-1-

BAB I PENDAHULUAN Guillain Barre syndrome (GBS) adalah suatu sindroma klinis dari kelemahan akut ekstremitas tubuh, yang disebabkan oleh kelainan saraf tepi dan bukan oleh penyakit sistemis. John Lettsom, 1 ! , merupakan orang pertama yang mengangkat masalah neuropati perifer. "a mendeskripsikan penyakit ini sebagai akibat dari konsumsi alkohol yang berlebihan. #eskripsi ini tidak dapat memberikan bukti tentang adanya kelainan patologis maupun anatomis dari penderita. James Ja$kson, 1!%%, kembali mendeskripsikan penyakit ini sebagai alcoholic neuropathy , namun tanpa kelainan patologis dan anatomis. &ada tahun 1!'(, Landry, mempublikasikan artkelnya yang ber)udul A note on acute ascending paralysis . *rtikel ini ber$erita tentang seorang pasien yang telah mengalami paralisis akut selama lebih dari ! hari, sebelum akhirnya meninggal dunia. &aralisis ini meliputi kelemahan otot otot proksimal, otot pernapasan, kelemahan dan kehilangan refleks, dan takikardi. &aralisis ini dikenal dengan sebutan Landrys paralysis. ') +sler, 1(!%, lebih terperin$i dengan apa yang disebutnya sebagai Acute Febrile Polyneuritis.
)

&ada tahun 1(1,, Guillain, Barre, dan Strohl mempublikasikan penelitian mereka yang ber)udul On a syndrome of radiculoneuritis with hyperalbuminosis of cerebrospinal fluid without a cellular reaction : Remarks on the clinical characteristics and tracings of the tendons refle es ! -etiga orang ini menemukan kelainan patologis yaitu adanya disosiasi albuminositologi di dalam $airan serebrospinal dan disertai dengan radikuloneuritis. Guillain tetap berpendapat bah.a apa yang mereka bertiga kemukakan sebenarnya adalah Landrys paralysis . /ahun 1(% , #raganes$u dan 0laudian memberi nama penyakit ini sebagai "uillain # $arre %yndrome. Sebab mengapa Strohl tidak diikutsertakan sampai saat ini belum diketahui. ') BAB II

-%-

TINJAUAN PUSTAKA Definisi Guillain Barre syndrome ( GBS ) adalah suatu kelainan sistem kekebalan tubuh manusia yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi dirinya sendiri
1)

dengan karekterisasi berupa kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik yang sifatnya progresif. -elainan ini kadang kadang )uga menyerang saraf sensoris, otonom, maupun susunan saraf pusat. Etiologi -elemahan dan paralisis yang ter)adi pada GBS disebabkan karena hilangnya myelin, material yang membungkus saraf. 2ilangnya myelin ini disebut demyelinisasi. #emyelinisasi menyebabkan penghantaran impuls oleh saraf tersebut men)adi lambat atau berhenti sama sekali. GBS menyebabkan inflamasi dan destruksi dari myelin dan menyerang beberapa saraf. +leh karena itu GBS disebut )uga *$ute "nflammatory #emyelinating &olyradi$uloneuropathy (*"#&)1,%) &enyebab ter)adinya inflamasi dan destruksi pada GBS sampai saat ini belum diketahui. *da yang menyebutkan kerusakan tersebut disebabkan oleh penyakit autoimun. %,1) &ada sebagian besar kasus, GBS didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh 3irus, yaitu 4pstein-Barr 3irus, $o5sa$kie3irus, influen6a3irus, e$ho3irus, $ytomegalo3irus, hepatitis3irus, dan 2"7.1,',!) Selain 3irus, penyakit ini )uga didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh bakteri seperti 0ampyloba$ter Je)uni pada enteritis, 8y$oplasma pneumoniae, Spiro$haeta , Salmonella, Legionella dan , 8y$oba$terium /uber$ulosa.
1,',!,1%) )

9 3aksinasi seperti B0G, tetanus,

3ari$ella, dan hepatitis B 9 penyakit sistemik seperti kanker, lymphoma, penyakit kolagen dan sar$oidosis 9 kehamilan terutama pada trimester ketiga 9 pembedahan dan anestesi epidural. timbul GBS .1<) Patofisiologi
!,1%)

"nfeksi 3irus ini biasanya ter)adi % : ; minggu sebelum

-1-

"nfeksi , baik yang disebabkan oleh bakteri maupun 3irus, dan antigen lain memasuki sel S$h.ann dari saraf dan kemudian mereplikasi diri. pematangan limfosit B dan memproduksi autoantibodi spesifik.
;) ')

