkan
Akibat Seseorang Daratan Rendah Berpindah Ke Daerah Yang Lebih Tinggi

GEJALA

Sakit Kepala, Anoreksia, Mual

Dan Muntah, Kelemahan, Dan
Insomnia Muncul Ketinggian
Di Atas 8.000 Kaki GEJALA

Ataksia, Tremor, Kantuk,

Kebingungan Ringan, Dan
Halusinasi. Pada 16.000
Kaki.
Perdarahan Retina dan
edema otak  lebih tinggi.

Dikaitkan dengan Ekspresi berlebihan VEGF, karena efeknya pada permeabilitas

pembuluh darah  edema serebral
hipertensi pulmonal, cor pulmonale, dan polisitemia sekunder adalah fitur utama.
Biasanya ada hypercarbia, gangguan mental ringan, sakit kepala dimalam hari, dan,
kadang-kadang dijumpai papilledema

14
 PENYAKIT PARU HIPERKAPNIA

Peningkatan PCO2, dan Penurunan PO2 arterial

 Asidosis Respiratorik

Gejala  Nyeri Kepala,

Penyakit PPOK : Emfisema, Ngantuk Intermitten, Sulit
Penyakit Paru Fibrotic, Memusatkan Perhatian,
Kelemahan Neuromuscular Pengurangan Aktivitas
Psikomotor,sering Lupa

Terapi Gagal Jantung,

Phlebotomy Untuk
Terapi paling effektif
Mengurangi Viskositas
adalah VTP
Darah, Dan Antibiotic Untuk
Mengurangi Infeksi Paru

Papiledema, mioklonus, dan asteriksis sangat

membantu dalam menegakkan diagnosis.
15
 HIPOGLIKEMI ENSEFALOPATI
 Kadar Glukosa pada otak Gejala awal timbul jiks KGD <
normal 1-2 gr Masuk ke 30 mg/dL,
otak melalui Glikolisis  Keringatan, nyeri kepala,
Glikogen palpitasi, dan ansietas. Dapat
 Oksidasi 1 mole glukosa Berkembang  kebingungan,
membutuhkan 6 mole O2 mudah mengantuk atau bisa
 85-90 % teroksidasi saja menjadi hiperaktivitas dan
sisanya  pembentukan gangguan sikap sampai
protein Neurotransmiter Renjatan mioklonus dan kejang.
dan GABA

Etiologi KGD < 10 Mg/Dl

1. Overdosis Insulin Eksogen Koma Mendalam, Dilatasi
2. Tumor Pancreas Pupil, Kulit Pucat, Respirasi
3. Kekurangan Glikogen Pada Dangkal, Pulse Lambat Dan
Liver Hipotonia,  “Medullary
4. Gangguan Simpanan Glikogen Phase” Dari Hipoglikemia
Pada Bayi
5. Hipoglikemia Idiopatik Pada
EEG Dapat Berubah  Keterkaitan Belum Jelas
Neonatal Dan Bayi
Kerusakan  Kortek Serebri  Jaringan Yg Rusak 
6. Hipoglikemia Subakut Dan
Mikroglia Dan Astrosit
Kronik Dari Hipertrofi Islet Cell
Tatalaksana
Dan Islet cell Tumor Pancreas
Koreksi Hipoglikemia Secept Mungkin.Hipotermia Mencegah
Kerusakan (Belum Terbukti) Kejang Tidak Dapat Dihentikan
Dengan Obat Anti-epileptik Apabila hipoglikemia Tidak
116
Dikoreksi.
 HIPERGLIKEMI ENSEFALOPATI
(1) Hiperglikemia Dengan Ketoasidosis
(2) Hiperglikemia Hyperosmolar Nonketotik.
01 02

Gejala  Dehidrasi, nyeri Gejala  Poliuria,

kepala, nyeri abdominal, Kelelahan, Kebingungan,
mulut yang kering,koma, Stupor Atau Koma
dan pernafasan Kussmaul
Sering Pada Lansia
KGD > 400mg/Dl, Ph Penggunaaan Duretik
Darah < 7.20, Dan Kadar Osmotik meningkatkan
Bikarbonat < 10 Meq/L. Resiko. Kejang dan kelainan
Badan Keton Dan Beta- fokal seperti hemiparesis,
hydroxybutyric Acid Akan defek hemisensori,
Meningkat Pada Darah koreoatetosis, atau defek
Dan Urin. Glikosuria visual lebih sering terjadi

Substitusi Cairan Harus hati-hati, dengan salin isotonis dan

potassium. Koreksi hiperglikemia cukup dengan jumlah insulin
dosis kecil.
17
 KOMA HEPATIKUM
“HEPATIK ENSEFALOPATI”
Keadaan Insufisiensi Hati Kronis Diikuti Episode Pingsan, Koma, Dan Gejala
Neurologis Lainnya  “ Hepatik Ensefalopati “
Faktor Predisposisi Tambahan  Hipoksia, Hipokalemia, Alkalosis Metabolik,
Diuresis Berlebihan, Penggunaan Obat Hipnotik Sedatif, Dan Konstipasi

Gambaran Klinis Akut, Subakut  Gangguan Kesadaran, Pertama

Perlambatan Mental Dan Kebingungan, Sesekali Hiperaktif, Demensia
Ringan Yang Ireversibel Dan Gangguan Postur Dan Gerakan (Meringis,
Tremor, Disartria, Ataksia Dari Gaya Berjalan, Koreoatetosis)

MRI Pada Ensefalopati Hepatik Kronis Sering Menunjukkan Intensitas Sinyal

Simetris Tinggi Pada Sekuens Berbobot T1 Dalam Globus Pallidus, Pada
Akut, Daerah Hiperintensitas T2 Abnormal Di Seluruh Belahan Otak Terlihat,
Paling Sering Melibatkan Insula, Thalamus, Dan Cingulate.

Hipotesis Hepatik Ensefalopati Dikaitkan Dengan Kelainan Metabolisme Dan

Kelebihan Ammonia Yang Berlebih Di Sirkulasi Sistemik Yang Mengganggu
Metabolism Otak.
Peningkatan Konsentrasi Amoniak Menghambat Metabolisme Gaba Oleh
Astrosit Dan Meningkatkan Transmisi Saraf Gabanergik  Kelainan Glial 
Pembengkakan Otak

18
TERIMA KASIH