Cover

CONGENITAL BILE DUCT ATRESIA

Oleh
Affan Akbar Talami
Pembimbing
Dr. dr. Betty, M.Ked PA, Sp. PA
Departemen Patologi Anatomik Fakultas Kedokteran
Universitas Sumatera Utara
Cover
Penyebab tersering
Definisi 01 penyakit kuning bayi secara patologis

02 Bagian stenotik atau atretik dari

bilier ekstrahepatik menyebabkan
obstruksi duktus ekstrahepatik kronis
Bagian stenotik atau atretik dari pohon bilier ekstrahepatik menyebabkan obstruksi
03 Secara histologis
duktus menyerupai
besar ekstrahepatik
kista choledochal atau penyebab lain
kronis.

dari obstruksi duktus besar

04 Catatan: karena biopsi memiliki
angka positif palsu 7%, pemeriksaan
radiografi wajib dilakukan
Cover
Definisi
Dibagi menjadi bentuk janin /
05 embrionik dan perinatal / didapat
(eMedicine: Biliary Atresia Imaging
[Diakses 26 Oktober 2017])
Bagian stenotik atau atretik dari pohon bilier ekstrahepatik menyebabkan obstruksi
duktus besar ekstrahepatik kronis.
Bentuk janin / embrio: 10 - 35%
06 kasus; gejala mulai segera setelah
lahir; 10 - 20% mengalami kelainan
kongenital
Cover
Definisi

Bentuk perinatal: 65 - 90%; menjadi

07 kuning beberapa minggu setelah
Bagian stenotiklahir; tidak
atau atretik dari ada
pohon anomali kongenital
bilier ekstrahepatik menyebabkan obstruksi
terkait;duktus
ditandai dengankronis.
besar ekstrahepatik lesi inflamasi
progresif, yang menunjukkan peran
agen infeksi atau toksik yang
menyebabkan obliterasi saluran
empedu
Patogenesis
Content Here Mekanisme kekebalan yang mungkin

Content Here
infiltrat inflamasi saluran portal khas
yang melibatkan imunitas
yang dimediasi sel CD4 (+) Th1
Pengobatan

Hepatoportenterotomi (prosedur Kasai)

transplantasi hati
Untuk menilai kemungkinan
keberhasilan koreksi bedah
ahli bedah dapat melakukan biopsi
porta hepatis, ahli patologi
menunjukkan ukuran dan jumlah
saluran empedu yang ada; juga
menunjukkan jumlah fibrosis dan
peradangan
 Makroskopis
Cover

Extrahepatic biliary atresia

Mikroskopis
Kolestasis lobular, infiltrat portal neutrofilik, proliferasi
duktular empedu dengan duktul memanjang dan bersudut
Vakuola dan limfosit variabel
Mungkin memiliki transformasi sel raksasa fokal
(periportal, tidak ekstensif), duktopenia (terjadi dengan
cepat pada 400 hari) dan hematopoiesis ekstrameduler
fokal
Place Your Picture Here Place Your Picture Here

Extrahepatic Biliary Atresia

Imunohistokimia

CD56 (noda epitel bilier kuat )

> 65% saluran portal
Am J Surg Pathol 2003; 27: 1454)
Deskripsi Molekuler / Sitogenetika

10% memiliki mutasi pada

gen Jagged1
(terkait dengan sindrom Alagille)
Diagnosis Banding

Alpha-1-antitrypsin deficiency
01 PAS diastase memvisualisasikan endapan AAT
dalam hepatosit periportal

02 Congenital cytomegalovirus infection

Juga hepatitis neonatal, nutrisi total orang tua,

obstruksi oleh kista choledochal, displasia
03 arteriohepatik, kolestasis intrahepatik progresif
familial dan perubahan metabolisme asam empedu.
Cover

Thank You
Insert the Sub Title
of Your Presentation