*ntigen

tersebut mengakti3asi sel limfosit /. Sel limfosit / ini mengakti3asi proses *da beberapa teori mengenai pembentukan autoantibodi , yang pertama adalah 3irus dan bakteri mengubah susunan sel sel saraf sehingga sistem imun tubuh mengenalinya sebagai benda asing. /eori yang kedua mengatakan bah.a infeksi tersebut menyebabkan kemampuan sistem imun untuk mengenali dirinya sendiri berkurang. *utoantibodi ini yang kemudian menyebabkan destruksi myelin ') bahkan kadang kadang )uga dapat ter)adi destruksi pada a5on. ,) /eori lain mengatakan bah.a respon imun yang menyerang myelin disebabkan oleh karena antigen yang ada memiliki sifat yang sama dengan myelin. 2al ini menyebabkan ter)adinya respon imun terhadap myelin yang di in3asi oleh antigen tersebut. ') #estruksi pada myelin tersebut menyebabkan sel sel saraf tidak dapat mengirimkan signal se$ara efisien, sehingga otot kehilangan kemampuannya untuk merespon perintah dari otak dan otak menerima lebih sedikit impuls sensoris dari seluruh bagian tubuh. ,) Epidemiologi #i *merika Serikat, insiden ter)adinya GBS berkisar antara <,; : %,< per 1<<.<<< penduduk.
)

GBS merupakan a non sesasonal disesae dimana resiko ter)adinya adalah sama di seluruh dunia pada pada semua iklim. &erke$ualiannya adalah di 0ina , dimana predileksi GBS berhubungan dengan 0ampyloba$ter )e)uni, $enderung ter)adi pada musim panas. GBS dapat ter)adi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun ras. "nsiden ke)adian di seluruh dunia berkisar antara <,, : 1,( per 1<<.<<< penduduk. "nsiden ini meningkat se)alan dengan bertambahnya usia. GBS merupakan penyebab paralisa akut yang tersering di negara barat. ;, )

-;-

*ngka kematian berkisar antara ' : 1< =. &enyebab kematian tersering adalah gagal )antung dan gagal napas. -esembuhan total ter)adi pada > penderita GBS. *ntara ' : 1< = sembuh dengan $a$at yang permanen. Gejala klinis GBS merupakan penyebab paralisa akut yang dimulai dengan rasa baal, parestesia pada bagian distal dan diikuti se$ara $epat oleh paralisa ke empat ekstremitas yang bersifat asendens sekali. %,1<) -erusakan saraf motorik biasanya dimulai dari ekstremitas ba.ah dan menyebar se$ara progresif !), dalam hitungan )am, hari maupun minggu,
) 1,1,!,11) )

. &arestesia ini biasanya bersifat

bilateral.1,%) ?efelks fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang sama

ke

ekstremitas atas, tubuh dan saraf pusat. -erusakan saraf motoris ini ber3ariasi mulai dari kelemahan sampai pada yang menimbulkan @uadriplegia fla$id. -eterlibatan saraf pusat , mun$ul pada '< = kasus, biasanya berupa facial diplegia.
!)

-elemahan otot pernapasan dapat timbul se$ara signifikan

1%)

dan

bahkan %< = pasien memerlukan bantuan 3entilator dalam bernafas. %,!) *nak anak biasanya men)adi mudah terangsang dan progersi3itas kelemahan dimulai dari menolak untuk ber)alan, tidak mampu untuk ber)alan, dan akhirnya men)adi tetraplegia . 1) -erusakan saraf sensoris yang ter)adi kurang signifikan dibandingkan dengan kelemahan pada otot. Saraf yang diserang biasanya proprioseptif dan sensasi getar.
!)

Ge)ala yang dirasakan penderita biasanya berupa parestesia dan

11)

disestesia pada e5tremitas distal. kelemahan otot yang ter)adi.

')

?asa sakit dan kram )uga dapat menyertai

terutama pada anak anak. ?asa sakit ini biasanya

,!)

merupakan manifestasi a.al pada lebih dari '<= anak anak yang dapat menyebabkan kesalahan dalam mendiagnosis. -elainan saraf otonom tidak )arang ter)adi dan dapat menimbulkan kematian. -elainan ini dapat menimbulkan takikardi, hipotensi atau hipertensi, aritmia bahkan cardiac arrest , facial flushing, sfin$ter yang tidak terkontrol, dan

-'-

kelainan dalam berkeringat.

