SINDROM NEFROTIK

Oleh:
Nabila Putri Rahmadandi, S.Ked (712019055)
Pembimbing:
Dr. Hadi Asik, Sp. A
 Sindrom Nefrotik
Sindrom klinik yang terdiri dari beberapa gejala yaitu
proteinuria masif (>40 mg/m2 LPB/jam), hipoalbuminemia ≤
2,5 g/dL, edema, dan hiperkolesterolemia.
Epidemiologi
Prevalens SN 16/100.000 kasus dengan rata-
●
●

rata 2-7/100.000 kasus baru

Usia yang paling sering yaitu 2 tahun dan 70-80%

●
●

kasus terjadi pada anak kurang dari 6 tahun

Rasio antara lelaki dan perempuan pada anak

●
●

sekitar 2 : 1
 Etiologi

Sekunder
Primer

- Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM)

- lupus erimatosus sistemik (LES)
- Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
- keganasan
- Glomerulonefritis Membranoproliferatif
- vaskulitis
(GNMP)
- Immune complex mediated
- Nefropati Membranosa (GNM)
 Kelainan
glomerulus Patofisiologi
Kompleks Ag-Ab yang
Permeabilitas
membrane terbentuk akan mengendap
basalin naik di glomerulus dan merusak
dinding kapiler glomerulus
sehingga protein banyak
Proteinuria lolos

Hipoalbumi
nemia
 Hipoalbumin

Tekanan osmotic Lipid serum

kapiler menurun meningkat

Transudasi ke Hipovolemia
dalam intersisium

ADH meningkat GFR menurun

RPF meningkat
Aldosteron meningkat

Retensi NA+ & H2O

Edema
 Gambaran
Klinis

Hiperkolestrol
emia

Proteinuri
Edema
a

Hipoalbumin
emia
 Gambaran Apabila ekskresi protein ≥ 40
Klinis mg/jam/m2 luas permukaan
badan disebut dengan protenuria
berat atau (++/+++)
Hiperkolestrol
emia

Proteinuri
Edema
a

Hipoalbumin
emia
 Gambaran
Klinis

Hiperkolestrol
emia

Proteinuri
Edema
a Manifestasi pada pasien sindrom
nefrotik pada anak terjadi
hipoalbuminemia apabila kadar
Hipoalbumin albumin kurang dari 2,5 g/dL
emia
 Gambaran
Klinis

Hiperkolestrol
emia

Edema anasarka. Pada awalnyaEdemadijumpai

Proteinuri
edema terutamanya jelas pada kaki, a
namun dapat juga pada daerah periorbital,
skrotum atau labia. Bisa juga terjadi asites
dan efusi pleura Hipoalbumin
emia
 Gambaran
Klinis
Hampir semua kadar lemak
(kolesterol, trigliserid) dan
lipoprotein serum meningkat pada
Hiperkolestrol
sindrom nefrosis. emia

Proteinuri
Edema
a

Hipoalbumin
emia
 Pemeriksaan Penunjang
• Urinalisis
• Protein urin kuantitatif, dapat menggunakan urin 24 jam atau
rasio protein/kreatininpada urin pertama pagi hari.
• Pemeriksaan darah
Pemeriksaan darah:
1. Darah tepi lengkap (hb, leukosit,
diff count, trombosit, ht, LED)
2. Albumin dan kolesterol serum
3. Ureum, kreatinin
4. Kadar komplemen C3
Tatalaksana

Diitetik Diuretik

Steroid Kolesterol
 Diitetik

• Pengaturan intake protein perlu diperhatikan. Pemberian protein

tinggi akan menambah beban glomerulus, sebaliknya diit rendah
protein menyebabkan mlnutrisi energi protein yang dapat
menyebabkan hambatan pertumbuhan anak.
• Cukup berikan diit protein normal, 1,5-2 g/kgbb/hari
• Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak
menderita edema
 Diuretik
• Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat.
• Pemberian diuretic harus menyingkirkan kemungkinan
terjadinya hipovolemia
Furosemid 1-3 mg/kgbb/hari + spironolakton 2-4
mg/kgbb/hari
Respon (-)

