1

9. KELAINAN GINJAL PADA PENYAKIT SYSTEMIK

Prof. Rafita Ramayati, Oke Rina Ramayani dan Rusdidjas Bgn IKA FKFK-USU / RS.Haji Adam Malik Medan

TOPIK YG AKAN DIBICARAKAN:

1). LUPUS NEFRITIS 2). SINDROMA HEMOLITIK UREMIK 3). HENOCHHENOCH-SCHOENLEIN PURPURA 4). NEFROPATI DIABETIKUM 5). NEFROPATI IgA 6). SINDROMA ALPORT

9.1. LUPUS NEFRITIS

SLE (Systemic Lupus Erythematosus), MERUPAKAN SUATU PENYAKIT INFLAMASI YANG KRONIS YANG DAPAT MELIBATKAN BEBERAPA SISTEM ORGAN SEPERTI KULIT, MUKOSA, PEMBULUH DARAH, JANTUNG, GINJAL, OTAK DAN PARU KELAINAN GINJAL PADA SLE: disebut LUPUS NEFRITIS. NEFRITIS.

Penyebab Penyakit SLE, adalah Auto Immune yg disebabkan oleh: 1. Virus (?) 2. HLA DRDR-3 3. Defisiensi Komplemen system 4. ObatObat-obatan 5. Kelainan Hormon Estrogen / Androgen 6. Faktor predisposisi seseorang

Pada Penyakit SLE INI, Nucleus dari setiap sel penderitanya merupakan Ag terhadap penderita tsb. Juga Double Stranded DNA (Ds(Ds-DNA) dan RNA penderita merupakan Ag, dan tubuhnya akan membentuk Anti Neclues Antibodies (ANA (ANA),Anti ),Anti Ds-DNA) DNA) dan Anti RNA Antibodies. Antibodies. DsDNA antibodies (Anti Ds-

PENGOBATAN NEFRITIS LUPUS

GEJALA KLINIS NEFRITIS LUPUS, MUNCUL DLM BENTUK MERUPAI SN RESISTEN STEROID ATAU GNA.

9.2.HEMOLITIK UREMIK SINDROME 6 (HUS)

Gejala Klinis Muncul Merupai NS + ada Kelainan pada Darah. Karena penyempitan Kapiler dimanadimana-mana, eritrosit yang mlalui jalan yg sempit menjadi rusak, Pada darah tepi ditemukan : Tear Drop sel (bentuk eritrosit seperti tetesan air), Helmet sel (bentuk Helm) dan Burr sel (bentuk pinggir sel tidak rata), serta Anemia

PENGOBATAN HUS
HARUS KERJA SAMA DGN HEMATOLOGIST ANAK.

Komplek AgAg-Ab tersebut menyebabkan Reaksi Radang dimana komplek tersebut terperangkap dalam kapiler di manapun, mis: Kapiler Ginjal, Kulit, Otak, Mukosa, Pembuluh Darah, Jantung, Paru dan lainlain-lain.

Keterlibatan Ginjal: Kalau dilakukan Renal Biopsy pd semua kasus SLE, pada Ginjal sudah ada kelainan, namun gejala klinis ginjal akan muncul kemudian.

10

Diagnosis epidemiologik SLE, dipakai criteria ARA (American Rheumatism Association)

11 ERITEMA PADA WAJAH LUPUS DISCOID SENSITIVITAS TERHADAP CAHAYA ULSERASI MUKOKUTANEUS ORAL ATAU NASAL ARTRITIS NONNON-EROSIF PLEURITIS ATAU PERIKARDITIS NEFRITIS : PROTEINURIA YANG NYATA, SILINDER SEL 8. PENYAKIT SISTEM SYARAF (PSIKOSIS, KONVULSI) 9. SCHIZOPRENIA 10. IMUNOSEROLOGI (+): SEL LE , SEROLOGI SIFILIS (+) PALSU, 11. Anti DsDs-DNA Antibodies, Anti Sm (Smoth Muscle) dan ANA (+) Bila ada 4 dari 11 criteria diatas penderita positip SLE utk Lupus Nefritis harus ada kelainan Ginjal
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

LABORATORIUM
TES ANA (+) PADA 90 % PENDERITA SLE, TETAPI TIDAK SPESIFIK UNTUK SLE ANEMIA, LEUKOPENIA, TROMBOSITOPENIA, SEL LE TIDAK SELAMANYA DAPAT DITUNJUKKAN TES ANTI DsDs-DNA ANTIBODI : TES SLE YANG PALING SENSITIF

12

9.3. HENOCH SCHONLEIN PURPURA NEFRITIS

Henoch-Schonlein purpura (HSP) merupakan suatu vasculitis pembuluh darah kecil, melibatkan: multisistem organ yaitu: Kulit, Sendi, Gastrointestinal tract dan Ginjal, Kira-kira 2/3 dari semua anak dgn HSP

13

GEJALA KLINIS:
colic abdominal.,muntah, melena, hematochezia, hematemesis ok. Bowl angina,(vasculitis mucosa GE tract) Vasculitis bisa dimukosa ileum atau Colon ascending dpt merupakan tanda-tanda acute appendicitis Kulit palpable purpura, kaki. Pantat, bisa konfluent (tambah besar) Trombosit count Normal, Sakit pada sendi (Arthralgia)

14

15

16

17

18

DIAGNOSTIC CRITERIA dan GEJALA KLINIS

Diagnostic criteria dari HSP berdasarkan criteria ARA 1990 (American College of Rheumatology) dan berdasarkan Consensus Conference, HSP 1994 Di-definisikan: hrs ada vasculitis pembuluh darah kecil, termasuk Arteriole, Kapiler dan Venule. Ada immune-deposits pada didingnya terutama oleh karena IgA.

