LAPORAN KASUS

A. IDENTIFIKASI PASIEN

Nama Umur Jenis Kelamin Agama Alamat Pekerjaan Pendidikan Suku Bangsa Status Tgl masuk RS Tgl pemeriksaan

: Tn. F : 19 tahun : Laki-laki : Islam : Punggur : Pelajar : SMP : Jawa : Belum menikah : 30 Maret 2013 : 4 April 203

B. ANAMNESIS
Keluhan Utama Keluhan Tambahan
Kulit terasa panas dan melepuh sejak + 10 hari SMRS

Demam, mata bengkak, badan lemas, mual, nyeri menelan.

Riwayat Perjalanan Penyakit

Awalnya os datang ke klinik dokter untuk berobat karena os merasa badan terasa panas, sendi-sendi pegal, dan nyeri pada perut. Lalu dokter mengatakan os menderita penyakit chikungunya. Os diberi tiga jenis obat, namun tidak mengetahui nama-nama obat tersebut. Os hanya mengingat dua jenis obat berwarna putih dan satu jenis lagi berwarna hijau. Obat putih pertama hanya diberi 3 tablet dan diminum sekaligus. Setelah meminum obat tersebut os tidak mengalami keluhan pada kulit. Dua jenis obat lainnya os minum selama 3 hari sesuai anjuran, pada hari ketiga os merasa gatal-gatal pada seluruh badan dan timbul warna merah pada kulit. Keesokan harinya os merasakan bengkak pada kedua matanya dan timbul

bintil-bintil berisi air pada wajah. Os tidak memeriksakan diri ke dokter ataupun meminum obat. Keluhan semakin bertambah, bintil-bintil di wajah menyebar sampai ke badan dan tangan os. Ada pula kulit yang mengelupas seperti melepuh di wajah, badan, dan tangan. Lalu os memeriksakan diri ke RS setempat. Setelah diperiksa di RS tersebut os dikatakan menderita Sindrom Steven Johnson dan harus di rawat. 1 hari setelah dirawat di RS, bintil-bintil semakin menyebar sampai ke kemaluan os. Os pun mengalami nyeri saat menelan dan nyeri pada perutnya. Os dirawat + 1 minggu di RS tersebut, namun tidak mengalami kemajuan. Lalu os dirujuk ke RSAM.

Pengobatan yang pernah didapat

Tiga jenis obat yang tidak diketahui namanya (2 jenis berwarna putih, 1 jenis berwarna hijau)

Penyakit lain yang pernah diderita

alergi obat/makanan (-) riwayat kencing manis, darah tinggi, ataupun asma(-) anggota keluarganya mengalami penyakit seperti yang ia alami(-)

STATUS GENERALIS
Keadaan Umum Kesadaran Status gizi

: Tampak sakit sedang : Compos mentis : Cukup

Vital sign TD Nadi RR Suhu

: 90 / 60 mmHg : 90 x / menit : 24 x / menit : 37,60 C : anemis : d. b. n : d. b. n : tidak ada pembesaran

Konjungtiva Thorax Abdomen KGB

D. STATUS DERMATOLOGIS / VENEREOLOGIS

Lokasi Bibir leher punggung dada lengan atas lengan bawah tangan perut bokong sekitar kemaluan. Inspeksi lesi generalisata eritema urtikaria mengalami erosi, ekskoriasi krusta berwarna merah hitam (hiperpigmentasi) berbentuk tidak teratur, difus Mukosa mulut, alat genital, anus mengalami erosi, dan eritema. mukosa mata bersekret mengalami peradangan bibir terjadi krusta punggung tampak eritema, vesikel dan bula, purpura, numular hingga plakat Belum tampak adanya epidermolisis.

