TUMOR

OTAK
PRIMER
TABLE OF 01. ADENOMA HIPOFISIS

CONTENT 02. NEUROMA

AKUSTIK

03. KRANIOFARINGI
OMA

04. MEDULLOBLAST
OMA

05. EPENDIMOM
A

06. TUMOR
PINEAL
 Adenoma
01. Hipofisis
 INTRODUCTION
Adenoma hipofisis merupakan
tumor jinak dengan pertumbuhan
yang lambat, yang berasal dari sel
kelenjar hipofisis

Etiologi idiopatik. Sebagian

besar diduga dari perubahan
pada DNA dari satu sel,
menyebabkan pertumbuhan sel
yang tidak terkendali.
 KLASIFIKASI
ADENOMA
HIPOFISIS
Klasifikasi adenoma hipofisis
Klasifikasi adenoma hipofisis
berdasarkan produksi hormon:
● Adenoma fungsional (etiologi berdasarkan ukuran:
● Mikroadenoma
tersering adenoma hipofisis)
● Adenoma non-fungsional ● Makroadenoma
NON-FUNGSIONAL
ANAMNESIS &
PEMERIKSAAN
FISIK
Tanda & Gejala
• Nyeri kepala
• Defisit lapang
pandang
• Sindroma sinus
kavernosus
• Gangguan hormonal
 FUNGSIONAL
Tanda & Gejala
• ACTH (6%):
obesitas trunkal, hipertensi,
hirsutisme, hiperpigmentasi,
diabetes, amenorrhea, acne,
striae abdominal, buffallo
hump, dan moon facies
• Glikoprotein (1%):
gangguan lapang pandang,
edema pretibial, rasa cemas,
palpitasi, intoleransi terhadap
suhu panas, hiperhidrosis, dan
penurunan berat badan
ANAMNESIS &
PEMERIKSAAN
FISIK
Tanda & Gejala
• Prolaktin (48%):
amenorrhea, galactorrhea,
kemandulan, osteoporosis
impotensi dan penurunan
gairah seksual
• Growth hormone (10%):
viseromegali, muka yang
kasar dan skin tags.
perubahan struktur jaringan &
otot, kardiomiopati, gigantisme
PEMERIKSAAN PENUNJANG
(LABORATORIUM)
Adenoma Pensekresi Prolaktin
(Prolaktinoma)
Kadar prolaktin ditemukan meningkat ataupun sangat meningkat. Nilai prolaktin serum
yang melebihi 150 ng/ml berkorelasi kuat dengan kejadian prolaktinoma

Adenoma Pensekresi Growth Hormone (GH)

Pengukuran kadar hormon pertumbuhan tidak memberikan informasi tambahan karena
pola sekresi hormon yang diurnal. Kadar basal GH normal adalah < 1 ng/mL

Adenoma Pensekresi Glikoprotein (TSH, FSH, LH)

Unit alfa subaraknoid ditemukan meningkat pada adenoma pensekresi glikoprotein
walaupun juga dapat dijumpai pada 22% kasus adenoma non–fungsional. Penurunan
kadar hormon T4 dan peningkatan kadar hormon TSH

Adenoma Pensekresi ACTH

Hiperkortisolisme (sindroma Cushing) dan penurunan hormon kortisol disebut
hiperkortisolisme baik bersifat primer maupun sekunder
PEMERIKSAAN PENUNJANG
(RADIOLOGI)
CT SCAN MRI
Pencitraan dengan CT Scan dapat dipilih untuk MRI memberikan ada tidaknya keterlibatan
visualisasi tumor supratentorial, dan pasien sinus kavernosus dan arteri karotis interna
memiliki kontraindikasi MRI (misalnya memiliki parasela. Pemeriksaan MRI dinamik diperlukan
alat pacu jantung). untuk melihat mikroadenoma. Hipofisis
potongan koronal dan sagittal tanpa dan
dengan kontras untuk menilai makroadenoma
Tujuan utama penatalaksanaan TATALAKSANA
adenoma hipofisis adalah
pemulihan fungsi hormon dan
pengurangan ukuran tumor.

Terapi tergantung pada tipe

tumor hipofisis dan apakah 1. Koreksi elektrolit dan suplementasi
hormon
terdapat perluasan ke struktur
2. Medikamentosa: Bromkriptin, Analog
sekitar hipofisis.
Sandostatin (TSH), & Octreotide dan
lareotide (GH)
3. Pembedahan trans-sfenoid (pilihan
terapi utama)
4. Kemoterapi
5. Radioterapi
6. Rehabilitasi Medik
7. Dukungan Nutrisi
 TATALAKSANA (cont.)
Pilihan pendekatan operasi tergantung dari sangat
tergantung dari ukuran tumor, seperti yang
ditunjukkan klasifikasi Hardy:
 KOMPLIKASI

Meningitis, gangguan hormon hipofisis

yang terkadang menetap
(membutuhkan terapi penggantian
hormon seumur hidup), cedera nervus
optikus, cedera arteri karotis interna

KOMPLIKASI (perdarahan dan/atau stroke)

