POLISITEMIA

DISUSUN OLEH : KELOMPOK 2

1. K I K I I N D R I A N I ( 1 9 . 1 0 . 1 5 4 0 1 . 0 0 8 )
2. W I K A K U R N I A ( 1 9 . 1 0 . 1 5 4 0 1 . 0 2 5 )
3. D I T A P R A T I W I ( 1 9 . 1 0 . 1 5 4 0 1 . 0 0 3 )
4. F A J A R S U R Y A N I ( 1 9 . 1 0 . 1 5 4 0 1 . 0 1 3 )

DOSEN PENGAMPUH: AYU MUSTIKA

HANDAYANI, SST,M.KES
 Pengertian Polisitemia
Polisitemia adalah suatu keadaan dimana terjadi
peningkatan jumlah sel darah merah akibat pembentukan sel
darah merah yang berlebihan oleh sumsum tulang. Polisitemia
adalah suatu kondisi yang jarang terjadi di mana tubuh terlalu
banyak memproduksi sel darah merah. Ada dua jenis utama
polisitemia: polisitemia vera dan polisitemia sekunder.
Gejala
Gejala-gejala polisitemia bervariasi tergantung dari
penyebabnya dan adanya komplikasi. Gejala polisitemia vera
dapat mencakup pusing , sakit kepala , kemerahan pada wajah,
kesulitan bernafas, kelelahan, gatal setelah mandi panas, limpa
membesar , kelesuan, dan gangguan visual.Gejala sekunder
polisitemia meliputi kelesuan, hipertensi , dan sakit kepala .
 Patofisiologi
Terdapat 3 jenis polisitemia yaitu relatif (apparent), primer, dan sekunder.
1.        Polisitemia relatif berhubungan dengan hipertensi, obesitas, dan stress. Dikatakan relatif
karena terjadi penurunan volume plasma namun massa sel darah merah tidak mengalami
perubahan.
2.        Polisitemia primer disebabkan oleh proliferasi berlebihan pada sel benih hematopoietik
tanpa perlu rangsangan dari eritropoietin atau hanya dengan kadar eritropoietin rendah.
Dalam keadaan normal, proses proliferasi terjadi karena rangsangan eritropoietin yang kuat.
3.        Polisitemia sekunder, dimana proliferasi eritrosit disertai peningkatan kadar
eritropoietin. Peningkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan mencapai keadaan
hemostasis dan kadar eritropoietin kembali normal. Contoh polisitemia ini adalah hipoksia.
Mekanisme terjadinya polisitemia vera (PV) disebabkan oleh kelainan sifat sel tunas (stem
cells) pada sumsum tulang. Selain terdapat sel batang normal pada sumsum tulang terdapat pula
sel batang abnormal yang dapat mengganggu atau menurunkan pertumbuhan dan pematangan
sel normal. Bagaimana perubahan sel tunas normal jadi abnormal masih belum diketahui.
 Komplikasi
Waktu tidak diobati, polisitemia vera dapat mengakibatkan komplikasi seperti pembekuan darah
, perdarahan, leukemia myelogenous akut , ulkus peptikum , perdarahan gastrointestinal ,
serangan jantung dan stroke.
 Pemeriksaan Penunjang