Gambar 1. Pasien SJS (Tn. F, 19 th)

E. LABORATORIUM
2 April 2013 Hb Leukosit Trombosit Basofil Eosinofil Batang 14,7 gr/dl 9.100 /ul 362.000/mm3 0% 2% 0% 0% 0% 0% 3 April 2013 14,1 gr/dl 10.200 /ul

Segmen
Limfosit Monosit SGOT SGPT Ureum Creatinin GDS

73 %
12 % 15 % 17 U/L 12 U/L 52 mg/dl 0,7 mg/dl 93 mg/dl

77 %
16 % 7% 15 U/L 12 U/L 47 mg/dl 0,7 mg/dl 80 mg/dl

RESUME
Laki-laki, 19 tahun, pasien rujukan datang dengan keluhan kulit terasa

panas dan melepuh pada wajah, badan, tangan, dan kemaluan sejak + 10 hari SMRS. Keluhan disertai dengan demam, mata bengkak, badan lemas, mual, dan nyeri menelan. Awalnya os datang ke klinik dokter untuk berobat karena os merasa badan terasa panas, sendi-sendi pegal, dan nyeri pada perut. Lalu dokter mengatakan os menderita penyakit chikungunya. Os diberi tiga jenis obat, namun tidak mengetahui nama-nama obat tersebut. Os hanya mengingat dua jenis obat berwarna putih dan satu jenis lagi berwarna hijau. Obat putih pertama hanya diberi 3 tablet dan diminum sekaligus. Setelah meminum obat tersebut os tidak mengalami keluhan pada kulit. Dua jenis obat lainnya os minum selama 3 hari sesuai anjuran, pada hari ketiga os merasa gatal-gatal pada seluruh badan dan timbul warna merah pada kulit. Lalu timbul bintil-bintil dan luka seperti melepuh menyebar sampai ke kemaluan.

DIAGNOSA BANDING

Steven johnson syndrome Nekrosis epidermal toksik (NET) Pemfigus vulgaris

Steven Johnson syndrome

DIAGNOSIS KERJA

PENATALAKSANAAN
Umum Khusus

IVFD RL XX gtt /menit

Methyl Prednisolone 125 mg/ 8 jam (IV) Tappering off Gentamicin 80 mg /12 jam (IV) Ranitidin 1 ampul / 12 jam (IV) Cetirizine 3 x 1 tab Aloe gel

PEMERIKSAAN ANJURAN Pemeriksaan histopatologis. K. PROGNOSIS Quo ad vitam : Dubia ad bonam Quo ad functionam : Dubia ad bonam Quo ad sanationam : Dubia ad malam

II. ANALISIS KASUS

Apakah diagnosa pada pasien ini sudah tepat?

Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan SJS berupa:

Kulit eritema, papul, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh Selaput lendir orifisium membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra Mata konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema, dan sulit dibuka

Perbedaan antara SJS dengan NET.

Keadaan Umum Ringan-berat Berat Kesadaran Kompos mentis Sering menurun

Tanda nikolsky

(-)

(+)

Epidermolisis

(-)

(+)

Nekrosis epidermis

(-)

(+)

Prognosis

Lebih baik

Lebih buruk

Apakah penatalaksanaan pada pasien ini sudah tepat

Penatalaksanaan pada pasien ini sudah tepat. Prinsip

penatalaksanaan pasien SJS adalah life saving dengan pemberian kortikosteroid antibiotik untuk mencegah infeksi sekunder intake cairan/elektrolit yang adekuat ranitidin untuk mencegah perdarahan GIT

Kemungkinan etiologi SJS pada pasien ini?

analgetik/antipiretik

Komplikasi yang mungkin terjadi pada pasien ini?