& PROGNOSIS PROGNOSIS

Remisi didapatkan hingga 90% pasien

dengan mikroadenoma dan sekitar 50–
60% pada pasien dengan makroadenoma.
Rekurensi terjadi lebih banyak pada
kelompok adenoma fungsional. Prognosis
paling buruk adalah pada pasien dengan
adenoma hipofisis yang menginvasi sinus
kavernosus.
 Neuroma
02. Akustik
 Neuroma akustik adalah tumor saraf
INTRODUCTION
vestibulokohlearis (N.VIII) yang berasal
dari selubung sel Schwann. Tumor ini
berasal dari kompleks nervus
vestibulokohlearis di meatus akustikus
internus.
Biasanya schwannoma termasuk tumor jinak
dan tumbuh lambat, tetapi dapat menimbulkan
gejala efek desak ruang dan tekanan pada
struktur sekitarnya yang dapat mengancam
kehidupan. Pola pertumbuhan bervariasi dan
sebagian kecil dapat tumbuh cepat (2 kali lipat
dalam 6 bulan).
 KLASIFIKASI
TUMOR BERDASARKAN
LOKASI
 ANAMNESIS &
PEMERIKSAAN
FISIK
Anamnesis Pemeriksaan Fisik
• Gangguan • Pemeriksaan audiologi:
pendengaran (95%) Gangguan pendengaran unilateral
• Telinga berdenging • Refleks kornea:
(63%) Dapat menghilang
• Ketidakseimbangan • Sensibilitas wajah:
dalam berjalan Hipestesi wajah unilateral
• Gangguan sensasi • Keseimbangan & koordinasi:
wajah Terganggu
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Untuk mengetahui hubungan antara gejala klinis, lokasi dan derajat tumor serta kualitas
pendengaran maka perlu dilakukan pemeriksaan audiometri dan radiologi (CT/MRI)

Pemeriksaan Pure Tone dan Speech Audiometry

Tes ini menunjukkan hasil asymmetric sensorineural hearing loss, biasanya lebih jelas
dengan frekuensi yang lebih tinggi dan tidak berhubungan dengan ukuran tumor.

CT/MRI
Pemeriksaan CT Scan melengkapi
pemeriksaan MRl untuk melihat kondisi
tulang, dan selulae mastoid. Salah satu
gambaran khas dari tumor ini adalah
pelebaran dari osteum kanalis akustikus
internus (trumpeting).
 TATALAKSANA
Pasien yang tidak terindikasi
operasi dapat diberikan steroid
terutama dengan keluhan
penurunan fungsi pendengaran,
dapat mengoreksi bila dberikan Tiga pilihan terapi utama bagi
segera saat terdeteksi (fase penderita neuroma akustik, yaitu:
akut). 1. Pembedahan
Prednison 1mg/kgBB 2. Terapi radiasi
3. Observasi
 KOMPLIKASI

Sakit kepala pasca operasi akibat sisa

akumulasi perdarahan di daerah CPA.
Parese nervus fascialis (tidak
menggunakan intraoperative monitoring).
Tuli total juga bisa terjadi apabila nervus
cochlearis putus. Infark pada batang otak
& perdarahan akibat ruptur pembuluh

KOMPLIKASI darah.

& PROGNOSIS PROGNOSIS

Apabila neuroma akustik dapat diangkat

seluruhnya prognosisnya sangat baik, tapi
jika tidak dapat diangkat seluruhnya,
dikarenakan adanya perlengketan pada
batang otak, maka risiko pertumbuhan
kembali tumor dapat dikontrol dengan
radioterapi/radiosurgery
 Kraniofaringiom
03. a
Kraniofaringioma adalah tumor otak yang
INTRODUCTION
jarang, berasal dari malformasi embrionik
kantung Rathke pada regio sella dan
parasella.

Secara histopatologi, kraniofaringioma terbagi

dari dua subtipe, yaitu adamantinomatosa dan
papilar. Tipe adamantinomatosa, memiliki
komponen kistik dan kalsifikasi, tipe paling
sering dijumpai baik pada anak dan dewasa.
Tipe papilar secara histopatologi memiliki
karakteristik berupa kelompok sel skuamosa
yang terletak di dalam jaringan ikat stroma.
 ANAMNESIS &
PEMERIKSAAN
FISIK
Anamnesis Pemeriksaan Fisik
• Nyeri kepala dan • Tanda peningkatan tekanan
muntah intracranial (TIK)
• Gangguan • Defisit lapang pandang
penglihatan (hemianopsia bitemporal) (62–
• Gangguan endokrin 84%)
(52–87%) • Paresis nervus kranialis (otot
ekstraokular)
• Gangguan hormonal
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Foto radiologi seperti CT Scan dan MRI serta angiografi serebral bermanfaat untuk
memberikan gambaran neuroradiologi dari kraniofaringioma.