KETERLIBATAN GINJAL
Berkisar 20 - 100% kasus HSP. clinical signs bisa tidak tampak tetapi kalau diteliti bisa 35% lagi ditemukan tiap tahun. IgA terikat pada mesangial cell antigens dan mesangial matrix. Makin banyak pemb.darah mengikat IgA makin banyak extracts neutrophil dihasilkan: (IgAANCA) (= IgA -Anti Neutrofil Cytoplasmic Antigen) yg dihasilkan,

19

TERAPI HSP NEFRITIS

20

Korticosteroid dosis tinggi prednisone (1-2.5 mg/Kg/day for 1 to 3 mgg) CAIRAN YG CUKUP

Ref: D:\ NS_LITER\ HSP_2.PDF

9.4. NEFROPATI DIABETIKUM

21

Diabetes merupakan penyakit kronis yang sulit disembuhkan Kelompok terbesar pada penderita DM pada anak anak.adalah Diabetes Type 1

22

Merupakan peny. Mikrovascular DM, ditandai ada Albuminuria, dan cepat memburuk menjadi gagal Ginjal Terminal (ESRD). Biasanya pada DM tipe 1. menderita Poliphagi, Polidypsi dan Poliuria, memerlukan suntikan insulin (Insulin Dependence DM =IDDM) yang timbul pd anak dan dewasa muda (Juvenile onset diabetes).

23

Non Imsulin Dependence (DM tipe 2) biasanya resisten terhadap indulin, dan timbul pd orang dewasa usia > 40 thn.. Patogenesis Nefropati Diabetikum, karena Glicosamin dan Heparan Sulfat yg terdapat pd permukaan Kapiler glom. dipengaruhi oleh Hyperglikemia. produk akhirnya adlah Gikosilasi yg mengganggu metabolime Heparan Sulfat, dan berbanding lurus dengan Proteinuria..

24

1515-27 tahun sesudah permulan DM akan terjadi GGT. Prevalensi Nefropati Diabetikum di USA, 7.4 juta orang, 2020-30% DM tipe 1;, 5-60% DM tipe 2. yang mendarita ND (Nefropati Diabetikun)

Diagnosa Nenfopati Diabetikum

Ada microabulminuria Glukosa darah puasa normal : <126 mg/dl ( 7 mmol/L) Diagnosis ditegakkan apabila memenuhi salah satu kriteria sebagai berikut :
Poliuria , polidipsi, polifagi, berat badan menurun , KGD sewaktu >200mg/dl Asimptomatis : KGD sewaktu >200mg/dl

25

Epidemologi
Insidens lebih tinggi pada ras kaukasia Tertinggi di Finlandia 43/100.000 , terendah di Jepang 2/ 100.000 untuk usia kurang dari 5 tahun Puncak insidens : Usia 5 6 tahun 11 tahun Penderita baru >50% : >20 tahun Faktor genetik dan lingkungan : pola HLA, virus, toxin, dll

26

27

PENGOBATAN NEFROPATI DIABETIKUM PERLU KERJA SAMA :

Bgn Endokrinologi Anak Bgn Gizi Anak Bgn Nefrologi Anak

9.5 NEFROPATI IgA

Merupakan peny. imun komplex mediated Penumpukan / deposit IgA (Imunoglobulin A) pada Mesangial Sel dari Glomerulus Ginjal merusak Glomerular Basemen Membrane (GBM) timbul gejala: Microskopi Hematuria, Recurrent Macros kopik Hematuria pada anak.

28

29

Merupakan Peny. Kronic, Ginjal dan GGT. Pada anak. Terbanyak ditemukan di Jepang. Diagnosis harus dgn Renal biopsy. diperiksa dgn Mikroskop Lihgt Biasa. Mikroskop Electron dan Mikroskop Imunofluorescen).

NEFROPATI IgA mempunyai 30 banyak:

Klinis banyak variasi: Variasi insidence Variasi gejala klinis Variasi indikasi utk renal biopsy Variasi Histopatologi Variasi pengobatan Variasi Hasil akhir.

PENGOBATAN NEFROPATI IgA

31

Prednison , bila GFR > 70 ml/min/1.73m2, dan proteinuria > 3 g/day + CPA atau/dan dipyridamol dan warxarin Fish Oil, bila GFR < 10 ml/min/1.73m2 Pasien dengan Hematuria dn Proteinuria yg menderita Tonsilitis Tonsilectomy Pasien dengan Hypertensi diberi ACE inhibitor.

9.6. SINDROMA ALPORT

32

Adalah kelainan heriditer yg ditandai dengan 1).Progressif hilangnya pendengaran yang sensorineuron ( sensory neuronal hearing loss) 2).Progresif pielonefritis atau Glomerulonefritis 3). Biasanya disertai kelainan Occuli (Mata) 4). Diturun secara Autosomal Dominan atau XX-linked trait.

Pengobatan tergantung Gejala 33 klinis mana yang menonjol:

Hilangnya pendengaran yang sensorineuron pakai alat bantu Pielonefritis atau Glomerulonefritis diobati sesuai prosedur. Kelainan Occuli (Mata) bila mungkin dikoreksi (Bgn Mata) Penyakit heriditer perlu konseling.

34

TKS