Mata Gastroenterology Bronkopneumonia

Genitourinary

Syok hipovolemia

Kulit

III. TINJAUAN PUSTAKA

Sindrom Stevens-Johnson adalah penyakit akut dan berat, terdiri dari erupsi kulit, kelainan mukosa dan lesi pada mata (Siregar, 1996)

variasi eritema multiformis mukokutan yang lebih parah dengan ditandai keterlibatan membran mukosa. Laskaris (2000),
bentuk penyakit mukokutan dengan tanda dan gejala sistemik yang dari ringan sampai berat berupa lesi target dengan bentuk yang tidak teratur, disertai makula, vesikel, bula dan purpura yang tersebar luas terutama pada rangka tubuh Sharma and Sethuraman (1996)

Etiologi
Idiopatik Erupsi alergi obat secara sistemik Bahan-bahan kimia

Reaksi pascavaksinasi

Faktor lain

Penyakit kolagen Infeksi

Neoplasma

Patofisiologi
reaksi hipersensitivitas lambat tipe IV (delayed-type

hypersensitivity reactions)

Gejala Klinis Umum

Gejala pada Kulit
Gejala pada Mata Gejala pada Rongga Mulut Gejala pada Genital

Diagnosa

Anamnesis

Pemeriksaan Klinis

Pemeriksaan Penunjang

Diagnosa Banding
Phempigus vulgaris (Shafer, 1983; Sularsito, dkk., 1986;

Lynch, et al., 1994; Sonis, 1995) Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) (Lynch, et al., 1994; Mansjoer, dkk., 2000; Ghislain and Roujeau, 2005) Sindrom Behcet (Langlais and Miller, 2003) Pemphigoid bulosa (Langlais and Miller, 2003) Lichen planus tipe bula (Pindborg, 1994) Eksantem fiksum multiple generalisata (Mansjoer, dkk., 2000)

Perawatan Sindrom Stevens-Johnson

Perawatan Secara Umum
Rawat Inap Preparat Kortikosteroi d Infus Obat Anabolik KCl Adenocortico tropichormon (ACTH) Agen Hemostatik Diet Vitamin

Perawatan pada Kulit

Perawatan pada Rongga Mulut

Perawatan pada Genital

Perawatan pada Mata

DAFTAR PUSTAKA

Bastuji-Garin, et al. 1993. Clinical Classification of Cases of Toxic Epidermal Necrolysis, Stevens-Johnson Syndrome, and Erythema Multiforme. Arch Dermatol 129 (1) : 92-96. Bastuji-Garin, S. 2000. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol. 115:149-53. Budimulja, U.; L. S. Selamat. 1998. Epidemiology of Drug Eruption and Skin Testing with Drugs in Indonesia. Environ Dermatol 5(Suppl 2) : 63-68. Chopra, et al. 2004. Stevens-Johnson Syndrome After Immunization with Smallpox, Anthrax, and Tetanus Vaccines. Mayo Clin Proc 79 : 1193-1196. Cohen, B. 2000. Stevens-Johnson Syndrome. Johns Hopkins University. Available at: http://dermatlas.med.jhmi.edu/derm/display.cfm?ImageID=54 (diakses 25 Oktober 2012). Dunant, et al. 2002. Correlations Between Clinical Patterns and Causes of Erythema Multiforme Majus, Stevens-Johnson Syndrome, and Toxic Epidermal Necrolysis. Arch Dermatol 138 : 1019-1024. Emond, R.T.D.; H.A.K. Rowland, P. D. Welsby. 1995. Colour Atlas of Infectious Diseases. 3th ed. Barcelona: Mosby-Wolfe. Fagot, et al. 2001. Nevirapine and the Risk of Sevens-Johnson Syndrome or Toxic Epidermal Necrolysis. AIDS 15 (14). 1843-1848. Foster, et al. 2005. Stevens-Johnson Syndrome. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/1197450-overview (diakses 25 Oktober 2012). Fitzpatrick, T.B., et al. 1999. Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 5th edition. The McGraw-Hill. Fritsch, P. O.; A. Sidoroff. 2000. Drug Induced Stevens-Johnson Syndrome/ Toxic Epidermal Necrolysis. J Clin Dematology American 1 (6) : 349-360. Ghislain, P.D.; J.C. Roujeau. 2005. Treatment of Severe Drug Reactions : Stevens-Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis and Hypersensitivity Syndrome. Dermatology Online Journal 8 (1) : 5.

