DISKUSI TOPIK

ANEMIA APLASTIK

Disusun oleh :
Muhammad Ibnu Nazari
I4061192071

Pembimbing :
Dr. Ivan Lumban Toruan, Sp.PD-KHOM
Anemia Aplastik

Definisi

Anemia apalstik adalah anemia yang disertai oleh pansitopenia

(atau bisitopenia) pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan
primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia
tanpa adanya infiltrasi, supresi atau pendesakan sumsum tulang.
 Epidemiologi
• Anemia aplastik umumnya muncul pada usia 15
sampai 25 tahun; puncak insidens kedua yang
lebih kecil muncul setelah usia 60 tahun.
• Amerika Serikat dan Eropa : 15-24 tahun
• Cina : perempuan berumur di atas 50 tahun dan
pria di atas 60 tahun.
• Perancis : pada pria ditemukan dua puncak yaitu
antara umur 15-30 dan setelah umur 60 tahun,
sedangkan pada perempuan kebanyakan berumur
di atas 60 tahun

di negara Timur (Asia Tenggara dan Cina) 2–

3 kali > negara Barat
Faktor lingkungan, infeksi virus seperti hepatitis
diduga memegang peranan penting.
Laki-laki lebih sering terkena
dibandingkan wanita
 Bahan Kimia

Etiologi 1. Hidrokarbon siklik : benzena & trinitroluena

2. Insektisida : chlordane atau DDT

Sebagian besar kasus bersifat 3. Arsen anorganik

idiopatik Obat-Obat
Obat-obat yang ‘dose dependent’
1. Primer • Obat sitostatika
Kelainan kongenital • Preparat emas
• Fanconi Obat yang ‘dose independent’ (idiosinkratik)

• Dyskeratosis congenital Klhoramfenikol

Frekuensi relatif obat penyebab anemmia aplastik terdiri atas :
Idiopatik : penyebab tidak dapat ditentukan
• Kloramfenikol : 61%
2. Sekunder
• Fenilbutason : 19%
Akibat radiasi, bahan kimia atau obat (reaksi
• Antikonvulsan : 4%
idiosinkratik)
• Sulfonamid : 3%
Karena penyebab lain : • Preparat emas : 3%
• Infeksi virus : hepatitis virus/virus lain • Benzen : 3%
• Akibat kehamilan • Insektisida dan bahan pelarut : 4%
 
 Klasifikasi Kriteria
Klasifikasi
  Selularitas sumsum tulang <25%
 
Sitopenia sedikitnya dua dari tigas sel darah :
1. Hitung neutrofil <500/uL
1. Anemia aplastik berat 2. Hitung trombosit <20.000/uL

Acquired Aplastic Anemia 3. Hitung retikulosit absolut < 60.000/uL

Familial 2. Anemia aplastik sangat berat Hitung neutrofil < 200/uL

3. Anemia aplastik tidak berat Sumsum tulang hiposeluler namun sitopenia

tidak memenuhi kriteria berat
Patofisiologi
 Manifestasi Klinis

Jenis keluhan %
Perdarahan 83
1. Sindrom anemia: gejala anemia bervariasi mulai dari ringan
sampai berat. Badan lemah 30
2. Gejala perdarahan: perdarahan kulit seperti petechie dan Pusing 69
echymosis. Perdarahan mukosa : epistaxis, perdarahan Jantung berdebar 36
subkonjungtiva, perdarahan gusi, hematemesis/melena dan
Demam 33
pada wanita dapat berupa menorhagia.
Nafsu makan berkurang 29
3. Tanda-tanda infeksi : ulserasi mulut atau tenggorok selulitis
leher, febris, dan sepsis atau syok septik. Pucat >95
4. Organomegali berupa hepatomegali, splenomegali atau Sesak napas 23
limfadenopati tidak dijumpai Penglihatan kabur 19
Telinga berdengung 13
 Diagnosis International
Agranilocytosis and Aplastic
Anemia Study Group
1. Darah tepi
2. Laju endap darah
1. Satu dari tiga sebagai berikut:
3. Faal hemostasis
a. hemoglobin kurang dari 10 g/dl, atau hematokrit kurang dari 30%
4. Sumsum tulang
b. trombosit kurang dari 50x10^9/L
5. Virus c. leukosit kurang dari 3,5x10^9/L, atau netrofil kurang dari 1,5 x 10^9/L
6. Tes ham 2. Dengan retikulosit <30x10°/L (<1%)

7. Kromosom 3. Dengan gambaran sumsum tulang (harus ada spesimen adekuat) :

a. Penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua sel
8. Virus
hemopoetik atau selularitas normal oleh hiperplasia eritroid fokal dengan
9. Resonance imaging
deplesi seri granulosit dan megakariosit.
10. Radionuclide Bone Marrow
b. Tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik
Imaging (Bone Marrow 4. Pansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik harus dieksklusi.
Scanning)
 antithymocyte globulin (ATG)
Tatalaksana atau antilymphocyte globulin
Terapi immunosupresif (ALG) dan siklosporin A
(CSA)

Terapi transplantasi sumsum

tulang Terapi penyelamatan

Terapi supportif
Faktor-faktor
pertumbuhan Steroid anabolik
hematopoietik

Transfusi trombosit
Tatalaksana
Komplikasi

a. Perkembangan otot buruk

b. Daya konsentrasi menurun

c. Hasil uji perkembangan menurun

d. Kemampuan mengolah informasi yang didengar menurun

e. Sepsis

f. Leukimia mielogen akut berhubungan denagn anemia fanconi

g. Gagal jantung akibat anemia berat

h. Kematian akibat infeksi dan perdarahan apabila sel-sel lain ikut terkena
Terima kasih