1.    Pemeriksaan Fisik, yaitu ada tidaknya pembesaran limpa dan

penampilan kulit (eritema).
2.      Pemeriksaan Darah
Jumlah sel darah ditentukan oleh complete blood cell count (CBC),
sebuah tes standar untuk mengukur konsentrasi eritrosit, leukosit dan
trombosit dalam darah. PV ditandai dengan adanya peningkatan
hematokrit, jumlah sel darah putih (terutama neutrofil), dan jumlah
platelet.
Pemeriksaan darah lainnya, yaitu adanya peningkatan kadar serum
B12, peningkatan kadar asam urat dalam serum, saturasi oksigen pada
arteri, dan pengukuran kadar eritropoietin (EPO) dalam darah.
3.      Pemeriksaan Sumsum tulang
Meliputi pemeriksaan histopatologi dan nalisis kromosom sel-sel
sumsum tulang (untuk mengetahui kelainan sifat sel tunas (stem cells)
pada sumsum tulang akibat mutasi dari gen Janus kinase-2/JAK2).
 Penatalaksanaan
Terapi-terapi yang sudah ada saat ini belum dapat menyembuhkan pasien. Yang dapat dilakukan
hanya mengurangi gejala dan memperpanjang harapan hidup pasien.
Tujuan terapi yaitu:
1.        Menurunkan jumlah dan memperlambat pembentukan sel darah merah (eritrosit).
2.        Mencegah kejadian trombotik misalnya trombosis arteri-vena, serebrovaskular, trombosis
vena dalam, infark miokard, oklusi arteri perifer, dan infark pulmonal.
3.        Mengurangi rasa gatal dan eritromelalgia ekstremitas distal.
Prinsip terapi
1.        Menurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal kasus (individual) dan mengendalikan
eritropoesis dengan flebotomi.
2.        Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/ polisitemia yang belum terkendali.
3.        Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment)
4.        Menghindari obat yang mutagenik, teragenik dan berefek sterilisasi pada pasien usia muda.
5.        Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu atau kemoterapi sitostatik
pada pasien di atas 40 tahun bila didapatkan:
Trombositosis persisten di atas 800.00/mL, terutama jika disertai gejala trombosis
Leukositosis progresif
Splenomegali yang simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik
Gejala sistemis yang tidak terkendali seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat
badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.
 Terapi PV
Flebotomi
Flebotomi adalah terapi utama pada PV. Flebotomi mungkin satu-satunya bentuk pengobatan yang
diperlukan untuk banyak pasien, kadang-kadang selama bertahun-tahun dan merupakan pengobatan
yang dianjurkan. 
Kemoterapi Sitostatika/ Terapi mielosupresif (agen yang dapat mengurangi sel darah merah atau
konsentrasi platelet). 
Tujuan pengobatan kemoterapi sitostatik adalah sitoreduksi.  Lebih baik menghindari kemoterapi jika
memungkinkan, terutama pada pasien uisa muda. Terapi mielosupresif dapat dikombinasikan dengan
flebotomi atau diberikan sebagai pengganti flebotomi.
Fosfor Radiokatif (P32)
Isotop radioaktif (terutama fosfor 32) digunakan sebagai salah satu cara untuk menekan sumsum tulang.
P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3mCi/m2 secar intravena, apabila diberikan per oral
maka dosis dinaikkan 25%. Selanjutnya jika setelah 3-4 minggu pemberian pertama P32 Mendapatkan
hasil, reevaluasi setelah 10-12 minggu.
Jika diperlukan dapat diulang akan tetapi hal ini jarang dibutuhkan.Tidak mendapatkan hasil,
selanjutnya dosis kedua dinaikkan 25% dari dosis pertama, dan diberikan sekitar 10-12 minggu setelah
dosis pertama.
Kemoterapi Biologi (Sitokin)
Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada polisitemia vera terutama untuk mengontrol
trombositemia (hitung trombosit . 800.00/mm3). Produk biologi yang digunakan adalah Interferon
(Intron-A, Roveron-) digunakan terutama pada keadaan trombositemia yang tidak dapat dikendalikan.
Kebanyakan klinisi mengkombinasikannya dengan sitostatik Siklofosfamid (Cytoxan).
 Pengobatan pendukung

 1.        Hiperurisemia diobati dengan allopurinol 100-600 mg/hari oral

pada pasien dengan penyakit yang aktif dengan memperhatikan fungsi    
ginjal.
2.        Pruritus dan urtikaria dapat diberikan anti histamin, jika
diperlukan dapat diberikan Psoralen dengan penyinaran Ultraviolet range
A (PUVA).
3.        Gastritis/ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor 
H2.
4.        Antiagregasi trombosit Analgrelide turunan dari            Quinazolin.
5.        Anagrelid digunakan sebagai substitusi atau tambahan ketika
hidroksiurea tidak memberikan toleransi yang baik atau dalam kasus
trombositosis sekunder (jumlah platelet tinggi). Anagrelid mengurangi
tingkat pembentukan trombosit di sumsum. Pasien yang lebih tua dan
pasien dengan penyakit jantung umumnya tidak diobati dengan anagrelid.
Terimakasih