Penatalaksanaan 1.

Tata laksana medis Pada penderita yang mengalami serangan sianotik maka terapi ditujukan untuk memutuskan rantai patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara: a) Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini diharapkan aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis. b) Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipnea. c) Bikarbonas natrikus 1 meq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis. d) Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru yang berkurang. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. e) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg intravena perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. 1 mg IV merupakan dosis standar pada dewasa. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5 sampai 10 menit berikutnya, isoproterenol harus disiapkan untuk mengatasi efek overdosis. f) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Preparat ini bekerja dengan meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan juga sebagai sedatif. g) Vasokonstriktor seperti phenilephrine 0,02 mg/kg IV meningkatkan resistensi vaskular sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat. h) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penanganan sianosis. Volume darah juga dapat mempengaruhi tingkat obstruksi. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Langkah selanjutnya: 1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk mencegah serangan dan menunda tindakan bedah. 2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi dengan pemberian preparat besi 3. Hindari dehidrasi. 2. Tata laksana bedah Sedangkan untuk tindakan bedah terdapat 2 pilihan pada Tetralogi Fallot. Pertama adalah koreksi total (menutup VSD dan reseksi infundibulum), dan kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian. Pada Tetralogi Fallot golongan 1 tidak perlu terapi. Operasi pada golongan ini menimbulkan lebih banyak resiko daripada hasilnya. Pada anak dibawah umur 6 tahun dengan golongan 3 dan 4 (BB < 10 kg) perlu dilakukan operasi paliatif. Operasi paliatif ini merupakan operasi pertolongan sebelum dilakukan koreksi total. a. Bedah Paliatif Indikasi prosedur operasi paliatif : Neonatus dengan TF-PA Bayi dengan hipoplastik anulus pulmonal yang memerlukan patch transanulus Bayi < 3 bulan dengan sianosis berat Bayi < 3 bulan dengan spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan Operasi paliatif umumnya membuat anastomosis antara aorta dan a. Pulmonalis. Sehingga diharapkan darah dari aorta mengalir ke dalam a. Pulmonalis. Paru akan mendapat cukup darah sehingga jumlah darah yang dioksigenasi lebih banyak. Ada beberapa macam teknik bedah paliatif : Anastomosis Blalock-Taussig: menghubungkan salah satu a. Subklavia dan salah satu a. Pulmonalis. Hubungan ini dapat secara end to side dapat juga secara end to end.

Anastomosis Pott: menghubungkan sisi sama sisi antara a. Pulmonalis kiri dengan aorta desendendi luar perikardium. Anastomosis Waterson: menghubungkan sisi sama sisi antara a. Pulmonalis kanan dengan aorta asendens.

b. Bedah koreksi total Dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif biasa dilakukan pada bayi lebih besar. Tindakan yang dilakukan dengan mengatasi obstruksi terhadap lintasan keluar ventrikel kanan dan penutupan cacat septum ventrikel melalui pembedahan intra jantung dengan bantuan pompa oksigen. Pembedahan efektif dini terindikasi untuk bayi dan anak dengan tetralogi of fallot atau tetralogi dengan atresia pulmonal, episode dispnea paroksismal, sianosis berat menetap dan gagal tumbuh. Penderita tetralogi fallot dengan ukuran saluran aliran ke luar pulmonal cukup adekuat dapat dilakukan perbaikan bedah malformasi . Syarat operasi koreksi total ialah1,2: Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri cukup besar dan memenuhi kriteria yang diajukan oleh kirklin yang disesuaikan dengan berat badan. Berat badan memenuhi hukum sepuluh, yaitu berat badan sepuluh pon ( sekurang kurangnya 5 kg) Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu menampung aliran darah dan memompanya setelah terkoreksi. Bila syarat di atas tidak terpenuhi maka harus dilakukan operasi BTS dulu dengan tujuan memperbesar diameter arteri pumonalis atau memperbaiki ventrikel kiri. Anak usia 1 tahun Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun, secepatnya dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Bila ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilakukan operasi BTS dahulu. Bayi atau anak yang telah menjalani BTS Ukuran arteri pulmonalis harus dievaluasi sekitar 6-12 bulan post BTS. Untuk ini dilakukan pem. sadap jantung dan angiografi arteri pulmonalis dengan cara menyuntikan kontras di saluran BTS. Bila pertumbuhan artri pulmonalis cukup adekuat maka operasi koreksi total dapat dilakukan. Bila belum maka dievaluasi 6 bulan lagi atau dipertimbangkan memasang BTS lain di sisi kontra1

Terapi bedah yang dipilih untuk teralogi of fallot adalah operasi korektif tunggal, dengan penghilangan langsung obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan penambalan defek sekat ventrikel. Melalui insisi atrium atau ventrikel kanan, stenosis infundibulum di reseksi, mungkin perlu memperbesar saluran keluar dengan menempatkan tambalan pericardium atau plastic pada dinding ventrikel anterior. Jika perlu untuk juga memperbesar annulus katup pulmonalis, insisi dan tambalan dapat diperluas menyilangi annulus ke dalam arteri pulmonalis utama atau cabang utamanya. Biasanya terjadi inkompetensi katup pulmonalis, tetapi jika ada pembebasan distal obstruksi pulmonal yang cukup, lesi regurgitasi ringan tidak menimbulkan gangguan hemodinamik yang serius. Seandainya terjadi atau diduga terdapat inkompetensi pulmonal masif. Beberapa ahli bedah menyisipkan homograf atau heterografunikuspid atau katup protestik karena regurgitasi yang besar menimbulkan dilatasi ventrikel kanan atau disfungsi miokardium progresif. Beberapa dokter bedah menghindari menutup annulus karena cenderung mentoleransi obstruksi saluran keluar ringan yang dibandingkan risiko terjadinya inkompenten yang nyata.

Tatalaksana Tetralogi Fallot yang telah disepakati di Indonesia:

Gambar 3. Algoritma tatalaksana Tetralogi Fallot Keterangan: BTS: Blalock Taussig shunt, PDA stent: patent ductus arteriosus stenting, Kath: kateterisasi

1. Akhyar H Nasution. Tetralogy Of Fallot. Majalah Kedokteran Nusantara 2008;41(1): 4853. 2. Sjamsuhidayat R. CS. Tetralogi Fallot. Dalam : Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta : EGC, 2004; 443 444