DEFINISI: SUATU PENYAKIT/SINDROMA YANG MENGENAI GLOMERULUS DITANDAI OLEH PROTEINURIA MASIF,HIPOALBUMINEMIA, HIPERKOLESTEROLEMIA, DAN EDEMA. KADANG-KADANG DISERTAI HIPERTENSI,HEMATURIA DAN MENURUNNYA KECEPATAN FILTRASI GLOMERULUS
ETIOLOGI DAN KLASIFIKASI BERDASARKAN ETIOLOGI: SN PRIMER:KELAINAN HANYA DI GLOMERULUS - SN KONGENITAL - SN IDIOPATIK: - SN KELAINAN MINIMAL - SN KELAINAN PA LAIN
SN SEKUNDER:KELAINAN TIDAK HANYA DI GLOMERULUS, TETAPI BERASAL DARI EKSTRA RENAL (PENYAKIT SISTEMIK) SN SEKUNDER -PENYAKIT METABOLIK:DIABETES,SINDROMA ALPORT -INFEKSI:HEPATITIS B,MALARIA -TOKSIN/ALERGI:SERANGGA,BISA ULAR -PENYAKIT SISTEMIK(IMUNOLOGI): S L E,H S P, SARKOIDOIS -KEGANASAN:TUMOR PARU,HODGKIN BERDASARKAN HISTOPATOLOGI -SN LESI MINIMAL -SN LESI NONMINIMAL: FOKAL DAN SEGMENTAL GLOMERULOSKLEROSIS MEMBRANOPROLIFERATIF PROLIFERASI MESANGIAL DIFUS MEMBRANOUS GLOMRULONEFRITIS BERDASARKAN RESPON TERHADAP STEROID STEROID RESPONSIF TIDAK STEROID RESPONSIF PATOFISIOLOGI PENINGKATAN PERMEABILITAS GLOMERULUS TERHADAP PROTEIN SEHINGGA TERJADI PROTEINURIA ADALAH PATOFISIOLOGI PASTI. ALBUMIN ADALAH PLASMA YANG PREDOMINAN HILANG DALAM URIN. KEADAAN KLINIS DAN LAB. PADA SN SEPERTI:EDEMA,HIPOALBIMINEMIA, HIPERLIPIDEMIA, TERJADI AKIBAT PROTEINURIA. MEKANISME TERJADINYA PROTEINURIA: HILANGNYA MUATAN POLIAMNION PADA DINDING KAPILER GLOMERULUS PERUBAHAN PORI-PORI DINDING KAPILER GLOMERULUS PERUBAHAN HEMODINAMIK YANG MENGATUR ALIRAN KAPILER HIPOALBUMINEMIA PADA SN: KADAR ALBUMIN < 3 gr% EDEMA BILA KADAR ALBUMIN < 2,7 gr% BILA KADAR ALBUMIN < 1,2 gr% TERJADI HIPOVOLEMIA BERAT, TIMBUL GEJALA: HIPOTENSI ORTOSTATIK TERJADINYA EDEMA PADA SN TEORI UNDERFILLED TEORI OVERFILLED KELAINAN GLOMERULUS ALBUMINURIA HIPOALBUMINEMIA TEKANAN ONKOTIK KOLOID PLASMA VOLUME PLASMA RETENSI Na RENAL SEKUNDER EDEMA TERJADINYA EDEMA MENURUT TEORI UNDERFILLED KELAINAN GLOMERULUS RETENSI Na RENAL PRIMER VOLUME PLASMA EDEMA ALBUMINURIA HIPOALBUMINEMIA TERJADINTA EDEMA MENURUT TEORI OVERFILLED HIPERLIPIDEMIA PADA SN DISEBABKAN: PENINGKATAN SINTESIS LIPOPROTEIN,YANG DIRANGSANG ADANYA HIPOALBUMINEMIA ATAU PENURUNAN TEKANAN ONKOTIK PENURUNAN KLIRENS LIPID DARI SIRKULASI GEJALA KLINIS EDEMA MENDADAK,BERSIFAT UMUM.EDEMA PERIORBITAL SAAT BANGUN TIDUR,HILANG SETELAH SIANG DAN SORE HARI. EFUSI SEROSA(TRANSUDAT) BERUPA ASITES ATAU HIDROTORAKS. EDEMA SELURUH TUBUH EDEMA ANASARKA. SN RELAPS SEBANYAK 70% DIAWALI VIRUS. TERJADI HIPERTENSI KARENA PELEPASAN RENIN SEBAGAI RESPON TERHADAP HIPOVOLEMIA. HEMATURIA MIKROSKOPIK TRANSIEN SAKIT PERUT PADA HIPOVOLEMIA HEBAT KOMPLIKASI A.INFEKSI: PERITONITIS,SEPSIS,SELULITIS KUMAM PENYEBAB Streptococcuc pneumoniae B.TROMBOSIS:VENA DAN ARTERI RENALIS C.GAGAL GINJAL AKUT LABORATORIUM A. URINE:BANG ATAU DIPSTIX (KUALITATIF) DAN ESBACH (KUANTITATIF) ESBACH :URINE 24 JAM PROTEINURIA MASIF: 1. >40 mgr/jam/m 2 atau 2. >50 mgr/24 jam/kgBB atau 3. Rasio protein kreatinin urin > 2,5
HEMATURIA MIKROSKOPIK DENGAN ERIKAS DAN GRANULARKAS PETUNJUK PENYEBAB KRONIK GLOMERULONEFRITIS (SN NONMINIMAL) ATAU TROMBOSIS VENA RENALIS.
