Anda di halaman 1dari 9

Hemangioma merupakan proliferasi abnormal dari pembuluh darah yang dapat

terjadi pada semua jaringan yang mempunyai pembuluh darah dan merupakan tumor pada
jaringan lunak yang paling sering terjadi pada anak-anak, dimana angka kejadiannya
mencapai 5-10 persen pada anak-anak berumur satu tahun. Meskipun dilihat dari jumlah
kejadian hemangioma yang cukup besar pada anak-anak, tapi patogenesisnya
tidak sepenuhnya diketahui, dan penanganan atau terapi yang tepat pada
hemangioma masih kontroversial
(1)
.
Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas
atau hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau
hemangioma kavernosa, dan hemangioma campuran antara keduanya.
Hemangioma muncul saat lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri
beberapa bulan setelah lahir. Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian
tubuh, akan tetapi hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua bila
hemangioma terdapat pada muka atau kepala bayi
(2,3)
.
Anomali yang terjadi pada hemangioma disebutkan merupakan hasil dari embriogenesis
yang tidak sempurna. Banyak teori yang diajukan akan tetapi tidak ada satu pun teori yang
dapat menjelaskan dengan baik perbedaan patofisiologi antara hemangioma dan kelainan
pembuluh darah yang lain
(7)
.
Pengetahuan mengenai etiologi, patofisiologi, klasifikasi, pengenalan
gejala klinis dari hemangioma, deteksi dini dari komplikasi, dan penanganan yang
efektif untuk hemangioma, menjadi latar belakang disusunnya referat ini.

Epidemiologi

Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan
pada bayi yang baru lahir. Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat
mempunyai hemangioma dimana angka kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit
putih dan terendah pada ras asia. Hemangioma lebih sering terjadi pada
perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki dengan perbandingan 5:1. Angka
kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi yang dilahirkan
prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram
(4,5)
. 30% dari
hemangioma terlihat saat bayi lahir dan 70% dari hemangioma muncul pertama
kali pada minggu-minggu pertama dari kehidupan bayi.Walaupun dianggap
sebagai penyakit yang tidak herediter, dari survey yang dilakukan didapatkan
adanya insiden sebesar 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita
hemangioma. Dari literaturdikatakan 80% hemangioma terjadi pada daerah
kepala dan leher dan dapat mengalami pertumbuhan sampai kurang lebih 18
bulan sebelum akhirnya akan mengalami regresi spontan yang dikenal dengan
faseinvolusi yang dapat memakan waktu 3-10 tahun. Hampir semua
hemangioma pada anak-anak akan mengalami regresi spontan dan menghilang
tanpa terapi apapun. Akan tetapi, hemangioma juga dapat menjadi masif
sehingga menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan
dan gagal jantung sehingga diperlukan terapi sejak dini
(2,3,4)
.
Mortalitas dan morbiditas terjadi apabila hemangioma berhubungan
dengan struktur-struktur penting seperti saluran pernafasan dan menggangu
fungsi pernafasan penderita, ataupun apabila terjadi perdarahan yang masif. Akan
tetapi hal ini sangat jarang terjadi
(6)
.