CT Scan
Pemeriksaan CT Scan merupakan modalitasi
ideal untuk mengevaluasi anatomi tulang dan
deteksi kalsifikasi. Selain itu, CT Scan juga
berguna dalam membedakan komponen kistik
dan padat tumor.
MRI
Pemeriksaan CT Scan melengkapi
pemeriksaan MRl untuk melihat kondisi tulang,
dan selulae mastoid. Salah satu gambaran
khas dari tumor ini adalah pelebaran dari
osteum kanalis akustikus internus (trumpeting).
 MEDIKAMENTOSA
TATALAKSANA
Obat–obatan yang
diberikan meliputi:
Steroid, manitol, salin
hipertonik, dan PEMBEDAHAN
antikonvulsan
Pendekatan transkranial dan
pendekatan endoskopi trans-sfenoid

KEMOTERAPI

RADIOTERAPI
 KOMPLIKASI

Komplikasi jangka panjang yang umum

dijumpai termasuk masalah hormonal,
penglihatan, neurologis, psikososial,
neurokognitif, dan metabolic. Walaupun
begitu, komplikasi yang paling signifikan
adalah berkurangnya kualitas hidup terkait

KOMPLIKASI dengan disfungsi hipotalamus.

& PROGNOSIS PROGNOSIS

Pertumbuhan tumor umumnya lambat,

tetapi memiliki tingkat rekurensi yang
tergolong tinggi. Kesintasan dengan
kranifaringioma pasca-pembedahan
setelah diterapi umumnya baik. Angka
kesintasan hidup lebih dari 5 tahun adalah
antara 88–94%. Hal ini disebabkan
perkembangan modalitas diagnostik dan
terapi yang sangat pesat.
04. Medulloblastoma
Meduloblastoma merupakan tumor embrional
INTRODUCTION
yang berasal dari jaringan neuroepitelial dan
merupakan tumor solid ganas pediatrik yang
paling sering ditemukan.

Etiologi meduloblastoma masih belum dapat

dijelaskan, namun ditemukan beberapa gen yang
berhubungan dengan beberapa subgrup dari
meduloblastoma, antara lain inhibitor sonic
hedgehog pathway, RNA helicase, khromatin
regulator, β-catenin, gen kompleks dan gen
Parkinson serta TP53.
 SUB-GRUP
MEDULLOBLASTOMA
KLASIFIKASI (MODIFIKASI CHANG)
 ANAMNESIS &
PEMERIKSAAN
FISIK
Anamnesis Pemeriksaan Fisik
• Nyeri kepala, mual, • Edema papil, diplopia,
muntah, ataksia (TTIK) penurunan visus, nistagmus
• Letargi, gangguan • Penurunan kesadaran
motorik, gangguan • Pembesaran lingkar kepala
visus, vertigo, gangguan pada bayi akibat hidrosefalus
pendengaran, • Ataksia
irritabilitas • Dismetria
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pada pemeriksaan radiologis umumnya berupa massa solid, menyerap kontras pada
CT atau MRI, lokasi tersering pada midline dan dapat membesar ke arah ventrikel 4.

CT scan kepala nonkontras Pada MRI T1WI tampak hipo- Gambaran

menunjukkan gambaran lesi
hiperdens dan pada pemberian
kontras tampak gambaran
heterogen yang menyangat kontras.
hingga isointens sedang dan histopatologi
menyangat saat diberi kontras,
pada T2WI dapat terlihat gambaran
lesi heterogen karena kista,
pembuluh darah dan kalsifikasi.
 SUBTIPE (GAMBARAN
HISTOLOGIK)

1. Klasik (90%): bentuk sel kecil, dibedakan sel padat dengan inti
hiperkromatik, sitoplasma sedikit dan sel klaster tidak konstan di Homer-
Wright rosettes (kadang-kadang disebut "blue tumor"), penampilan
monoton. (72, 236-242)
2. Desmoplastik (6%): bentuk sel mirip dengan tipe klasik dengan "glomeruli"
(kolagen bundel dan tersebar pada daerah yang kurang seluler), ditandai
dengan kecenderungan diferensiasi saraf yang lebih sering terjadi pada
orang dewasa. Diperkirakan prognosisnya sama atau tidak seagresif
meduloblastoma klasik.
3. Large cell (4%): bentuk sel besar, bulat dan/atau pleomorfik inti, dengan
aktivitas mitosis yang lebih tinggi. Tipe ini lebih agresif dibanding tipe
klasik, menyerupai tumor teratoid/rhabdoid atipikal otak, tetapi memiliki
fenotipe yang berbeda.
 REFERENCES
• Nolan C, Gavrilovic IT. Pearls: Primary Brain Tumors. 1
Department of Neurology, Memorial Sloan-Kettering Cancer
Center, New York, New York.
• Tumor Otak. Komite Penanggulangan Kanker Indonesia.
Pedoman Nasional Pelayanan Kesehatan. Kementerian Kesehatan
Republik Indonesia. p.65-132.
• Chintagumpala M, Gajjar A. Brain Tumors. Texas Children’s
Cancer Center, Baylor College of Medicine. Pediatr Clin N Am
62 (2015) 167–178.
• Perkins A, Liu G. Primary Brain Tumors in Adults: Diagnosis and
Treatment. Harvard Vanguard Medical Associates, Weymouth,
Massachusetts.