BB tidak menurun atau tidak ada diuresis selama 48 jam

Dosis furosemide dinaikkan 2 kali lipat (maksimum 4-6

mg/kgbb/hari)

Respon (-)

Tambahkan hidroklorothiazid 1-2 mg.kgbb/hari

Respon (-)
Bolus furosemide IV 1-3 mg/kgbb/dosis atau infus
dengan kecepatan 0,1-1mg mg/kgbb/jam

Respon (-)

Albumin 20% 1 g/kgbb IV diikuti furosemide IV

Steroid
SN episode pertama

Prednison 2 mg/kgbb tiap hari selama 4

minggu, 1,5 mg/kgbb selama 4 minggu

Relaps jarang Relaps sering Resisten steroid

Prednison 2 mg/kgbb tiap

Dirujuk untuk evaluasi
hari sampai remisi, kemudian Dirujuk untuk evaluasi
lanjutan steroid jangka
1,5 mg/kgbb alternating lanjutan dan biopsi
panjang
selama 4 minggu
 TatalaksanaSindrom
Tatalaksana SindromNefrotik
NefrotikPrimer
Primer

Dalam rekomendasi KDIGO (Kidney Disease Improving Global Out) tersebut, pengobatan inisial
sindrom nefrotik dengan prednison/prednisolone, memberi dua pilihan,

• Prednison oral dosis penuh (full dose) selama 6 minggu (maksimal 60 mg/m2 /hari),
dilanjutkan 6 minggu dengan dosis alternating, diberikan single dose pagi hari (1B)
• Pemberian prednison dosis penuh 4 minggu, dilanjutkan dengan 4 minggu kedua 40 mg/m2
atau 1,5 mg/kgbb/hari alternating, jadi tetap 8 minggu seperti sebelumnya, tetapi dilanjutkan 3
bulan dosis diturunkan (tapering off) sebelum prednison dihentikan
 Sindrom Nefrotik Relaps
Sindrom Nefrotik Relaps

Pada pasien SN remisi yang mengalami proteinuria kembali ≥ ++ tetapi tanpa edema
dan biasanya diawali oleh pemicu, yaitu infeksi seperti infeksi saluran napas atas.

Untuk tatalaksana sindrom nefrotik dengan relaps jarang, dapat diberikan Prednison 2
mg/kgbb tiap hari sampai remisi, kemudian 1,5 mg/kgbb alternating selama 4 minggu
 TatalaksanaSindrom
Tatalaksana SindromNefrotik
NefrotikRelaps
RelapsSering
Sering

Jika terjadi relaps sering diberi prednison dosis penuh sampai terjadi remisi (paling
sedikit 2 minggu) dilanjutkan dengan dosis alternating bersama dengan obat
kortikosteroid sparing agent (2C).

Preparat kortikosteroid sparing agent yang dianjurkan pada sindrom nefrotik adalah,
• Siklofosfamid atau klorambusil (2C) dengan dosis siklofosfamid 2 mg/kg/hari selama
8-12 minggu dosis kumulatif maksimal 168 mg/kg. Siklofosfamid diberikan setelah
pasien mengalami remisi dengan steroid dosis penuh (full dose).
• Sedangkan dosis klorambusil 0,1-0,2 mg/kg/hari, dosis kumulatif maksimal 11,2
mg/kg (2C
 SindromNefrotik
Sindrom NefrotikResisten
ResistenSteroid
Steroid
(SNRS)
(SNRS)

Sindrom nefrotik resisten steroid terdiri dari resisten primer dan sekunder.
• Resisten primer apabila terjadi pada pengobatan inisial (awal) yaitu setelah diberi preparat
kortikosteroid selama 8-12 minggu tidak terjadi remisi.
• Sedangkan resisten sekunder jika pada pasien sindom nefrotik yang telah berulang kali
mendapat steroid (relaps frekuen) atau dependen steroid.

