SAFIRA DHIA RAHMAWATY

1910017031 Tutorial Klinik

Laboratorium Ilmu Bedah
PEMBIMBING : DR. SANTI RINI SP.BA Divisi Bedah Anak
KASUS
oBayi usia 5 hari dengan berat badan 2400 gr
oMemiliki keluhan keluar air liur sejak lahir
ANAMNESIS
o Sejak kapan air liur keluar ? (saat lahir, saat inisiasi menyusui dini) (Apakah saat
lahir ada obstruksi nafas ? snorring)
o Apakah air liur terus menerus keluar ?
o Seperti apakah cairan liur yang keluar ?
oApakah bayi pernah tersedak saat mengeluarkan liur ?

Keluhan penyerta ? Batuk, Dispneu, Demam, Muntah, Kembung, Keadaan BAB

dan BAK
ANAMNESIS
oRiwayat kehamilan (Apakah bayi lahir normal ? Berapa minggu usia kehamilan saat
dilahirkan ? Apakah BBLR ? Apakah ibu ditemukan polihidroamnion ?)
oRiwayat penyakit keluarga
oRiwayat penyakit ibu
oRiwayat pengobatan
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum bayi ( kesadaran, kesan umum)
oKepala : normocephali?
oMata : konjunctiva anemis ?, sklera ikterik ?
oTelinga : apakah ada mikrotia?, sekret ?
oHidung : apakah bernafas dengan cuping hidung ? Apakah keluar sekret ?
oMulut : apakah palatum memiliki lekukan celah? Apakah ditemukan tanda
sianosis?
PEMERIKSAAN FISIK
Thorax
I : Trakea, simetris tulang klavikula kanan kiri, retraksi dinding otot pernafasan ?
P : nyeri ? Benjolan?
P : apakah bunyi suara sonor atau redup?
A : apakah ditemukan bunyi vesikuler ?, rhonki ?, wheezing ?

Jantung
I : Iktus kordis ?
P : iktus cordis teraba di ?
P : batas jantung
A : BJ I BJ II? bising ?
PEMERIKSAAN FISIK
Abdomen
I : apakah ditemukan distensi atau kembung ?
A: bising usus ?
P : Soepel?
P : Timpani ?
PEMERIKSAAN FISIK
Anogenital
Genitalia laki-laki/perempuan
Inspeksi perineal
Lubang anus? Letak lubang anus?
Perineum datar? Mekonium?
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Foto Polos Toraks dan Abdomen
CT-Scan
Pemeriksaan Lab : Darah lengkap, urin
DIAGNOSIS BANDING
oTrakeomalacia
oRefluks Gastroesophageal

oAtresia Esofageal
oTrakeoesofageal Fistula
EDUKASI
Menjelaskan keadaan pasien tentang kelainan kongenital yang dimiliki
Menyarakan agar dilakukan pembedahan untuk mencegah kompliksi gangguan
pernafasan.
TINJAUAN PUSTAKA
DEFINISI
Atresia esofagus adalah kelainan kongenital dimana terdapat sumbatan pada
esofagus baik sumbatan total maupun sumbatan parsial.

Pada sumbatan parsial adanya sumbatan esofagus yang menyatu dengan trakea
membentuk fistula sehingga dapat disebut fistula trakeosofagus.
EPIDEMIOLOGI
Insidensi atresia esofagus maupun fistula trakeoesofagus yaitu 1 diantara 2.500
hingga 3.000 kelahiran.
Laki-laki lebih sering mengalami dibanding perempuan
Resiko lebih tinggi 20% pada bayi yang memiliki saudara dengan kelainan atresia
esofagus
Resiko 6x lebih berpotensi pada bayi kembar
Adanya penggunaan pil kontrasepsi yang berkepanjangan pada ibu
Adanya penggunaan obat-obatan diabetes
Kelainan kromosom atau trisomi 18 dapat berisiko menyebabkan atresia esofagus
ETIOLOGI
Pada minggu keempat kehamilan, foregut mulai berdifensiasi.
Diferensiasi foregut selesai pada minggu keenam dan ketujuh. Apabila differensiasi
yang tidak sempurna dalam memisahkan diri masing-masing membentuk kelainan
pada esophagus dan trakea.
Perkembangan sel ectodermal dan entodermal yang tidak lengkap sehingga
menyebabkan terjadinya atresia.
Perlekatan dinding lateral usus anterior yang tidak sempurna sehingga terjadi
fistula tracheosofagus.
Atresia esofagus dan trakeoesofagus fistula terbentuk tidak sempurna disebabkan
gangguan proses apoptosis
PATOFISIOLOGI
Pada atresia esofagus apabila lumen esofagus buntu maka terjadi pengumpulan
mukosa esofagus yang tidak bisa diturunkan kedalam lumen distal esofagus dan
menyebabkan penumpukan mukosa sehingga air liur selalu dikeluarkan.
Apabila air liur masuk ke dalam lumen trakea akan menyebabkan bayi tersedak.
Pada atresia esofagus disertai fistula distal maka isi lambung dapat masuk ke lumen
trakea dan dapat masuk hingga lumen bronkial.
Karena lumen trakea harus berbagi ruang antara ruang untuk masuk nutrisi dan
udara sehingga ventilasi udara tidak terlalu adekuat.
Ventilasi yang menurun akan menyebabkan kolaps paru sehingga bayi dapat
mengalami ateletaksis kemudian apabila terinfeksi akan mengalami gejala
pneumonia.
 Udara dapat masuk ke lambung dan usus yang menyebabkan dilatasi dan terjadi
distensi abdomen.
KLASIFIKASI
ATRESIA ESOFAGUS DENGAN FISTULA DISTAL (GROSS TYPE C). Dalam
anomali ini, esofagus proksimal yang sangat melebar memiliki dinding yang menebal dan
turun ke mediastinum superior, biasanya ke titik antara vertebra toraks kedua hingga ketiga
atau keempat. . Esofagus distal ramping dan memiliki dinding tipis.