Patofisiologi

Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum diketahui dengan
jelas. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam pembentukan pembuluh
darah yang berlebihan. Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor
(BFGF) dan Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam
proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis
seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-
interferon, tumor necrosis factorbeta, dan transforming growth factor
beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma
(7,12)
.
Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan dan
involusi hemangioma masih belum sepenuhnya diketahui, pengetahuan
mengenai pertumbuhan dari pembuluh darah yang normal dan proses
angiogenesis dapat dijadikan petunjuk. Vaskulogenesis menunjukkan suatu
proses dimana prekursor sel endotel meningkatkan pembentukan pembuluh
darah, mengingat angiogenesis berhubungan dengan perkembangan dari
pembuluh darah baru yang ada dalam sistem vaskular tubuh. Selama fase
proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel dari kapiler-
kapiler kecil. Petanda sel dari angiogenesis, termasuk proliferasi dari antigen inti
sel, kolagenase tipe IV, basic fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth
factor, urokinase, dan E-selectin, dapat diidentifikasi dengan menggunakan analisa
imunokimia. Kadar basic fibroblastic growth factor didapatkan meningkat pada
bayi dengan hemangioma dan dapat digunakan sebagai monitoring efektifitas
terapi
(2,4,12)
.
Hemangioma superfisial dan dalam akan mengalami periode pertumbuhan
yang sangat cepat dalam waktu 8 sampai dengan 10 bulan. Fase ini dikenal
sebagai fase proliferasi. Pada fase ini, lesi superfisial akan tampak sebagai bercak
berwarna merah terang dengan sedikit mengalami peninggian pada kulit,
sedangkan pada lesi yang lebih dalam, akan terlihat sebagai benjolan biru
keunguan yang sering terdiagnosa sebagai malformasi vaskuler
(7)
.
Hemangioma superfisial akan mencapai ukuran terbesarnya pada saat bayi
berusia 8 bulan sedangkan pada lesi yang lebih dalam hemangioma dapat terus
tumbuh sampai usia bayi 2 tahun. Selanjutnya akan terjadi fase involusi, dimana
lesi akan mengalami regresi secara perlahan. Fase ini dapat berlangsung selama 1
tahun sampai dengan 5 tahun. Pada fase ini sel-sel endotel akan mengalami
apoptosis dan lesi akan menjadi jaringan ikat dan jaringan parut. Lesi yang mula-
mula berwarna merah terang akan mengalami perubahan warna menjadi bercak
abu-abu dan peninggian pada kulit menjadi berkurang. Fase involusi ini berakhir
pada usia 5 tahun pada 50% bayi dan 70% terjadi pada saat bayi berusia 7 tahun.
Pada sebagian besar penderita pada akhir fase involusi ini, kulit akan kembali
terlihat seperti jaringan kulit normal, sedangkan pada sebagian penderita akan
meninggalkan jaringan kulit yang rusak berupa jaringan parut dengan terdapat
telengiektasis pada permukaan kulit
(4,8)
.


Klasifikasi

Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler
dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (hemangioma superfisial)
terjadi pada kulit bagian atas, sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada
kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa
kasus kedua jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut
hemangioma campuran
(1,4,10)
.

Hemangioma kapiler
Strawberry hemangioma (hemangioma simplek)
Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir.
Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa
hari atau beberapa minggu. Tampak sebagai bercak merah yang makin lama
makin besar, warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular,
berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh
memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih
mendatar
(7)
. (lihat gambar 1)




Granuloma piogenik
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi
bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder.
Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan
tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula
berbentuk papula eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi
dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah
(17)
. (lihat
gambar 2)

Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang
berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan cepat
mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang.
Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan
(2,7)
. (lihat gambar 3)

Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan yang
dalam, pada otot atau organ dalam
(8)
.

Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum.
Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian
besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat
terjadi sejak lahir atau masa anak-anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna
merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi
gambaran keratotik dan verukosa.
Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan dalam, atau
organ dalam
(7)
.(lihat gambar 4).


Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya:
Intramuskular hemangioma
Intramuscular hemangioma sering terjadi pada dewasa muda, 80-90% diderita
oleh orang yang berumur kurang dari 30 tahun. Hemangioma ini lebih sering
terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan
massa pada palpasi dan perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area
hemangioma. Intramuskular hemangioma bisa asimptomatik atau dapat juga
muncul dengan gejala-gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu
pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit
(19)
.

Synovial hemangioma
Synovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio sinovial terdapat
eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukkan gejala gangguan
mekanik
(19)
.

Osseus hemangioma
Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil, tetapi
dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat
berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada kasus-
kasus yang jarang, vertebrae hemangioma bisa menyebabkan penekanan pada
korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebrae hemangiomabiasanya asimptomatik.
Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang) atau fokal
(melibatkan satu tulang atau tulang di dekatnya pada satu area). Penulis lain
memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis mengatakan bahwa
hemangiomatosis merupakan multipel hemangioma yang berlokasi di antara
tulang yang saling berdekatan atau bersebelahan. Multipel hemangioma juga
dihubungkan dengan cystic angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan
komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai
hemangioma yang mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak berada satu
tempat
(19)
.

