Tumor hepar dan traktus biliaris

Teja Koswara
Laboratorium Patologi Anatomik
FK UNJANI
Tumor jinak dan ‘tumor like lesion’
• Hepatic adenoma (liver cell adenoma)
• Nodular hyperplasia
• Hemangioma
• Kista hepar
 Tumor ganas hepar
• Karsinoma sel hati (Hepatocelluler carcinoma)
– Fibrolamellar carcinoma
• Hepatoblastoma
• Intrahepatic cholangiocarcinoma
• Cholangiohepatocellular carcinoma
• Angiosarcoma
• Metastasis
 Hepatic adenoma
• Neoplasma jinak yang berasal dari hepatosit
• Sering berhubungan dengan pemakaian kontrasepsi
oral atau penggunaan steroid anabolik.
• Kehamilan dapat menyebabkan pembesaran tumor.
• Apabila lokasi pada subkapsuler dapat mengalami
ruptur , perdarahan intraabdomen.
• Sekitar 10% dapat mengalami transformasi keganasan
menjadi karsinoma hepatoseluler.
• Pada lesi yang soliter, tindakan : Pembedahan
Hepatic adenoma
Makroskopik :
• Tumor berbatas tegas dan
bersimpai
• Warna lebih pucat dari
jaringan hepar disekitarnya
Hepatic adenoma
Mikroskopik :

• Dibatasi simpai jaringan ikat.

• Morfologi menyerupai
hepatosit normal.
• Tidak tersusun dalam lobulus
• Tidak dijumpai traktus portal
atau vena centralis pada
massa tumor
 Focal nodular hyperplasia
• Berhubungan dengan kontrasepsi oral (60-90%),
hipertensi portal, gylcogen storage disease
• Sering ditemukan secara insidental
• Tidak memiliki potensi menjadi keganasan
• Banyak dijumpai pada wanita, usia muda
• Nodul berbatas tegas, umumnya soliter
• Tidak berkapsul
• Ukuran dapat mencapai 5 cm tetapi jarang > 10 cm
• Pembedahan apabila lesi menimbulkan keluhan atau
komplikasi berupa penekanan terhadap jaringan sekitar
Focal nodular hyperplasia
Focal nodular hyperplasia
Mikroskopik :
• Parenkhim hepar normal
diantara septa jaringan ikat.
• Hepatosit tidak tersusun
dalam lobulus.
• Dijumpai proliferasi bile duct
dan infiltrasi sel radang pada
septa jaringan ikat
 Karsinoma sel hati
(Hepatocellular carcinoma)
• Tumor ganas dengan diferensiasi sel hati.
• 90% dari kanker hati
• >60 tahun (sirosis) ; 20-40 tahun (non sirosis)
• Pria: wanita = 3-4 : 1
• Berhubungan erat dengan infeksi HBV (>80%) dan HCV
pada hati yang sirosis.
• Penyebab lain :
– Aflatoxin
– Sirosis yang disebabkan oleh bukan hepatitis virus (alkohol,
hemokromatosis, autoimun hepatitis)
 Patogenesis HCC-HBV
• HBV DNA berintegrasi dengan DNA host.
• HBV X protein mengaktivasi insulin like growth factor
II dan reseptor untuk insulin like growth factor I
sehingga mempengaruhi kontrol pertumbuhan sel
hati yang normal.
• HBV X menginaktivasi p53 (tumor supressor gene).
 Karsinoma sel hati
(Hepatocellular carcinoma)
• Tanda dan gejala :
– Massa pada perut kanan atas
– Nyeri pada perut kanan atas
– Penurunan berat badan
– Cachexia
– Ascites
– Jaundice
– Peningkatan kadar AFP (Alfa feto protein)
• Kadar >100 ng/ml sugestif karsinoma sel hati.
Karsinoma sel hati
• Macroscopic :
– Nodular
– Massive
– Diffuse
– Pedunculated
 Karsinoma sel hati

Mikroskopik :

- Tumor tersusun membentuk ‘pita-pita’, trabekular atau struktur glandular

- Lebih dari 2-3 ketebalan sel hepatosit, atipia inti , portal tract (-)
- Pada tumor yang berdiferensiasi buruk : Sel datia dengan anaplasia inti yang
jelas.
 Nuclear grade - HCC
Edmondson and Steiner grading system
• Grade I :
Mirip sel hati normal
• Grade II :
Inti lebih besar dan lebih hiperkromatik dari inti sel hati normal
disertai anak inti berukuran besar, membran inti ireguler.
• Grade III :
Inti lebih pleomorfik dari grade II
• Grade IV :
Inti sangat pleomorfik, dapat dijumpai anaplastic giant cells
 Karsinoma sel hati
(Hepatocellular carcinoma)

