Anda di halaman 1dari 28

CRYSTAL DEPOSITION

DISORDERS
Disusun Oleh
Febriyana Intan Aryati
Olgha Safira JM

Pembimbing
dr. Widiyatmiko, Sp.OT

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SWADAYA GUNUNG JATI
KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH
RSUD WALED KABUPATEN CIREBON
DEFINISI
GOUT
Asam urat adalah penyakit pengendapan kristal yang
disebabkan oleh pengendapan kristal monosodium urat pada
sendi dan jaringan lain, sekunder akibat hiperuresemia
EPIDEMIOLOGI
Asam urat diklasifikasikan menjadi bentuk primer dan sekunder

95% 30-40%
50%
Terjadi tanpa adanya penyebab yang Riwayat keluarga Alkohol
jelas dan disebabkan oleh kurangnya
ekskresi urat di ginjal
Hiperurisemia didefinisikan sebagai
PATOFISIOLOG kadar asam urat serum (SUA) lebih
dari 420 mol/L pada pria dan 360 mol/
Asam urat sebagianIbesar sebagai produk akhir L pada wanita
diproduksi di hati metabolisme purin

kurangnya uricase, enzim yang lebih larut dan


kristal urat kumulatif kronis dalam memecah urat menjadi allantoin, mudah
pembentukan
cairan jaringan menyebabkan dikeluarkan
tofi dan artritis
gout tofas pengendapan kristal monosodium
kronis urat di sinovium, tulang rawan,
tendon dan jaringan lunak Genom manusia menunjukkan bukti
uricase tetapi telah selektif
dinonaktifkan oleh serangkaian
Stimulasi NALP3 inflammasome dan mutasi
mediator inflamasi humoral oleh kristal
monosodium urat menghasilkan artritis gout
akut dengan sinovitis neutrofilik.

memberikan ketahanan
Ekskresi ginjal kompleks: 90% dari urat Urat adalah antioksidan alami terhadap infeksi dan efek
disaring secara aktif, direabsorbsi melalui yang paling melimpah dalam perlindungan terhadap
protein pengangkut urat (URAT1) di tubuh manusia neurodegenerasi.
tubulus kontortus proksimal.
CLINICAL FEATURES
• Asimptomatik, dan sebagian besar pasien dengan hiperuresemia tidak
berkembang menjadi gout
• 70% gout mempengaruhi sendi metatarsophalangeal (MTP) pertama
• Termasuk; lutut, pergelangan kaki, siku, dan pergelangan tangan
• Sering terasa pada malam hari, dalam waktu beberapa jam menjadi merah,
panas, bengkak dan sangat nyeri
• Demam dan malaise dapat terjadi terutama pada serangan poliartikular
• Asam urat dapat menyebabkan bursitis, tendinitis, dan selulitis ekstremitas
bawah pada orang tua
• Komorbid; sindrom metabolic, penyakit kardiovaskular, hipertensi, dan
diabetes
Bursa olecranon besar dengan tofi subkutan di atas
siku.

Tophaceous gout mempengaruhi tangan dan kaki;


terdapat pembengkakan pada metatarsophalangeal
(MTP) pertama
INVESTIGATION
• Hiperuresemia tetap merupakan ciri utama gout
• Radiografi tidak membantu dalam serangan akut, pada gout serangan kronis
erosi dapat terlihat dari batas sendi dengan bentuk bulat atau oval dan tepi
menjorok
• Gout akut dapat didiagnosis dengan mengidentifikasi kristal urat pada
cairan sinovial, bursa, atau aspirasi tophus
Gout kronis; erosi periarticular terdiri dari
deposit asam urat