Pada sindrom nefrotik resisten steroid dianjurkan,

(1) melakukan biopsi ginjal untuk mengevaluasi gambaran patologi anatomi, pada
umumnya FSGS atau yang lainnya,
(2) melakukan evaluasi fungsi ginjal dengan mengukur GFR atau e.GFR,
(3) pemeriksaan protein kuantitatif
 TatalaksanaSindrom
Tatalaksana SindromNefrotik
NefrotikResisten
Resisten
Steroid Primer/Sekundr
Steroid Primer/Sekundr

Kidney Disease Improving Global Outcomes tidak menganjurkan pemberian

siklofosfamid pada sindrom nefrotik resisten steroid
Tatalaksana SNRS dengan imunosupresan
Pengobatan sindrom nefrotik steroid resisten primer/ sekunder meliputi,
a. Kalsineurin inhibitor, diberikan selama 6 bulan bersama dosis rendah
kortikosteroid. Apabila dalam 6 bulan terjadi remisi partial (atau total) dapat
dilanjutkan 6 bulan lagi (2C).29,30
b. Mikofenolat mofetil, diberikan apabila dengan CNI tidak remisi (2D). Cara
penggunaan MMF sama dengan kalsineurin inhibitor yaitu 6 bulan pertama
bila terjadi remisi partial atau total dilanjutkan 6 bulan lagi. Dilaporkan pada
pemberian MMF selama minimal 6 bulan menghasilkan remisi komplit 23%-
62%, remisi partial 25%-37%, dan tanpa remisi 8%-40%.3
 Efek Samping Terapi
• Pemberian kortikosteroid jangka lama akan menimbulkan berbagai efek samping antara
lain retensi air dan garam, hipertensi, perubahan tingkah laku, meningkatnya risiko
infeksi, cushingoid, demineralisasi tulang, gangguan pertumbuhan, katarak, nafsu
makan yang meningkat, dan lain sebagainya.
• Imunosupresan non steroid dapat menimbulkan berbagai efek samping seperti
gangguan saluran cerna, depresi sumsum tulang, rambut rontok, ginggiva menebal,
atau penurunan fungsi ginjal. Hal ini perlu dijelaskan kepada pasien atau orangtua.
Perlu dilakukan pemantauan efek samping obat di samping perjalanan penyakit,
meliputi pengukuran tekanan darah, berat badan, tinggi badan, atau tanda-tanda efek
samping lainnya. Efek samping memerlukan tata laksana sesuai dengan manifestasi
klinis yang timbul
 Edukasi
• Memerlukan pemantauan jangka panjang, dikarenakan dapat mengalami relaps hingga berkali-
kali atau menjadi dependen steroid atau resisten steroid
• Pasien perlu kontrol teratur untuk evaluasi pasien dan perlu dibuat catatan tentang diet, hasil
pemeriksaan urin, pemberian obat, penyakit yang timbul di antara relaps, perjalanan penyakit
termasuk nilai ambang steroid pada saat relaps.
• Anak dapat mengalami berbagai jenis pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan laboratorium,
pencitraan, bahkan biopsi ginjal. Keadaan ini menyebabkan anak ketakutan, kehidupan anak
terganggu karena aktivitas terbatas, kegiatan di sekolah terpengaruh karena anak sering tidak
masuk sekolah, kegiatan sehari-hari dan kegiatan lainnya terganggu yang membuat anak
mengalami beban psikologis
 Imunisasi
• Pasien yang mendapatkan pengobatan kortikosteroid selama
leih dari 14 hari merupakan pasien imunokompremaise.
• Pasien dalam keadaan ini dalam 6 minggu setelah obat
dihentikan hanya boleh diberikan vaksin mati seperti IPV
(inactive polio vaccine)
• Setelah penghentian prednisone selama 6 minggu dapat
diberikan vaksin virus hidup, seperti polio oral, campak, MMR,
varisela.
Komplikasi
Infeksi

Trombosis

Hiperlipidemia

Hipokalsemia

Hipovolemia

Hipertensi