Metastasis :
– Bagian hepar yang lain dan sering menginvasi
vena porta.
– Kelenjar getah bening
– Paru
– Tulang
– Otak
 Karsinoma sel hati
(Hepatocellular carcinoma)
• Prognosis buruk
• Prognosis lebih baik pada tumor yang berukuran kecil (< 2cm)
• Survival : Umumnya 6 bulan setelah didiagnosis
• Kematian dapat disebabkan :
– Ruptur varises esofagus atau gaster
– Hepatic failure, hepatic coma
– Perdarahan intraabdomen akibat ruptur dari massa tumor.
• Modalitas terapi :
– Pembedahan (reseksi)
– Transplantasi
– Chemoembolization
 Prognosis-HCC
• Prognosis lebih baik :
– Lesi soliter, ukuran < 5 cm.
– Varian Fibrolamellar
– Non sirosis
– Tidak dijumpai invasi vaskuler
– Nuclear grade rendah (1)
– Nuclear grade sedang (2) dan tidak dijumpai invasi
vaskuler.
 Prognosis-HCC
• Lebih buruk :
– Ditemukan invasi vaskuler.
– Nuclear grade tinggi (3)
 Fibrolamellar carcinoma
• Varian dari HCC
• Terjadi pada hepar yang non sirosis dan tidak
berhubungan dengan virus hepatitis B
• Usia remaja dan dewasa muda (20-40 tahun)
• Seringkali tidak disertai peningkatan AFP serum
• Metastasis : KGB, paru, peritonerum
• Prognosis lebih baik dibandingkan HCC.
• 5 year survival rate : 60-75%.
• Terapi utama : Pembedahan.
 Fibrolamellar carcinoma

Well-differentiated polygonal cells growing in nests or cords and separated by parallel

lamellae of dense collagen bundles
 Hepatoblastoma
• Tumor ganas primer hepar pada anak-anak
• Kongenital, 90% sebelum usia 5 tahun, 70% pada usia 2 tahun.
• Menyebabkan kematian apabila tumor tidak direseksi
• Biasanya disertai peningkatan kadar AFP serum (75%)
• Metastasis : Adrenal, sumsum tulang, otak, paru, KGB regional
• Treatment : Kemoterapi pre operatif dan pembedahan ;
transplantasi (non resectable).
• Survival rate : 60-70%.
• Dapat terjadi rekurensi (biasanya dalam 3 tahun).
 Hepatoblastoma
• Makroskopik
Massa tumor berbatas tegas, seringkali disertai
bagian nekrosis dan perdarahan. Dapat
berukuran besar mencapai diameter 25 cm.
 Hepatoblastoma
• Mikroskopik :
– Sel tumor : Komponen epitel dan mesenkhimal
– Komponen epitel : Sel embrional dan sel fetal.
• Sel embrional : Berukuran kecil , tersusun dalam
pita-pita atau membentuk rosette.
• Sel fetal : Lebih menyerupai hepatosit, mengandung
glikogen dan lemak pada sitoplasma. Sel tumor
tersusun dalam trabekula disertai sinusoid.
– Komponen mesenkhimal :
• Jaringan ikat, tulang rawan, osteoid.
Hepatoblastoma
 Intrahepatic cholangiocarcinoma
• Usia tua , umumnya > 60 tahun
• 10% dari tumor ganas primer hepar.
• Massa tumor berasal dari ‘biliary tree’ intrahepatik
• Lebih jarang menginvasi vena porta atau vena hepatica
dibandingkan HCC.
• Memiliki prognosis yang buruk, terutama apabila terjadi
metastasis ke hepar.
• 50-75% bermetastasis ke KGB regional, adrenal, otak paru dan
vertebra.
• Kematian biasanya terjadi dalam 6 bulan.
• Lab : AFP biasanya normal.
 Intrahepatic cholangiocarcinoma
• “Cholangiohepatocellular carcinoma“ : Kombinasi antara
karsinoma sel hati (HCC) dan cholangiocarcinoma.
• Histopatologi :
– Adenokarsinoma (tubular, papillary, papillotubular) (*)
– Adenosquamous carcinoma
– Lymphoepithelioma like carcinoma
– Mucinous carcinoma’
– Signet ring cell carcinoma
– Clear cell carcinoma
• Harus dibedakan dengan metastasis adenokarsinoma ke hepar.
 Cholangiocarcinoma

Tubular adenocarcinoma, well diff. Papillotubular adenocarcinoma, well

diff.
 Metastasis

• Organ yang paling sering terkena pada metastasis

hematogen.
• Tumor primer yang sering : Kolon, payudara, paru ,
gaster, pankreas, melanoma.
• Berupa nodul soliter atau multipel
• Dapat juga penyebaran langsung dari tumor
eksraehepatic bile duct dan kandung empedu.
• Simptom : Abdominal pain, ascites, jaundice,
hipertensi portal
 Tumor jinak kandung empedu
• Adenoma *
• Billiary cystadenoma
• Leiomyoma
• Neurofibroma
 Karsinoma kandung empedu
• Usia tua, umumnya pada usia 60-70 tahun.
• 1-3% dari seluruh keganasan pada sistem pencernaan
• Lebih banyak pada wanita.
• Faktor resiko :
– Batu empedu (terutama > 3 cm),
– Anomali pancreaticobiliary junction (reflux of pancreatic
enzymes to bile duct)
• Metastasis ke hepar, peritoneum, KGB, paru dan pleura
• Prognosis : Buruk (5 years survival rate < 5%)
• Median survival : 6 bulan
 Karsinoma kandung empedu
• Histopatologi :
– Adenocarcinoma (*)
– Signet ring cell carcinoma
– Adenosquamous carcinoma
– Squamous cell carcinoma
– Undifferentiated carcinoma
 Extrahepatic cholangiocarcinoma
• Berasal dari extrahepatic bile duct.
• Lebih jarang dari karsinoma kandung empedu.
• Usia tua , >60 tahun
• Meskipun tumor berukuran kecil cepat menimbulkan ikterus obstruktif.
• Mean survival : 6-18 bulan, 5 year survival rate 5%
• Penyebaran tumor : ampulla vateri, duodenum, colon, kandung
empedu, hepar, pankreas, gaster, omentum
• Histopatologi : Adenokarsinoma (mirip dengan adenokarsinoma
kandung empedu).