Kristal urat; tampak putih terang di


bawah cahaya normal (A), dalam
cahaya terpolarisasi terkompensasi
(B)
PERBEDAAN DIAGNOSIS
PENATALAKSANAAN
GOUT AKUT
A. NSAID (Non-Steroid Antiinflamasi Disease)
Obat pilihan untuk gout tanpa penyakit penyerta
• indometasin 50-75 mg
• Naproxen 500 mg
• Etoroxocib 120 mg
B. Steroid
Obat alternatif apabila terdapat penyakit penyerta
• intra-articular jika satu sendi yang terkena secara oral atau IM jika akses sendi sulit atau gout
adalah poliartikular
C. Kolkisin
• dapat membantu -> penggunaan dibatasi oleh efek samping gastrointestinal seperti
diare dan mual
• 0,5 mg 4x/ hari secara bertahap selama seminggu
PENATALAKSANAAN
GOUT KRONIK
A. Modifikasi gaya hidup (penurunan berat badan, pengurangan konsumsi alcohol, dan fruktosa)
B. Terapi ULT (Urate-lowering Therapy)
Indikasi :
• serangan gout berulang (terutama jika serangan akut sulit diobati, misalnya akibat penyakit
penyerta)
•Artropi gout kronis
•Tofi
•Batu ginjal
Tujuan : mempertahankan serum urid acid (SUA) di bawah titik jenuh monosodium urat yaitu
<360 mol/L (pedoman EULAR) atau <300 mol/L (pedoman BSR)
Memiliki potensial untuk menyembuhkan gout dan mengembalikan pengendapan kristal
PENATALAKSANAAN
GOUT KRONIK
C. Febuxostat
Inhibitor alternatif xantin oksidase, dimetabolisme dan diekskresikan di hati, sehingga
tidak diperlukan penyesuaian dosis pada pasien
D. ULT (Urate-lowering Therapy) lainnya
•urikosurik -> meningkatkan ekskresi urat di ginjal. Benzbromaron adalah
urikosurik yang efektif tetapi tidak tersedia secara luas
• Dikontraindikasikan pada urolitiasis
C. Operasi
• infeksi pada daerah yang terkena, fungsi tangan yang buruk, atau deformitas
yang tidak dapat ditoleransi
• pembedahan pada deposit tophaceous yang besar risiko penyembuhan luka
pascaoperasi yang tertunda karena sirkulasi yang buruk
KALSIUM PIROFOSFAT TERKAIT
KRISTAL ARTROPATI (CPPD)
CPPD biasanya merupakan konsekuensi dari perubahan tulang rawan
yang berhubungan dengan penuaan, degenerasi, degradasi enzimatik atau
trauma yang mengakibatkan pengendapan kristal kalsium pirofosfat (CPP).

Dikaitkan dengan gangguan metabolisme yang


menyebabkan perubahan lokal pada keseimbangan ion
kalsium dan pirofosfat dan mungkin, jarang, bersifat
familial.
Terminologi European League Against Rheumatism (EULAR) untuk deposisi
kristal CPP
BPP Kristal kalsium pirofosfat dehidrasi
CPPD Istilah payung untuk semua kejadian kristal
PKC
CC Kalsifikasi tulang rawan, seperti yang terlihat Juga dikenal sebagai 'kondrokalsinosis'
pada sinar-X atau pencitraan lainnya:
biasanya (tetapi tidak selalu) disebabkan
oleh CPP
Presentasi klinis CPPD tanpa gejala Tidak ada gejala sisa klinis yang jelas
terkait dengan CPPD
Artritis CPP akut Juga dikenal sebagai 'pseudogout’

OA dengan CPPD CPPD pada sendi yang juga menunjukkan OA

Artropati inflamasi kronis terkait dengan CPPD


Artritis inflamasi kristal CPP kronis
Patologi
Pirofosfat mungkin oleh aktivitas enzim pada bergabung dengan ion
dihasilkan di tulang permukaan kondrosit kalsium dalam matriks
rawan abnormal

