SYNDROMA GUILLAIN

BARE
 Incidens & Etiologi
 A syndrome rather than a disease
 Incidence: 2/100.000 per th
(Annual incidence: 0.4 – 1.7/ 100.000)
 Jarang terjadi pada umur kurang dari 1 th
 Laki-laki : wanita = 1.5:1
 The most common cause of acute flaccid
paralysis in all ages
 Sebab: tak jelas, 1-3 mg setelah infeksi virus,
bakteri, atau imunisasi, penyakit imuno
defisiensi, trauma, bedah, keganasan (jarang)
 Digolongkan sbg penyakit demyelinisasi saraf
dan digolongkan juga sebagai penyakit
autoimun
 Perubahan patologi
 Infeksi – radang (inflamasi) – terbentuk antibodi - infiltrasi
sel limfosit dan makropag perivaskuler pada serabut saraf –
pelepasan cytotoxic substances – kerusakan pada sel
schwan - demyelinisasi (kerusakan selubung myelin) hingga
sekunder degenerasi saraf. Jika selubung myelin rusak ->
konduksi saraf terganggu bahkan terhenti
 More severe inflammation at the junction of dorsal and
ventral roots at the site of the dural attachment.
 Mekanisme autoimun
 Terdiri dari 3 fase:
 Fase progresif, bbrp hari-4 minggu & tak lebih dr 8 minggu
(days to weeks, max. 6 weeks. Period of major
complications)
 Fase datar (plateau), 2 hari –3 minggu & tak lebih dr 7
minggu
 Fase penyembuhan (rekonvalesen), bbrp minggu - bulan &
kurang dari 6 bulan
 Tanda & Gejala
Gejala awal demam sub fibril, paraesthesia (glove stocking)
nyeri (ke pinggang, sendi-sendi, otot), mulai terjadi
kelumpuhan
Ggn Motorik:
 Progresif: 50% pd 2 mg; 80% 3 mg; 90% 4 mg.
 Simetris, jarang yang asimetris
 Ascending progression – most common (distal ke
proksimal)
Hanya 5 – 10% upper >> lower dan 5-10% proximal >>
distal
 Dpt ringan mengenai kedua tungkai, tp dpt pula
memberat hingga lumpuh keempat anggota dlm waktu 72
jam, bahkan n. cranialis ikut terkena (lesi n VII bilateral
50% kasus, n IX, n. XII) dan menjadi berbahaya jika otot-
otot pernapasan mengalami paralisis (n. X dan n spinalis
segmen cervical atas)
 Ggn sensorik
 40% nyeri atau paresthesias
 Umumnya ringan dibanding dgn ggn motorik
 Sensasi dalam tidak terpengaruh
 Ggn sensasi pd kedua tangan & kaki (glove
stocking)
 Hipotoni - atonia
 Hiporefleksia - arefleksia
 Ggn otonom jarang , tp bila ada dapat
mengancam nyawa, seperti: takikardi, tek
darah berfluktuasi, retensi urine
 15-20% progresifitas dapat mengakibatkan
kegagalan respirasi
 Gilroy & Meyer
Kriteria menurut Gilroy & Meyer (positif bila
terdapat 5 dr 6 kriteria di bawah ini)
 A: kelumpuhan flaksid, timbul akut, bersifat
difus, simetris, bisa disertai lesi facial bilateral
 B: Ggn sensoris subyektif & obyektif yg biasanya
lebih ringan drpd ggn motorisnya
 C: Penyembuhan sempurna terjadi dalam 6 bln
 D: Peningkatan protein dlm LCS yg tajam mulai
minggu 2, dengan/tanpa pleositosis ringan
(disosiasi sito albumin)
 E: Deman subfibril/peningkatan suhu selama
kelumpuhan
 F: Leukosit normal/lekositosis ringan, LED
normal
 Mc Farland
Kriteria menurut Mc Farland (positif bila 5 kriteria
di bawah ini ada)
 A: kelumpuhan setelah infeksi non spesifik, tp bukan
akibat infeksi/peny lain yg berhub dgn poliradikulopati
 B: Tdp ggn sensasi, tp lebih ringan drpd ggn
motoriknya
 C: kelumpuhan LMN yg cepat, simetris, mulai dr
tungkai ke lengan atau hanya proksimal, distal atau
keduanya
 D: Lekosit pd LCS kurang dr 10 sel/mm3
 E: Protein pd LCS lebih dr 60 mg%
 Differential Diagnosis
Hypotonia,
Bilateral strokes pleocytosis
Cerebral


 Acute cerebellar ataxia
 Cerebellar  Transverse myelitis
Compressive myelopathy
 Spinal level


 Poliomyelitis (wild/ vaccine)

 Anterior horn cell  Toxic neuropathy
 Peripheral nerve  Diphtheria
 Porphyria
 Tick paralysis Asymmetric,
encephalopathy  Botulism
pure motor
 Myasthenia gravis
 Neuromascular blocking agents
 Neuromascular junction Acute inflammatory myopathies Ptosis,
 Metabolic: periodic paralysis
reflexes
 muscle
Constipation,
swallow
Proximal
weakness
Yang membedakan dgn polineuropathi yg
lain adalah:
 Peningkatan protein dlm LCS yg tajam
sampai minggu 2 atau 3 bisa menyebabkan
papilloedema
(elevated protein – 80-200 mg/dl , after 1 week)
 Leukosit normal, tp sekitar 20% kasus tjd
lekositosis ringan sampai 50 cell/mm3
(normal cell count – up to 10 lymphocytes)
 LED normal atau dalam batas normal
 Terapi medis
Umum
 Terutama supportive pd pasien dgn
kelumpuhan
 Ventilator mungkin tracheostomy, jika
dibutuhkan
 Monitor tanda vital
 Terapi immunosupresive, misal dengan
kortikosteroid
 Neurotropik

Khusus
 Plasmapheresis atau Plasma exchange with
albumin 5%
 Intravenous immuniglobulins (IVIG): 2 g/ Kg
over 2-4 days (Mean time to improve in 1 grade in GMDS was 20
days in the IVIG group vs 62 days in the control dan Walk unaided: mean 20
days vs 100 days)
 Prognosis
Baik bila:
 Usia lebih muda
 Selama sakit tdk memerlukan pernapasan bantuan
 Perjalanan penyakit lambat (fase progresif kurang dr 3
minggu), tak terjadi paralisis total (fungsi saraf perifer
relatif normal)
 90% sembuh sempurna, 60-80 % tjd pd 6 bln pertama
(1-6 bln,hingga 12 bulan)

Buruk
 Kematian 1,7-5% (2-3%) tu komplikasi sistem
pernapasan
 Menimbulkan gejala sisa kecacatan pd 25-30% kasus
(20% cacat berat, 10% cacat sedang)

Kekambuhan 3 % (jarang)
 Gejala sisa
 Drop foot, tremor postural, parese
fasialis, kelumpuhan di ekstremitas,
ggn sensorik, hiporefleksia
 Gejala sisa berlangsung lebih dr 1

th, kemungkinan sembuh

sempurna sangat kecil