Hamzah, M. 2002. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Edisi 5. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
Jones, et al. 2004. Early Diagnosis Is Key in Vancomycin-Induced Linear IgA Bullous Dermatosis and Stevens-Johnson Syndrome. JAOA 104 : 157-163. Labreze, et al. 2000. Diagnosis, Classification, and Management of Erythema Multiforme and Stevens-Johnson Syndrome. Arch Dis Child 83 : 347-352. Landow, R. K. 1983. Kapita Selekta terapi Dermatologik. Diterjemahkan oleh Petrus A. Jakarta: CV EGC. Levene, G.M.; C.D. Calnan. 1989. Atlas Berwarna Dermatology. Diterjemahkan oleh Drs. Med. Adji Dharma. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Lim, A.S.M.; I.J. Constable. 1987. Colour Atlas of Opthalmology. 2nd. Singapore.

Lynch. 1994. Burkets Oral Medicine Diagnosis and Treatment. 9th ed. Philadelphia: J. B. Lippincot Co. 20-22. Mansjoer, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi ketiga Jilid 2. Jakarta: Penerbit Media Aesculapius. 136-138. Martodihardjo, S. dkk. 1990. Sindroma Stevens-Johnson dalam Aspek Klinis dan Patologi. Surabaya: Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga. Namayanja, G.K, et al. 2005. Stevens-Johnson Syndrome Due to Nevirapine. Uganda. Makarere Medical School. Noel, M. V., Sushma, S. Giudo. 2000. Cutaneous Adverse Drug Reactions in Hospitalized Patients in a Tertiary Care Center. J. Pharmacol Indian 36 (5) : 292-295.

Parillo, et al. 2005. Stevens-Johnson Syndrome. Available at: http://www.eMedicine.com (diakses 25 Oktober 2012)
Parillo, S.J. 2009. Stevens-Johnson Syndrome: Follow-up. Philadelphia University. Available at : http://emedicine.medscape.com/article/756523followup (diakses 25 Oktober 2012). Perdoski. 2003. Standar Pelayanan Medik Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin. Jakarta: Perdoski. 38-40. Roujeau, J.C.; R.S. Stern. 1994. Severe Adverse Cutaneous Reactions to Drugs. Arch Dermatol 331 (19) : 1272-1285. Roujeau, et al. 1995. Medication Use and the Risk of Stevens-Johnson Syndrome or Toxic Epidermal Necrolysis. NEJM 333 (24) : 1600-1608. Sharma, V.K.; G.G. Sethuraman. 1996. Adverse Cutaneous Reaction to Drugs: an overview. J Postgard Med 42 (1): 15-22. Shuen Lam, et al. 2004. Clinical Characteristic of Childhood Erythema Multiforme, Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in Taiwanese Children. J Microbiol Immunol Infect 37: 366-370. Siregar, R.S. 1996. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Edisi 2. Jakarta: EGC. Hal: 141-142; 163-165. Smelik, M. 2005. Stevens-Johnson Syndrome : A Case Study. Available at: http://xnet.kp.org/permanentejournal/winter02/casestudy.html (diakses 5 April 2009). Sularsito, S.A.; R.W. Soebaryo; Kuswadji. 1986. Dermatologi Praktis. Edisi pertama. Jakarta: Perkumpulan Ahli Dermato-Venereologi Indonesia. Tong Chen, et al. 2003. Outbreak of Stevens-Johnson Syndrome/ Toxic Epidermal necrolysis Associated with Mevendazole and Metronidazole Use among Filipino Labores in Taiwan. J Public Health American 93 (3): 489-492. Villar, et al. 2001. Case report : Positive Patch Test with Phenytoin in a Case of Stevens-Johnson Syndrome. J alergol Immunol Clin 16 : 174-176.