terjadi nukleasi kristal


pada serat kolagen

Kristal tumbuh membentuk


sarang bahan amorf dalam
matriks tulang rawan.
CARTILAGE CALCIFICATION
(CC)
Kalsifikasi Tulang Rawan
Dikenal sebagai kondrokalsinosis, ini adalah
diagnosis radiografi, mengacu pada munculnya
kalsifikasi, biasanya karena deposisi CPP, di tulang
rawan. Umumnya terlihat pada fibrokartilago,
sebagai kekeruhan, kekeruhan tidak teratur pada
meniskus lutut. Cartilage Calcification sangat
terkait dengan usia, prevalensi meningkat dari 10-
15% pada usia 65-75 menjadi 30-36% pada usia
>85 tahun. Sejumlah kondisi metabolisme telah
dikaitkan dengan CC tetapi beberapa mungkin
mencerminkan kemungkinan kondisi umum terkait
usia.

Kompleks Fibrokartilago Segitiga


Pergelangan Tangan
ARTRITIS CPP AKUT ('PSEUDOGOUT')
Kristal CPP dapat memicu reaksi inflamasi akut di dalam send Trauma
langsung, penyakit medis penyerta, pembedahan dan transfusi darah
semuanya merupakan pemicu potensial, meskipun banyak serangan terjadi
tanpa alasan yang jelas

Ini adalah penyebab paling umum dari monoarthritis akut


pada orang tua. Setiap sendi dapat terlibat tetapi lutut,
pergelangan tangan, bahu dan pergelangan kaki adalah yang
paling umum.

Onset khas adalah dengan pembengkakan dan nyeri, yang


menjadi parah selama 6-24 jam. Demam adalah hal umum
dan pasien lanjut usia khususnya mungkin tampak tidak
sehat secara sistemik
CPP akut cenderung memiliki onset serangan berlangsung lebih lama (7-10 hari) dan rasa sakit tidak
lebih daripada gout, tetapi dalam istilah praktis identifikasi kristal (positif birefringent kristal
berbentuk belah ketupat) diperlukan. Sinar-X dapat menunjukkan CC.

CPPD dilihat sebagai beberapa bentuk Dalam cahaya terpolarisasi terkompensasi


yang berbeda (batang, tong, rhomboid dan mereka birefringent positif lemah
ovoid). Hanya yang lebih besar yang
terlihat di bawah cahaya normal
Diagnosis banding utama CPP akut adalah gout.
aspirasi sendi dan pemeriksaan cairan
Diferensial lain sama dengan gout (misalnya
untuk infeksi dan kristal adalah wajib.
artritis septik, artritis reaktif, dan artritis
seronegatif lainnya).

Tatalaksana:
Istirahat, analgesia, aspirasi dan injeksi dengan steroid,
NSAID. Colchicine mungkin juga efektif. Respon yang baik
terhadap obat ini tidak membedakan gout dan CPP akut
OSTEOARTHRITIS DENGAN
Kristal CPP dapatCPPD
memodulasi
perkembangan osteoartritis (OA). Secara
khas, ada reaksi hipertrofik dengan
pembentukan osteofit yang nyata.

Gejala dapat nyeri, kekakuan,


pembengkakan, krepitasi sendi dan
kehilangan gerakan. Sinovitis lebih
jelas daripada OA tanpa CPPD dan
mungkin ada gejala kronis dengan
atau tanpa serangan arthritis yang
diinduksi kristal.
paling umum pada wanita yang lebih tua, dengan OA poliartikular yang mempengaruhi lutut
khususnya tetapi juga sendi yang lebih tidak biasa, seperti metacarpophalangeal (MCP),
radiocarpal, midcarpal, glenohumeral, pergelangan kaki dan kaki tengah.

Gambaran sinar-X yang khas


Dalam kasus lanjut, kerusakan sendi
muncul dari kombinasi
dapat ditandai, dengan pembentukan
kalsifikasi intra-artikular dan
tubuh yang longgar.
periartikular dan OA.
Hemokromatosis adalah gangguan yang jarang
terjadi pada orang paruh baya (biasanya pria),
akibat kelebihan zat besi kronis.