ATRESIA ESOFAGUS TANPA TRAKEAESOFAGUS FISTEL (GROSS TYPE A).

Esofagus proksimal dan distal berakhir di mediastinum posterior. Ujung proksimal
berdilatasi dan memiliki dinding yang menebal. Jika tidak ada fistula proksimal. Esofagus
bagian atas berakhir setingkat vena azygos. Esofagus distal pendek dan sering disertai oleh
pita fibrotic membuat jarak antara kedua segmen cukup besar dan biasanya saling
menghalangi dan perlu dilakukan anastomosis segera.

ATRESIA ESOFAGUS DENGAN FISTULA PROKSIMAL (GROSS TYPE B)

Hubungan fistula proksimal pada pasien dengan atresia esofagus murni. Fistula biasanya
terletak di aperture toraks atau lebih tinggi di leher. Meskipun panjangnya terbatas,
diameternya mungkin bervariasi dari kecil hingga besar. Jika tidak didiagnosis sebelum
operasi, mungkin dicurigai selama perbaikan operasi ketika gelembung terlihat pada
pembukaan kerongkongan proksimal.
 
ATRESIA ESOFAGUS DENGAN TRAKEOESOFAGUS FISTULA
PROXIMAL DAN DISTAL (GROSS TYPE D)
Insiden EA dengan fistula proksimal dan distal diperkirakan <1%. EA dengan fistula
distal dan fistula proksimal juga telah dijelaskan. Penemuan dilaporkan dengan
adanya obstruksi membranosa esofagus yang lengkap bersama dengan TEF untuk
berkomunikasi dengan kedua bagian dari esophagus.

TRAKEOESOFAGUS FISTULA TANPA ATRESIA ESOFAGUS (GROSS

TYPE H)
TEF tipe H tanpa atresia biasanya dapat menjadi bagian dari asosiasi VACTERL. Ini
terjadi dengan kejadian sekitar 4%. Fistula dimulai dari dari menyatunya selaput
yang mengalami epitelisasi ke trakea dan berhubungan secara kaudal untuk
memasuki kerongkongan. Biasanya pendek, meskipun diameternya mungkin
bervariasi. Fistula biasanya terletak di celah intrercosta atau lebih tinggi dari leher.
 
Lebih dari 50% bayi dengan atresia esofagus memiliki 1 atau lebih kelainan
tambahan. Sistem yang terlibat adalah :
Kardiovaskuler (29%)
Anorektal (14%)
Genitourinari (14%)
Gastrointestinal (13%)
Vertrebral/skeletal (10%)
Respirasi (6%)
Genetik (4%)
Ginjal (5-14%)

VACTER
MANIFESTASI KLINIS
Keluar liur berbuih
Batuk
Tersedak
Sesak Nafas
Sianosis
Kembung
Oliguria

Keluhan dapat diperkuat dengan ditemukan polihidroamnion saat lahir

PEMERIKSAAN FISIK
Inspeksi : letargi, sianosis, air liur keluar terus, perut kembung
Palpasi : peningkatan fremitus ?
Perkusi : hipersonor pada trakea
Auskultasi : -
DIAGNOSIS ANTENATAL :
Ditemukan tanda polihidroamnion saat pemeriksaan USG.
Pada USG Doppler dapat ditemukan kelainan lengkung aorta.

DIAGNOSIS POSTNATAL :
 Pada saat lahir ditemukan polihidroamnion.
Keluar liur terus menerus disertai tanda klinis gangguan ventilasi pernafasan
Pemeriksaan dengan kateter Prancis yang dimasukkan melalui hidung maupun
mulut dan terdapat adanya sumbatan esofagus.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Foto polos toraks dan abdomen
Pemasangan Kateter Prancis
EKG
USG
DIAGNOSIS BANDING
oRefluks gastroesofagus
Keterlambatan pembersihan esofageal dapat berkontribusi pada pengembangan
striktur esofagus.

oTracheomalacia
Tracheomalacia adalah kelemahan struktural dari trakea yang umumnya terjadi dalam
hubungan dengan atresia esofagus
PENATALAKSANAAN
oPosisikan pasien setenagh duduk untuk mencegah regurgitasi air ludah ke paru.
oPasang kateter melalui hidung ke esofagus untuk menyaring cairan.
oLakukan gastrotomi dengan masukkan sonde lambung untuk mengeluarkan udara
dan memberikan susu.
oBila gastrotomi tidak mencukupi terapi cairan dan elekrolit secara intravena.

Pada usia 6 bulan dapat dilakukan gastrostomy yang merupakan suatu pembedahan
memperbaiki anastomosis lumen esofagus dan penutupan fistel.
KOMPLIKASI
oGejala pneumonia (regurgitasi isi lambung melalui trakeoesofagus fistel distal )
oAteletaksis
oKelainan kongenital lain yang memperberat
oSetelah gastrostomi mengalami bocor anastomosis esofagus
oMuncul fistula esofagus berulang
SUMBER