Choroidal hemangioma
Choroidal hemangioma dapat tumbuh di dalam pembuluh darah retina
yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat penglihatan) atau terdapat
kebocoran cairan dapat menyebabkan pelepasan jaringan retina (retinal
detachment). Perubahan ini dapat mempengaruhi penglihatan.
Kebanyakan choroidal hemangioma tidak pernah tumbuh atau terjadi kebocoran
cairan dan mungkin dapat diobservasi tanpa pengobatan
(19)
.

Spindle cell hemangioma
Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi vaskular
yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau subkutis dari
ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan)
(19)
.

Gorham disease
Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang dicurigai
lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita biasanya berumur kurang
dari 40 tahun. Secara histologi Gorham disease khas menampakkan
hipervaskularisasi dari tulang. Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis
medularis
(19)
.

Kassabach-Merritt syndrome
Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh darah yang
cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni, dan
koagulopati. Kassabach-Merritt syndrome terlihat berhubungan dengan stagnasi
aliran pada hemangioma yang besar, dengan banyaknya trombosit yang tertahan
dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak diketahui
sebabnya (consumptive coagulopathy)
(11,15)
.


Manifestasi klinik

Gambaran klinis dari hemangioma sangat heterogen. Gambaran yang
ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. Pada bayi
baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis.
Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah
menyala, mulai menonjol, dan tidak kompresibel. Hemangioma yang terletak di
dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna kebiruan.
Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam kulit.
Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter.
Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada bayi
dengan lesi yang multipel. Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih
besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi
meningkat pada bayi prematur. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada
saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. Dulunya,
hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan
kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma
menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir
(4,5)
.
Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat
sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap
individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang maksimal
sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin berproliferasi
untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun. Onset dari
involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan
warna dari merah menyala ke ungu atau keabu-abuan. Kira-kira 20-40% dari
pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit, hemangioma pada ujung hidung,
bibir, dan daerah parotis biasanya involusinya lambat dan sangat besar.
Hemangioma superfisial pada muka sering meninggalkan noda berupa
sikatrik
(16,17)
.
Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir
atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa
minggu atau beberapa bulan, warnanya merah terang bila jenis strawberry atau
biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada
umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap.
Beberapa gambaran klinis hemangioma yang dapat ditemukan
adalah neonatal staining, dapat timbul pada leher, dahi dan sacrum. Jenis ini
biasanya akan mengalami involusi spontan. Salmon patch, biasanya merupakan
gambaran hemangioma intradermal yang berwarna merah muda sampai dengan
merah tua dengan batas yang tidak jelas. Hemangioma ini tidak mengalami
involusi selama bertahun-tahun. (lihat gambar 5)



Port-wine stain, berwarna gelap. Ukuran hemangioma jenis ini tidak mengalami
pembesaran yang berarti, akan tetapi sering kali timbul hiperkeratosis pada
permukaannya. Perubahan ini mungkin disebabkan oleh adanya abnormalitas
ujung-ujung saraf kulit.(lihat gambar 6)

Juvenile hemangioma merupakan kelainan pembuluh darah bawaan yang dapat
dikenali oleh adanya regresi spontan selama masa anak-anak. Akan tetapi regresi
ini tidak dapat diprediksi. Pada beberapa kasus, regresi muncul pada waktu
periode rapid growth, tetapi sebagian lagi dapat terus tumbuh dan menimbulkan
komplikasi. Strawberry mark dikenali dengan adanya sebuah gambaran halo sign
berwarna pucat dikelilingi telengiektasis.(lihat gambar 7)
Strawberry capillary hemangioma timbul pada waktu lahir atau segera setelah
kelahiran. Hemangioma ini dapat tumbuh dengan cepat sekali dengan warnanya
yang kemerahan dan sering muncul pada permukaan kulit dengan bentuk lobus-
lobus yang bersifat kompresibel. Lesi ini sebelum mengalami regresi spontan
dapat terjadi komplikasi yang signifikan. A-V fistulas mempunyai anastomose
multiple yang luas dengan pembuluh darah sekitarnya. Sekitar 50% hemangioma
jenis ini terjadi di kepala dan leher. Arterial hemangioma merupakan massa
berdenyut yang dapat dilihat atau diraba, hangat, terdapat gambaran dilatasi dari
vena dan berwarna kemerahan. Apabila dilakukan manipulasi yang berlebihan
pada hemangioma jenis ini, dapat menyebabkan perdarahan yang hebat
(3,4,14,17)