KRISTAL CPP KRONIS ARTHRITIS INFLAMASI


Muncul sebagai oligo- atau poliartritis kronis
dengan gejala dan tanda inflamasi dan seringkali
Gambaran klinisnya adalah sirosis dan merupakan respons fase akut dengan peningkatan
diabetes, dengan pigmentasi perunggu khas ESR atau CRP
pada kulit. Sekitar setengah dari pasien
mengalami gejala sendi (terutama di tangan
dan jari).

Sendi yang paling sering terkena


adalah lutut, radiokarpal dan
glenohumeral
DASAR KALSIUM PHOSPHATE PENYAKIT DEPOSISI
KRISTAL
Dasar kalsium fosfat (BCP) adalah komponen normal tulang,
sebagai kristal kalsium hidroksiapatit. Deposisi kristal BCP dapat terjadi di
dalam dan di sekitar sendi sebagai akibat dari kerusakan jaringan lokal –
ligamen yang tegang atau robek, atrisi tendon dan kerusakan atau
degenerasi tulang rawan.
Patologi
Kristal BCP disimpan di bagian Secara makroskopis endapan BCP
tendon dan ligamen yang relatif tampak seperti kapur.
avaskular atau rusak

Penumpahan kristal ke dalam sendi


dapat menimbulkan sinovitis.
terutama di sekitar bahu dan lutut,
dan juga di sekitar kondrosit di
tulang rawan artikular.
Dua sindrom klinis:
(1) periarthritis akut atau
subakut;
(2) artritis destruktif kronis
Deposito tumbuh dengan yang cepat.
akresi kristal dan akhirnya
dapat dilihat pada sinar-X.
PERIARTHRITIS AKUT
Radiografi dapat
menunjukkan kalsifikasi di
Gejala: mengeluh nyeri
Bentuk paling umum dari sekitar bahu
di sekitar bahu, sering
gangguan deposisi kristal
pada malam hari dan
BCP yang mempengaruhi
mungkin setelah trauma
sendi dan biasanya
ringan, dan meningkat
mempengaruhi rotator cuff.
menjadi crescendo di
Pasien, biasanya wanita
mana jaringan di sekitar
berusia antara 30 dan 50
sendi bengkak, hangat
tahun
dan sangat lembut.

Tatalaksana periarthritis akut:


istirahat dan obat antiinflamasi nonsteroid.
ARTHRITIS DESTRUKTIF KRONIS Sinar-X menunjukkan hilangnya ruang
Bentuk destruktif OA yang mempengaruhi artikular, dengan sedikit atau tanpa
bahu atau pinggul (jarang, lutut) telah pembentukan sklerosis atau osteofit. Erosi dan
dijelaskan pada individu lanjut usia, terkait kehancuran yang cepat tulang subkondral
dengan cacat rotator cuff dan agregat BCP dapat terjadi, mengakibatkan ketidakstabilan
dalam cairan. Pasien biasanya perempuan dan dan dislokasi.
berusia di atas 70 tahun.

Keluhan nyeri, bengkak, dan hilangnya fungsi


bahu yang terkena. Nyeri malam sering hadir.
Pada pemeriksaan biasanya terlihat efusi yang
besar
Radiografi dari panggul dan bahu. Perkembangan yang cepat
menyebabkan gangguan sendi, runtuhnya tulang subartikular
dan periartikular pengerasan.
Kesimpulan
Penyakit deposisi kristal sering terjadi, meskipun sebagian besar
ditangani dalam perawatan primer atau dengan intervensi medis. Untuk
ahli bedah ortopedi, signifikansi utama mereka adalah sebagai perbedaan
penting dari monoarthritis akut: sepsis harus selalu disingkirkan tetapi
apresiasi penyakit kristal akut sebagai penyebab alternatif dapat
menghindarkan pasien dari antibiotik berkepanjangan. Kristal juga dapat
menyebabkan artritis destruktif, yang memerlukan intervensi bedah.
TERIMA
KASIH
BANYAK

Anda mungkin juga menyukai