11)

2ipertensi ter)adi pada 1< : 1< =

pasien

sedangkan aritmia ter)adi pada 1< = dari pasien. 1<) -erusakan pada susunan saraf pusat dapat menimbulkan ge)ala berupa disfagia, kesulitan dalam berbi$ara, bilateral facial palsy!
;) ()

dan yang paling sering ( '<= ) adalah

Ge)ala ge)ala tambahan yang biasanya menyertai GBS adalah kesulitan untuk mulai B*-, inkontinensia urin dan al3i, konstipasi, kesulitan menelan dan bernapas, perasaan tidak dapat menarik napas dalam, dan penglihatan kabur &blurred 'isions(! 1) Peme iksaan !isik &ada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot yang bersifat difus dan paralisis.
1)

?efleks tendon akan menurun atau bahkan

menghilang. Batuk yang lemah dan aspirasi mengindikasikan adanya kelemahan pada otot otot inter$ostal. /anda rangsang meningeal seperti perasat kernig dan kaku kuduk mungkin ditemukan. ?efleks patologis seperti refleks Babinsky tidak ditemukan.() Peme iksaan Pen"njang &ada pemeriksaan $airan $erebrospinal didapatkan adanya kenaikan kadar protein ( 1 : 1,' g A dl ) tanpa diikuti kenaikan )umlah sel. -eadaan ini oloeh Guillain, 1(,1, disebut sebagai disosiasi albumin sitologis. 1,1,',,.!) &emeriksaan $airan $erebrospinal pada ;! )am pertama penyakit tidak memberikan hasil apapun )uga. -enaikan kadar protein biasanya ter)adi pada minggu pertama atau kedua. -ebanyakan pemeriksaan L0S pada pasien akan menun)ukkan )umlah sel yang kurang dari 1< A mm 1 ataupun bakteri 1) Gambaran elektromiografi pada a.al penyakit masih dalam batas normal, kelumpuhan ter)adi pada minggu pertama dan pun$aknya pada akhir minggu kedua dan pada akhir minggu ke tiga mulai menun)ukkan adanya perbaikan. 1<)
;, ,()

pada kultur L0s tidak ditemukan adanya 3irus

-,-

&ada

pemeriksaan

48G

minggu

pertama
;, ,(,1<)

dapat

dilihat

adanya

keterlambatan atau bahkan blok dalam penghantaran impuls , gelombang B yang meman)ang dan latensi distal yang meman)ang .Bila pemeriksaan dilakukan
)

pada minggu ke %, akan terlihat adanya penurunan potensial aksi (08*&) dari beberapa otot, dan menurunnya ke$epatan konduksi saraf motorik. &emeriksaan 8?" akan memberikan hasil yang bermakna )ika dilakukan kira kira pada hari ke 11 setelah timbulnya ge)ala. 8?" akan memperlihatkan gambaran $auda e@uina yang bertambah besar. 2al ini dapat terlihat pada ('= kasus GBS.
)

&emeriksaan serum 0- biasanya normal atau meningkat sedikit . Biopsi otot tidak diperlukan dan biasanya normal pada stadium a.al. &ada stadium lan)ut terlihat adanya dener'ation atrophy. 1) K ite ia diagnostik GBS men" "t T#e National Instit"te of Ne" ologi$al and %omm"ni$ati&e Diso de s and St oke ' NIN%DS( ;) Ge)ala utama 1. -elemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa disertai ata5ia %. *refleksia atau hiporefleksia yang bersifat general Ge)ala tambahan 1. &rogresi3itas dalam .aktu sekitar ; minggu %. Biasanya simetris 1. *danya ge)ala sensoris yang ringan ;. /erkenanya SS&, biasanya berupa kelemahan saraf fa$ialis bilateral '. #isfungsi saraf otonom ,. /idak disertai demam . &enyembuhan dimulai antara minggu ke % sampai ke ; &emeriksaan L0S 1. &eningkatan protein %. Sel 8C D 1< Aul

- -

&emeriksaan elektrodiagnostik 1. /erlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf Ge)ala yang menyingkirkan diagnosis 1. -elemahan yang sifatnya asimetri %. #isfungsi 3esi$a urinaria yang sifatnya persisten 1. Sel &8C atau 8C di dalam L0S E '<Aul ;. Ge)ala sensoris yang nyata Diagnosis )anding GBS harus dibedakan dengan beberapa kelainan susunan saraf pusat seperti myelopathy, dan poliomyelitis. &ada myelopathy ditemukan adanya spinal cord syndrome dan pada poliomyelitis kelumpuhan yang ter)adi biasanya asimetris, dan disertai demam.;, !, 11, 1% ) GBS )uga harus dibedakan dengan neuropati akut lainnya seperti porphyria, diphteria, dan neuropati to5i$ yang disebabkan karena kera$unan thallium, arsen, dan plumbum ;, 11 ) -elainan neuromuscular )unction seperti botulism dan myasthenia gra3is )uga harus dibedakan dengan GBS. &ada botulism terdapat keterlibatan otot otot e5trao$$ular dan ter)adi konstipasi. Sedangkan pada myasthenia gra3is ter)adi ophtalmoplegia. ;, ! 1% ) 8yositis )uga memberikan ge)ala yang mirip dengan GBS, namun kelumpuhan yang ter)adi sifatnya paro5ismal. &emeriksaan 0&- menun)ukkan peningkatan sedangkan L0S normal ;, 11) Penatalaksanaan &asien pada stadium a.al perlu dira.at di rumah sakit untuk terus dilakukan obser3asi tanda tanda 3ital.
1)