B. DARAH: HIPOALBUMINEMIA DAN HIPERLIPIDEMIA/HIPERKOLESTEROLEMIA
DIAGNOSIS EDEMA PROTEINURIA MASIF: BANG ATAU DIPSTIX > +2 (kualitatif) PROTEIN > 40 mg/m 2 /jam, atau > 2 g/hari (kuantitatif)
RASIO PROTEIN : KREATININ > 2,5 HIPOALBUMINEMIA (< 2,5 g%) HIPERKOLESTEROLEMIA/HIPERLIPIDEMIA TERAPI DIRAWAT UNTUK EVALUASI DIAGNOSTIK DAN RENCANA TERAPI DIIETETIK Protein sesuai kebutuhan menurut umur Rendah garam: 1-2 g/hari selama edema Bila tidak ada nafsu makan boleh diberi garam normal Kalori berasal dari lemak < 35%
TERAPI ALBUMIN DAN DIURETIK DIBERIKAN BILA Volume darah hebat dengan gejala hipotensi postural,sesak dan edema hebat Dosis human albumin 25%: 0,5 -1 g/kgBB/iv. Dalam 2-4 jam, diikuti pemberian Furosemid 1 -2 mg/kgBB/iv, dapat diulang tiap 4 -6 jam bila perlu.
KORTIKOSTEROID (PREDNISON/PREDNISOLON) Tahap I (4 minggu pertama):60 mg/m 2 /hari (2 mg/kgBB) dibagi 3-4 dosis,selama 4 minggu, tanpa memperhitungkan adanya remisi atau tidak (maks.80 mg/hari)
Tahap II (4 mgg.kedua):40 mg/m 2 /hari diberikan dengan cara alternat (selang sehari). Dosis tunggal setelah makan pagi.
Bila relaps: 60 mg/m 2 /hari (2 mg/kgBB) dibagi dalam 3-4 dosis sampai 3 hari berturut- Turut proteinuria ( - ), selanjutnya ke tahap II. ALTENATIF
Pada NS relaps frekuens atau tidak steroid responsif yang disertai gannguan pertumbuhan, hipertensi dan cushinghoid.
Siklofosfamid: 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal, selama 8-12 mgg, bersama predinison 40 mg/m 2 /hari secara alternate. Efek samping leukopeni. Bila < 3000/m 3 : obat stop, dilanjutkan bila > 5000/m 3
Klorambusil: 0,15 0,2 mg/kgBB/hari selama 4 mgg
Nitrogen mustrard
Siklosporin A
Levamisol : obat cacing (ascaridil)
PROGNOSIS
SN PRIMER KELAINAN MINIMAL : BAIK SN STEROID RESPONSIF: PROGNOSIS BAIK GLOMERULOSKLEROSIS SEGMENTAL FOKAL DAN GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIF: KURANG BAIK STEROID TIDAK RESPONSIF BIASANYA MENJADI G G K ISTILAH
Remisi: Bila terjadi proteinuria 3 hari berturut-turut disertai hilangnya edema
Initial Responder: Respon selama 8 minggi pemberian terapi awal
Late Responder: Respon terjadi setelah 8 minggu pemberian awal
Steroid dependent: Responder yang mengalami frekuen relaps selama sedang pengobatan atau 2 minggu setelah pengobatan dihentikan Steroid resistant: Bila proteinutia tetap ada > 2+ setelah pengobatan awal 4 mgg
Frekuent relaps: Mengalami relaps 2 kali atau lebih selama 6 bulan atau 4 kali atau lebih selama 1 tahun.