K O L E S T A S I S

Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNSRAT/

RSU. Prof. Dr. R.D. Kandou-Manado
6/9/2014 1
Definisi : Hambatan aliran empedu & bahan
2

yg diekskresi oleh hati terjadi
pe bilirubin direk & penumpukan
garam empedu

Kadar bilirubin direk meningkat >2 mg/dl.
Terjadi pada usia 90 hari pertama.
Kolestasis keadaan patologis pada
hepatobilier
6/9/2014 2
Pada pemeriksaan intensif sedini
mungkin cegah terjadi kerusakan
hati yg permanen & progresif.

Kolestasis masalah o.k penyebab
sangat bervariasi & sebagian masih
belum jelas patogenesis.
6/9/2014 3
Penyebab:

Secara garis besar terbagi atas 2 klpk :
K.Intrahepatik : kelainan terdapat di
hepatosit & elemen dukt.bilier
intrahepatik
K.Ekstrahepatik : obstruksi
sal.empedu ekstrahepatik

6/9/2014 4
Epidemiologi :

Terjadi pada bayi : 1/2500 kelahiran
hidup dan 1/3 diantaranya disebabkan
oleh atresia biliaris.

Penyebab lain sesudah atresia biliaris
adalah hepatitis neonatal & defisiensi
-1-antitripsin.
6/9/2014 5
6/9/2014 6
6/9/2014 7
Patogenesis :
1. Hepatosit : aliran grm empedu
terganggu.
Akibatnya : estradiol mekan aliran
garam empedu, sdgkan fenobarbital
memperbaiki aliran empedu dlm sel
hati
6/9/2014 8
2. Membran sel hati : mis. defisiensi
enzim Na
+
K
+
ATP-ase.
Enzim : untuk memasukkan grm
empedu dari ruang sinusoid ke dlm
hati.
Fenobarbital berguna sbg KOLERETIK
: merangsang sintesis aktivitas enzim.

6/9/2014 9
3. Permukaan membran yg mengarah
ke dlm sal.empedu dgn obat
2
spt
klorpromazin dpt mengganggu fungsi
mikrofilamen, shg mengganggu
penetrasi garam empedu ke dalam
membran.
6/9/2014 10
Gambaran klinis :

1. Terganggu aliran empedu masuk ke dlm
usus tinja bentuk dempul. Urobilin
& sterkobilinogen tinja & urobilinogen
urine yang . Malabsorbsi lemak &
vitamin yg larut. Hipoprotrombinemia.
2. Akumulasi empedu dalam darah : ikterus,
gatal-gatal, hiperkolesterolemia.
6/9/2014 11
3. Kerusakan sel hepar akbt
penumpukan komponen empedu.
Secara anatomis terlihat penumpukan
pigmen serta tanda radang & nekrosis
jaringan.
Gangguan ekskresi : alkali fosfatase
& glutamil transferase.
Kadar transaminase & as.empedu
serum .
6/9/2014 12
Ada 4 tanda klinis sbg patokan untuk
membedakan kelainan ekstra &
intrahepatik: (lihat tabel 1)

BB lahir
Warna tinja
Umur penderita saat tinja mulai akolis
Keadaan hepar
6/9/2014 13
Tabel 1. Empat kriteria klinis penting :
Dd. Kolestasis intrahep. & ekstrahep
Gejala Klinis K.Extrahep K. Intrahep
Warna tinja
-Pucat (akolis)
-Kuning
BB Lahir (gram)
Usia tinja akolis (hari)
Gambaran hati
-Hati normal
-Hepatomegali
Konsistensi normal
Konsistensi padat
Konsistensi keras

79 %
21 %
3226
16

13 %

12 %
63 %
24 %

26 %
74 %
2678
30

47 %

25 %
47 %
6 %
6/9/2014 14
Pemeriksaan penunjang :

1. Pengumpulan tinja 3 porsi dlm wadah
berwarna gelap. Porsi I : jam 06.00-14.00,
porsi II : jam 14.00-22.00, porsi III : jam
22.00-06.00.
Pengumpulan bbrp hari tinja tetap tampak
dempul, kemungkinan besar
K.ekstrahepatik. Pada K.intrahepatik,
umumnya warna dempul berfluktuasi.
6/9/2014 15
2. Pemeriksaan serum transaminase
(SGPT, SGOT & glutamil transferase ;
lihat tabel.2)

Alkali fosfatase

Waktu protrombin, tromboplastin

Bilirubin urin, as.empedu serum

Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl
6/9/2014 16
K.Ekstrahep K.Intrahep
Bilirubin total (mg/dl) 10,2 12,1
Bilirubin direk (mg/dl) 6,2 8,0
SGOT < 5 x > 10 x
SGPT < 5 x > 10 x
GT > 5 x < 5 x
Tabel 2. Data laboratorik awal kolestasis
6/9/2014 17
3. Pemantauan aspirasi duodenum.
Stlh 24 jam pengumpulan cairan duodenum
tidak diperoleh empedu, kemungkinan
atresia bilier.
4. Pemeriksaan TORCH, Hepatitis B, kadar -
L-1 antitripsin K.intrahepatis
5. USG
Tidak ada kand.empedu & kand.empedu
kecil atresia bilier.
Deteksi : kista dukt.koledokus, batu
kand.empedu, tumor.
6/9/2014 18
6. Skintigrafi hati
Dgn isotop 99TC-DISIDA Dx : atresia
bilier
7. Pemeriksaan kolangiografi.
(jarang dilakukan o.k perlu anastesi
umum)
8. Biopsi hati
Dx: atresia Bilier gbr.histopatologi hati
(90-95%)
6/9/2014 19
Penatalaksanaan:

Tx.medikamentosa
Memperbaiki aliran as.empedu :
Fenobarbital 5 mg/kgBB/hr
Menginduksi aliran empedu :
Kolestiramin 1 gr/kgBB/hr
Melindungi hati dari zat toksik:
As.ursodeoksikolat 3-10 mg/kgBB/hr
6/9/2014 20
B. Terapi Nutrisi
Pemberian makan yg mengandung M.C.T
Vitamin-vitamin yg larut dlm lemak :
- Vit.A 10.000 U/hr dgn Zinc 1 mg/Kg
- Vit.D 5000-8000 IU (Vit.D
2
)
- Vit.E 150 U/hr
- Vit.K (larut dlm air) 2,5-5 mg/hr
- Kalsium & fosfor bila dianggap perlu
6/9/2014 21
C. Tx. Bedah
Pada atresia bilier portoenterostomi
Transplantasi hati

Komplikasi :
Kegagalan fungsi hati
Sirosis dgn hipertensi portal
6/9/2014 22
T E R I M A K A S I H
6/9/2014 23
SOAL
Bayi umur 1 bulan dengan ikterus sejak umur
2 minggu, berat lahir 3000 gram, BAB pucat
+, hepatomegali, Bil T/D = 12/7, SGOT/PT =
100/120, GT 320. Sebutkan Dd, penunjang,
& penatalaksaan pasien tersebut.
6/9/2014 24