7entilator harus disiapkan disamping

pasien sebab paralisa yang ter)adi dapat mengenai otot otot pernapasan dalam .aktu %; )am. -etidakstabilan tekanan darah )uga mungkin ter)adi. +bat obat anti hipertensi dan 3asoakti3e )uga harus disiapkan . 1,;)

-!-

&asien dengan progresi3itas yang lambat dapat hanya diobser3asi tanpa diberikan medikamentosa. 1) &asien dengan progresi3itas $epat dapat diberikan obat obatan berupa steroid. 1) Camun ada pihak yang mengatakan bah.a pemberian steroid ini tidak memberikan hasil apapun )uga. Steroid tidak dapat memperpendek lamanya penyakit, mengurangi paralisa yang ter)adi maupun memper$epat penyembuhan.;,1%) Plasma e change therapy (&4) telah dibuktikan dapat memperpendek lamanya paralisa dan meper$epat ter)adinya penyembuhan. Faktu yang paling efektif untuk melakukan &4 adalah dalam % minggu setelah mun$ulnya ge)ala. ?egimen standard terdiri dari ' sesi ( ;< : '< ml A kg BB) dengan saline dan albumine sebagai penggantinya. &erdarahan aktif, ketidakstabilan hemodinamik berat dan septikemia adalah kontraindikasi dari &4 1,;,1%) *ntra'enous inffusion of human *mmunoglobulin ( "7"g ) dapat menetralisasi autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut. "7"g )uga dapat memper$epat katabolisme "gG, yang kemudian menetralisir antigen dari 3irus atau bakteri sehingga / $ells patologis tidak terbentuk. &emberian "7"g ini dilakukan dalam % minggu setelah ge)ala mun$ul dengan dosis <,; g A kg BB A hari selama ' hari. &emberian &4 dikombinasikan dengan "7"g tidak memberikan hasil yang lebih baik dibandingkan dengan hanya memberikan &4 atau "7"g. 1,1, ;, ,1%) Bisiotherapy )uga dapat dilakukan untuk meningkatkan kekuatan dan fleksibilitas otot setelah paralisa. ;,,,1%) 2eparin dosis rendah dapat diberikan unutk men$egah ter)adinya trombosis .11) Komplikasi -omplikasi yang dapat ter)adi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau $airan ke dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko ter)adinya infeksi, trombosis 3ena dalam, paralisa permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi. 1)

-(-

P ognosis (' = pasien dengan GBS dapat bertahan hidup dengan ' = diantaranya sembuh total. -elemahan ringan atau ge)ala sisa seperti dropfoot dan postural tremor masih mungkin ter)adi pada sebagian pasien. 1,1<) -elainan ini )uga dapat menyebabkan kematian , pada ' = pasien, yang disebabkan oleh gagal napas dan aritmia. %,1) Ge)ala yang ter)adinya biasanya hilang 1 minggu setelah ge)ala pertama kali timbul . 1) 1 = pasien dengan GBS dapat mengalami relaps yang lebih ringan beberapa tahun setelah onset pertama. &4 dapat mengurangi kemungkinan ter)adinya relapsing inflammatory polyneuropathy. 1%)

- 1< -

BAB III PENUTUP Guillain : Barre Syndrome merupakan penyakit serius dengan angka kesakitan dan kematian yang $ukup tinggi. Falaupun tersedia adanya "0G, 3entilator, dan terapi imunomodulator spesifik, sekitar ' = dari pasien GBS dapat mengalami kematian dan 1% = tidak dapat ber)alan tanpa bantuan selama ;! minggu setelah ge)ala pertama mun$ul %< = pasien akan tetap hidup dengan memiliki ge)ala sisa. Selama ini para peneliti tetap men$ari alternatif yang paling baik dan paling efektif dari &4 dan "7"g, dan para dokter harus dapat mengenali ge)ala GBS sehingga dapat menegakkan diagnosis sedini mungkin &enegakan diagnosis lebih dini akan memberikan prognosis yang lebih baik.